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自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征1例报告
POEMS是一种临床少见的多系统损害综合征,它的命名是由5个主要临床症状的第一个英文字母组成的,即:多神经病(polyneuropathy),脏器肿大(organomegaly),内分泌紊乱(endocrinopathy),单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤损害(skin changes).该病在1968年首先由日本专家报道,近年来,我国也陆续有人报道相关的临床分析及治疗经验.
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未定性单克隆免疫球蛋白病转化为多发性骨髓瘤临床及实验室特征(附六例报告)
未定性单克隆免疫球蛋白病(MGUS)是患者血浆中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白),而无多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、原发性淀粉样变或相关疾病.因MGUS可转化为MM、WM、淀粉样变等疾病,故被称为MGUS.
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颅内出血合并多发性骨髓瘤的免疫学诊断1例报告
多发性骨髓瘤(MM)是一种原发性恶性单克隆免疫球蛋白病,除应用骨髓细胞学及活检确诊外,免疫化学方法及血清蛋白电泳等实验室方法已成为确诊MM的重要手段.近年来,笔者在处理1例蛛网膜下隙出血、颅内血肿的患者时,通过检测免疫球蛋白轻链,筛选出该患者合并MM疾病,为临床多手段排查MM提供了思路,报道如下:
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轻链性肾病1例
1 病历报告患者,女,47岁,因水肿、高血压6个月,加重20d于2∞1年12月3日入院.查体:T 37℃,P 80/min,R 21/min,BP165/85mmHg,皮肤苍白,眼睑及双下肢轻度指凹性水肿.
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干燥综合征合并单克隆免疫球蛋白病临床特征治疗及预后分析
目的 探讨SS合并单克隆免疫球蛋白病(SS-MG)患者的临床和免疫学特征、治疗及预后分析.方法 回顾性分析北京大学人民医院2010年1月至2017年1月确诊SS-MG的18例患者,以性别、年龄、入院时间相匹配的36例未合并MG的SS患者为对照组进行病例对照研究.计数资料进行x2检验、连续校正的x2检验或Fisher确切概率法;符合正态分布的计量资料采用t检验,非正态分布的计量资料用Mann-Whitney U检验.结果 SS-MG组血清总蛋白[(78±11)g/L,(71±10) g/L,t=-2.382,P=0.021]、ESR[52.5(45.3) mm/1 h,33.0(42.5) mm/1 h,Z=-2.179,P=0.029]、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)阳性[75%(9/12),28%(7/25),x2=7.298,P=0.007]、低免疫球蛋白血症[33%(6/18),3% (1/36),xx2=7.407,P=0.006]和血栓事件发生率[17%(3/18),0(0/36),P=0.033]较对照组升高,既往糖皮质激素使用率[22%(4/18),64%(23/36),x2=8.333,P=0.004]低于对照组,差异均有统计学意义.合并MG的pSS患者pSS疾病活动度指数(ESSDAI)[26.0(25.0),12.0(9.0),Z=-2.724,P=0.006]和临床疾病活动指数(ClinESSDAI)[24.0(25.0),10.5(10.0),Z=-2.523,P=0.011]评分显著高于对照组pSS患者.SS-MG患者终诊断多发性骨髓瘤2例、非霍奇金淋巴瘤合并浆细胞肾小管间质浸润所致肾功能不全1例、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)15例.10例患者接受随访,其中2例MGUS患者存在M蛋白水平增高、遗传学进展及肾脏受累.结论 SS患者可在病程中合并MG,以MGUS为常见,也可存在恶性转化.在血清总蛋白升高、ESR增快、合并低免疫球蛋白血症和肾小管间质受累,及存在不明原因血栓事件的SS患者,尤其是高疾病活动度的患者中,需高度警惕,以早期诊断、严密监测,以把握正确的治疗时机.
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单克隆免疫球蛋白病肾脏损害
单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗.
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单克隆免疫球蛋白病肾损害诊断与治疗进展
单克隆免疫球蛋白病肾损害(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白造成肾脏损害的疾病,临床表现及肾脏病理类型多样.因对该类疾病认识不足,常发生漏诊及误诊,导致患者预后差.通过综合分析患者临床表现、生化检查以及肾脏活检,尽早明确诊断,并给予合适的治疗,可以改善预后,使患者荻益.
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重视肾脏疾病,提高临床医学科研水平
上海第二医科大学教授,博士生导师,附属瑞金医院肾内科主任。中华医学会肾病学会常务委员,《中华肾脏病杂志》常务编委及《中国医刊》、《肾脏病与透析肾移植杂志》等杂志编委。1983~1990年赴法,获法国巴黎五大肾脏病专科医生(MD)、巴黎六大外籍主治和法兰西医学院住院医生等学位。主要从事原发性肾小球肾炎及继发性肾脏损害(自身免疫性、单克隆免疫球蛋白病、遗传性肾炎、血管炎等)临床诊治和实验研究。
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单克隆免疫球蛋白病相关的增生性肾小球肾炎
单克隆免疫球蛋白病(MGP)可通过激活补体的经典途径或旁路途径这两种机制导致增生性肾小球肾炎,本文就MGP相关的增生性肾小球肾炎的发病机制、诊断及治疗作一综述.
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血清免疫球蛋白轻链含量检测对M蛋白血症的诊断意义
多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞恶性增殖性疾病.增生的浆细胞产生结构均一的单克隆免疫球蛋白(M蛋白).近几年来由于醋酸纤维素薄膜蛋白电泳的广泛应用,临床上M蛋白的检出率也逐渐增高,国外报道65岁以上健康人群可检出M蛋白者占3%,并随年龄增长而增高,这类患者无MM或巨球蛋白血症的任何证据,经过10年以上的长期随访,其中仅部分病例可向恶性转化,因而称之为未定性单克隆球蛋白病(MGUS)或良性单克隆免疫球蛋白病(BMG).两种良、恶性M蛋白迄今尚无单一试验用以鉴别.近年国外文献报道了M蛋白血症患者血清轻链κ、λ的定量及κ/λ之比的诊断意义,并可评价疗效、监测病情.本文对250例M 蛋白血症、97例多克隆免疫球蛋白增高、57例肾病患者的血清轻链进行回顾性研究,并讨论其临床意义.
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希腊未定性单克隆免疫球蛋白病的发病率及演变
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类风湿关节炎合并单克隆免疫球蛋白病临床特征及预后分析
目的 研究类风湿关节炎(RA)合并单克隆免疫球蛋白病(MG)患者的临床特征、治疗及预后.方法 2010-2017年我院11例RA合并MG患者作为试验组,以同期入院,年龄、性别匹配的33例未合并MG的RA患者为对照组进行病例对照研究.正态分布计量资料比较采用t检验、非正态分布采用Mann-Whitney U检验;计数资料比较采用X2检验或Fisher确切概率法;危险因素分析采用单因素比较及多因素Logistic回归分析.结果 试验组脾大(27.3% vs.3.0%,P=0.043)和低免疫球蛋白血症(54.5% vs.6.1%,P=0.001)发生率、血沉[(89.9±30.5)mm/h vs.(56.1±28.4) mm/h,P=0.002]及24 h尿蛋白[0.3 (3.2)mg/dvs.0.1 (0.1)mg/d,P=0.030]均高于对照组,差异有统计学意义.初诊多发性骨髓瘤(MM)1例、意义未明的单克隆免疫球蚕白病(MGUS)8例,未确诊2例.MGUS患者随访期间1例发展为MM、1例出现肾小管间质浆细胞浸润所致肾功能不全.结论 RA患者可合并MG,以MGUS为常见,也可发生恶性转化.合并脾大、血沉快、低免疫球蛋白血症和肾脏受累者需高度警惕以便及时诊治.
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原发性巨球蛋白血症1例
1病例介绍患者,女,62岁.就诊一年前无诱因开始乏力,食欲减退,活动后心悸.