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免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的应用价值
目的 探讨免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的意义和价值.方法 收集中国医学科学院阜外医院1990年1月至2017年4月临床怀疑淀粉样变性的病例,行心内膜心肌活检组织和心脏移植的受体心脏,经组织学检查和刚果红染色为阳性的病例,免疫组织化学方法检测常见淀粉样物质包括甲状腺转运蛋白(TTR),免疫球蛋白 λ 轻链、κ 轻链,载脂蛋白(Apo)AⅠ、Apo AⅡ、Apo AⅣ,淀粉样物质A(AA)和β2微球蛋白在心肌活检组织中的表达.淀粉样物质的分布方式分为弥漫性细胞周间质沉积、分散性细胞周间质沉积、结节状间质沉积、心内膜沉积、动脉沉积和静脉沉积,比较不同淀粉样物质分布方式的差异.结果 共有19例患者的20份心肌组织应用免疫组织化学方法检测到淀粉样物质沉积,另外2例虽然刚果红染色阳性但应用现有抗体未检测到淀粉样物质,根据淀粉样物质的表达方式将19例分为3种,第1种(5例):心肌间质仅检测到一种淀粉样物质.第2种(6例):心肌间质检测到多种淀粉样物质,但其中一种淀粉样物质表达强度强,其余较弱或一种淀粉样物质与伴侣蛋白(Apo AⅣ)共表达.第3种(8例):心肌间质有多种淀粉样物质沉积而且表达强度均相同.前两组病例可以进行分型,分别为AL-λ、ATTR、AL-κ和AApo AⅠ型淀粉样变性.第3种表达方式因为特异性差无法进行分型,需要进行质谱或基因分析.淀粉样物质呈细胞周分布者多发生在免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(包括AL-λ和AL-κ),较少发生于ATTR型.6例淀粉样物质在血管沉积,4例为ATTR型,2例为AL和TTR共同阳性而无法分型者.免疫组织化学方法对心脏淀粉样变性分型成功比例为11/19.结论 采用免疫组织化学方法用于心脏淀粉样变性分型时可以结合淀粉样物质的表达和分布方式、有无伴侣蛋白并结合患者其他器官的受累情况和实验室检查,可以作为心脏淀粉样变性的初步分型工具.
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轻链沉积病的病理诊断及研究进展
轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是由单克隆免疫球蛋白轻链的异常产生并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,常继发于淋巴细胞增生性病变,包括多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)、淋巴瘤等[1-3].同原发性淀粉样变性病(amyloidosis,AL-type)相似,肾脏为其常见的受累器官,常导致进行性肾功能衰竭.国外自20世纪80年代以来,陆续报道了大量的病例,对其临床病理特点的认识不断提高,并对其发病机制进行了研究.国内仅有少数肾脏LCDD的报道[4,5].为加强对该病的认识,兹将其临床病理特点及研究进展综述如下.
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浆细胞病患者中由蛋白化学性决定的免疫球蛋白轻链导致的肾损伤:不同病变的分子病理学
自1845年在骨髓瘤患者尿中发现了异常物质以来[1],对其有关肾脏损伤的问题已有了许多了解.Watson 和MacIntire曾将患者的尿标本送交给著名化学病理学家H. Bence Jones, 请求分析其中的成分,Bence Jones确认了其中存在一种罕见的蛋白类物质,进而对其特性进行了深入的研究[2].许多年以后,人们逐渐清楚地认识到当时被测出的物质即免疫球蛋白的轻链成分,或称轻链蛋白.所以通常所说的本周(Bence Jones)蛋白即指浆细胞病患者尿中测出的游离的轻链蛋白.值得一提的是首例观察后的55年,即1900年,骨髓瘤被确认为浆细胞的恶性增生性疾病[3].
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国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析
目的：探讨免疫球蛋白轻链（AL）型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果（1）肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关（rs＝0.298，P＜0.001）；（2）肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高（χ2＝34.027，P＜0.001）；（3）肾血管淀粉样变程度越重，肝脏受累、心脏受累的发生率越高（χ2＝15.916，P＜0.001；χ2＝6.189，P＝0.014）；（4）AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者（75%vs.24.4%，χ2＝16.057，P＜0.001；72.7%vs.34.2%，χ2＝5.757，P＝0.020）；前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5（3～4）vs.2（1～3）， Z＝-3.118，P＝0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关，肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重，容易发生肝脏和心脏受累。
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以顽固性胸腔积液为临床表现的免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变病一例并文献复习
淀粉样变病(amyloidosis)是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病.淀粉样变病症状表现多种多样,常被误诊[1].本文结合免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light-chain)心脏淀粉样变病临床病例并文献复习,分析其临床特征,以提高对该病的认识.
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应用酵母双杂交技术筛选人白细胞中与NS5ATP9蛋白结合蛋白的编码基因
目的:我们在以往的研究中,应用抑制性消减杂交技术(SSH)筛选得到了丙型肝炎病毒非结构蛋白5A反式激活蛋白9(NS5ATP9),NS5ATP9是一种未知功能新基因.为了进一步研究NS5ATP9的生物学功能,应用酵母双杂交技术,筛选并克隆人白细胞中与NS5ATP9蛋白相互作用蛋白的基因,进一步阐明NS5ATP9的生物学功能及其作用途径.方法:用多聚酶链反应(PCR)法扩增NS5ATP9基因,连接入酵母表达载体pGBKT7中构建诱饵质粒,转化酵母细胞AH109并在其内表达,然后与转化了人白细胞cDNA文库质粒pACT2的酵母细胞Y187进行配合,在营养缺陷型培养基和X-α-半乳糖(X-α-gal)上进行双重筛选阳性菌落并测序,进行生物信息学分析.结果:成功克隆出NS5ATP9基因并在酵母细胞中表达,配合后选出既能在四重缺陷(SD/-Trp-Leu-Ade-His)培养基上生长,又能在铺有X-α-gal的四缺培养基上变蓝的真阳性菌落46个,其中含人类免疫球蛋白轻链13个,核小体表面蛋白10个,铁蛋白重链2个,人类重组免疫球蛋白λ轻链11个,14-3-3家族蛋白1个,脑膜炎球菌PorA蛋白1个,RNA多聚酶Ⅲ 3个,烟草有丝分裂原激活蛋白激酶1个,细胞色素P450Ⅱ2个,SLIT2蛋白1个,DNA依赖蛋白激酶催化亚基1个.结论:成功克隆出丙型肝炎病毒NS5ATP9蛋白的结合蛋白,为进一步研究NS5ATP9的生物学作用提供了新的线索.
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血清游离轻链检测在原发性系统性淀粉样变性中的临床意义
目的 探讨血清游离轻链(sFLC)检测在原发性系统性(AL)淀粉样变性诊断和治疗中的意义.方法 收集我院2005年10月-2010年5月收治的25例AL淀粉样变性患者,男18例,女7例,平均年龄54(47～77)岁.采用免疫比浊法测定sFLC,以sFLC κ/λ比值判断单克隆轻链的类型,并与血清免疫固定电泳(IFE)、免疫组化方法比较敏感性.其中9例进行了治疗,观察治疗前后sFLC变化.结果 25例AL淀粉样变性患者中κ型2例,λ型23例.骨髓平均浆细胞比例3.5%(0～15%).19例(76%)患者的sFLC数值和κ/λ比值均异常,IFE阳性者为17例(68%),sFLC敏感性与IFE相当(P=0.727).21例(84%)患者肾活检和(或)肠黏膜活检病理组织免疫组化检测阳性.sFLC联合IFE阳性率88%,免疫组化联合sFLC或IFE阳性率均为96%.治疗后4例血液学缓解的患者器官功能均改善,5例未获缓解者病情稳定或进展.结论 sFLC测定是一种敏感的M蛋白定性定量方法,初步显示治疗后sFLC明显下降和(或)κ/λ比值恢复正常者,器官功能改善比例高,sFLC是AL淀粉样变性诊断的重要指标,并对疗效判定可能有帮助.
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重视AL型肾淀粉样变的规范治疗
我国肾脏淀粉样变患者常见的类型是免疫球蛋白轻链（ AL）型淀粉样变，占绝大多数。未经治疗的AL型肾淀粉样变患者预后很差，中位生存时间只有6~12个月。近年来，随着早期诊断及治疗的进展，AL型肾淀粉样变患者的预后有明显改善。AL肾淀粉样变的治疗经历了三个重要的阶段。初的标准化疗方案是美法仑联合强的松，但疗效不尽人意；大剂量美法仑联合自体干细胞移植治疗，使得治疗组患者的生存时间明显延长，但是仅有不到四分之一的患者适合该疗法；近年来美法仑联合地塞米松同样可使治疗组患者生存期明显延长，被列为治疗AL型肾淀粉样变的一线方案。另外，硼替佐米、沙利度胺等一些新型制剂的应用，也为AL型肾淀粉样变的治疗提供了更多的选择。
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胃癌细胞中免疫球蛋白轻链Igκ和Igλ的共同表达
目的研究免疫球蛋白(Ig)轻链kappa(Igκ)和lambda(Igλ)在胃癌细胞中的表达状况,以及Igκ和Igλ在胃癌细胞中表达的一致性.方法运用免疫组织化学技术LSAB法对22例石蜡包埋人胃癌组织标本 Igκ和Igλ进行检测.结果在22例胃癌组织中,胃癌细胞内Igκ和Igλ均阳性者17例,占77.3%;仅Igκ阳性者2例,占9.1%;仅Igλ阳性者1例,占4.5%;两者均阴性者2例,占9.1%.结果显示,胃癌细胞内Igκ和Igλ两者的表达关系密切(χ2=5.489 8,P<0.05).结论胃癌细胞中同时有两种类型免疫球蛋白轻链(Igκ和Igλ)表达,提示其可能有不同于B淋巴细胞的Ig基因活化机制.
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原发型系统性类淀粉变性病
原发型(AL)系统性类淀粉变性病是类淀粉物质在细胞外广泛沉积所致的多器官病变,与免疫球蛋白的异常克隆有关.此文总结其临床表现、电生理改变和病理诊断方法,以便尽早发现此病和改善预后.
关键词： 原发型系统性类淀粉变性病 周围神经病 免疫球蛋白轻链 -
免疫球蛋白游离轻链在变应性及非变应性鼻炎中的表达水平及意义探讨
目的 检测变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)、非变应性鼻炎(non-allergic rhinitis,NAR)患者和健康对照组在鼻分泌物及血清中的免疫球蛋白游离轻链(free light chain,FLC)的表达水平,初步探讨FLC可能参与AR及NAR发病的免疫学机制.方法 选取2009年9-12月就诊的AR 及NAR患者各30例以及健康对照组30例,所有入组病例均进行过敏原皮肤点刺试验(skin prick tests,SPT)及血清特异性IgE检测(specific IgE,sIgE).对入组的所有患者进行鼻部症状的视觉模拟量表评分(visual analogue scale,VAS),包括阵发性喷嚏、鼻涕、鼻塞及鼻痒,采集患者外周血及鼻腔分泌物,检测其中的总IgE、嗜酸粒细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein,ECP)、肥大细胞类胰蛋白酶(mast cell tryptase,MCT)、κFLC、λFLC蛋白表达水平.结果 AR及NAR组患者喷嚏、鼻涕、鼻塞、鼻痒的VAS评分差异无统计学意义(t值分别为1.189、0.741、0.758、0.797,P值均＞0.05).血清中κFLC、λFLC、ECP、MCT蛋白表达水平在NAR组均高于健康对照组(P值均＜0.05)；λFLC蛋白表达水平在NAR组高于AR组,差异有统计学意义(P＜0.05)；κFLC、总IgE及ECP蛋白表达水平在AR 组高于健康对照组(P值均＜0.05).AR组及NAR组鼻分泌物中κFLC、λFLC、ECP及MCT的蛋白表达水平均较健康对照组明显升高(P值均＜0.05)；ECP和总IgE蛋白表达水平在AR组较NAR组明显升高(P值均＜0.05).鼻分泌物中κFLC、λFLC分别与MCT呈正相关趋势(r值分别为0.518、0.484,P值均＜0.05).血清中κFLC、λFLC分别与ECP呈正相关趋势(r值分别为0.343、0.342,P值均＜0.05).结论 FLC可能参与了AR及NAR的发病,其在AR及NAR的发病过程中可能通过肥大细胞及嗜酸粒细胞参与并发挥一定的免疫学作用.
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免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾
目的 探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识.材料与方法 分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献.结果 患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA)Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性.本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致.结论 心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用.
关键词： 心肌疾病 淀粉样变性 心脏磁共振 免疫球蛋白轻链 纵向弛豫时间定量成像 -
老年多原发癌免疫球蛋白轻链Igκ和Igλ的表达
目的研究分析老年多原发癌患者首癌和次癌肿瘤组织Igκ和Igλ表达及特点.方法 21例长期随访的多原发癌病人,首癌为消化道癌的多原发癌者20例,首癌与次癌均为消化道癌者17例.应用鼠抗人κ轻链单克隆抗体和鼠抗人λ轻链抗体对肿瘤组织行免疫组化染色.结果首癌或次癌有Igκ和(或)Igλ阳性表达者共16例,占76.2%.统计学分析表明,多原发癌首癌与次癌肿瘤组织的Igκ、Igλ表达关系密切,具有明显的相关性(P《0.01).首癌与次癌Igκ、Igλ表达情况与多原发癌生存率统计分析提示,首癌与次癌Igλ同时阴性组与首癌Igλ阴性次癌Igλ阳性组比较,后者的次癌生存时间明显缩短(P《0.05).结论 Ig样蛋白表达是多原发癌的癌变过程中较为普遍的现象,Igκ和Igλ表达在多原发癌的发生发展中可能起重要作用.与首癌、次癌Igλ表达均阴性的多原发癌病人比较,如在次癌肿瘤组织中出现Igλ表达阳性,预示此类多原发癌患者的生存时间短,预后差.
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免疫球蛋白轻链限制检测在B细胞淋巴瘤中的应用研究
1.用异硫氰荧光素(fluorescein isothiocyanate,FITC)标记的mRNA寡核苷酸探针进行原位杂交,研究了MALT型PGL及慢性胃炎的组织切片,检测肿瘤组织、肿瘤旁组织以及慢性胃炎组织中肿瘤细胞、淋巴细胞及浆细胞免疫球蛋白κ和λ轻链的表达,确定轻链限制性.
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颅内出血合并多发性骨髓瘤的免疫学诊断1例报告
多发性骨髓瘤(MM)是一种原发性恶性单克隆免疫球蛋白病,除应用骨髓细胞学及活检确诊外,免疫化学方法及血清蛋白电泳等实验室方法已成为确诊MM的重要手段.近年来,笔者在处理1例蛛网膜下隙出血、颅内血肿的患者时,通过检测免疫球蛋白轻链,筛选出该患者合并MM疾病,为临床多手段排查MM提供了思路,报道如下:
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血游离轻链在有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症中的诊断价值
目的 明确血游离轻链(FLC)检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS).方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组:MGRS组(32例)和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)组(17例).收集患者的血清蛋白电泳(SPE)、血免疫固定电泳(IFE)、尿IFE及血FLC检测结果.结果 MGRS组肾脏病理类型:原发性轻链型淀粉样变性(pAL)24例(75.0%),轻链沉积病(LCDD)7例(21.9%),纤维样肾小球病1例(3.1%).MGUS组肾脏病理类型:膜性肾病10例,局灶节段性肾小球硬化3例,糖尿病肾小球病、过敏性紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜病合并膜性肾病、肾小球肥大各1例.MGRS组SPE、血IFE、尿IFE阳性及血FLC比值异常者分别为12例(12/29)、16例、23例、30例.MGUS组的SPE、血IFE,尿IFE阳性率及血FLC比值异常者分别为11例、17例、6例和3例.两组的血IFE阳性率、尿IFE阳性率及血FLC比值异常率的差异均有统计学意义(P<0.001,P=0.02,P<0.001).血FLC比值异常诊断MGRS的敏感度93.8%,特异度为82.4%,总符合率89.8%.血FLC比值异常联合尿IFE诊断MGRS的敏感度100%,特异度64.7%,总符合率87.8%.结论 肾脏病患者出现单克隆免疫球蛋白血症,需要结合肾活检病理确定其意义.在排除淋巴浆细胞肿瘤的前提下,血FLC比值异常对于MGRS有较高的诊断价值,有助于存在肾活检禁忌证的单克隆免疫球蛋白血症合并肾脏病患者病因的鉴别诊断.
关键词： 副蛋白血症 免疫球蛋白轻链 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 病理学 临床 -
血清IgD定量检测在IgD型多发性骨髓瘤患者疗效评估中的价值
目的 评价血清IgD定量检测在IgD型多发性骨髓瘤(MM)患者疗效评估中的意义.方法 纳入29例临床疗效达到严格意义完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)和非常好的部分缓解(VGPR)的IgD型MM患者,采用全自动SPAplus特定蛋白分析仪(散射免疫比浊法)进行IgD定量及血清游离轻链(sFLC)检测,结合同期血清免疫固定电泳(IFE)M蛋白检测结果评价IgD定量检测在疗效评估中的意义.结果 ①sCR组(12例)、CR组(5例)、VGPR组(12例)分别有1、2、4例患者IgD定量结果异常升高.②全部29例患者中位随访24.7(8.6～41.5)个月,sCR组、CR组、VGPR组的中位无进展生存(PFS)期分别为38.5、34.1、15.5个月,sCR组与VGPR组差异有统计学意义(P=0.022),CR组与VGPR组差异有统计学意义(P=0.018),sCR组与CR组差异无统计学意义(P=0.846);sCR组、CR组、VGPR组的总生存(OS)期分别为41.5、37.7、19.1个月,差异无统计学意义(P＞0.05).③6例患者sFLC比值及IgD定量均异常升高(A组),10例患者sFLC比值异常或IgD定量异常升高(B组),13例患者sFLC比值及IgD定量正常(C组).A组PFS期短于C组(7.8个月对43.9个月,P=0.033),B组与A、C组差异无统计学意义(33.7个月对7.8个月,P=0.404;33.7个月对43.9个月,P=0.121).A、B、C组的OS期分别为11.8、37.5、47.1个月,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 达到VGPR及以上疗效的IgD型MM患者仍存在IgD水平异常;联合应用IgD定量与sFLC及IFE检测可预测VGPR及以上疗效IgD型MM患者的PFS.
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重轻链检测在多发性骨髓瘤疗效评价中的意义
目的 评价重轻链(HLC)检测在多发性骨髓瘤(MM)疗效评价中的意义.方法 纳入2013至2016年北京协和医院诊治的45例MM患者,连续收集其治疗过程中115份血清.采用常规M蛋白检查及HLC比值(rHLC)法同时评估疗效.结果 ①45例患者中男30例,女15例,平均年龄59(43～80)岁,其中IgG型27例(IgGκ 12例,IgGλ 15例),IgA型18例(IgAκ和IgAλ各9例).②治疗前34例患者留取了血清标本,rHLC异常检出率为94.1％(32/34),2例rHLC正常的患者均为IgG型,部分缓解(PR)、非常好的部分缓解(VGPR)、完全缓解(CR)时rHLC异常检出率分别为81.8％(18/22)、50.0％(9/18)、16.0％(4/25),结果显示随着治疗后缓解程度的加深,rHLC异常率逐渐下降.③25例CR患者中IgG型13例,IgA型12例,其中有4例患者rHLC异常(IgG型和IgA型各2例).④对同一患者进行HLC动态监测,发现rHLC恢复正常较M蛋白转阴(血清蛋白电泳、免疫固定电泳)及游离轻链恢复正常延迟.结论 rHLC检测可以作为MM患者微小残留病的辅助评价手段.
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自体外周血造血干细胞移植治疗原发性轻链型淀粉样变性31例临床分析
目的 探讨自体外周血造血干细胞移植(ASCT)治疗原发性轻链型淀粉样变性的疗效和安全性.方法 回顾性分析2009年1月至2015年6月接受ASCT治疗的31例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床资料、疗效、生存及转归.结果 31例患者中男18例、女13例,中位年龄55 (43～66)岁;20例患者为单器官受累;80.6％的患者为Mayo 1期;诊断至ASCT的中位时间为3(0.5～26)个月;粒细胞植入和血小板植入的中位时间分别为11(9～12)d和11(8～14)d;无移植相关死亡病例.在可评价疗效的27例患者中,总体血液学缓解率为85.2％(23例),其中完全缓解率和非常好的部分缓解率分别为63.0％(17例)和7.4％(2例),获得佳血液学缓解的中位时间为4(1～21)个月.总体器官缓解率为59.2％,获得器官缓解的中位时间为8(3～18)个月.中位随访21个月,1例患者死亡,3例患者出现疾病进展,预计的3年无进展生存率和总生存率分别为92.8％和96.4％.结论 ASCT对于早期原发性轻链型淀粉样变性患者是一种有效、安全的治疗手段.
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血清游离轻链检测在原发性轻链型淀粉样变中的诊断及预后价值
目的 研究血清游离轻链(sFLC)检测在原发性轻链型淀粉样变(pAL)中的诊断和预后价值.方法 回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料,探讨sFLC的诊断价值,并采用Cox回归法分析sFLC差值(dFLC)的预后价值.结果 126例患者中男女比例为1.57∶1,中位年龄为57(37～81)岁,λ轻链型者80例(63.5％),肾脏受累者87例(69.0％),心脏受累者79例(62.7％).126例患者的中位dFLC为99(1～4263)mg/L.血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳和sFLC比值异常法检测单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的阳性检出率分别为34.9％(44/126)、63.5％(80/126)、77.0％(97/126)和81.0％(102/126).联合上述四种方法可将M蛋白的检出率提高至98.4％(124/126).中位随诊16个月后,37例患者死亡,所有患者的中位生存时间尚未达到.多因素分析发现dFLC ≥130 mg/L是影响pAL患者预后的独立危险因素(HR=3.272,95％CI1.384～7.739,P=0.007).结论 sFLC检测可显著提高pAL患者M蛋白的检出率;高水平dFLC是影响患者预后的独立危险因素.
