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46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征分析
目的:探讨不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后.方法:回顾性分析46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后.根据肾脏病理检查结果,将46例患者分为3组:管型肾病组(24例)、淀粉样变组(15例)、其他类型组(7例).结果:在DS分期中,管型肾病组中70.8％ (17/24)分布于Ⅲ期、90.9％ (20/24)分布于亚型B,淀粉样变组中53.3％ (8/15)分布于Ⅰ期、40％ (6/15)分布于亚型B,其他类型组中71.4％ (5/7)分布于Ⅲ期、57.1％ (4/7)分布于亚型B;与管型肾病组比较,淀粉样变组和其他类型组在分期和亚型上的差异有统计学意义(P＜0.05).管型肾病组有75％(18/24)未检测到单克隆免疫球蛋白,为轻链型,而淀粉样变组、其他类型组免疫球蛋白主要为IgG型,分别为73.3％(11/15)、71.4％(5/7),其差异有统计学意义(P＜0.05).管型肾病组、淀粉样变组、其他类型组患者的中位生存时间分别为11个月、19个月和18个月,差异无统计学意义(P=0.3).结论:在多发性骨髓瘤肾脏病理类型中,管型肾病常见,淀粉样变次之.不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征不同.肾淀粉样变患者多有较轻的临床表现,可能预后相对较好.在非淀粉样变患者中,尤其是管型肾病患者有更严重的临床表现,可能预后较差.
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重视AL型肾淀粉样变的规范治疗
我国肾脏淀粉样变患者常见的类型是免疫球蛋白轻链（ AL）型淀粉样变，占绝大多数。未经治疗的AL型肾淀粉样变患者预后很差，中位生存时间只有6~12个月。近年来，随着早期诊断及治疗的进展，AL型肾淀粉样变患者的预后有明显改善。AL肾淀粉样变的治疗经历了三个重要的阶段。初的标准化疗方案是美法仑联合强的松，但疗效不尽人意；大剂量美法仑联合自体干细胞移植治疗，使得治疗组患者的生存时间明显延长，但是仅有不到四分之一的患者适合该疗法；近年来美法仑联合地塞米松同样可使治疗组患者生存期明显延长，被列为治疗AL型肾淀粉样变的一线方案。另外，硼替佐米、沙利度胺等一些新型制剂的应用，也为AL型肾淀粉样变的治疗提供了更多的选择。
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肾脏淀粉样变致原发性纤维蛋白溶解亢进临床分析
目的 淀粉样变性病史一种全身疾病,累及肾脏可以表现为肾病综合征.肾淀粉样变患者临床多为高凝倾向,但少数表现为出血倾向.本文通过对肾淀粉样变患者实验室检查的检测,探讨了肾淀粉样变出血改变可能的机制.方法 对4例经肾穿刺确诊为淀粉样变伴有出血的患者检测检测血常规,血生化、24小时尿蛋白定量、优球蛋白溶解实验(ELT)、血凝常规、3P、纤溶酶原抗原(PLC),组织型纤溶酶原激活剂抗原(t-PA:Ag),尿激酶型纤溶酶原激活剂抗原(u-PA:Ag),纤溶酶原激活物-抗原含量(PAI-1:Ag),(PAI-2:Ag),a2抗纤溶酶(a2-AP),纤维蛋白原降解产物(FDPs),D-二聚体(D-D),并进行治疗.结果 4例患者确诊为原发性纤维蛋白溶解亢进症.结论 肾脏淀粉样变可以引起患者纤溶功能紊乱,导致原发性纤维蛋白溶解亢进,临床表现为多种出血.需早期诊断、治疗.
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肾淀粉样变性病1例报告
淀粉样变性(amyloidosis)是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起器官功能障碍的全身性疾病.根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性.系统性淀粉样变性因累及多脏器使临床表现复杂多样,国内报道肾常受累,称肾淀粉样变性病,约占51.0％,以肾病综合征表现多见[1].当尿蛋白＞0.5 g/24 h(以白蛋白为主)伴有其他部位淀粉样变性的活检依据时应考虑肾受累[2,3].肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其老年人肾脏疾病中并非少见[4].但该疾病临床表现无特异性,易误诊或漏诊,现报道1例望能引起重视.
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轻链蛋白沉积肾损害12例临床及病理分析
目的 了解轻链蛋白沉积造成肾损害的特点,提高对其发病的认识.方法 回顾分析中国医科大学附属第一医院2006年9月至2007年12月多发性骨髓瘤(MM)和浆细胞肾损害(共9例),以及肾淀粉样变(3例,均为原发、AL)的临床特点与病理特征.结果 MM导致肾功能衰竭4例,肾病综合征2例.浆细胞病3例(1例浆细胞性肾病)中,2例存在肾功能衰竭.大部分MM与浆细胞病血清和(或)尿液中存在kappa、lambda轻链蛋白代谢异常(7/9).3例AL均表现为典型的肾病综合征,肾脏病理均显示lambda轻链蛋白主要沉积在肾小球系膜区、基底膜、肾小管基底膜及小动脉壁.结论 轻链蛋白代谢异常均可引起不同程度的肾脏损伤,产生多样的临床表现.
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肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析
目的：通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析，提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果4名患者年龄≥58岁，均出现肾病综合征，2例伴多系统受累；刚果红染色阳性，4例均为 AL 型，其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者，要考虑到肾淀粉样变性病的可能；肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。
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益气养阴法治疗肾淀粉样变1例
现代医学研究证实,西医对于早期经活检确诊的肾淀粉样变性病确可起到阻断疾病进展及延长生存期的作用,但对后期疾病的治疗却无有效治疗措施.中医药方面,通过审察病机,辨证论治,能较好改善临床症状及生活质量.本文通过益气养阴化瘀法运用中药结合西药对症治疗1例肾淀粉样变性病,取得一定疗效.
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肾淀粉样变的中西医治疗进展
现代医学对肾脏淀粉样变从蛋白分型分为五大类型:①AL型淀粉样变;②AA型淀粉样变;③β2-M型淀粉样变;④遗传性淀粉样变;⑤AH淀粉样变.采取了相应的治疗,并取得一定疗效.在中医方面,根据本病的临床特点,采取辨证论治的原则进行治疗,获得一定效果.
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中西医结合治疗肾淀粉样变1例报告
淀粉样变性是一种全身性疾病,其临床与病理表现是由淀粉样物质沉积于全身各脏器所致,肾脏为常见受累器官之一.肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其是在老年人肾脏疾病中并非少见[1].目前本病治疗无特异性,西医根据肾淀粉样变的类型不同,早期采取相应的治疗措施,从不同途径阻断致病环节,可阻止疾病进一步恶化,延长患者生存期;中医根据本病的临床特点,采取辨证论治进行治疗,能减轻患者症状.笔者采用中西医结合治疗肾淀粉样变1例,取得较好疗效,现报告如下.
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20例肾淀粉样变的临床与病理特点分析
目的:分析肾淀粉样变的临床与病理特点,以减少误诊和漏诊,提高临床诊治水平.方法:回顾性分析2005年1月至2009年8月在中南大学湘雅二医院肾内科经活检诊断为肾淀粉样变的20例患者的临床和病理资料.结果:20例中95%的患者年龄在40岁以上,55%患者有2个以上系统损害,80%表现为典型的肾病综合征.肾活检HE染色下肾小球系膜及毛细血管袢周边可见均一的淀粉样物质呈块状沉积,亦可见于间质、血管及肾小管壁.高锰酸钾氧化刚果红染色示AL型18例,AA型2例.AL型与AA型病理改变类似,但前者可见免疫球蛋白轻链κ和λ沉积.结论:肾淀粉样变在中老年蛋白尿患者中并非少见,临床表现有时缺乏特异性,肾活检光镜下的典型病理学改变结合刚果红染色可确诊.对于疑似患者应尽快行肾活检及刚果红染色,以免误诊与漏诊.
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原发性系统性淀粉样变1例
患者,男,58岁,四肢伸侧、臀部皮疹伴瘙痒20余年.患者以四肢皮疹为首发症状,查体舌肿大,质地较硬,心肺腹未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及.辅助检查:尿常规提示大量红细胞及中量蛋白尿,血肌酐及尿素水平升高,左侧胸膜增厚,提示存在其他系统受累.皮肤病理示:角化过度,鳞状上皮轻度增生,真皮内见均质嗜酸性的物质沉积,刚果红染色阳性.诊断为原发性系统性淀粉样变病.
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4例肾淀粉样变的病理分析
目的 加强对肾淀粉样变的认识,提高病理诊断水平. 方法 对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾性病理检查结果分析. 结果 ①4例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者;②肾活检组织光镜观察.可有肾小球系膜区轻度增宽,基质轻度增殖,囊壁稍增厚;免疫荧光表现不一,1例病例全部阴性.其余3例表现免疫球蛋白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积;③光镜初步诊断:l例膜性肾病,3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改变;④刚果红染色,呈阳性反应.⑤透射电镜观察可见系膜区、系膜旁区、内皮下、肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维分布. 结论 典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变,并结合刚果红染色,可明确诊断.高锰酸钾染色、组织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变.
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从“虚”论治肾淀粉样变性病初探
结合现代科技,西医对肾淀粉样变性病的认知取得较大进展.中医对该病论述相对较少,但据其临床症状,结合诸多学者对该病所累积脏腑的认识及经验,认为本病多责之于脏腑虚衰,以脾肾亏虚为本,兼夹寒、痰、瘀等致病因素,进而形成复杂多变的临床表现.治疗上运用中医理论,从“虚”论治,审察病机,扶正祛邪,标本兼治.
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12例肾淀粉样变临床特点分析及护理对策
目的 总结12例肾淀粉样变的临床特点,为临床护理进一步认识和护理该病提供帮助.方法 对经肾脏穿刺活检确诊的12例肾淀粉样变患者的临床特征、心电图、超声心电图、活检部位进行临床分析,总结肾淀粉样变的临床特点并实施相应的护理措施.结果 12例诊断为肾淀粉样变患者,男8例(67％),女4例(33％),年龄54-72[平均(63±9)]岁,从发病到确诊时间12-24[平均(18±6)]个月.临床表现均为反复下肢浮肿伴蛋白尿,其中,伴低血压表现2例,合并多发性骨髓瘤1例,肾功能不全4例.心电图示:肢体导联均为低电压表现,T波改变5例,早搏4例,房室传导阻滞1例.心脏彩超示:所有患者均表现二、三尖瓣轻度返流,左心室舒张功能减退,室壁增厚.肝胆脾胰、双肾B超:各器官正常大小.实验室检查:12例尿蛋白(++)以上,其中24小时尿蛋白3g/d以上6例.活检部位:12例均为肾穿刺活检,病理检查刚果红染色均呈阳性,骨髓穿刺均可见浆细胞.结论 肾淀粉样变的临床表现多样,病情发展不一,预后差,常合并其他多种组织器官受累表现,护理干预能及时发现并进行预见性护理,使患者治疗过程顺利进行,无明显不良并发症出现.
