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血液净化治疗多发性骨髓瘤肾脏损害
肾脏是多发性骨髓瘤常见受累器官,应用血液净化技术快速去除血清中的单克隆游离轻链,是药物治疗的重要补充,主要包括血浆置换和高截留量血液透析.基于随机对照研究的结果,血浆置换能否改善肾脏预后仍存在争议.而高截留量血液透析是近年来快速发展的新型治疗模式,一些前瞻性和回顾性研究均显示出其改善肾脏预后的能力.
关键词： 血浆置换 高截留量血液透析 多发性骨髓瘤肾脏损害 管型肾病 血清游离轻链 -
46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征分析
目的:探讨不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后.方法:回顾性分析46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后.根据肾脏病理检查结果,将46例患者分为3组:管型肾病组(24例)、淀粉样变组(15例)、其他类型组(7例).结果:在DS分期中,管型肾病组中70.8％ (17/24)分布于Ⅲ期、90.9％ (20/24)分布于亚型B,淀粉样变组中53.3％ (8/15)分布于Ⅰ期、40％ (6/15)分布于亚型B,其他类型组中71.4％ (5/7)分布于Ⅲ期、57.1％ (4/7)分布于亚型B;与管型肾病组比较,淀粉样变组和其他类型组在分期和亚型上的差异有统计学意义(P＜0.05).管型肾病组有75％(18/24)未检测到单克隆免疫球蛋白,为轻链型,而淀粉样变组、其他类型组免疫球蛋白主要为IgG型,分别为73.3％(11/15)、71.4％(5/7),其差异有统计学意义(P＜0.05).管型肾病组、淀粉样变组、其他类型组患者的中位生存时间分别为11个月、19个月和18个月,差异无统计学意义(P=0.3).结论:在多发性骨髓瘤肾脏病理类型中,管型肾病常见,淀粉样变次之.不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征不同.肾淀粉样变患者多有较轻的临床表现,可能预后相对较好.在非淀粉样变患者中,尤其是管型肾病患者有更严重的临床表现,可能预后较差.
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多发性骨髓瘤患者肾损害临床与病理特征--附24例分析
目的了解多发性骨髓瘤(MM)肾损害患者临床病理特征.方法回顾性分析经临床、病理明确诊断的24例MM肾损害患者的临床病理特征.结果MM肾损害的临床症候群以肾功能不全(血肌酐＞177μmol/L)为常见(83.3%),其次为肾病综合征(12.5%)、无症状尿检异常(4.17%).病理改变以管型肾病为常见(62.0%,13/21例),慢性间质性肾炎、轻链沉积病、肾小球淀粉样变性和肾小球系膜增生性病变的发生率分别为14.3%,9.52%,9.52%和4.76%.血清轻链阳性率为68.4%(13/19例),尿中轻链阳性率为70.0%(14/20例),以λ链为主.肾组织κ、λ轻链阳性检出率为82.3%(14/17例).管型肾病(13例)较非管型肾病患者(8例)肾功能不全更为常见(100% vs 62.5%,P＜0.05)、本-周氏蛋白阳性率更高(53.8% vs 13.5%,P＜0.05)、小管间质病变更重(重度小管间质病变发生率76.9% vs 25.0%,P＜0.05).结论MM伴肾损害患者临床症候群以肾功能不全多见,病理主要表现为管型肾病.血清与尿液中轻链以λ为主.MM伴肾损害、管型肾病患者其临床表现与病理改变均有一定的特点.
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老年人多发性骨髓瘤肾病的诊治
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞系异常增生的恶性疾病.MM主要浸润骨髓和软组织,它能产生异常的单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常.骨髓瘤肾病是MM常见和严重的并发症,又被称为管型肾病(cast nephropathy,CN).
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以肾病综合征为主要临床表现的骨髓瘤管型肾病伴肾小球微小病变一例
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞异常增生的恶性疾病，侵犯全身各组织、器官，以骨骼损害、贫血、肾脏病变、免疫功能异常和高钙血症为突出［1］。因骨髓瘤细胞的增生程度和浸润范围不一，合成分泌单克隆异常免疫球蛋白的种类及数量不同，受累的脏器和受累的程度各异，导致本病临床表现复杂多样。MM肾脏损害较常见，其肾脏损害的临床表现同样呈现多样性，有时可呈首发表现。MM肾脏损害包括：骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy），AL型肾淀粉样变，轻链沉积病、重链沉积病（少见）、轻重链沉积病（少见），代谢紊乱肾损害（高钙血症、高尿酸血症），高黏滞血症（高球蛋白血症）、肾静脉血栓，慢性肾小管损伤，肾组织浆细胞浸润，肾盂肾炎等。上述 MM肾脏损害的多样性，如对其认识不足，易导致漏诊、误诊，从而错失治疗良机。我科近期收治了一例以肾病综合征为主要临床特点，同时伴免疫球蛋白显著降低、白细胞减少和贫血等临床表现的患者，经行血、尿蛋白固定电泳及骨髓穿刺和肾穿刺病理活检，明确诊断为 MM（λ轻链型）、骨髓瘤管型肾病伴肾小球微小病变。现报道如下。
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多发性骨髓瘤肾脏损害
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞系异常增生的恶性疾病.主要浸润骨髓和软组织,它能产生单株(M)球蛋白,具有一种重链(γ、β、δ、ε)与一种轻链(light chain,LC)(κ或λ)引起骨骼破坏,贫血、肾功能损害和免疫功能异常.该病好发年龄40岁以上,男多于女,肾脏受累常见.骨髓瘤肾病(myeloma kidney disease)是MM常见和严重的并发症,又被称为管型肾病(cast nephropathy,CN).由于大量LC从肾脏排泄,加之高血钙、高尿酸、高粘滞综合征等因素,就诊时50%以上患者已存在肾功能不全.
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多发性骨髓瘤肾损害临床与病理特征分析
目的:探讨多发性骨髓瘤 (MM) 肾损害的临床以及病理特征以防误诊.方法:通过观察10例MM患者以及12例非MM肾损害患者的临床以及病理特征,了解多发性骨髓瘤(MM)肾损害的特征以防止误诊.结果:MM的肾脏特征为孤立性蛋白尿,肾功能损害常见;肾脏病理改变以管型肾病为常见,管型呈特征性片层状改变,并存在有类似骨折线的裂隙,管型周围可见有单核细胞和多核巨细胞包绕.尿蛋白电泳常显示特殊的M蛋白,尿本-周氏(B-J)蛋白常阳性.肾外特征为多系统累及,常有贫血、高钙、骨破坏.结论:MM肾损害的临床表现多样,误诊率高,但其实MM肾损害的临床表现与病理改变还是有一定特点的,只要提高警惕,注意其临床特征,及时进行血、尿免疫球蛋白及B-J蛋白检查,必要时行肾脏病理活检,常可避免误诊.
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多发性骨髓瘤应用高截留量透析治疗
高截留量透析（HCO - HD）是近年来国际上推出的一种用于清除血清中过高的游离轻链（FLC）的新疗法［1］，通过降低患者血清 FLC 水平，减少因 FLC 蛋白与 Tamm - Horsfall 糖蛋白形成管型堵塞肾小管，促进肾功能部分恢复，改善患者预后。但目前，这一新疗法在国内尚未见报道，2011年12月，本中心采用 HCO - HD 治疗多发性骨髓瘤导致管型肾病1例，观察到其有效清除 FLC，通过采取有针对性的护理措施，取得了良好的治疗效果，现报告如下。
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单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病诊治进展
单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ)所导致的肾小管间质病变,包括轻链相关肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病.临床上以肾功能不全为主要特征,可伴有小分子为主的蛋白尿;病理以单克隆轻链在肾小管上皮胞浆、肾小管基底膜及管型沉积为共同特征;电镜与免疫电镜证实单克隆轻链在上皮胞质溶酶体及其结晶等包涵体内的蓄积,具有重要的诊断价值.轻链导致不同的病理损伤类型,可能与轻链的负荷量、轻链的特定基因亚型及其不同的结构变异有关,详细的发病机制有待进一步研究.
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多发性骨髓瘤肾损害-肾淀粉样变性三例并文献复习
肾脏损害是多发性骨髓瘤(MM)的常见临床并发症,严重者发展至肾功能不全.国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,肾组织中无免疫复合物沉积[1].77%患者有肾小管萎缩、纤维化,48%为骨髓瘤管型肾病,仅5%合并淀粉样变[2].我院2000年1月至2005年6月确诊MM患者240例(年龄36～80岁),其中具有明显肾损害者16例(占6.7%),男10例,女6例,年龄40～80岁,平均为61.7岁,MM-肾脏淀粉样变性3例,且症状、体征大致相同,现以其中1例作为典型病例报道如下.
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高截留量透析治疗多发性骨髓瘤:个案报道
目的:报道一例多发性骨髓瘤合并管型肾病在化疗基础上采用高截留量透析清除血清游离轻链( FLC)出现高内毒素血症的病例.方法:一例52岁女性患者,因“进行性血肌酐升高,伴血、尿FLC λ升高1月”,经骨髓细胞学检查结合临床诊断为多发性骨髓瘤合并管型肾病.患者在接受VAD方案化疗同时,3周内予高截留量透析治疗(HC02100透析器,HCO-HD)6次,前3次采用普通透析液,后3次采用超纯净透析液.治疗前后及治疗中监测血液及透析液废液中FLC变化,同时测定血液、透析液内毒素水平.结果:患者血清FLC λ水平从治疗前4 689 mg/L降至492.7 mg/L,血清肌酐水平有下降趋势.患者采用普通透析液行HCO-HD时,透析液内毒素水平0.112 ～0.145 EU/ml,透析后患者出现体温升高,高达38.5℃,第3次血液内毒素水平从透析前＜0.03 EU/ml)升至透析后0.122 EU/ml;第4次开始改为超纯净透析液透析,透析液内毒素水平0.03 EU/ml,透析后体温正常,第4次透析后血液内毒素水平无升高.透析液流量500 ml/min时,FLC λ清除率38.4 ml/min,单次下降率71.0％ ～ 85.2％,单次清除量9.06 ～ 18.02g;透析液流量200 ml/min时FLCλ清除率、单次下降率及单次清除量明显低于前者.结论:在合适化疗基础上,高截留量透析可有效清除并降低血清游离轻链水平,其清除效率受透析液流量影响较大.我们提出采用超纯净透析液可避免透析后的高内毒素血症及体温升高等临床现象.
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管型肾病的诊断及治疗
管型肾病是多发性骨髓瘤患者发生急性肾损伤的主要原因,也是需早期诊断、及时干预的临床急症之一.本文简述管型肾病的发病机制、诊断及治疗,强调血清游离轻链检测的重要性,并介绍硼替佐米和高截留量血液透析在其治疗中的作用.
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多发性骨髓瘤肾损害尿蛋白性质的分析及临床意义
目的:分析比较多发性骨髓瘤(MM)合并肾损害患者小分子蛋白尿(LWP)和肾病性蛋白尿(NP)的临床病理特征,以及LWP和NP在骨髓瘤肾损害诊断中的价值. 方法:回顾性分析1991年10月至2006年3月在该研究所住院,经临床、病理明确诊断的MM合并肾损害患者46例,分成LWP组29例和NP组17例,比较两者的临床病理特征. 结果:两组患者流行病学和免疫学分型无明显差异,LWP组D-S分期Ⅲ期的比例较NP组高,贫血的程度LWP组较NP组重.肾损害方面,LWP组肾功能不全的发生率较NP组高;反映近端肾小管损伤指标的尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖胺酶(NAG)、视黄醇结合蛋白(RBP)两组间无明显差异,而尿渗量LWP组较NP组低.肾组织病理上,LWP组以管型肾病常见,而NP组主要表现为轻链沉积病和肾淀粉样变性. 结论:尿蛋白性质的分析能作为判断骨髓瘤肾损害患者病情轻重程度和肾组织病理特点的指标之一.
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多发性骨髓瘤肾损害20例临床分析
了解多发性骨髓瘤(MM)肾损害患者临床病理特征.回顾性分析20例MM肾损害患者的临床及病理特点.MM肾损害的临床表现以肾功能不全常见(80%),其次是肾病综合症(15%),无症状尿检异常(5%),肾外表现主要有贫血(100%)、骨痛(80%),病理表现以管型肾病常见(61.5%),而管型肾病较非管型肾病肾功能不全发生率高(100%vs60%,P＜0.05)、尿本-周氏蛋白阳性率高(50%vs0.0%,P＜0.05)、肾小管间质病变重(重度小管间质病变75%vs20%,P＜0.05).MM肾损害、管型肾病患者其临床表现及病理改变均有一定特点.
