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多发性骨髓瘤合并肾淀粉样变性的临床疗效分析
目的:评估多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)合并肾淀粉样变性的临床特征、疗效及预后.方法:回顾性分析我院2011年11月-2015年07月期间新发的22例MM合并肾淀粉样变性患者的临床资料.结果:22例患者ISS分期Ⅱ期占77.2％ (17/22),Ⅲ期为22.8％ (5/22).肾功能损害占36.4％(8/22),贫血占40.9％(9/22),血清白蛋白＜35 g/L占86.4％(19/22),尿蛋白阳性100％(22/22).22例中完全缓解(CR) 13.6％ (3/22),非常好的部分缓解(VGPR)4.5％ (1/22),部分缓解(PR)22.8％ (5/22),疾病稳定(SD)45.5％ (10/22),疾病进展(PD) 13.6％ (3/22),其中9例治疗有效患者,肾脏淀粉样变性有3例改善,4例稳定,2例进展.可随访17例患者中,7例死亡,10例存活,平均随访11(1-37)个月,中位总体生存19(95％CI 9.2-28.8)个月.结论:MM合并肾淀粉样变性临床上少见、难治、预后差.MM出现大量蛋白尿特别是合并肾病综合征时,无论是否有肾功能损害,均需考虑合并有肾淀粉样变性.以硼替佐米为基础的化疗可能提高患者疗效.
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1例肾淀粉样变性患者自体造血干细胞移植术后的护理
患者女,55岁,因发现蛋白尿9月余,确诊肾脏淀粉样变性4个月入院,拟行自体造血干细胞移植,于2010年12月及2011年1月分别给予人类粒细胞集落刺激因子(G-CSr)(商品名:非格司亭)250 μgq.d.皮下注射,刺激白细胞生长,后于2010年12月29日、2010年12月30日、2011年1月18日及2011年1月19日行自体外周血造血干细胞采集术,共采集外周血451ml.2011年2月1日经0.5％氯己定药浴后进入层流室.给予患者预处理方案为:左旋美法仑(商品名:马法兰)180 mg/m2(150 ng x2 d),2011年2月16日(0 d)输注自体外周血干细胞,输注过程顺利,+4d给予注射用重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子(特尔立)300 μgq.d.皮下注射.
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AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展
淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致.肾脏是淀粉样变性病常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差.肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2].
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肾淀粉样变的治疗及进展
肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白-淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变,临床主要表现为蛋白尿或肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),多见于40岁以上患者,男性多于女性,常伴有多脏器损害,现对该病的治疗及进展做一简要综述.
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老年及老年前期肾淀粉样变性和皮肤淀粉样变性临床研究
目的：研究老年及老年前期肾淀粉样变性及皮肤淀粉样变性的临床特点及病理分型。方法选取我院2010年6月～2011年6月收治的72例肾病综合征患者，对经肾穿刺确诊肾淀粉样变性16例患者进行光镜及免疫荧光检查，分析老年前期肾淀粉样变性及皮肤淀粉样变性的临床特点与病理分型。结果肾淀粉样变性可见血管、间质及肾小管壁呈块状沉积的淀粉样物质，KMnO4-碱性刚果红染色AL型15例， AA型1例；AL型显示免疫球蛋白轻链κ、λ沉积。结论肾淀粉样变性多见于中老年肾病综合征患者，临床表现无特异性，经肾活检光镜及免疫荧光检查可对疾病的病理学改变情况进行诊断。疑似肾淀粉样变性者应早期进行刚果红染色及肾活检，对特殊部位的皮肤淀粉样变引起注意，加强对疾病的准确判断，以免误诊影响疾病的治疗。
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浆细胞型Castleman病一例
患者，女性，20岁，发现蛋白尿5?d入院。7年前无意中触及左腹部一包块，无异常不适。平素多汗、刷牙时易出血，18岁月经初潮，余无特殊病史。入院时查体：中度消瘦，重度贫血貌，肝右肋缘下5.3 cm，上界无下移，脾左肋缘下1.8 cm，均质地软、边缘齐、表面光滑、无叩痛，左上腹触及一约6.0?cm×5.0 cm包块，质中、边缘清楚、表面光滑、可移动、无压叩痛、叩诊呈实音。实验室检查：Hb 58 g/L,血细胞比容(HCT)0.217，BPC 363× 109/L，尿蛋白定量(PRO) 5.17?g/24h、尿溶菌酶(LYSO) 15.37 mg/L、尿本-周蛋白和冷球蛋白反复检查均为阴性，凝血酶原时间(PT)30.3 s，血清总蛋白117 g/L，白蛋白29 g/L,球蛋白88?g/L,其中IgG 68?g/L，IgA 6.46 g/L,IgM 2.78 g/L,蛋白电泳示白蛋白0.222，球蛋白α1 0.025，α2 0.083，β 0.100，γ 0.570，未见M带。电解质、肝肾功能均在正常范围。B超及CT示肝脾均质性肿大，无占位病变，左上腹实性占位包块。2次骨髓象示浆细胞系升高(0.056及0.070)。全身放射性核素扫描未见溶骨现象。行肾穿刺活检病理检查，光镜下共见16个肾小球；系膜区细颗粒状蛋白物质沉积，经高锰酸钾氧化刚果红染色阴性，系膜细胞弥漫增生，系膜基质中度增多，毛细血管部分狭窄。经免疫酶标检测发现系膜区IgG颗粒样沉积(+)，IgM颗粒样沉积(++)，C3颗粒样沉积(+++)。电镜下系膜增生伴电子致密物沉积，系膜区有排列紊乱的8～10 nm大小淀粉样纤维。病理诊断：肾淀粉样变性伴中度弥漫性系膜增生。剖腹探查示：肝脾均匀肿大、表面光滑，空肠起始处近屈氏韧带肠系膜上有一约 7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm包块，包膜完整、实性、质地均匀、血供丰富、无粘连，无其他淋巴结肿大。摘除包块行病理检查示：肠系膜血管滤泡性增生性巨淋巴结(Castleman病，浆细胞型)。术后1个月患者血小板计数、PT正常；2个月Hb 116?g/L,HCT 0.383,尿PRO阴性、LYSO正常，血清白蛋白41?g/L，球蛋白32 g/L，骨髓象正常。
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11例肾淀粉样变性病人的护理体会
肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位.
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44例肾淀粉样变患者临床分析
目的:分析本中心肾淀粉样变性患者临床病理特点及其相关性,以指导及提高早期诊断水平.方法:回顾性分析2001年8月~2012年10月在本中心住院并行肾活检确诊为肾淀粉样变的44例患者的临床病理资料.对男女亚组进行对比分析及相关性分析.结果:44例肾淀粉样变患者中男31例,女13例;平均年龄(58.02±8.86)岁;81.82%的患者临床表现为肾病综合征,镜下血尿≥(+)占18.18%,2例确诊为多发性骨髓瘤(MM);3例伴有高血压;合并有乙肝病毒携带或者慢性乙肝者占25%.肾病理上血管刚果红染色阳性者占83.2%,20例患者电镜下可见细纤维丝.对男女两组患者进行对比分析,两组在血肌酐、尿蛋白定量、尿轻链κ、血白细胞上差异有统计学意义(P<0.05).结论:肾淀粉样变多见于中老年人,临床多表现为肾病综合征,血尿少见;较多合并有心电图异常及肝脾肿大,对可疑患者尽早行肾活检.男性患者尿蛋白及尿轻链κ多于女性.
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淀粉样变病2例报告
淀粉样变病为一种罕见病,美国每年大约有1 500-2 500的新发病例,国内发病率约为0.03%,而若得不到早期诊断则预后不佳.现将2例淀粉样变病报道如下.
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肾淀粉样变性病32例临床病理特点及误漏诊分析
目的 从多系统受累临床表现和病理分型方面了解肾淀粉样变性病特点,分析临床误漏诊情况及原因.方法 回顾性分析北京大学第一医院1999年1月至2006年1月肾内科确诊32例肾淀粉样变性患者的临床资料,应用免疫组织化学方法对进行淀粉样蛋白A重新染色分型.结果 90.6%患者发病年龄大于40岁.87.5%的患者有超过2个系统受累.65.6%的患者曾经被误诊为原发性肾病综合征.免疫组织化学方法示仅1例患者AA蛋白阳性,19例行免疫荧光检查,K轻链阳性10.5%,λ轻链阳性15.8%,两者均阳性占10.5%,两者均阴性占63.2%.结论 肾淀粉样变性病常累及多系统,临床表现多样,误诊率高.中老年肾病综合征患者出现体重下降、巨舌、肝、脾肿大和血压下降是可靠的线索,应常规行血、尿免疫固定电泳检查.确诊AA型需依靠免疫组织化学AA蛋白染色.
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肾淀粉样变性的治疗
淀粉样变性时沉积的蛋白种类有多种,其临床表现也错综复杂,根据沉积蛋白的不同,采用不同的治疗方法,但疗效尚不肯定,也未确立有效的治疗方法.
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肾淀粉样变性病临床与病理特征
目的：探讨肾淀粉样变性病的临床、病理特点。方法回顾性分析34例经活检诊断为肾淀粉样变性病患者的临床和病理资料，依淀粉样蛋白沉积部位评分。结果34例肾淀粉样变性病患者年龄平均（59.4±9.8）岁；年龄41～75岁，男女比为2.1∶1。25例表现为肾病综合征，6例确诊为多发性骨髓瘤，1例表现为仅肾小动脉淀粉样变性病，1例免疫荧光伴IgA沉积，1例合并多量免疫复合物沉积。淀粉样物质的沉积与尿蛋白定量无关，但其在血管壁的沉积和肾病理的慢性病变均与肾功能有关。结论淀粉样物质的沉积情况不能反映尿蛋白定量的严重程度，血肌酐与淀粉样物质在肾小动脉的沉积和肾病理的慢性病变相关。
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肝、肾淀粉样变性的临床特点分析
肝、肾淀粉样变性因其临床表现复杂,缺乏特异性,故其误诊率极高,所以有必要对该病的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识.本文报道我院60年内确诊的5例肝、肾淀粉样变患者的临床特点和临床表现.
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多发性骨髓瘤肾损害-肾淀粉样变性三例并文献复习
肾脏损害是多发性骨髓瘤(MM)的常见临床并发症,严重者发展至肾功能不全.国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,肾组织中无免疫复合物沉积[1].77%患者有肾小管萎缩、纤维化,48%为骨髓瘤管型肾病,仅5%合并淀粉样变[2].我院2000年1月至2005年6月确诊MM患者240例(年龄36～80岁),其中具有明显肾损害者16例(占6.7%),男10例,女6例,年龄40～80岁,平均为61.7岁,MM-肾脏淀粉样变性3例,且症状、体征大致相同,现以其中1例作为典型病例报道如下.
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肾淀粉样变性病理诊断的体会
淀粉样变性可以分为系统性和局灶性两类.系统性淀粉样变性包括免疫球蛋白轻链(AL)、血清淀粉样A物质(AA)、家族性、衰老的系统性淀粉样变性和透析相关的淀粉样变性.局灶性淀粉样变则包括:局灶的AL淀粉样变以及与帕金森病和快速进展性疾病相关的阿尔茨海默病,克雅病;此外2型糖尿病也属此类.常见的累及肾脏的淀粉样物质是AL、AA以及家族性淀粉样变性.笔者从肾活检病理角度谈谈对肾淀粉样变性诊断的体会.
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肾淀粉样变性病的早期诊断
肾脏是淀粉样变性病常见的受累器官之一,本病并非一种少见的肾脏病,在成年人肾活检病例中约占1.25%.肾淀粉样变性病多见于>50岁的老年患者,临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征,早期肾功能多表现正常,及时治疗可控制病情进展;后期表现严重的蛋白尿,多数出现肾功能不全,并在短期内进展至终末期肾病.因此,早期诊断肾淀粉样变性病有助于控制病情进展,改善预后.本文结合我院诊断的一些早期肾淀粉样变性病的病例,谈一下对其诊断的认识.
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肾淀粉样变性诊断治疗的临床体会
淀粉样变性是一种全身性疾病,其临床与病理表现是由淀粉样物质沉积于全身各脏器所致,肾脏为常见受累器官之一.该病并不少见,诊断和治疗上有其特殊之处,在此,我们谈谈多年来在肾淀粉样变(AL型)诊治中的临床体会,和大家共同探讨.
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慢性B淋巴细胞白血病、肾脏淀粉样变性合并C3肾小球病
老年男性患者,临床表现肾病综合征,血清单克隆游离轻链比例异常,免疫固定电泳见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,肾活检病理提示肾淀粉样变性合并C3肾小球病,间质大量CD20+细胞浸润.骨髓穿刺及活检提示淋巴浆细胞高度增生.结合临床、病理终诊断慢性B淋巴细胞白血病、肾淀粉样变性合并C3肾小球病.
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肾淀粉样变性10例临床病理分析
目的 探讨肾淀粉样变性肾脏损害的临床特征,提高对淀粉样变性肾脏损害的认识.方法 回顾性分析10例肾淀粉样变性的临床及病理资料.结果 10例肾淀粉样变性年龄(61.0土9.9)岁,临床主要表现为浮肿、大量蛋白尿,其中4例血压降低.尿κ、λ链升高,尿本周蛋白均阴性,骨髓细胞学检查排除多发性骨髓瘤.肾脏病理刚果红染色呈阳性,其中AL型肾淀粉样变性9例,AA型肾淀粉样变性1例.结论 淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色.
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原发性肾淀粉样变性33例临床病理分析
目的 分析原发性肾淀粉样变性疾病的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 对确诊为原发性肾淀粉样变的33例患者的临床和病理资料进行分析.结果 33例患者中男11例,女22例;平均发病年龄(55.4±10.3)岁;所有患者均有不同程度的蛋白尿及低蛋白血症,其中29例表现为肾病综合征,12例存在轻度镜下血尿,3例肾功能衰竭,合并心脏受累者24例,合并肝脏受累者6例,脾脏受累者3例,3例患者存在高血压,1例患者低血压;33例患者肾脏病理检查提示λ轻链阳性19例,κ轻链阳性5例,1例二者均阳性,8例二者均阴性;所有患者均有肾小球损害,电镜检查在肾小球系膜或基膜或小血管壁或肾间质可见淀粉样纤维丝.结论 肾脏淀粉样变性好发于中老年人,首发症状往往表现为肾病综合征,及时行肾穿刺活检可明确诊断.
