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  • AD大鼠模型脑血管淀粉样变性的病理学改变研究

    作者:陈永衡;李建明

    目的 研究建立阿尔茨海默氏病(AD)豚鼠模式的脑血管淀粉样变性的病理学改变特征.方法 于2016年3月在长沙医学院选取50只成年豚鼠(以下简称大鼠)作为该次实验动物,随机均分为对照组与AD组,对照组20只,AD组30只;将AD组30只大鼠建立阿尔茨海默氏病模型;采取水迷宫试验观察AD组大鼠高级认知功能的改变情况;采取刚果红染色法及HE染色法观察淀粉样蛋白于阿尔茨海默氏病大鼠脑内的沉积情况及淀粉样变性的脑血管病理改变情况.结果 AD组12周时大鼠找到安全平台的用时为(20.09±7.16)s,显著长于4周时(12.31±2.17)s的所用时间,差异有统计学意义,P<0.01;4、12周时AD组大鼠找到安全平台的用时分别为(12.31±2.17)s及(20.09±7.16)s均显著长于对照组,差异有统计学意义,P<0.01.AD组大鼠12周探索安全平台(1.87±0.62)次明显少于该组4周时(2.41±0.73)次,P<0.05;4、12周AD组大鼠探索平台的次数分别为(2.41±0.73)次及(1.87±0.62)次均显著少于对照组,差异有统计学意义,P<0.01.染色试验AD组海马区的颗粒细胞明显减少,细胞可见变性,胶质细胞明显异常增殖,海马内的小血管壁发生变性.刚果红染色试验可见Aβ纤维于小血管壁处逐渐沉积,管壁显示增厚,小血管发生狭窄、闭塞.结论 脑血管的淀粉样变性是AD的主要病理改变,在无干预的前提下淀粉样变性所致病理改变随之时间延长而加重,AD模型的认知功能随之降低.

  • 系统性淀粉样变性的护理效果体会

    作者:南虹;张旭;王娇娇

    目的:增强对淀粉样变性理论的认识,学习本病的疾病观察与护理措施。方法回顾性调查近3年某院血液科收治的12例系统性淀粉样变性患者病情及护理。结果制定了本病的护理常规,并组织全科护士参与专病护理查房。学习本病的相关理论知识特别是疾病观察与护理措施。结论学习到了本病的相关理论知识特别是疾病观察与护理措施,达到了理论与临床实践相结合的目的。

  • 心宝丸治疗病态窦房结综合征

    作者:赵建红;强立新;马冬梅

    病态窦房结综合征是由于窦房结起搏细胞兴奋性降低或(和)兴奋性传出异常所致的一组临床综合征,简称病窦.轻者无症状或有心悸、胸闷、头晕、乏力、一过性黑朦,重者可出现阿-斯综合征:晕厥、抽搐、甚至危及生命.目前认为[1],其病变过程众多,如淀粉样变性,甲状腺功能减退,某些感染(布氏杆菌病、伤寒),纤维化与脂肪浸润,硬化与退行性病变等均可损害窦房结.

  • 益气健脾统血法治疗脑血管淀粉样变性致脑出血临证举隅

    作者:刘志华;朱凤

    脑出血是临床危急重症,病情凶险,临床治疗棘手,病因病机多是风阳痰火上冲脑窍,气血逆乱,络破血溢而致发病.但临床上也可见气虚血弱,血失所统,溢于脉外,发为中风脑出血者.近年临床观察发现,脑血管淀粉样变性是老年患者脑出血的一个重要原因,这种脑出血具有反复出血的特点.笔者临证从中医“整体观念”出发,根据气血互根互用关系,采用益气健脾统血之法,辅助治疗脑出血,临床效果显著.

  • 8例肾淀粉样变性临床分析

    作者:余娜

    目的:探究肾淀粉样变性疾病的临床表现、病理改变及治疗后的转归情况.方法:回顾性分析2011年1月~ 2014年2月我院接收的8例肾淀粉样变性患者的临床资料,并统计其MP化疗后的转归情况.结果:本研究中8例肾损害患者均表现为肾病综合征,且主要表现为肾小球损害,同时伴有不同程度的血管病变及小管间质病变,通过MP化疗后,病人的生存时间明显延长.结论:肾脏淀粉样变性患者的临床表现多种多样,应依据其病理检查结果急性针对性的治疗,以延长患者的生存时间.

  • 131Ⅰ-SAP的制备及应用安全性研究

    作者:魏海亮;闫平;张建华;刘萌;康磊;张丽;郭凤琴;张春丽;王荣福

    目的 探讨一种新型淀粉样变性诊断标记物131 Ⅰ-SAP的制备方法及其应用安全性.方法 应用Iodogen法对SAP标准品进行131Ⅰ标记;纸层析法测定131 Ⅰ-SAP的标记率与放射化学纯度.将131Ⅰ-SAP分别于4℃和37℃新鲜人血清中0h,24h,48h,72h和96h,测定放射化学纯度,评价其体外稳定性.对131Ⅰ-SAP进行热原、异常毒性等安全性实验.结果 131Ⅰ-SAP的标记率为70.6%,96h后的放射化学纯度仍大于90%.热原、异常毒性实验均为阴性.结论 131Ⅰ-SAP具有较好的体外稳定性,并且无热原及明显毒性反应,适合进一步临床实验及应用的安全性.

  • 激光显微切割联合质谱分析继发淀粉样变性患者肾组织SAA蛋白

    作者:孙颖;孙健;蔡建芳;文煜冰;郭正光;孙伟;李明喜;李雪梅

    目的 利用激光显微切割联合质谱(LMD/MS)技术分析强直性脊柱炎(AS) 合并继发性淀粉样变患者肾活检组织标本血清淀粉样物质A(SAA)蛋白亚型及氨基酸突变序列.方法 甲醛固定肾活检组织,脱蜡后行刚果红染色,选取刚果红染色阳性区域进行质谱分析,通过数据分析软件对质谱结果进行整合评估,并将患者SAA蛋白氨基酸序列与变异蛋白数据库氨基酸序列进行比对确定是否有变异蛋白.结果 质谱鉴定到高丰度的SAA1及SAA2蛋白,同时有血清淀粉样蛋白P及载脂蛋白E,数据库比对未检测到SAA1及SAA2蛋白的变异序列.结论 本研究首次鉴定到了AS合并淀粉样变肾组织中的SAA1及SAA2蛋白,丰富了AS淀粉样变的发病机制,为将来AA型淀粉样变性的精准分型提供新的方法.

  • 负压抽吸术治疗右肩关节透析相关性淀粉样变巨大囊肿一例

    作者:李连楚;肖目张;金辉;马铮铮;唐宁宁;张文;莫慧颖;黄晓元

    患者男,27岁,全身多处皮下肿块伴右肩疼痛1年,慢性肾炎21年,尿毒症5年,行血液透析4年,1年前出现右肩关节、双侧肘关节、右足背肿块,并逐渐增大伴疼痛.

  • 乳腺Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

    作者:刘梅;李席如;李瑛;程流泉;郑一琼;宋欣;吴蕴

    目的 探讨Rosai-Dorfman病(RDD)和IgG4相关性疾病(IgG4RD)的关系.方法 分析4例乳腺RDD的组织形态特点,并计数病变区IgG4+浆细胞数和IgG4/IgG比值,其中2例还检测了血清IgG4水平.结果 2例(例1和例2)显示IgG4RD的一些形态特点,即伴有退行性变的淋巴滤泡生成、闭塞性静脉炎的存在、间质IgG4+浆细胞数增多和IgG4/IgG比值增高,其中例1血清IgG4水平升高.这2例均存在淀粉样变性,淀粉样物在病变区的间质和静脉壁沉积.另2例(例3和例4)病变区IgG4+浆细胞轻度增多,IgG4/IgG比值无增高,淀粉样物只在病变区的间质沉积.结论 乳腺Rosai-Dorfman病可能存在一个与IgG4RD交叉的亚型,可能被诱导出现淀粉样变性.

  • 肝淀粉样变性1例

    作者:薛永杰;杨国嵘;贺雪姣;郁荣

    患者男性,50岁.因口干、乏力、头晕、皮肤色素沉着5月余就诊.胸腹凹检查示左侧肾上腺增粗,左肾结石、多囊肿,胸腔少量积液,胆囊结石、胆囊炎,肝肿大;两肾平扫密度增高,可能与某些代谢性疾病有关.胸片示双肺纹理多、乱,未见活动性病变,心影稍大.蝶鞍侧位片示正常.

  • 咽部巨大原发性局限性淀粉样瘤1例

    作者:谢贤镛;周继雍

    患者男性,61岁.双侧不明原因鼻阻3月余,进行性加重;闭塞性鼻音、吞咽感憋气2月余.专科检查:下鼻甲黏膜肿胀、苍白、肥厚;咽部黏膜充血、水肿.软腭背面见一较大的突起性肿物.术中见肿物基底部位于左咽侧壁,延伸至左颈部,与颈内、外血管、迷走神经无关联.咽部肿物大小约4.5cm×3cm×3cm,似有部分包膜;延伸至左颈部的包块无包膜,呈大小不等的泥块状.切除全部肿物送病检.

  • 心肌淀粉样变性的研究及进展

    作者:毛歆歆;崔全才

    心肌淀粉样变性是由异常蛋白沉积于心肌间质,引起以限制性心肌病为主要表现形式的心脏疾病.早期确诊心肌淀粉样变性并对沉积的淀粉样蛋白准确分型至关重要.本文对心肌淀粉样变性的主要亚型及其治疗与预后作一介绍.

  • 淀粉样变性分型的研究进展

    作者:孙维绎;李剑

    淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病.淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能.根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同.传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗体种类有限、背景染色干扰等问题,具有一定的误诊率.近,以蛋白质组学为基础的激光显微切割联合质谱分析技术(LMD/MS)被成功应用于淀粉样变性分型.本文就淀粉样变性分型方法的新研究进展进行综述.

  • 自体造血干细胞移植治疗伴发四肢淀粉样变性的多发性骨髓瘤

    作者:宋慧慧;陈宝安;丁家华;高冲;陶玉卿;王静;王骏;赵刚;孙耘玉;程坚;鲍文

    为了探讨多发性骨髓瘤伴发淀粉样变性的罕见病例的有效治疗方法.对1例58岁的伴发四肢淀粉样变性的多发性骨髓瘤老年患者进行了包括血液免疫检查在内的多项实验室检查,骨髓穿刺和活检,以及全骨髓显象等检查,在治疗方面给予化疗药物治疗和自体造血干细胞移植.结果显示:自体造血干细胞移植后23天患者骨髓造血恢复,免疫固定电泳正常,骨髓穿刺浆细胞占0.6%.结论:自体造血干细胞移植是治疗伴发四肢淀粉样变性的多发性骨髓瘤的有效方法.

  • 肾脏早期淀粉样变临床病理特点

    作者:王素霞;邹万忠;王梅;鄂洁;王书合;汤秀英

    目的探讨光学显微镜尚未表现明显特点的早期肾淀粉样变(amyloidosis, AL)的临床病理特点及诊断方法.方法回顾性分析该院1994~2001年间诊断的肾AL病例,重点对其中15例光镜未能及时诊断而通过透射电镜诊断的早期AL病例,进行临床病理特点的分析,并对其肾活检组织进行了轻链蛋白(κ、λ)的免疫电镜定位检测.结果 15例均为早期肾AL,发病年龄以中老年为主,突出表现为肾病综合征,偶见镜下血尿及高血压,肾功能正常.多数以肾脏病为初诊症状.肾活检组织光镜观察病变表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚;免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积,均有单一品种的轻链蛋白沉积;光镜初步诊断为肾小球微小病变4例,轻度系膜增生性肾小球肾炎5例,Ⅰ期膜性肾病5例和1例管型肾病;电镜观察可见系膜区、基底膜及小动脉壁上的淀粉样纤维分布;补作刚果红染色时,呈阳性反应;免疫电镜可观察到轻链蛋白被标记于淀粉样纤维部位,证实15例均为轻链型AL.结论电镜检查是发现及早期诊断肾淀粉样变的重要手段,单一品种的轻链蛋白沉积有一定的诊断意义,结合免疫电镜检查可进一步确诊和分型.

  • 免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的应用价值

    作者:李莉;段雪晶;孙洋;陆洋;徐红宇;王清峙;王红月

    目的 探讨免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的意义和价值.方法 收集中国医学科学院阜外医院1990年1月至2017年4月临床怀疑淀粉样变性的病例,行心内膜心肌活检组织和心脏移植的受体心脏,经组织学检查和刚果红染色为阳性的病例,免疫组织化学方法检测常见淀粉样物质包括甲状腺转运蛋白(TTR),免疫球蛋白 λ 轻链、κ 轻链,载脂蛋白(Apo)AⅠ、Apo AⅡ、Apo AⅣ,淀粉样物质A(AA)和β2微球蛋白在心肌活检组织中的表达.淀粉样物质的分布方式分为弥漫性细胞周间质沉积、分散性细胞周间质沉积、结节状间质沉积、心内膜沉积、动脉沉积和静脉沉积,比较不同淀粉样物质分布方式的差异.结果 共有19例患者的20份心肌组织应用免疫组织化学方法检测到淀粉样物质沉积,另外2例虽然刚果红染色阳性但应用现有抗体未检测到淀粉样物质,根据淀粉样物质的表达方式将19例分为3种,第1种(5例):心肌间质仅检测到一种淀粉样物质.第2种(6例):心肌间质检测到多种淀粉样物质,但其中一种淀粉样物质表达强度强,其余较弱或一种淀粉样物质与伴侣蛋白(Apo AⅣ)共表达.第3种(8例):心肌间质有多种淀粉样物质沉积而且表达强度均相同.前两组病例可以进行分型,分别为AL-λ、ATTR、AL-κ和AApo AⅠ型淀粉样变性.第3种表达方式因为特异性差无法进行分型,需要进行质谱或基因分析.淀粉样物质呈细胞周分布者多发生在免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(包括AL-λ和AL-κ),较少发生于ATTR型.6例淀粉样物质在血管沉积,4例为ATTR型,2例为AL和TTR共同阳性而无法分型者.免疫组织化学方法对心脏淀粉样变性分型成功比例为11/19.结论 采用免疫组织化学方法用于心脏淀粉样变性分型时可以结合淀粉样物质的表达和分布方式、有无伴侣蛋白并结合患者其他器官的受累情况和实验室检查,可以作为心脏淀粉样变性的初步分型工具.

  • 3例心肌淀粉样变性心肌活检术的护理

    作者:胡宇翔;于丽根;宋书梅

    淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于组织器宫的细胞间,造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病.其中原发性淀粉样变由于免疫球蛋白轻链作为一种不可溶解纤维样基质沉积于心脏造成心脏结构-功能的改变,表现为浸润型心肌病样改变,即心肌淀粉样变性(CAL)[1].心肌活枪是目前确诊此类疾病的首选操作方法,但该操作容易出现较严重的并发症,加强心肌活枪术的护理(术前准备、术后护理)可以大大降低并发症的发生.

  • 自体外周干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理

    作者:唐玉梅;赵琨;黎亚萍;郑晓静;许德香;吕雯

    目的 探讨自体造血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理.方法 观察移植前后2例患者临床症状、体征及实验室指标的变化.结果 2例患者均获得造血重建.结论 做好参与人员的培训,严格执行消毒隔离要求,严密术后监护和观察,处理各种并发症是确保移植成功的关键.

  • 1例罕见的淀粉样变性病人的护理

    作者:黄鹤;蔡长青

    淀粉样变性(Amyloidosis)是由一组不溶性淀粉样蛋白,以纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内,造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病.

  • 心脏淀粉样变性病的超声表现与临床观察

    作者:崔春花

    目的探讨心脏淀粉样变性病的声像图特征及临床表现,以进一步提高诊断的符合率.方法应用彩色普勒超声心动图,观察4例心脏淀粉样变性患者的超声表现,同时进行病理活检.结果本文4例患者均有左房增大,左室壁呈对称性增厚;室腔正常或变小;房间隔增厚(>6 mm);本组4例SV1+RV5/CSA值明显小于1.5;心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样;活检示淀粉样变,即刚果红试验呈阳性.结论中老年患者出现不明原因的充血性心力衰竭,应进行彩色多普勒超声心动图观察,以免遗漏心脏淀粉样变的诊断,有助于临床确诊治疗.

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