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肝淀粉样变1例报告
患者男,58岁,因“腹胀、食欲减退伴消瘦半年”于2013年11月8日入院。患者近半年来出现腹胀、食欲减退伴消瘦,体重减轻约15 kg,无发热、腹痛、呕血、黑便等。曾在当地医院行超声检查提示肝大,实验室检查提示肝功能轻度异常、肾功能不全,肝炎病毒标志物均阴性。未能明确诊断,到北京军区总医院进一步诊治。体格检查:体型消瘦,皮肤巩膜无黄染。心肺查体无异常,肝肋下7 cm可触及,质地硬,有触痛,脾未触及,移动性浊音阳性。双侧足背轻度浮肿。既往无肝炎病史、长期饮酒史、特殊用药史。辅助检查:血常规未见明显异常;生化:丙氨酸氨基转移酶70 U/L、天冬氨酸氨基转移酶134 U/L、总胆红素14.8μmol/L、直接胆红素8.8μmol/L、总蛋白60.2 g/L、白蛋白29.1 g/L、尿素氮4.3 mmol/L、肌酐67μmol/L、碱性磷酸酶979 U/L、γ-谷氨酰转肽酶1978U/L、胆碱酯酶7736 U/L;凝血酶原时间12.0 s、凝血酶原活动度82%;24 h尿蛋白定量3.6 g;消化系统肿瘤标志物均阴性;结核分枝杆菌抗体、梅毒抗体、艾滋病病毒抗体、乙肝五项、丙肝抗体、自身抗体检查均阴性。心电图示窦性心动过缓,T 波异常改变,左心室高电压。心脏超声未见异常。腹部超声示肝脾大、少量腹水。肝脏增强CT 示肝大、轻度脂肪肝,少量腹水。胸部CT 示双肺慢性炎症,双侧胸膜局限性增厚。胃镜检查示慢性浅表性胃炎。患者入院后予以多烯磷脂酰胆碱注射液、还原型谷胱甘肽静点,熊去氧胆酸胶囊、呋塞米、螺内酯口服,并输注白蛋白治疗。腹水消退后行肝脏穿刺病理活检示:肝内大量淀粉样物质沉积,刚果红及D-PAS 染色阳性;少数汇管区淀粉样物周围淋巴样细胞浸润(图1A);汇管区门静脉、肝动脉壁及间质内淀粉样物质大量沉积,小胆管可见,周围细胆管反应增生深入小叶内(图1B);小叶内肝板明显萎缩变窄,淀粉样物沉积严重处肝板消失(图1C)。诊断为肝淀粉样变。患者有大量蛋白尿,肾内科医生会诊考虑可能存在肾脏淀粉样变,建议行肾脏穿刺活检,家属拒绝。经上述治疗后患者腹胀减轻、食欲好转出院。
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11例肾淀粉样变性病人的护理体会
肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位.
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血清游离轻链及肾脏相关小分子代谢物在多发性骨髓瘤合并肾脏损伤早期诊断中的应用
目的 分析血清游离轻链(FLC)、尿素(BUN)、肌酐(CRE)、尿酸(UA)、胱抑素C(CysC)、血清总钙(Ca)及基于肌酐计算的肾小球滤过率估算值(eGFR)等指标在多发性骨髓瘤(MM)合并肾脏损伤早期诊断中的应用价值. 方法 收集193例确诊为MM的患者,检测其血清FLC水平及BUN、CRE、UA、Cys C等肾脏相关小分子代谢物水平,利用方差分析统计不同肾功能组患者间上述指标的差异,利用Pearson相关分析统计FLC与其他肾脏相关指标间的相关性,利用Logistic二元回归评估患者肾脏损伤的风险因素. 结果 ①患者FLCκ、λ、κ/λ及FLC差值(dFLC)的数据分布均为偏态分布,将其经过常用对数转化后则转为正态分布.②利用既往诊断及BUN、CRE、eGFR的检测结果判断为肾功能异常的患者,其血清Cys C、UA及Lg(FLCκ)、Lg(FLCλ)和Lg(dFLC)均显著高于肾功能正常的患者(P<0.01).③BUN、CRE、eGFR、UA与FLC指标间具有统计意义上的相关性(P<0.05),且与经常用对数转化后的FLC指标间的相关性更高;而Cys C仅与Lg(FLCκ)相关(P<0.01).④BUN、CRE、Cys C、UA、FLCκ、λ及dFLC均为MM患者发生肾脏损伤的危险因素(P<0.05),eGFR为保护性因素(P<0.01),其中Cys C的风险高,而经常用对数转化后的FLCκ、λ及dFLC的风险均高于未经转化的原始值. 结论 监测FLC指标,尤其是Lg(FLC)和Lg(dFLC)的水平,及血清Cys C、CRE、BUN、UA等肾脏相关小分子代谢物水平对于预测MM患者发生肾脏损伤的风险及早期诊断MM肾损伤具有重要的临床意义.
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肾脏淀粉样变患者的生存分析
肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其是中老年人肾脏疾病中并非少见[1].肾淀粉样变常见类型是原发轻链型淀粉样变(AL),肾AL呈进行性发展,终导致不可逆性肾功能衰竭,且同时可累及心脏等其他重要脏器,引起多脏器功能衰竭.与其他肾小球疾病相比,AL预后差,其中位生存时间仅1~2年[2].现回顾分析我院近10年收治的肾脏AL患者的临床资料,探讨影响患者生存的预后因素.
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肾脏淀粉样变并发原发性纤维蛋白溶解亢进症四例
肾淀粉样变患者多为高凝倾向,血栓形成多见.但肾淀粉样变患者也因原发性纤维蛋白溶解亢进表现为出血.我们观察了4例肾脏淀粉样变患者的凝血功能以及纤溶功能的改变,诊断为原发性纤维蛋白溶解亢进症,报道如下.
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银屑病相关IgA肾病并发肾脏淀粉样变一例
我科收治1例银屑病相关IgA肾病并发肾脏淀粉样变患者,报告如下.患者男,48岁,因水肿3个月,加重1周于2010年9月入院.患银屑病20余年,未系统治疗.查体:颜面水肿,舌体稍大,躯干、四肢薄膜现象及Auspitz征阳性,腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢水肿.实验室检查:尿蛋白3+,尿蛋白量8.81 g/d,尿κ轻链103.2 mg/d,λ轻链492 mg/d,血总蛋白28.6 g/L,白蛋白10.7 g/L,球蛋白17.9 g/L,BUN 7.59 mmol/L,Scr 87.5 μmol/L,三酰甘油2.1 mmol/L,胆固醇9.78 mmol/L.
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肾脏淀粉样变并布加综合征、甲状腺功能减退2例
病例1 患者女,56岁,因"腹胀、尿少2个月"入院.既往无糖尿病、乙肝病史,家族中无遗传性疾病史.患者腹部明显膨隆,下腹部两侧见较多腹壁浅静脉显露,指压试验提示血流方向由下往上,腹部无压痛及反跳痛,肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性.两下肢重度不对称凹陷性水肿,右下肢为甚,右下肢周径大于左下肢周径2 cm.