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原发性胆汁性肝硬化30例中医临床分析
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以肝内小胆管的进行性非化脓性炎症损害为特征的慢性胆汁淤积性肝病,伴随小胆管的破坏,纤维组织增生,终形成肝硬化.PBC病因不清,目前公认与自身免疫有关,患者体内存在抗线粒体抗体(AMA)等多种自身抗体及以IgM为主的高球蛋白血症,其中抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)是其特异性抗体.患者常合并干燥综合征、皮肌炎等其他自身免疫病.
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6例利什曼原虫感染所致噬血细胞综合征的临床特点
目的分析6例表现为噬血细胞综合征的内脏利什曼病患者临床特点,为提高临床医师的诊治水平提供依据.方法收集我院于2017年1月—2018年11月收治确诊的6例表现为噬血细胞综合征的内脏利什曼病患者的临床资料,并进行分析.结果6例患者均有明确的流行病学史,临床表现主要为发热、三系下降及肝脾肿大;免疫球蛋白、甘油三酯、血清铁蛋白、可溶性CD25表达水平的各项平均值均明显升高,血清白蛋白及NK细胞活性均明显下降;细胞因子IL-1β、IL-6、IL-10、IL-18、IP-10、TNF-α以及IFN-γ含量明显升高,但IL-12p70未见明显变化;利什曼原虫抗体均为阳性,骨髓细胞学涂片或培养均可查见利什曼原虫.结论利什曼原虫感染所致的噬血细胞综合征表现复杂,采集流行病学史,明确血液细胞学、骨髓细胞学、免疫学及病原学检查对于明确诊断具有重要意义.
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自身免疫性肝炎的研究进展
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是与自身免疫有关的,以高球蛋白血症、多种自身抗体和碎屑样坏死(界面炎)为特征的肝脏炎症性疾病.该病主要发生于女性,肝实质损害往往持续存在,易进展为肝硬化,病死率较高,但AIH免疫抑制剂治疗有效,因此,早期诊断十分重要[1].AIH在欧美有较高的发病率,以往认为我国少见,但目前对该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的重视.
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自身免疫性肝炎诊断与治疗
我国是慢性肝病的高发区,病毒性肝炎占大多数,但是肝炎病毒感染指标阴性、原因不明的慢性肝病患者也并非少见,其中一部分可能是自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH).AIH是一种原因不明,伴血清自身免疫性抗体阳性、高球蛋白血症和肝脏慢性炎症及纤维化组织学改变的反应性肝病.本病临床较为少见,各年龄人群均可发病,其病因、发病机制至今尚不清楚,临床上对其诊断与治疗也存在较大分歧.我们结合近几年国外文献,综述了自身免疫性肝炎诊断与治疗研究进展.
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以肾病综合征为主要临床表现的骨髓瘤管型肾病伴肾小球微小病变一例
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性疾病,侵犯全身各组织、器官,以骨骼损害、贫血、肾脏病变、免疫功能异常和高钙血症为突出[1]。因骨髓瘤细胞的增生程度和浸润范围不一,合成分泌单克隆异常免疫球蛋白的种类及数量不同,受累的脏器和受累的程度各异,导致本病临床表现复杂多样。MM肾脏损害较常见,其肾脏损害的临床表现同样呈现多样性,有时可呈首发表现。MM肾脏损害包括:骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy),AL型肾淀粉样变,轻链沉积病、重链沉积病(少见)、轻重链沉积病(少见),代谢紊乱肾损害(高钙血症、高尿酸血症),高黏滞血症(高球蛋白血症)、肾静脉血栓,慢性肾小管损伤,肾组织浆细胞浸润,肾盂肾炎等。上述 MM肾脏损害的多样性,如对其认识不足,易导致漏诊、误诊,从而错失治疗良机。我科近期收治了一例以肾病综合征为主要临床特点,同时伴免疫球蛋白显著降低、白细胞减少和贫血等临床表现的患者,经行血、尿蛋白固定电泳及骨髓穿刺和肾穿刺病理活检,明确诊断为 MM(λ轻链型)、骨髓瘤管型肾病伴肾小球微小病变。现报道如下。
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高球蛋白血症性紫癜1例
1 临床资料患者,男,41岁,囚双下肢皮肤瘀点、瘀斑2年余入院.患者2年前无明显诱冈于双下肢皮肤出现散在红色小丘疹,随即形成瘀点,皮疹逐渐扩展至大腿根部,并融合成片,双上肢也出现类似皮疹,伴瘙痒.
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自身免疫性胰腺炎的诊断与治疗进展
慢性胰腺炎是胰腺慢性炎症过程,胰腺组织逐步被纤维组织所替代,终造成胰腺的外分泌和内分泌功能损害,出现腹痛、梗阻性黄疸、脂肪泻、糖尿病等临床表现。慢性胰腺炎的发病率低,发病因素较多,发病机制尚不清楚。1961年,Sarles首先报道了伴高球蛋白血症的慢性胰腺炎,称之为原发性硬化性胰腺炎[1]。1995年,Yoshida对1例梗阻性黄疸合并胰腺弥漫性肿大、血清丙种球蛋白的患者,行胰腺活检,证实胰腺淋巴浆细胞浸润、纤维化改变,采用类固醇治疗后,症状显著改善,证实了其与自身免疫相关,命名这种特殊类型的胰腺炎为AIP[2]。2001年, Hamano等报道了AIP患者血清IgG4升高,并且升高的程度与胰腺炎活动度有关[3]。此后Kamisawa等研究发现,AIP 患者的病变可累及全身多个脏器,并提出IgG4相关性疾病的概念(IgG4 related disease , IgG4-RD)[4]。
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自身免疫性肝炎误诊2例分析
自身免疫性肝炎是一种伴有高球蛋白血症和自身抗体阳性,呈慢性炎性坏死的肝脏疾病,病因未明,该病比较少见,临床症状不典型,容易误诊,2005~2006年我院有2例患者被误诊,现分析如下.
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自身免疫性肝炎的诊断与治疗进展
1950年瑞典医师Waldenstr(o)m首先描述了一组年轻妇女的慢性肝炎,表现为黄疸、高球蛋白血症和闭经,终发展为肝硬化.以后的研究发现这组慢性肝炎与其他肝外自身免疫综合征有关,由于出现自身抗体曾被称为"狼疮性肝炎".1965年Mackay等人将之称为自身免疫性慢性活动性肝炎.20世纪60~70年代的几项研究证实了糖皮质激素和(或)硫唑嘌呤免疫抑制治疗的作用.
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骨硬化性骨髓瘤一例
患者男,60岁。因四肢肌肉酸胀伴末端乏力3年,加重3月入院。3年前突感双下肢肌肉酸胀、麻木,不能站立,休息后症状缓解,以后上述症状不断反复且加重。血IgG>30 g/L, IgA<0.670 g/L, IgM 1.240 g/L; 肌电图右屈拇短肌募集形成减弱,疑为“肌膜炎”,予强的松治疗症状稍缓解。1年前血IgG 32.1 g/L, IgA 0.27 g/L,IgM 0.14 g/L,IgE 10 IU/mL;蛋白电泳:白蛋白0.339,α1 -球蛋白0.25,α2 -球蛋白0.06,β-球蛋白0.125,γ-球蛋白0.452。骨盆X线片:骨盆及左股骨上端散在斑片状密度增高影、骨小梁结构不清。磁共振平扫前列腺示前列腺增生,排除前列腺癌骨转移。肌电图:神经源性损害,右正中神经及右腓总神经传导速率减慢。骨穿浆细胞增多,占0.064。诊断为“高球蛋白血症”,予对症处理。2000年3月血IgG 70.4 g/L, IgA 0.1 g/L, IgM 0.11 g/L, 蛋白电泳见M蛋白;骨穿浆细胞占12.2%; 骨髓活检示广泛骨纤;T3 0.86 nmol/l, T4 21.3 nmol/l, 游离(F)T3 0.67 pmol/l, FT4 1.60 pmol/l, 甲状腺刺激激素 3.69 μIU/ml, 诊断为“多发性骨髓瘤”,予VAD方案治疗1个疗程,因四肢酸胀频繁,走路不稳,手无力加重转我院。体格检查:轻度贫血貌,脾肋下刚及,双上肢肌力4级+,下肢肌力5级- 。B超脾大,卵泡刺激激素15.19 mIU/ml, 黄体生成激素 7.10 mIU/ml, T 8.17 nmol/L。血IgG 26.2 g/L, IgA 0.430 g/L, IgM 0.3 g/L, Κ 0.77 g/L, λ 43.2 g/L; 蛋白电泳:白蛋白0. 407,α1-球蛋白0.044,α2- 球蛋白0.046,β-球蛋白0.079,γ球蛋白0.424,可见M蛋白,固定电泳IgG、λ出现于快γ区并有异常浓集区带,与蛋白电泳M峰位置一致,提示IgG-λ轻链型单株峰。尿本周蛋白(-)。 骨髓穿刺:骨髓增生减低, 浆细胞占0.05。骨髓活检Gomori(+++),刚果红染色(-)。骨盆X线片:示两侧髂骨密度不均匀,见散在斑片状密度增高影,骶骨两侧的耳状面密度增高。CT片:整个骨盆密度不均匀,骨皮质增厚并密度增高,髓腔中见斑点状及纤维条索状高密度影。予血浆置换及MP方案化疗。 讨论 本例患者除诊断为骨硬化性骨髓瘤(IgG-λ轻链型)外, 因有周围型多发性神经病变,脾肿大,内分泌受累及M蛋白的出现,考虑伴不完全型POEMS综合征(因缺乏皮肤改变)。
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自身免疫性肝炎研究进展
自身免疫性肝炎(AIH)是一种原因不明,伴循环自身抗体和高球蛋白血症的慢性炎症反应性肝病.鉴于绝大多数自身免疫性肝炎患者对抗炎和免疫抑制剂治疗有效,有必要将自身免疫性肝炎与其他慢性肝病区分开来.
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对新一代进口高密度脂蛋白清除法检测试剂的评价
高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)是一重要的血浆脂蛋白,已作为冠心病(CHD)的保护因子被人们认识,血清HDL-C的水平与冠心病负相关[2],准确测定HDL-C水平至关重要.至今测定HDL-C方法多为直接法(特异性抗体法,酶修饰法和选择性抑制法)[2,3,4].被动的将非HDL-C部分与HDL-C隔离,然后加入第二试剂,使HDL-C释放出胆固醇,从而测算出HDL-C含量.但是,如果遇到高胆红素血症、高球蛋白血症和高甘油三酯血症等非正常样本常无法检测出真正的HDL-C水平,国外对此的临床评价结果不一[5].新近引进英国郎道清除法试剂获得了较好的结果、现报告如下.
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原发性干燥综合征合并淀粉样变二例
淀粉样变(amyloidosis)是由一组因蛋白代谢紊乱产生的特殊淀粉样蛋白沉积在各器官组织细胞间导致器官功能障碍的疾病.在结缔组织病中,高球蛋白血症、类风湿关节炎、原发性干燥综合征(primary Sjogren′s syndrome,pSS)等可引发淀粉样变,而由pSS引起的淀粉样变极少见,现报告2例.
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一例嗜酸性筋膜炎患者的护理
嗜酸性筋膜炎由Shulman于1974年首先描述,又称为Shulman综合征,是一种以弥漫性筋膜炎、高球蛋白血症和嗜酸粒细胞增多为主要特征的自身免疫性疾病,发病率较低,至今全世界文献报道200余例[1]。该病容易累及全身多个器官,并发症可累及食管、甲状腺、肝、脾等器官,出现胃食管反流、自身免疫性甲状腺炎、甲状腺功能减退、肝脾肿大等表现。如果早期诊断治疗,能有效改善长期病程[2]。该病发病率低,有关嗜酸性筋膜炎护理经验方面的报道不多见。我院于2015年8月17日收治1例嗜酸性筋膜炎患者,治疗后疗效满意,采取有效的护理干预是患者恢复健康的关键所在,现报道如下。
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血清游离轻链用于多发性骨髓瘤及自身免疫性高球蛋白血症鉴别诊断价值研究
目的 探讨血清游离轻链(sFLCs)及其κ型与λ型比值(κ/λ值)在高球蛋白疾病良恶性鉴别中的临床价值.方法 收集2012年1-8月北京大学人民医院血液科收治的多发性骨髓瘤(MM)65例,选取同期就诊于风湿免疫内科的高球蛋白血症患者31例.采用免疫比浊法测定sFLCs.比较两组免疫球蛋白、sFLCs、κ/λ值水平.结果 MM患者sFLCs质量浓度显著高于自身免疫疾病组(P<0.05),良恶性疾病κ/λ值差异有统计学意义(P<0.05).κ型MM患者κ/λ值鉴别良恶性疾病的ROC曲线下面积(AUC)为0.92,佳临界点为2.18时,其所对应敏感度为71%,特异度为100%.λ型MM患者κ/λ值鉴别良恶性疾病的AUC 0.82,佳临界点为0.48时,其所对应的敏感度为79%,特异度为87%.κ型MM患者高κ/λ组较低κ/λ组生存时间短(P<0.05),λ型MM患者高κ/λ组较低κ/λ组生存时间长(P<0.05).结论 sFLC的κ/λ值对于鉴别高球蛋白疾病良恶性有较高的敏感度和特异度,且对于κ型MM低肿瘤负荷患者诊断效能更高.κ/λ值与MM预后密切相关.
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水肿多尿高球蛋白血症肾功能不全
1 病历摘要患者女,39岁.因"眼睑及双下肢水肿伴肾功能不全6年余"于2007年1月19日收入我科.6年前,患者无明显诱因出现眼睑及双下肢水肿,伴腰部酸痛及四肢关节游走性疼痛,无关节红、肿、热等现象,休息后可自行缓解,同时伴有烦渴、口干、眼干、口舌灼痛和口腔溃疡等症状,无光敏感、皮疹、肉眼血尿及泡沫尿等.
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自身免疫性肝炎的病因和发病机理
自身免疫性肝炎(automimune autoimmune hepatis,AIH)是一组原因未明、伴血清自身抗体、高球蛋白血症和肝脏慢性炎症及纤维化组织学改变的反应性肝病[1,2].迄今,AIH的病因和发病机制尚未完全阐明,其致病过程可能涉及到遗传、病毒感染、免疫异常等多因素参与.
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不伴高球蛋白血症的多发性骨髓瘤临床特点分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤.由于其起病缓慢,临床表现多样,诊断则完全依赖于实验室检查,因而易引起误诊.国内文献有关本病误诊的报道很多.实际上,对伴有高球蛋白血症的患者诊断并不困难,而对球蛋白不升高或仅轻度升高的患者,则容易引起人们的忽视.为此作者通过对伴或不伴有高球蛋白血症的2组MM病人进行比较分析,为此类MM的诊断提供临床思路.
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强的松和硫唑嘌呤联合应用治疗自身免疫性肝炎的护理
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明以高球蛋白血症及有多种自身抗体和汇管区呈碎屑样坏死为特征的肝脏炎症性病变[1].AIH在西方国家发病较多,我国报道尚少.强的松、硫唑嘌呤联合应用是AIH治疗的关键手段之一,结合精心护理可使患者获得持续缓解,延长生存期.2001年5月至2005年5月,本院成功地应用强的松、硫唑嘌呤治疗AIH患者6例,现将护理体会报告如下.
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雷公藤多甙片治疗原发性干燥综合征高球蛋白血症的疗效分析
[目的]比较不同剂量雷公藤多甙片治疗原发性干燥综合征高球蛋白血症的疗效及相关指标变化.[方法]选取2010年10月至2012年2月江苏省中医院风湿免疫科收治,年龄在40~70间的女性干燥综合征高球蛋白血症患者60例,随机分为治疗组45例,时照组15例,治疗组再按照低、中、高剂量的不同随机三分为各15例,分别给予雷公藤多甙片10mg tid、20mg bid及20mg tid口服,共观察12周;对照组给予羟氯喹0.2g qd口服,共观察12周.[结果]治疗组、对照组治疗后ESR、CRP、RF、球蛋白、IgG均较治疗前有所下降(P<0.05),但仅高剂量组疗效优于对照组(P<0.05).治疗组、对照组治疗后IgA、IgM、ANA滴度较治疗前未有明显下降(P<0.05).[结论]雷公藤多甙片治疗原发性干燥综合征高球蛋白血症有一定疗效,尤其大剂量时有较好疗效.