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不同检测方法检测免疫球蛋白轻链比值的比较
目的 比较流式细胞术法和速率散射比浊法在免疫球蛋白轻链κ/λ的比值,检测结果是否有一致性.方法 用这两种方法分别对32例患者的外周血B淋巴细胞膜上κ、λ轻链的表达率、血清和尿液中的游离κ、λ轻链含量进行测定,并分别计算κ/λ比值.结果 3个不同组别的标本两两分组,分别进行检测方法的一致性比较,用Kappa检验进行统计分析,结果为B细胞组和血清组的k值为0.881,血清组和尿液组的k值为0.885,B细胞组和尿液组的k值为0.885.结论 2种检测方法在κ/λ比值上有极强的一致性.对于血清和尿液中κ/λ比值异常的标本,建议同时检测B淋巴细胞膜上的κ/λ比值,以确定该标本是否有B淋巴细胞克隆性表达的存在.
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51例多发性骨髓瘤的临床特点分析及实验室指标的诊断意义
目的:了解多发性骨髓瘤(MM)的临床特点,减少误诊、漏诊,并探讨实验室检查对MM的诊断意义.方法回顾性分析51例MM患者临床资料.结果:①40例MM被误诊,占78.4％.②骨痛和乏力是常见首发症状,分别为21例(41.2％),18例(35.3％).③51例MM分型以IgG型多(26例,51.0％),其次为IgA型11例,轻链型10例.④49例MM免疫固定电泳检出M蛋白,其对应的免疫球蛋白(Ig)均有不同程度升高,而其他正常的Ig降低.⑤49例MM血清游离轻链κ/λ异常,并且存在比值失衡现象(即一种轻链升高,另一种轻链降低).⑥51例MM骨髓检查均检出浆细胞.结论:MM的临床表现复杂,容易误诊;免疫固定电泳和骨髓穿刺检查是诊断MM的重要指标;Ig及游离轻链检测对诊断MM有筛查作用.
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POEMS综合征的康复治疗:1例报告
1 资料与方法病史:患者男性,39岁,因“进行性四肢远端对称无力1年余”于2013年4月来我院康复治疗.2012年4月患者开始出现四肢远端无力伴有麻木感,曾到多家医院就诊未明确诊断.2012年9月患者自觉四肢远端无力、麻木等症状明显加重,肌电图检查示感觉运动性周围神经病,轴索损害为主,伴髓鞘损害;B超示脾肿大;血尿免疫蛋白固定电泳示M蛋白,属于λ型游离轻链,明确诊断为“POEMS(polygneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,m-protein,skin-changes)综合征”,建议转血液科进一步治疗.后转入北京协和医院进行自体造血干细胞移植术(autologous stem cell transplantation,ASCT),大限度改善了患者症状.现患者血液病症状得到控制,四肢远端仍有无力、麻木,能独立行走但伴有严重足下垂.
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血清游离轻链检测及其临床应用
游离轻链(free light chain,FLC)为免疫球蛋白中未与重链(γ、α、μ、δ、ε)相结合的轻链,包括游离κ和λ,可出现在许多恶性浆细胞病患者的血清和尿液中.尿液中单克隆的FLC于150年前由Henry Bence Jones医生从骨髓瘤患者尿液中发现,并命名为本周蛋白[1].本周蛋白是血液中过多的FLC经肾小球滤过过程中,超过肾小管重吸收能力后,自尿中排泄出的蛋白.其排泄受肾功能影响较大,而血清中FLC的检测历经色谱法、放射免疫法、酶联免疫法及比浊法等,但由于上述方法操作繁琐或特异性差等原因未能在临床中开展应用,直到近年建立了乳粒增强免疫比浊法后,才得到较广泛地认可和应用.
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天然小分子抗体研究进展
与传统意义上的由两条重链和两条轻链组成的单体抗体不同,天然小分子抗体是指在自然界中存在的一些奇特的小分子抗体,它们分子量比较小,有的仅由重链组成,有的仅由轻链组成.在骆驼体内发现的仅由重链组成的抗体可以发挥正常的生物学功能,克隆其可变区即获得具有抗原结合能力的纳米抗体(Nanobody).鲨鱼体内也存在一种由重链同源二聚体组成的非典型抗体IgNAR.另外,在人体内也存在游离的轻链抗体(FLC),在疾病的发生诊断中具有重要意义.本文综述了Nanobody、IgNAR及FLC的结构特点与作用机制.
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合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析
目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均(47.8±13.3)岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.
关键词： POEMS综合征 肾 活检组织检查 游离轻链 Castleman病 -
鉴别诊断多发性骨髓瘤实验方法新进展
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增生性疾病,占血液系统疾病的10％,近年来其发病率有逐渐增长的趋势.其首发症状呈多样性且无特异性,常表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等,可累及多系统多器官.当以某一症状为突出表现时,极易引起误诊和漏诊,直接影响患者的诊断治疗和预后效果.该文综述了造成MM误诊和漏诊的常见原因,汇总了几种鉴别诊断MM实验方法(尤其是免疫学方法)的新进展,以期为该病的准确诊断及鉴别诊断提供有力参考.
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高截留量血液透析膜在多发性骨髓瘤肾病治疗中的研究进展
高截留量血液透析（ HCO）是近年来血液透析领域重要的研究进展之一，其可有效清除相对分子质量为65000的物质，主要用于治疗骨髓瘤管型肾病、脓毒症、横纹肌溶解征等疾病。骨髓瘤患者由于游离轻链被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，导致急性肾衰竭。大量临床试验证明，HCO可有效清除游离轻链，促进肾功能恢复，改善患者预后。该文就 HCO在多发性骨髓瘤管型肾病中的临床应用进展作一简述。
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血清游离轻链的检测及其在不分泌型多发性骨髓瘤中的临床意义
目的 探讨血清游离轻链(serum free light chains,sFLC)检测在不分泌型多发性骨髓瘤(NSMM)中的临床意义.方法 选择9例NSMM患者,所有患者初诊时行血、尿免疫固定电泳(IFE)检测均为阴性.采用免疫比浊法测定sFLC,以sFLC比值判断单克隆轻链的类型,并与患者同期检测的血清免疫球蛋白水平、总轻链定量以及外周血IgH重链基因重排进行比较,探讨sFLC在NSMM中的临床意义.结果 9例NSMM的免疫球蛋白水平均不同程度降低,血清总轻链比值为1.32～2.20,均在正常参考值范围内;9例患者中6例患者к和(或)λ绝对值明显增高且比值异常.所有患者IgH基因重排阳性.结论 免疫比浊法检测sFLC是一种高度敏感的检测方法,有助于NSMM患者轻链克隆性的判断.
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多发性骨髓瘤应用高截留量透析治疗
高截留量透析（HCO - HD）是近年来国际上推出的一种用于清除血清中过高的游离轻链（FLC）的新疗法［1］，通过降低患者血清 FLC 水平，减少因 FLC 蛋白与 Tamm - Horsfall 糖蛋白形成管型堵塞肾小管，促进肾功能部分恢复，改善患者预后。但目前，这一新疗法在国内尚未见报道，2011年12月，本中心采用 HCO - HD 治疗多发性骨髓瘤导致管型肾病1例，观察到其有效清除 FLC，通过采取有针对性的护理措施，取得了良好的治疗效果，现报告如下。
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多发性骨髓瘤实验室检测方法分析与评价
多发性骨髓瘤（multiple myeloma ，M M ）是一种单克隆B淋巴细胞恶性增殖的浆细胞恶性肿瘤，由于骨髓中恶性浆细胞过度增殖，导致血清或尿液中出现单克隆性免疫球蛋白或单克隆轻链的一种血液系统恶性疾病。血清游离轻链（serum free light chain ，sFLC）检测是机体是否存在克隆性细胞的高度敏感的指标，已在中国多发性骨髓瘤诊治指南［1］中更新，指南已经把sFLC检测作为诊断和随访M M 的重要指标之一，sFLC已用于评估疗效严格意义完全缓解（strictly complete remission ， sC R ）。本研究以骨髓瘤患者为研究对象，综合评价血清游离轻链（serum free light chains ，sFLC ）、血清总轻链（serum total light chains ，sTLC）、血清蛋白电泳（serum protein electrophoresis ，SPE）、免疫固定电泳（immunofixation electrophoresis ，IFE）及Ig H基因重排在M M 诊断中的临床意义，建立有助于MM 诊断的联合检测方法。
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血清游离轻链用于多发性骨髓瘤及自身免疫性高球蛋白血症鉴别诊断价值研究
目的 探讨血清游离轻链(sFLCs)及其κ型与λ型比值(κ/λ值)在高球蛋白疾病良恶性鉴别中的临床价值.方法 收集2012年1-8月北京大学人民医院血液科收治的多发性骨髓瘤(MM)65例,选取同期就诊于风湿免疫内科的高球蛋白血症患者31例.采用免疫比浊法测定sFLCs.比较两组免疫球蛋白、sFLCs、κ/λ值水平.结果 MM患者sFLCs质量浓度显著高于自身免疫疾病组(P＜0.05),良恶性疾病κ/λ值差异有统计学意义(P＜0.05).κ型MM患者κ/λ值鉴别良恶性疾病的ROC曲线下面积(AUC)为0.92,佳临界点为2.18时,其所对应敏感度为71％,特异度为100％.λ型MM患者κ/λ值鉴别良恶性疾病的AUC 0.82,佳临界点为0.48时,其所对应的敏感度为79％,特异度为87％.κ型MM患者高κ/λ组较低κ/λ组生存时间短(P＜0.05),λ型MM患者高κ/λ组较低κ/λ组生存时间长(P＜0.05).结论 sFLC的κ/λ值对于鉴别高球蛋白疾病良恶性有较高的敏感度和特异度,且对于κ型MM低肿瘤负荷患者诊断效能更高.κ/λ值与MM预后密切相关.
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免疫球蛋白游离轻链测定在浆细胞病疗效分析和预后判断中的应用
血清免疫球蛋白游离轻链(FLC)κ和λ测定是浆细胞病诊断和疗效分析及预后判断的重要工具.FLC分析与血清蛋白电泳和免疫固定电泳联合可明显提高浆细胞病诊断的敏感性,并在除轻链淀粉样变性外的其它疾病中替代24 h尿液检查.基础FLC可预测各种浆细胞病的预后.对轻链淀粉样变性、寡分泌型和非分泌型骨髓瘤,可通过FLC分析进行定量监测.对轻链淀粉样变性,连续FLC检测优于蛋白电泳和免疫固定电泳.
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应用综合实验诊断M蛋白病
目的:应用免疫固定的电泳技术,提高M蛋白病的正确诊断率.方法:通过对血清免疫球蛋白定量、区带电泳、固定电泳以及尿的区带电泳、免疫电泳和本周氏蛋白的检测,综合分析判断.结果:检测来自国内送诊的1 213例标本,共检出M蛋白445例,占36.69%,准确率达99.6%.结论:以免疫固定电泳替代传统的检测方法,使得鉴定M蛋白的方法较2年前有了更大的提高.
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游离轻链检测对多发性骨髓瘤诊断的临床意义
目的 评价免疫固定电泳、尿液轻链定量及血清游离轻链检测在多发性骨髓瘤(MM)患者轻链检测中的价值.方法 用速率散射比浊法进行重链、轻链及游离轻链定量,用蛋白电泳及免疫固定电泳法对M成份做定性分析,对多发性骨髓瘤患者轻链型21例,完整型29例(其中IgG、IgA型19例;IgD型10例)标本分别做免疫固定电泳,尿轻链定量及游离轻链检测,然后比较三种方法的检出率和灵敏度.结果 对于轻链型骨髓瘤患者,免疫固定电泳、尿轻链定量及血清游离轻链检测三种方法的轻链检测阳性率分别为90.5 %(19/21); 80.9 %(17/21);100%(21/21).对于完整型骨髓瘤患者三种方法的游离轻链检测(免疫固定电泳法检测与重链结合的单克隆轻链的阳性率100%)阳性率分别为20.7 %(6/29); 41.4 %(12/29);82.7 %(24/29).结论 血清游离轻链检测较另外两种方法检测游离轻链更为灵敏,其与免疫固定电泳法结合检测对多发性骨髓瘤患者的明确诊断、疗效观察及改善预后起重要作用.
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多发性骨髓瘤嗜水气单胞菌感染致败血症并死亡1例报告
1临床资料患者,男性,46岁,就诊前7个月诊断为多发性骨髓瘤Ⅲ期B(IgG-LAM型),行VTD、VAD、MPT方案化疗,疾病部分缓解,口服沙利度胺维持治疗,因再次出现骨痛10 d入本院.入院查体:左侧髂骨压痛,双下肢无水肿.实验室检查:白细胞4.2×109 L-1,血红蛋白73 g·L-1,血小板106×109 L-1.肾功能正常.免疫球蛋白定量:IgG131.00 g·L-1,IgA 0.25 g·L-1,IgM 0.17 g·L-1.血清游离轻链:λ轻链166.03mg·L-1,k轻链13.62mg· L-1,k/λ:0.08;24 h尿轻链:KAP轻链5.20mg/24 h,LAM轻链70mg/24 h.骨髓象:原浆加幼浆细胞占16％.诊断多发性骨髓瘤Ⅲ期B(IgG-LAM型)疾病进展,给予VTD方案治疗,同时口服拜阿司匹林100mg/日及支持对症治疗.
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骨髓瘤患者血清游离轻链比值正常化与传统预后指标及其预后的相关性研究
目的：探讨骨髓瘤患者血清游离轻链比值正常化与血清β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(ALB)及乳酸脱氢酶(LDH)水平及其预后的相关性。方法：对2009年1月至2013年12月在我院应用新药硼替佐米或来那度胺进行治疗的21例骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析，对其进行治疗后的sFLCR值与初诊时血清β2-MG、ALB及LDH的水平进行分析，并探讨这些指标与其总生存期的关系。结果：MM患者体内sFLCR值的正常与否与其β2-MG、ALB及LDH的水平高低无关联性。正常化sFLCR、β2-MG、ALB、LDH指标可显著影响MM患者的总生存期。结论：初诊MM患者血清β2-MG、ALB及LDH的指标与其sFLCR值是否正常化无明显的关联性。sFLCR正常化可作为判定MM患者预后的独立指标。
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游离轻链在多发性硬化中的应用
游离轻链（ FLC）检测目前已广泛应用于多发性骨髓瘤等多种疾病的临床诊断和病情监测，在神经系统性疾病的应用也逐渐受到关注，就游离轻链及其在神经系统疾病多发性硬化中的临床应用加以综述。
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游离轻链在儿童病毒性脑炎中的检测及应用
目的 探讨游离轻链检测在儿童病毒性脑炎中的应用价值.方法 用BN-II特定蛋白分析仪检测24例病毒性脑炎患儿及12例脑脊液(CSF)检测正常的非病毒性脑炎患儿血清及脑脊液中白蛋白(Alb)、IgG、游离轻链,用免疫固定电泳检测IgG寡克隆区带.用公式计算Alb商值(QAlb)、IgG商值(QIgG)、kappa商值(Qκ)、lamda商值(Qλ),并进行对比分析.结果 所有患儿CSF寡克隆区带均为阴性.病毒性脑炎组的QAlb、QIgG、Qκ、Qλ均明显高于非病毒性脑炎组(P<0.01);血脑屏障损伤组QIgG、Qκ、Qλ均明显高于血脑屏障正常组(P<0.01).Qκ、Qλ在诊断血脑屏障损伤时的受试者工作特征曲线下面积分别为0.884±0.056和0.878±0.056.结论 游离轻链检测对儿童病毒性脑炎的诊断有较大的应用价值,Qκ和Qλ在诊断血脑屏障损伤时有较好的准确性.
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血清κ/λ轻链比值及蛋白电泳在诊断多发性骨髓瘤中的临床应用
目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)患者血清轻链(sLC)κ/λ比值及血清蛋白电泳(SPE)在MM诊断中的临床价值.方法 采用速率散射免疫比浊法测定282例MM患者及521例健康对照人群sLC水平并计算κ/λ比值,同时做SPE和免疫固定电泳(IFE).以临床已确诊为MM的患者分型结果为标准,评价sLC比值联合SPE检测对MM诊断的敏感性和特异性.结果 282例MM患者中145例为IgG型(IgGκ型83例、IgGλ型62例),73例为IgA型(IgAκ型34例、lgAλ型39例),19例为IgM型(IgMκ型14例、IgMλ型5例),45例为轻链型(游离κ型轻链16例、游离λ型轻链29例).除IgMλ型MM外,其余各类型MM患者sLCκ/λ比值与对照组比较,差异均有统计学意义(P＜0.05、P＜0.01).以临床确诊为MM的患者分型结果为标准,单独以sLCκ/λ比值诊断MM的敏感性为61.0％、特异性为95.0％、阳性预测值为90.9％、阴性预测值为89.5％；sLCκ/λ比值联合SPE检测的敏感性为98.0％、特异性为86％、阳性预测值为68.8％、阴性预测值为99.3％.结论 sLC及SPE联合检测对MM的诊断具有较高的敏感性和特异性,且检测方法简便、快速,可在各临床实验室推广应用.
