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肠系膜局限型Castleman病3例临床分析
目的:探讨肠系膜局限型Castleman病的临床诊断及治疗.方法:收集3例肠系膜局限型Castleman病患者的临床资料,并结合有关文献进行分析.结果:2例患者成功行手术完整切除,1例患者行姑息切除,术后后继化疗.术后病理证实3例均为透明血管型.术后随访12～24个月未发现肿瘤复发.结论:肠系膜局限型Castleman病临床发病率低,术前很难明确诊断,CT增强扫描是重要的影像学诊断方法,术前对肠系膜局限型Castleman病的诊断具有重要意义,确诊仍要靠术中冰冻及术后常规病理.手术切除肿瘤为首选治疗手段,对于姑息切除者可给予后继化疗或放疗.
关键词： Castleman病 诊断 治疗 -
关于Castleman病ICD-10编码的探讨
目的 通过分析Castleman病的原因、病理和临床表现,探讨正确查找castleman病ICD-10编码思路与方法.方法 查阅某院2004年-2014年血液科“淋巴结肿大”为主要诊断的185份病例资料中确诊的castleman病例.分析该病的病因、病理及临床表现,按照国际疾病分类原则,灵活替换不同主导词.结果 对于发病原因不明又没有特异性临床表现的一类疾病,应了解该病的发生、发展过程,与临床医生沟通,详细分析病案情况,寻找其实验室检查、影像学检查、病理组织学检查等相关医学确诊依据,确定该病ICD-10编码局灶性(LCD)为R59.0,多中心型(MCD)为R59.1.结论 Castleman病ICD-10编码的查找,应以“增生、扩大”为主导词,不能简单认定其为肿瘤或淋巴系统疾病,同时认真阅读病案资料,查找其他伴发疾病的编码.
关键词： Castleman病 ICD-10 疾病分类 -
颈部Castleman病临床病理学特征分析
目的 探讨颈部Castleman病(CD)的临床病理学特征.方法 回顾10例颈部Castleman病的临床资料与临床表现.结果 临床分类,局限型4例,表现为局部淋巴结肿大.多中心型6例,表现为纵隔、脾脏、多部位浅表淋巴结肿大.组织病理学分类,透明血管型(HV)7例,浆细胞型(PC) 2例.混合型(Mix) 1例.所有病例术后均生存,其中4例局限型和3例多中心型CD术后无复发.1例多中心Mix型患者于术后第4年、第9年各复发1次,均再次手术治疗.结论 CD临床诊断困难,需要依赖组织病理学检查.颈部局限型CD和部分多中心型CD经彻底手术可获治愈:某些多中心型CD需要综合治疗.发现颈部肿块应尽可能取活检,取得病理结果.
关键词： Castleman病 颈部巨大淋巴结增生 临床病理学 -
个案报道:甲状腺乳头状癌合并Castleman病一例报道
Castleman病由Castleman于1956年首次报道.本病是一种罕见的原因不明的以淋巴组织增生为特征的增生性疾病,病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合型3种.但因其缺乏特征性临床表现及影像学特征,临床工作中容易漏诊及误诊.当恶性肿瘤合并Castleman病时极易误诊为癌转移,从而导致临床治疗方案不合理及造成患者经济和心理的双重负担.Castleman病临床上较为罕见,目前甲状腺癌合并Castleman病尚未见报道.现将徐州市矿山医院2017年3月收治的一例甲状腺乳头状癌合并Castleman病病例报道如下.
关键词： 甲状腺乳头状癌 Castleman病 报道 -
Castleman病基因重排分析及其在鉴别诊断中的应用
目的 探讨Castleman病(CD)基因重排检测分析及其在鉴别诊断中的应用.方法 对组织学形态典型的36例CD和不典型疑为CD的11例,进行免疫球蛋白(Ig)和T细胞受体(TCR)基因重排检测及结果分析.结果 36例CD病理组织学分型:透明血管型(HV)29例,浆细胞型(PC)4例及混合型(mixed/HV-PC)3例.根据临床病变累及部位分型:局限型(LCD) 19例,多中心型(MCD) 17例.11例可疑CD中LCD 3例,MCD 6例,未分型2例.基因重排分析结果:28例DNA质量≥300 bp,其中19例CD中1例IgH发生克隆性重排,9例可疑CD中3例IgH发生克隆性重排,1例IgH和TCRG均发生克隆性重排,另有1例TCRB和TCRG均发生克隆性重排.19例DNA质量＜300bp的病例均为胚系构型.28例有效检测病例中24例具有完整随访资料,其中4例克隆性重排者和19例胚系构型者随访均生存,1例胚系构型者随访至28个月时死亡.结论 基因重排分析对CD的鉴别诊断有一定帮助,Ig和/或TCR基因发生克隆性重排提示单克隆性增生具有恶性转化趋势和潜能,对推测预后有一定意义.
关键词： Castleman病 基因重排 鉴别诊断 -
17例单发和多发血管滤泡性淋巴组织增生的临床病理特点
目的探讨非多中心血管滤泡性淋巴组织增生(unicentric castleman's disease,UCD)和多中心血管滤泡性淋巴组织增生(multicentric castleman's desease, MCD)的临床病理特征.方法结合文献,对我院1972～1999年间17例血管滤泡性淋巴组织增生(castleman's desease,CD)的临床、病理、随访观察结果进行分析;所有病例均经组织病理证实为CD,并按Frizzera标准病理分型为HV型、PC型和Mix型.UCD的诊断标准为单个淋巴结病变,MCD必须有广泛淋巴结切除及多个淋巴结病变.结果 UCD 9例,77.8%为HV型,33.3%有轻度的系统性症状,无其他脏器受累,手术切除症状消失且可治愈.MCD 8例,75%为PC型,75%有严重的系统性症状,37%有肝脾肿大,62.5%术后局部复发或它处再发,11.1%恶变.HV型和PC型具有不同的组织病理形态改变.结论 UCD和MCD有不同的组织病理分型和生物学行为,其病因尚待深入研究.UCD外科手术切除可以治愈;MCD手术切除疗效不佳,应选择多种模式的治疗方法.
关键词： 血管滤泡性淋巴组织增生 Castleman病 非多中心 多中心 临床病理 -
Castleman病31例临床病理分析
目的 探讨Castleman病(CD)临床病理特征、诊断与鉴别诊断及病因.方法 对31例CD进行临床特征、病理形态学特点、免疫组化、EB病毒原位杂交检测及分析.结果 31例CD病例中,22例为单中心型,9例为多中心型;透明血管型25例,浆细胞型3例,透明血管浆细胞混合型3例.本组病例中,发生于腹膜后者11例,该部位是CD的好发部位之一(35.5％).31例中27例有完整随访资料,其中18例单中心型术后均未复发,9例多中心型中1例复发、1例死于心脏疾病.结论 CD较少见,明确诊断需依靠病理学检查,准确的临床病理分型,对患者的治疗和预后具有重要意义.单中心型CD治疗以局部切除为主,预后良好,多中心型CD治疗以联合化疗或免疫治疗为主,预后较差,美罗华在多中心型CD治疗方面疗效显著.
关键词： Castleman病 临床病理特征 诊断与鉴别诊断 病因 -
腹部Castleman病13例临床病理特点、诊断与鉴别诊断分析
目的 探讨腹部Castleman病的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对13例腹部Castleman病进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化检测、EB病毒原位杂交检测及基因重排分析.结果 13例腹部Castleman 病中,11例为单中心性,2例为多中心性;10例为透明血管型,2例为浆细胞型,1例为混合型.免疫组化无特征性改变;EBER原位杂交示4例透明血管型Castleman病阳性.IG和TCR基因重排显示大部分无单克隆性基因重排条带,仅1例浆细胞型和1例混合型腹腔Castleman病有单克隆性重排条带.结论 腹部Castleman病较为少见,临床与病理形态学上具有特征性,对鉴别诊断具有重要意义.
关键词： Castleman病 腹部 临床病理特征 诊断与鉴别诊断 -
Castleman病7例临床病理分析
目的 探讨Castleman病的临床诊断鉴别诊断及病理组织学特征.方法 通过组织学、组织化学、免疫组化及基因重排克隆性分析等方法对Castleman病进行研究,并结合文献加以分析.结果 7例Castleman病中5例为透明血管型,表现为增生的淋巴结内均匀的分布着大小相近的小淋巴滤泡;滤泡生发中心变小,其内可见泡状核的滤泡树突状细胞,有透明变性的小动脉穿入;外套层明显增厚,小淋巴细胞呈同心圆排列于血管周围,形成特征性的"洋葱"样同心圆结构,类似胸腺小体;滤泡间毛细血管增加,可有玻璃样变和纤维化;淋巴窦大部分消失或全部消失.2例浆细胞型特点是滤泡间大量的成熟浆细胞增生,有淋巴窦消失改变,滤泡内的毛细血管穿入,"洋葱"样改变不明显,滤泡间可见PAS染色阳性的无定型的嗜酸性物质沉积.其中1例浆细胞型部分区域淋巴细胞显著增生,弥漫成片,免疫组化显示κ链限制性表达,基因重排克隆性分析显示IG受体阳性,表明已转化为B细胞淋巴瘤.结论 Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病,可发生于任何年龄,诊断时要与反应性滤泡性增生、淋巴瘤等进行鉴别,并注意是否发生淋巴瘤等恶性转化.
关键词： Castleman病 免疫组化 基因重排 -
小儿腹腔内Castleman病5例临床病理分析
Castleman病(Castleman disease,CD)是一种少见的淋巴组织极度增生性疾病,也称为血管滤泡淋巴结增生、巨大淋巴结增生、良性巨大淋巴瘤、血管瘤样淋巴错构瘤.1956年由Castleman等[1]命名.儿童期CD十分少见,本文回顾分析5例小儿腹腔内CD的临床病理学特点,探讨其诊断及鉴别诊断.
关键词： Castleman病 儿童 临床病理 -
伴TdT阳性淋巴母细胞增生的Castleman病1例报道
Castleman病于1956年Castleman等[1]首次描述并报道,又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,病因尚不明确,临床较少见.TdT全称是末端脱氧核苷酸转移酶,其主要在胸腺皮质细胞和少数骨髓淋巴细胞表达,在淋巴结及脾等成熟淋巴细胞中不表达,在T淋巴母细胞淋巴瘤中阳性率较高.然而,很多淋巴组织增生性疾病也有不同程度的TdT阳性的淋巴母细胞增生、表达;也有报道TdT还可表达于子宫平滑肌瘤及肝细胞癌等[2-4].
关键词： Castleman病 TdT 淋巴母细胞增生 -
Castleman病合并贫血的临床分析
目的:本研究旨在探讨Castleman病(CD)合并贫血的特征.方法:回顾性研究33例CD患者的临床资料,分析贫血发生率和临床特征,探讨贫血类型及其治疗和疗效.结果:13/33(39％)例CD初诊时有贫血表现,多为轻度,正细胞正色素型.多中心CD(muhicentric CD,MCD)贫血发生率高于单中心CD(unicentric CD,UCD)(85％ vs 10％)(P ＜0.001).与无贫血者相比,CD合并贫血者多具有系统性表现,且血沉、炎症指标(C反应蛋白和纤维蛋白原)水平、多克隆免疫球蛋白增多及自身抗体阳性的发生率均升高(P均＜0.05).进一步分析贫血类型发现,除2例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和1例脾亢继发贫血外,余10例均具有慢性病贫血(ACD)的特征,其血红蛋白水平与C反应蛋白(CRP)及纤维蛋白原均呈负相关(r分别为-0.917、-0.717,P均＜0.001).UCD合并贫血者经肿瘤切除后治愈,MCD合并贫血者经免疫和/或化疗治疗后贫血好转.结论:贫血为MCD常见的系统性表现,亦可见于UCD.除少数表现为AIHA外,多数具有ACD特征.CD合并贫血的治疗以治疗原发病为主.
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16例Castleman病患者临床与病理分析
目的:探讨Castleman病临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法:回顾分析2002年1月-2014年12月16例Castleman病患者的临床与病理资料.结果:中位年龄28.5 (7-73)岁;单中心型14例,其病理类型透明血管型占92.8％(13/14);多中心型2例,病理类型均为浆细胞型.16例患者均予以手术切除,中位随访时间55.5(2-150)个月.13例单中心型术后持续缓解,1例单中心患者术后60个月复发,其病理类型为浆细胞型.结论:临床分型与病理类型影响患者预后.单中心型呈良性经过,治疗首选手术切除;多中心型可稳定或进展,进展病例缺乏有效治疗方法,预后差.
关键词： Castleman病 临床病理特征 预后 -
胸部Castleman病MSCT影像表现
目的：通过分析Castleman病的多层螺旋CT（ MSCT）表现，增强对该病的认识，降低临床误诊率。方法回顾性分析8例经病理证实的Castleman病的临床资料和MSCT表现，与病理结果进行对照研究。结果病变部位：中纵隔或肺门者6例，前纵隔和后纵隔各2例。临床分型：局灶型7例，多中心型1例。病理分型：透明血管型7例，浆细胞型1例。MSCT表现：MSCT平扫示病灶为等密度，2例伴有钙化；增强扫描示透明血管型病灶有明显强化，浆细胞型病灶呈不均匀强化。结论 Castleman病的CT表现与病理类型密切相关，透明血管型病变的MSCT表现具有特征性。
关键词： Castleman病 多层螺旋CT 影像表现 -
Castleman病14例临床特征及诊治分析
目的 探讨Castleman病(CD)的临床特征,并进行诊治分析.方法 运用回顾性研究,观察14例Castleman病的临床特点及诊治效果,并结合文献讨论.结果 CD是一慢性进展性疾病,常发生于大血管的周围,局部手术切除后仍有复发的现象.CD可能引起胆固醇及蛋白的降低及骨髓增生能力低下.结论 CD属于慢性疾病,临床工作中建议延长CD患者术后的随访时间达10年以上,才能揭示Castleman病的终规律.
关键词： Castleman病 临床特征 手术 -
超声诊断右肾上腺区巨淋巴结增殖1例
患者男,49岁,中上腹胀痛伴右侧腰背隐痛1个月.查体:右肾区无叩痛及压痛.实验室检查:血常规及肝肾功能(-),血沉正常.
关键词： Castleman病 超声检查 -
Castleman病的CT表现与病理对照
目的:提高对Castleman病CT表现的认识.材料和方法:回顾性分析10例经手术证实为Castleman病的CT表现.结果:纵隔4例、肠系膜1例和腹膜后5例.临床类型为局灶型7例和多中心型3例.病理分型为透明血管型7例和浆细胞型3例.透明血管型CT平扫表现为密度均匀,但中间可有条状或裂隙样低密度,而增强扫描表现为除条状或裂隙样低密度外,明显均匀增强,并与腹主动脉同步增强,周围可有点条状增强血管;浆细胞型CT平扫表现为密度均匀,而增强扫描表现为轻中度均匀增强.结论:CT表现与临床类型、病理分型关系密切,透明血管型的CT表现比较有特征,浆细胞型缺乏特征性,诊断需要密切结合临床病史和实验室检查.
关键词： Castleman病 CT 病理 -
副肿瘤性天疱疮原发肿瘤的临床病理及超声表现
目的 探讨副肿瘤性天疱疮原发肿瘤的临床病理及超声表现,以提高对本病超声图像特征的认识及早期诊断率.资料与方法 回顾性分析经免疫学检查及病理确诊的11例副肿瘤性天疱疮患者,分析其临床病理及超声图像特征.结果 11例患者中,5例Castleman病,3例滤泡树突状细胞肉瘤,2例B细胞性非霍奇金淋巴瘤,l例炎性肌纤维母细胞瘤.超声显示Castleman病、滤泡树突状细胞肉瘤及炎性肌纤维母细胞瘤均呈形态规则或分叶状低回声肿块,9例中7例病灶表现为回声不均匀;B细胞性非霍奇金淋巴瘤显示为特异性,形态规则、回声极低较均匀.5例Castleman病中4例边界清晰,3例内部回声不均匀,散在细条状高回声,1例伴有病灶内部钙化灶;3例滤泡树突状细胞肉瘤均表现为回声不均匀,散在粗细不等的条状高回声,2例边界不清,2例伴钙化灶;1例炎性肌纤维母细胞瘤表现为低回声背景上的散在细条状高回声.彩色多普勒血流显像示10例病灶血流丰富,呈周边粗大环绕血流伴内部穿支血流的模式.结论 由于副肿瘤性天疱疮不同类型原发肿瘤的超声图像具有共同特点,超声检查对病灶的早期发现可以为临床诊断提供重要依据.
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表现为POEMS综合征的Castleman病伴肾损害一例并文献复习
患者,女,46岁,无明显诱因出现"双下肢水肿、皮肤色素沉着,伴畏寒、皮温减低、纳差、腹胀和乏力".进一步检查显示血清单克隆IgAλ(+)、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高;淋巴结肿大、脾肿大;神经病变等.左腹股沟淋巴结活检示Castleman病(浆细胞型).Castleman病及POEMS综合征诊断明确.予RCP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺和地塞米松)联合化疗,上述症状部分缓解,肾功能维持稳定水平.本文对Castleman病引起POEMS综合征,以及Castleman病导致肾功能不全的原因进行文献复习.
关键词： POEMS综合征 Castleman病 肾功能不全 -
多中心Castleman病的临床诊断学特征并文献复习
目的 探讨多中心型Castleman病(MCD)的临床诊断学特征.方法 回顾性分析2016年5月29日济宁医学院附属医院呼吸内科收治的1例混合型MCD患者的临床特点,并复习相关文献,总结MCD患者的临床诊断学特点.结果 患者因发热、乏力10余天入院,行正电子发射计算机断层显像(PET/CT)提示双侧颈部、锁骨上区、纵隔内、双侧腋下、腹膜后、腹腔、盆腔、双侧腹股沟多发淋巴结肿大,代谢不同程度增高,双侧胸腔积液并双肺下叶膨胀不全,盆腔积液,全身骨弥漫性代谢增高,符合Castleman病的PET/CT表现.行颈部淋巴结活检,病理学示混合型CD.免疫组化:CD3T淋巴细胞(+),CD20B淋巴细胞(+),CD21滤泡FDC呈网状(+),Ki-67滤泡阳性细胞数比例高于75%,滤泡间区阳性细胞数5%~10%,CD34血管(+).结论 本病影像学表现有一定特征,早期行活检组织病理学检查有助于诊断.
关键词： 多中心型 Castleman病 诊断
