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Castleman病的病因和发病机制研究进展
Castleman病(Castleman′s disease, CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.临床上,按肿大淋巴结的分布分为局灶型(local Castleman′s disease, LCD)和多中心型(multicentric Castleman′s disease, MCD).病理学上,按组织学特征分为透明血管型(hyaline-vascular type, HV)、浆细胞型(plasma cell type, PC)和兼有二者特征的混合型.HV型约占80%~90%,常无症状,临床多呈局灶型;PC型约占10%~20%,部分伴有全身症状,临床多为多中心型.该病病因和发病机制不清,诊治困难.近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型(human herpesvirus 8, HHV8)感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面[1-3],现综述如下.
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多中心Castleman病的临床诊断学特征并文献复习
目的 探讨多中心型Castleman病(MCD)的临床诊断学特征.方法 回顾性分析2016年5月29日济宁医学院附属医院呼吸内科收治的1例混合型MCD患者的临床特点,并复习相关文献,总结MCD患者的临床诊断学特点.结果 患者因发热、乏力10余天入院,行正电子发射计算机断层显像(PET/CT)提示双侧颈部、锁骨上区、纵隔内、双侧腋下、腹膜后、腹腔、盆腔、双侧腹股沟多发淋巴结肿大,代谢不同程度增高,双侧胸腔积液并双肺下叶膨胀不全,盆腔积液,全身骨弥漫性代谢增高,符合Castleman病的PET/CT表现.行颈部淋巴结活检,病理学示混合型CD.免疫组化:CD3T淋巴细胞(+),CD20B淋巴细胞(+),CD21滤泡FDC呈网状(+),Ki-67滤泡阳性细胞数比例高于75%,滤泡间区阳性细胞数5%~10%,CD34血管(+).结论 本病影像学表现有一定特征,早期行活检组织病理学检查有助于诊断.
关键词: 多中心型 Castleman病 诊断 -
巨淋巴结增生症的研究进展
巨淋巴结增生症(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病.于1956年由Castleman等首次报道[1],主要临床分型为单中心型和多中心型.单中心型常局限于单个淋巴结发病,多中心型的典型表现为全身多发淋巴结增大.组织学分为透明血管型、浆细胞型、混合型.透明血管型CD约占单中心型CD病人的90%[2].而大多数多中心型CD的病人是浆细胞型,混合型则两者皆有.该病多发于胸腔内,特别是纵隔区域,以单发型为主,多发型少见.该病虽然研究在不断深入,但是人们对其发病机制、临床特点、治疗、预后等仍缺乏深入了解,诊断和治疗受到局限.
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儿童多中心型Castleman病一例报道并文献复习
患儿,女,2岁6个月,因“反复发热50余天,伴双下肢疼痛”就诊我院疑难病罕见病门诊。患儿系就诊前50余天开始出现发热,为高热,不伴有咳嗽、呕吐、腹泻,无皮疹,无抽搐,起病后20 d左右出现双下肢及双膝关节疼痛,多家医院就诊,曾使用多种抗生素治疗,未见效;因考虑川崎病,予大剂量静脉丙种球蛋白输注,亦无好转。来院后查体:身高83 cm,体重11 kg。神志清,反应可,咽红,未见扁桃体肿大,颈部、腋下、腹股沟均可及散在花生米-黄豆大小淋巴结,皮肤表面无发红,质软,无触压痛,活动可;HR 130次/min,心音有力,心律齐,未及明显心脏杂音;RR 30次/min,双肺呼吸音清,腹软,肝脾未及肿大,四肢关节无畸形,无红肿,活动度可,无手足肿胀及蜕皮,未及皮疹。
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多中心型Castleman病1例报道并文献复习
目的 了解Castleman病(CD)的临床特点、诊断及治疗方法.方法 对2015年2月我科收治的1例Castleman病进行回顾分析,观察患儿进行6周期CHOP方案(吡柔比星+环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙)治疗后症状、体征、实验室指标变化.结果 通过6周期化疗患儿体温稳定,乏力缓解,关节疼痛消失,淋巴结缩小,CRP、血沉及IgG、IgE水平下降.结论 CD是一种临床罕见的介于良恶性之间的淋巴组织增殖性疾病,化疗可为治疗多中心型Castleman病的有效手段.
关键词: Castleman病 多中心型 化疗 -
罕见多中心型Castleman病一例
患者男性,25岁。于2010年2月无意间发现双侧颈部及腹股沟多个包块,大一枚约2.0 cm×2.5 cm,当时不伴发热、痛痒、红肿、局部皮肤破溃等,曾于2010年6月25日就诊湖南省常德市人民医院,行颈部淋巴结穿刺活组织检查,考虑淋巴结反应性增生,给予头孢唑啉、头孢噻肟、左氧氟沙星等抗生素治疗后颈部肿块缩小,但停药后又再次增大。2010年8月23日来宜昌市中心人民医院就诊,查体:左侧扁桃体Ⅱ度肿大,无脓性分泌物;双侧颈部及腹股沟触及多个肿大淋巴结,质地中等,边界清,无压痛,活动度可;其中较大一枚位于左颈部,大小约1.5 cm×1.5 cm;双侧腹股沟肿大淋巴结大小均约0.5 cm×1.0 cm;乳酸脱氢酶(LDH)正常;CT提示:双侧颈部及锁骨上区淋巴结增大,口咽部软组织肿胀;咽部肿胀软组织针吸细胞学穿刺考虑慢性扁桃体炎。2010年8月31日在我院行左颈部淋巴结切除活组织检查术,镜下观察:部分淋巴滤泡内小血管增生,管壁透明变性(图1),部分血管壁增厚呈洋葱皮结构(图2),病理诊断考虑透明血管型 Castleman 病(Castleman disease,CD)。结合临床诊断为多中心型 CD (MCD)(透明血管型),但患者暂不同意全身化疗。随访至2012年3月,患者双颈部及腹股沟包块大小无明显变化。2012年3月经患者同意给予CHOP方案(环磷酰胺750 mg/m2,第1天;多柔比星60~80 mg/m2,第1天;长春新碱1.4 mg/m2,第1天;泼尼松100 mg,第1天至第5天)化疗4个周期,颈部及腹股沟包块消失,疗效评价达完全缓解。随访中,患者一般情况良好,无肿瘤复发迹象。
关键词: 多中心型 Castleman病 淋巴瘤 诊断 -
婴儿颅骨肌纤维瘤病一例临床观察及文献复习
目的 追踪1例婴儿颅骨肌纤维瘤病患者,探讨其自然病程、手术疗效及预后。方法8个月女孩因发现左颞及右枕部颅骨两处肿物入院,在我院行左颞肿物全切除,术后病理确诊为婴儿肌纤维瘤病。右枕部颅骨病灶未手术而给予随访观察。术后半年、1年、2年、4年分别行影像学检查,观察其自然病程。结果术后半年额骨近中线处出现一新病灶,右枕部病灶部分性消退,术后2年所有病灶均完全消退,目前患儿生长发育正常。结论发生于颅骨的婴儿肌纤维瘤病罕见,有自发消退倾向,应重新正确认识此病并给予正确的治疗。
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多中心型巨大淋巴结增生症二例
例1 女,31岁。体检发现纵隔肿物10年,明显增大2年。实验室检查:血沉164 mm/1 h。CT检查示右中纵隔有一边缘光滑的肿物,大小为7 cm×8 cm×10 cm其内可见多个低密度区。MRI检查示右上纵隔肿物以等T1、长T2信号为主,其内有多发小片状长T1、更长T2信号及少数小圆点状低信号影;肿物边界清晰,上部由胸腔入口达颈根部水平,并从前方包绕气管,使其左移(图1,2)。钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描示肿物明显强化,其间有片状、裂隙状或条状及少数圆点状非强化区。手术见肿物旁有17个大小不等的、直径在2.5 cm以内的淋巴结。病理诊断:透明血管和浆细胞肉芽肿混合型巨大淋巴结增生症,以多中心型可能性大。患者出院后一般情况好,次年复查胸片未见异常。手术4年后因感冒后感觉气短,摄胸片检查再次发现右上纵隔肿物,体检颈部可触及数个肿大淋巴结。CT增强扫描见右上纵隔类圆形软组织密度肿块,边界清楚,上腔静脉向后推移,肿块呈中等强化。MRI示右上纵隔有一4.5 cm×4.8 cm×7.0 cm大小的、以等T1、长T2信号为主的肿块,信号明显不均。肿物上部部分包绕无名动脉。注射Gd-DTPA后病灶强化明显,其间可见片状未强化区和条状低信号影。手术切除纵隔肿块及颈部肿大淋巴结,病理诊断同前。
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多中心型Castleman病2例
Casfleman病(Castleman disease,CD)是一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病,又称血管滤泡性淋巴样增生症或巨大淋巴结增生症.为了提高对本病的认识,现将我院2006年收治2例多中心型Castleman病报告如下:
关键词: Castleman病 多中心型 病例报道 -
多中心型巨淋巴结增生病并发色素沉着-水肿-多发性神经病综合征一例
患者女,51岁.因肢体乏力20余天,双下肢浮肿、麻木、低热半月入院.患者发病表现为肢体乏力,1周后双下肢浮肿、麻木伴腹胀、午后低热、轻微盗汗,无头痛、关节疼痛、皮疹,在当地诊断为系统性红斑狼疮,予以支持治疗,病情无好转,且加重并双下肢瘫痪.为进一步治疗入我院.体格检查:中度贫血貌,左锁骨上、右滑车处可触及蚕豆大小淋巴结数粒,右腋下、左腋下分别可触及大小约2.5 cm×2.5 cm、2.5 cm×2.5 cm、3.0 cm×3.0 cm的淋巴结,质较硬、无压痛、活动度可.颈静脉充盈,听诊右下肺呼吸音稍低.心尖搏动在左锁骨中线第5肋间处外侧约1 cm,范围约2 cm×2 cm,心界向左侧扩大.腹稍膨隆,腹肌紧张,肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性.双下肢中度凹陷性水肿.肌无力伴感觉障碍,双膝及跟腱反射消失.
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浅析CT HRCT对细支气管肺泡细胞癌诊断
目的 本文旨在讨论细支气肺泡细胞癌(简称BAC)的临床表现,CTHRCT表现及分型,分析其病理特点. 方法 本文45例BAC均经常规CTHRCT扫描,24例行增强扫描,18例经痰及胸水癌细胞病理证实,12例进行CT导引下病灶穿 刺活检病理证实.结果 BAC属于腺癌,有其典型的临床症状及CT、HRCT表现.影像诊断分为3种类型:孤立结节型(14例)、实变型(23例)、多中心型(8例).各型有其不同的CT、HRCT表现,尚需综合临床症状及体征,分析后而确诊. 结论 CT、HRCT是诊断BAC的有效方法.
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多中心型巨大淋巴结增生症1例报道并文献复习
患者,男,57岁,因咳嗽、咯痰伴发热1周于2012年9月25日入院.患者咳嗽较剧烈,咯白色黏痰,体温36.8~37.8℃,胸部CT示:右下肺片状渗出,纵隔淋巴结无肿大.
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多中心型Castleman病2例
例1.男,66岁,主因体检时发现纵隔占位3 d于2011年10月27日收入我院.患者在当地医院体检时发现纵隔占位,无明显乏力盗汗,无胸闷气短,无体质量减轻.查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾未触及,心、肺、腹等查体未见异常.
关键词: Castleman病 多中心型 浆细胞型 -
胸内Castleman病研究进展
CASTLEMAN病(CD)又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡淋巴结增生等,1956年CASTLEMAN等[1]首次报道,是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变.组织学分透明血管型、浆细胞型和混合型;临床上又可分为局限型和多中心型两种类型.该病常发生的部位是胸内,特别是纵隔区域,以局限型CD为主,多中心型CD较少见,但多中心型CD诊治较困难,预后差.由于该病罕见,人们对其尚缺乏足够的认识,相关研究进展也比较缓慢,现就近些年来对CD发病机制及其临床诊治研究做一综述.
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Castleman病的临床和影像学研究进展
Castleman病(Castleman′s disease),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.临床上,按肿大淋巴结的分布分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD).
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多中心型混合型Castleman病1例
Castleman病(Castleman's disease,CD),亦称“血管滤泡淋巴组织增生”和“巨大淋巴增生症”,是一种罕见的淋巴增生性疾病,主要见于成人,18岁前发病较为罕见.而且CD起病隐匿,患儿临床表现多样且无特征性,因此,临床上经常存在误诊、漏诊.笔者医院收治了1例罕见的16岁多中心型混合型CD患儿,报告如下.
关键词: 儿童 Castleman病 多中心型 混合型 -
Castleman病并肾损伤的临床分析
Castleman病(CD)是一种病因未明的慢性淋巴组织增生性疾病,近年的研究提示病毒感染尤其是人类疱疹病毒8(HHV-8)的感染与该病的发生密切相关[1].CD分为局灶型和多中心型[2].常出现多系统受累症状,肾脏多见.CD继发肾损害的病例在国内外仅有个别报道[3-6],因其临床病理表现多样性,易漏诊和误诊.我们对明确诊断的3例CD并发肾损害并顽固性腹水的临床料进行分析,以提高临床上对该病的诊治水平.
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多中心Castleman病1例报告
Castleman病(Castleman disease, CD)首次报道时,被定义为一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,后根据患者淋巴结受累程度不同,分为单一淋巴结受累的局灶型(Iccalized CD, LCD)和多个淋巴结同时受累的多中心型(multicentric CD,MCD)两种临床类型.
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多中心Castleman病1例
1 病例介绍患者男性,20岁,半年前先后发现颈部及腹股沟多个"蚕豆"大小肿物,无触痛,於2006年6月住院.无发热、盗汗,体重未下降.双侧颈前、颈后、枕后、腋窝及腹股沟触及多个淋巴结肿大,约1cm×1~1.5 cm,无压痛,表面光滑,移动性尚可,腹部B超:各脏器未见异常.骨髓涂片:正常骨髓象.取左侧颈后淋巴结活检,病理:淋巴结内淋巴滤泡增生,部分小淋巴细胞呈葱皮状围绕生发中心,副皮质区血管增生,部分血管壁增厚并有透明样变,滤泡间多量成熟浆细胞浸润,印象:Castleman病,诊断:多中心型Castleman病.治疗:予CHOP方案化疗,治疗1周后患者右颈后右腹股沟仍可触及肿大淋巴结,其他部位浅表淋巴结未触及出院.间隔4-6 周后继续治疗.
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多中心型Castleman病的诊断与治疗
多中心型Castleman病(MCD) 1978年由Gaba等[1]首次报道,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.临床较少见,根据淋巴结受累部位多少可分为局灶型和多中心型两大类,临床表现多样缺乏特异性,诊断较困难.现对我院收治的2例MCD进行分析,以提高对该类疾病的认识.