首页 > 文献资料
-
Castleman病的病因和发病机制研究进展
Castleman病(Castleman′s disease, CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.临床上,按肿大淋巴结的分布分为局灶型(local Castleman′s disease, LCD)和多中心型(multicentric Castleman′s disease, MCD).病理学上,按组织学特征分为透明血管型(hyaline-vascular type, HV)、浆细胞型(plasma cell type, PC)和兼有二者特征的混合型.HV型约占80%~90%,常无症状,临床多呈局灶型;PC型约占10%~20%,部分伴有全身症状,临床多为多中心型.该病病因和发病机制不清,诊治困难.近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型(human herpesvirus 8, HHV8)感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面[1-3],现综述如下.
-
胰头部局限性Castleman病超声表现1例
患者女,34岁,无明显不适,2011年11月13日于我院体检.超声检查:紧邻胰头部稍后方偏外侧见一大小约7.2 cm×4.7 cm×4.0 cm的实性结节,近似椭圆形,边界清晰,边缘光滑,似有包膜,内部回声不均匀,内部偏后侧见多发点状强回声堆积,后方伴声影(图1~2).CDFI:结节内见散在分布点条状血流,频谱显示为低阻力动脉及静脉血流信号.胰腺不大,胰头受挤压,与胰头外侧缘分界欠清晰,主胰管不扩张,胰体尾部未见明显异常.超声诊断:上腹部腹膜后实性肿物(源自胰头?).患者于上级医院行手术治疗,术后病理诊断:胰头部Castleman病,透明血管型为主,伴淀粉样物质成分.
-
腹膜后Castleman病(透明血管型)1例
患者男,33岁.查体发现腹膜后肿瘤6d,于2011年4月入院,既往有高血压病史(151/106 mmHg),无糖尿病、肝炎、结核病史,无输血史,无药物及食物过敏史,无HIV感染病史.实验室检查无异常.超声检查发现上腹膜后脊柱前方略偏右、下腔静脉与腹主动脉之间可见实性低回声团块(图1),大小约9.0 cm×11.5 cm×6.5 cm,边界清楚,内回声不均匀,可见斑条状强回声,下腔静脉明显向右前方推移,胰腺向前方推移,腹主动脉向左后推移,CDFI:肿块内未见明显血流信号显示.超声提示上腹膜后实性占位.MR检查显示:肿块呈稍长T1长T2异常信号,增强后肿块有明显强化.术中见腹膜后下腔静脉与腹主动脉之间10 cm×5 cm×5 cm肿瘤,边界清楚,压迫周围形成假包膜,肿瘤向上达肝后第二肝门水平,向下推压左肾静脉(图2~3).术后病理显示:腹膜后肿瘤,Castleman病(透明血管型) (图4).免疫组化显示:滤泡CD20、PAX-5、CD21阳性,C35、Bcl-2阴性;滤泡间细胞CD3、CD45R0、CD34、CD68、CD38阳性.
-
颈部局灶型Castleman病超声表现1例
患者男,50岁,发现右颈根部无痛性肿块3周就诊.查体:右颈根部、胸锁乳突肌外侧缘可扪及大小约3.0 cm×2.5 cm肿块1枚,光滑质硬,活动度欠佳.超声检查:右侧颈部皮下见椭圆状实性低回声肿块,包膜完整,内部见断续短线状高回声(图1).CDFI:肿块血流丰富,呈周边包绕分布,动脉RI:0.58(图2).超声提示:右侧颈部皮下实质性包块.手术所见:右颈根部肿块大小约3 cm×3 cm×2 cm,边界清晰,与周围组织无粘连.病理提示:符合Castleman病(透明血管型).
-
巨淋巴结增生症的研究进展
巨淋巴结增生症(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病.于1956年由Castleman等首次报道[1],主要临床分型为单中心型和多中心型.单中心型常局限于单个淋巴结发病,多中心型的典型表现为全身多发淋巴结增大.组织学分为透明血管型、浆细胞型、混合型.透明血管型CD约占单中心型CD病人的90%[2].而大多数多中心型CD的病人是浆细胞型,混合型则两者皆有.该病多发于胸腔内,特别是纵隔区域,以单发型为主,多发型少见.该病虽然研究在不断深入,但是人们对其发病机制、临床特点、治疗、预后等仍缺乏深入了解,诊断和治疗受到局限.
-
肾上腺区局灶型Castleman病一例
Castleman病(Castleman disease,CD)临床分为局灶型(LCD)与多中心型(MCD),是原因未明的反应性淋巴结病之一,临床少见.2011年3月我院收治1例LCD患者,术后恢复良好,现报道如下.患者女,34岁.因“体检发现左侧肾上腺区占位1周”入院.无高血压病史,病程中无阵发性心悸、大汗、乏力等症状,无脸变圆、毳毛增多等体征.B超提示左侧肾上腺区低回声,边界清楚,直径46 mm×30 mm;CT显示左侧肾上腺区软组织影,直径35 mm×33 mm,密度均匀,CT值约40HU(图1).血儿茶酚胺、醛固酮等各项检查均为阴性.术前诊断:左侧肾上腺区占位,肾上腺瘤可能.经完善术前准备后行腹膜后入路腹腔镜下左侧肾上腺区肿块切除术.术中见肿块位于左侧肾上腺下叶缘,直径4cm×4cm,表面血供丰富,与左肾静脉粘连较重,完整切除肿块.剖开肿块见切面呈褐色、鱼肉状.术中患者血压平稳,出血量20 ml.术后病理:左侧肾上腺区巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶性钙化(图2).术后5d出院.随访4个月,患者恢复良好,未见复发.
-
透明血管型多中心Castleman病1例
患者女性,52岁.因反复恶心、呕吐伴浅表淋巴结肿大半个月于2002年4月7日入院.半个月前无诱因出现恶心、呕吐及双侧耳后淋巴结肿大,初起如蚕豆大,逐渐出现双侧腋窝、腹股沟淋巴结肿大,伴有活动后心悸、乏力.查体:T 37.7℃,P 107次/min,Bp 87/50 mmHg(11.6/6.7 kPa).重度贫血貌,巩膜轻度黄染,耳后、颈旁、锁骨上、腋下、腹股沟泛发性淋巴结肿大,每处2~5个,大小0.5~5 cm不等,质硬,部分融合、粘连,活动性差,无疼痛及压痛,肝脾不大.查:WBC 7.7×109/L,RBC 2.31×1012/L,HGB 81~47 g/L,网织红细胞3.43%,尿蛋白(++).IgG 17.8 g/L,IgM 26.6 g/L,补体C3 0.43 g/L,C4 0.10 g/L.
-
胸内Castleman病研究进展
CASTLEMAN病(CD)又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡淋巴结增生等,1956年CASTLEMAN等[1]首次报道,是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变.组织学分透明血管型、浆细胞型和混合型;临床上又可分为局限型和多中心型两种类型.该病常发生的部位是胸内,特别是纵隔区域,以局限型CD为主,多中心型CD较少见,但多中心型CD诊治较困难,预后差.由于该病罕见,人们对其尚缺乏足够的认识,相关研究进展也比较缓慢,现就近些年来对CD发病机制及其临床诊治研究做一综述.
-
Castleman病并肾病综合征1例
病例患者李某,女,69例,教师.患者于2000年7月无意中发现右腋窝单个淋巴结肿大(约4 cm×3 cm),可移动,边界清楚,无触痛,全身无其他伴随症状.到本院行淋巴结切除后行病理检查诊断为Castleman病(透明血管型),手术后未行任何治疗,病情稳定.2003年9月~10月间无明显诱因出现右锁骨上多个淋巴结肿大,可移动,无触痛,后在枕骨后、颈部、双侧腋窝及腹股沟等处发现淋巴结肿大,同时伴双下肢水肿.到本院行淋巴结病理检查诊断为Castleman病复发,查尿常规蛋白(+++),24 h尿蛋白定量为4.25 g,未住院治疗.
-
细针穿刺误诊Castleman病一例
患者男,49岁,主因发现双侧腹股沟区包块4个月就诊.病程中伴有发热、咳嗽、乏力,伴有体质量减轻、消瘦等症状.查体:双侧腹股沟可触及大小为1.0~2.3 cm多个肿大淋巴结.胸部CT:纵隔有多个淋巴结肿大,考虑淋巴瘤.采用8G针头10 mL注射器对淋巴结行细针穿刺,将穿刺物迅速推到玻片上,用针头涂平,常规涂片2张,立即以95%乙醇湿固定,苏木素-伊红(HE)染色,光镜观察.镜检:镜下见到较多的血液成分和分化成熟的淋巴细胞及成堆排列的类上皮样细胞(梭形细胞).细胞学诊断:考虑双侧腹股沟淋巴结结核,建议活组织检查进一步确诊.病理检查:巨检:蚕豆大的淋巴结1枚.镜检:淋巴结结构紊乱,淋巴滤泡增多,生发中心缩小,部分滤泡内可见血管植入,套区小淋巴细胞呈同心圆、洋葱皮样排列,滤泡间小血管增多,部分血管呈玻璃样变.免疫组织化学:CD21显示淋巴滤泡树突细胞网变形,增多.病理诊断:右腹股沟淋巴结Castleman病(Castleman’s disease,CD),透明血管型.
-
透明血管型Castleman病特征性及罕见CT影像学表现
目的 探讨和分析透明血管型Castleman病的CT表现,提升诊断准确率.方法 回顾性分析2010年7月-2015年5月行CT双期增强扫描并经病理证实的透明血管型Castleman病的23例患者资料.结果 23例透明血管型Castleman病中,21例增强扫描病灶呈显著均匀强化,均分布在大血管旁,且被迂曲粗大血管包绕;1例病灶呈轻度均匀强化,分布在升结肠旁,周围无大血管;另1例骨盆诸骨有成骨性和溶骨性骨质破坏.23例中有4例含钙化灶,其中1例CT表现为中央区星芒状钙化灶,3例边缘分别呈线状、弧线和点状钙化灶.1例病灶位于左颈部,手术切除后1年原手术区复发.结论 透明血管型Castleman病肿瘤位于大血管旁并被粗大迂曲血管包绕者呈显著强化,CT动静脉双期呈持续性显著均匀强化,钙化的特征对透明血管型Castleman病的诊断具有重要价值.成骨性和溶骨性骨质破坏,局限性透明血管型Castleman病手术切除后复发属罕见表现.
-
盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮
报告1例盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮.患儿男,13岁.口腔黏膜糜烂3个月余.皮肤科检查:患儿双侧眼角、口唇、口腔黏膜和舌面糜烂,覆血痂.双手指甲变形、剥离,甲皱襞红斑,龟头、冠状沟、肛门红肿糜烂.右下腹麦氏点左下方23 cm处触一肿物.全身PET/CT:盆腔内巨大不规则肿块,伴钙化.术后皮损组织病理检查:盆腔血管滤泡性淋巴结增生,透明血管型.诊断:盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮.
关键词: Castleman病 透明血管型 天疱疮 副肿瘤性 盆腔 -
CT诊断腹膜后局限型透明血管型castleman病的价值研究
目的 总结腹膜后局限型透明血管型castleman病(CD)的CT特征性表现.方法 回顾性分析5例经手术及组织病理证实的局灶型透明血管型CD患者的CT影像资料.结果 5例局限型Castlcman病CT平扫均为单发类圆形软组织密度肿块;3例病灶内可见点状及分支条状钙化;增强扫描示5例病灶动脉期呈均明显强化,静脉期及延迟期呈持续强化,强化程度与大血管类似;3例伴有周围血管增粗;1例边缘包膜样环状明显强化.结论 本病CT影像有诸多特征性表现,只要仔细观察及分析总结,可提高对本病的认识.
关键词: Castleman病 CT 透明血管型 特点 -
胸内局灶性透明血管型Castleman病1例
Castleman病又称血管滤泡淋巴结增生或巨淋巴细胞增生,是一种罕见的特殊的淋巴组织增生性病变,临床分为局灶性和多中心性两型,病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合型三型.Castleman病以胸内纵隔为常见,也可见于腹腔或颈部等处.由于本病临床上罕见,时有误诊.现将本院2009年4月收治的1例局灶性透明血管型Castleman病报道如下.
-
纵隔局灶性透明血管型Castleman病1例报告
目的 探讨1例纵隔局灶性透明血管型Castleman病的诊治,以减少临床误诊.方法 回顾性分析1例纵隔局灶性透明血管型Castleman的临床资料,结合该患者的诊治经过及参考相关文献,总结该类患者的临床特征及影像学特点.结果 该病确诊需要行病理及免疫组化,对于单中心性Castleman病,手术效果好.结论 纵隔局灶性透明血管型Castleman早期无明显症状,临床易误诊,早期手术效果良好.
关键词: 纵隔 局灶性 Castleman病 透明血管型 -
多中心性浆细胞型Castleman病(附2例报告)
Castleman病(Castleman Disease,CD)系慢性淋巴组织增生性疾病,临床上颇为少见.临床类型可分为局灶性(L)和多中心性(M),组织学类型可分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)及混合型(Mix).
-
多中心型Castleman病1例报告
患者男,54岁。以确诊Castleman病( CD )2年余,咳嗽、咳痰7天余为主诉入院。2011年,患者因“颈部肿物”在外院行纵膈淋巴结活检,病理检查提示CD,当时无咳嗽、发热及其他不适,未经治疗,即转入我院,会诊外院病理片,诊断为透明血管型CD。肺部CT检查:①右肺上叶后段、中叶内侧段及左肺下叶后基底段炎症(轻度);②纵膈多发淋巴结肿大(大者4.8 cm ×2.9 cm)。 B超检查:①左颈部及右锁骨上多发淋巴结肿大;②双侧腋窝、腹股沟区多发低回声团(淋巴结声像)。2011年11月~2012年4月,先后给予患者3次CHOP方案( CTX,1.2 g,第1天;THP,70 mg,第1天;长春新碱,10 mg,第1天;Pred,60 mg,第1~5天)化疗,2次FCD方案(氟达拉滨,50 mg,第1~3天;CTX,1.2 g,第1~3天, DXM,10 mg,第1~3天)化疗,化疗顺利,无不良反应,后出院。2013年1月开始出现口腔溃疡,无牙龈及口腔黏膜出血,诊断为“天疱疮”,予以复方氢化可的松2粒,3次/d,口腔溃疡改善不明显,于2013年11月停用激素。2014年2月10日出现咳嗽、咳痰及气促等不适,无发热,再次入我院。查体:全身淋巴结未扪及肿大,双肺闻及干湿性啰音,余未见异常。β2微量球蛋白(血液)6.88μg/mL,β2微量球蛋白(尿液)9.9μg/mL。免疫球蛋白1.693 g/L。骨髓细胞学检查:骨髓增生明显活跃,粒、红、巨三系增生骨髓象。骨髓病理活检提示骨髓增生低下,细胞容积占20%~25%,三系造血细胞存在,形态未见异常。免疫组化检查:CD20(-), CD79a(-),CD3(-),Ki-67阳性率为80%。胸部CT检查:肺部感染;纵隔多发淋巴结肿大较前稍缩小。予抗感染、吸氧、祛痰、平喘等对症治疗,咳嗽咳痰症状缓解出院。
-
多中心性Castleman病3例
例1男,48岁.因消瘦、乏力及右腋下肿块7个月余,加重伴心慌1个月,于2002年7月收入院.
-
青少年颈部Castleman病一例报告及文献复习
Castleman病是一种临床上少见的原因不明的淋巴增生性疾病[1],多见于成人,青少年较少.发生部位以胸廓较多,颈部少见.本文报告1例青少年颈部透明血管型Castleman病,并对青少年颈部Castleman病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论.
-
腹膜后巨大淋巴结增生症一例
巨大淋巴结增生症多发生在胸腔内,少数可发生在腹部、颈部及盆腔内.笔者报告1例经病理证实为腹膜后巨大淋巴结增生症(透明血管型局限型),以飨读者.