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胃肠道间质瘤9例临床观察
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是起源于胃肠道肌壁间质,以梭形细胞和上皮样细胞为主要成分的间叶性肿瘤,既往多被诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤.目前认为GIST由KIT(CD117)表达阳性呈梭形上皮样或多形细胞组成[1].现将2003年5月至2005年5月间收治的9例GIST患者的诊疗体会报告如下.
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肺结核继发噬血细胞综合征一例
患者，男，18岁。因发热、肝脾大、全血细胞减少1月于2000年1月23日入院。发病2周后，当地医院诊断为“上呼吸道感染”，给予“青、链霉素”肌注，仍持续高热达40.3℃且出现颈部多个淋巴结肿大及鼻衄。查血红蛋白81g/L，红细胞2.391×1012/L，白细胞0.53×109/L，血小板23×109/L，遂来我院。查体：体温38.3℃，一般状况差，皮肤未见出血点及皮疹，颈部、腋窝及腹股沟均可及3～4个肿大淋巴结(2cm×4cm)，质韧、活动，心肺未见异常。肝肋下3cm，脾肋下5cm，质韧。查血红蛋白64g/L，红细胞1.86×1012/L，白细胞0.67×109/L，血小板22×109/L，网织红细胞1.3%。骨髓象(河北医科大学附属二院报告)：有核细胞增生明显活跃，粒系统以晚期细胞为主，红系以中幼红细胞为主，多见噬血细胞，类上皮样细胞，巨核细胞33只，可见分叶核过多现象。血小板散在少见。谷丙转氨酶(SGPT)35.4U/L，谷草转氨酶(SGOT)118.7U/L，尿素氮(BUN)4.83mmol/L，乙肝表面抗原(HbsAg)(-)，红细胞沉降率31mm/h，痰查结核菌三次，一次阳性，血培养无细菌生长。
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肝单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例临床病理分析
目的探讨肝单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(MEA)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法对2例MEA进行临床病理学分析、免疫组织化学及电镜研究.结果患者l临床无症状.肿瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透亮或嗜酸,无脂肪细胞及异常血管;HMB45(+),SMA和Vim部分(+),Des少数(+),S-100弱(+),CK和AFP(-),CD34血管内皮细胞(+).电镜下瘤细胞胞质中微丝束上有高电子致密度的凝集物显示,可见黑色素样小体.结论肝MEA是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源有争议,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学及电镜检查.
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子宫及阔韧带血管周上皮样细胞肿瘤6例临床病理分析
目的 探讨子宫及阔韧带血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、生物学行为及诊断与鉴别诊断.方法 收集6例子宫及阔韧带血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision法检测HMB45、SMA、S-100、CD-117和desmin.结果 6例患者平均年龄43.5岁,5例位于宫体,1例位于阔韧带.光镜下肿瘤细胞由透亮或嗜酸性的上皮样细胞构成,有些区域夹杂有分支样的血管,2例出现较多核分裂象与凝固性坏死.免疫组化显示6例HMB45均(+),SMA呈散在或弥漫(+).2例术中见转移.6例患者随访5年均存活.结论 子宫及阔韧带血管周上皮样细胞肿瘤的诊断依赖于形态学与免疫组化.其生物学行为需要进一步研究,但核分裂象与凝固性坏死可能是其恶性生物学行为的表现.
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膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察
目的 探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后.方法 收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献.结果 患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变.组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长.镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变；瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象.局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞.免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-).结论 发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别.
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤6例临床病理分析
目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的病理形态、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对6例子宫血管周上皮样细胞肿瘤行HE及免疫组化染色,并结合相关文献进行复习.结果 6例肿瘤均由透明或嗜酸性细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质血管丰富并伴有不同程度透明变性.免疫组化:6例肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA和desmin均不同程度(+),CK、S-100、melanA和CD10(-).本组1例失访,其余5例均存活.结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,具有比较特征性的病理形态及免疫组化特点.
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伴融合基因表达的上皮样梭形细胞软组织肉瘤3例临床病理观察
目的 探讨具有上皮分化的梭形细胞软组织肉瘤的临床病理特点和分子遗传学改变.方法 结合文献对3例梭形细胞软组织肉瘤的临床特征、组织形态、免疫表型和RT-PCR结果进行分析.结果 患者发病年龄38～70岁,肿瘤大小6 ～ 15 cm,主要临床表现为无痛性实性肿块.例1为存在PAX3-FKHR融合基因的腺泡状横纹肌肉瘤.镜下在束状或片状排列的梭形细胞背景中,可见少量呈巢状或梁状排列的上皮样细胞;上皮样细胞胞质丰富、嗜酸性;其间还散在细胞核偏位、胞质强嗜酸性的不典型横纹肌母细胞.免疫组化染色示AE1/3灶性(+),desmin、MyoD1和Myogenin散在(+).例2和例3均为存在SYX-SSX融合基因的滑膜肉瘤,肿瘤细胞形态在梭形细胞背景中,1例可见多量上皮样及多核巨细胞,另1例可见多量透亮细胞;免疫组化染色示EMA和vimentin均(+),bcl-2、CD99和AE1/AE3等表达不一致.以上病例均通过融合基因检测证实.结论 应用RT-PCR等分子手段检测特异性标记,为上皮样梭形细胞软组织肉瘤的诊断提供新的思路和视野.
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梭形细胞血管瘤1例
患者女性,51岁.10年前于外院行左手掌外侧肿物切除术,病理结果不详.6年前复发,生长缓慢,多无自觉症状,偶有疼痛或压痛感,要求再次手术切除.病理检查 巨检:梭形皮肤及皮肤组织一块,大小1.2cm×0.5cm×0.3 cm,皮肤灰白色,未见著变.切面于真皮层内见一球形结节,直径0.3 cm,灰黄间灰红色,实性、质中等偏软,与周界清,无包膜.镜检:真皮深层及皮下组织内见一周界清、无包膜的肿瘤,周边有汗腺及其导管包绕.
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胃肠道外间质瘤
胃肠道外间质瘤是指起源于腹腔或腹膜后腔软组织,且与肠壁及内脏浆膜面无关的一类间叶性肿瘤.该肿瘤组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤相似,主要有上皮样细胞和梭形细胞两种基本结构,有诊断意义的抗体是CD117和CD34.可能来源于原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞,预后较胃肠道间质瘤差.
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子宫浆膜下B型血管周上皮样细胞肿瘤一例
患者女,41岁.因下腹胀3个月于2011年5月就诊.B超示子宫右后方至左侧见11.2 cm×8.1 cm低回声区,回声不均匀,可见不规则暗区,内及周边见条状血流信号影,动脉阻力指数为0.50.妇科检查:盆腔内扪及一个11 cm×8 cm大小包块.考虑附件肿瘤或浆膜下平滑肌瘤可能,行剖腹探查术.术中发现肿块位于子宫后壁浆膜下,冷冻切片报告示:卵圆形、短梭形细胞肿瘤,倾向于平滑肌来源.考虑到肿瘤体积较大,可见散在少量核分裂象,建议按低度恶性肿瘤处理,遂行全子宫切除术.
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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤一例
患者男,44岁.4个月前体检时腹部B超发现肝右叶低回声占位,大小约2.5 cm×2.0 cm.无肝区疼痛、腹胀、腹泻,无恶心、呕吐,无返酸、嗳气,无皮肤黄染及瘙痒,无大小便染色加深及大便颜色变浅.
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子宫颈恶性血管周上皮样细胞肿瘤二例
例1患者女，50岁。2013年10月因接触性出血7个月，月经异常1个月就诊。患者经期无改变，量增多、色鲜红，伴大量血块。妇科检查发现宫颈膨大，直径约7 cm，质硬。腹部彩超示宫颈明显增大，前唇内见一大小6.8 cm ×5.3 cm低回声团，边界清晰，内部回声欠均匀；宫颈管结构受压向后移位性病变，提示宫颈占位性病变，考虑宫颈癌。盆腔 CT 示子宫颈右侧壁软组织肿块影，大小6.0 cm ×6.5 cm ×6.1 cm，密度均匀，边界清晰，增强扫描呈中度不均匀强化，宫颈周围未见异常，考虑平滑肌瘤。临床怀疑宫颈癌，于阴道镜下取活检。病理报告为宫颈恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa），后行全子宫＋双侧附件切除并盆腔淋巴结清扫术。
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤
例1 女,33岁.2002年2月开始感觉腰酸、腹胀、经量增多来我院就诊.妇科检查示子宫前位,增大如孕2个月左右.B超检查子宫前壁峡部一7.7 cm×6.5 cm×5.5 cm大小低回声团块,向浆膜面突出,内部光点分布不均匀,以后每年定期2次子宫附件B超检查,均示子宫峡部肿块逐渐增大,考虑子宫平滑肌瘤.2004年9月B超检查示子宫前壁峡部一8.5 cm×4.3 cm×6.4 cm低回声团块,周边见血流信号,其内见2.0 cm×1.9 cm不规则液性暗区,子宫内膜及两侧附件无特殊.诊断为子宫肌瘤部分液化行子宫全切术.
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肺原发性脑膜瘤一例
患者男,50岁.因无明显诱因咯痰带血10 d,于2001年1月11日到我院就诊.患者有20余年吸烟历史,20支/日,嗜好饮酒,平素身体健康,发病后无消瘦乏力.入院时全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结不肿大.胸廓无畸形,双侧肺扩张度均等,语颤无增强或减弱,呼吸音清、未闻及音.X线检查见右肺下野与心右缘重合处有一片状致密阴影,双侧肋膈角清晰.CT检查见右肺下叶后基底段有软组织块影,密度略有不同,周边见短毛刺,增强后有强化;纵隔未见肿大淋巴结.B超检查腹腔脏器无异常.中枢神经系统检查未见异常.临床诊断"右肺周围型癌",行肺叶切除.手术见肺表面无皱缩,无黏连,肺内肿块呈球形,可活动,隆突下、支气管旁淋巴结略大. 病理检查:切除的右肺下叶,后基底段距支气管切线1.5 cm处见一球形肿块,7.0 cm×7.0 cm×6.5 cm大小,质硬,切之无砂砾感.切面灰白色,间有散在的灰黄色不规则质软区,稍粗糙,边界清楚,有包膜.周围肺组织未见明显异常.送检隆突下及支气管旁淋巴结各2枚,大者1.2 cm×1.0 cm×0.8 cm.镜下观察:肿瘤有较厚的纤维性包膜,与周围肺组织分界清楚.肿瘤由梭形细胞及上皮样细胞构成.梭形细胞较纤细,核细长或稍肥胖,呈束状、编席状排列,并形成旋涡状、车辐状结构;上皮样细胞胞质丰富, 排列紧密,界限不清,似合体状,细胞核卵圆形或圆形,核膜清楚,染色质较细,核仁细小,可见核内胞质性假包涵体或核内窗(图1),个图1 肿瘤细胞核内可见胞质性假包涵体 HE×400 别细胞有畸形核,未见核分裂象.上皮样细胞呈大小不一的片巢状分布,部分位于梭形细胞旋涡中央,
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察
目的 研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为.方法 对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学(SP法)染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献.结果 光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,CK和CD10阴性.5例患者现均存活.结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用.该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别.
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非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤31例的病理学观察
目的 探讨非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa-NOS)的临床病理学特征,评价恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊断标准.方法 回顾性复习31例PEComa-NOS的临床表现、影像学资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料.2例为空芯针穿刺活检标本,2例为剖腹探查活检标本,其余27例为手术切除标本.结果 患者中女性24例,男性7例,平均年龄40岁.肿瘤发生于女性生殖系统12例,腹盆腔10例,胃肠道4例,大腿2例,纵隔、左腹股沟和膀胱各1例.所有病例均不伴有结节性硬化.镜下观察:23例(74%)呈透明细胞糖瘤样,4例(13%)呈透明细胞肌色素细胞瘤样,4例(13%)为上皮样-梭形细胞混合型.参照Folpe等提出的诊断标准,19例(61%)符合恶性PEComa;7例(23%)为恶性潜能未定PEComa;5例(16%)为良性PEComa.免疫组织化学染色显示,所有病例均表达HMB45(31/31,100%),部分病例尚表达平滑肌肌动蛋白(14/21,67%)和结蛋白(6/18).随访16例恶性PEComa,7例无瘤生存,6例带瘤生存,3例死亡;16例中复发6例,转移5例.随访4例恶性潜能未定PEComa,1例死亡,3例无瘤生存.随访3例良性PEComa,均无瘤生存.结论 (1)Folpe等提出的PEComa分类标准具有可重复性,但在诊断穿刺或活检标本时需注意结合临床和影像学;(2)PEComa的组织学形态在不同的病例间有一定的差异,熟悉其形态变化谱有助于诊断和鉴别诊断.
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血管周上皮样细胞肿瘤免疫表型分析
目的 研究血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的免疫表型和分子遗传学改变及其与临床病理特征的关系.方法 收集25例PEComa患者的存档蜡块、病理及临床资料,采用免疫组织化学(SP法或EnVision法)检测相关免疫标志物,同时以多种肿瘤进行对照.运用荧光原位杂交(FISH)方法检测25例PEComa中TFE3基因的易位及扩增情况.结果 25例患者年龄21 ～61岁(平均43岁),男女比例为1∶1.3.22例为肝脏和肾脏的血管平滑肌脂肪瘤(AML),由成熟脂肪组织、梭形或上皮样平滑肌细胞和特征性的厚壁血管组成；3例为肝肾外PEComa,形态与经典AML有明显区别,肿瘤由单行性上皮样或梭形细胞构成,呈片状、巢状排列.免疫组织化学结果显示:25例PEComa组织蛋白酶K(cathepsin K)均呈强阳性(100％,25/25),HMB 45、Melan A和平滑肌肌动蛋白(SMA)的阳性率分别为80％ (20/25)、88％ (22/25)和88％(22/25),阳性瘤细胞占所有瘤细胞的百分比平均值:cathepsin K为90％、HMB 45为36％、Melan A为41％、SMA为35％.TFE3在肝肾AML中全部阴性(22/22),而在肝肾外PEComa中均为阳性(3/3).经FISH证实25例PEComa均不存在TFE3基因融合或扩增.结论 肝肾外PEComa的组织学形态与经典AML有明显区别,其发病与TFE3蛋白高表达关系密切,可能为独立的PEComa分子亚型.cathepsin K在PEComa中阳性率高,敏感性优于HMB 45、Melan A和SMA,可用于PEComa与其他常见的多种肿瘤的鉴别诊断.
关键词： 血管肿瘤 上皮样细胞 免疫组织化学 组织蛋白酶k 小眼畸形相关转录因子 -
乳腺上皮样细胞肌纤维母细胞瘤形态学谱系的扩展
肌纤维母细胞瘤(MFB)是由不同程度肌纤维母细胞分化的、形态温和的梭形细胞组成.尽管肌纤维母细胞瘤开始报道于成年男性乳腺,但后来发现该病也可发生于女性.过去的20多年,先后报道了多种乳腺肌纤维母细胞瘤组织学亚型,如富于细胞型、浸润型、胶原化/纤维型、脂肪瘤样型、黏液样型、上皮样型和蜕膜样亚型等.
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胃肠道间质瘤临床病理研究进展
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是消化道常见的间叶源性肿瘤,主要发生于胃肠壁、肠系膜、网膜或腹膜后腔.1983年Mazur clark [1]利用电镜和免疫组织化学方法对胃间质肿瘤的组织来源进行观察,提出了GIST的概念.近年来,对GIST的发生机制、组织学特点、诊断和治疗方面的研究都取得了很大的进展.目前,GIST被定义为一种存在频发c-kit基因突变,表达KIT蛋白,CD117免疫组化染色阳性,以梭形细胞和上皮样细胞为主的胃肠道间叶源性肿瘤.
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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例
患者女,56岁,因食欲缺乏、消瘦3个月上腹胀满15天来我院就诊.既往无肝炎、结核病史.体格检查:腹外形饱满,肝脏增大,边缘钝,质地中等,轻压痛.
