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消化系统梭形细胞肿瘤72例临床病理分析
目的 探讨消化系统梭形细胞肿瘤的临床病理特点及诊断.方法 对72例消化系统梭形细胞肿瘤的临床及病理资料进行复习,应用免疫组化SP法染色.结果 72例消化道梭形细胞肿瘤中,51例为胃肠间质瘤(GIST),其中25例发生在胃,其次是直肠多发,小肠和结肠较少；13例为平滑肌瘤,其中9例发生在食管；4例为炎性肌纤维母细胞瘤(IMT),3例为钙化性纤维性肿瘤(CFT),1例神经鞘瘤.GIST中CD117阳性率为86.4％,CD34阳性率为88.9％,55.6％ GIST伴有actin和desmin灶性(+).10例平滑肌瘤中actin、desmin及caldesmon均(+),而CD117、CD34及S-100均(-).4例IMT中vimentin均(+),3例actin(+),CD117、CD34、S-100和desmin均(-).3例CFT中vimentin均(+),1例CD34(+).神经鞘瘤S-100(+).结论 消化系统梭形细胞肿瘤以GIST多见,发生在胃多；其次是平滑肌瘤,发生在食管多见.GIST生物学行为分为4个级别:极低、低、中和高危险度.IMT生物学行为中间型.CD117、CD34、actin、desmin、Ki-67和S-100可作为消化系统梭形细胞肿瘤的常规标记物.
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胃肠梭形细胞肿瘤49例临床病理分析
目的探讨3种胃肠梭形细胞肿瘤的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法复习49例胃肠梭形细胞肿瘤的HE切片并行免疫组化染色,重新明确诊断,对每类肿瘤的临床病理资料和组织形态进行分析.结果根据免疫组化结果分类:①胃肠道间质瘤39例(39/49),中位年龄56岁;其中胃23例,19例发生于胃底、体部;小肠7例,结直肠3例,食管2例,肠系膜及网膜4例.光镜见瘤细胞梭形和/或上皮样,排列成交叉束状、栅栏状、假菊形团样、弥漫状等,其中24例可见间质灶状水肿区,14例伴有不同程度的炎细胞浸润.②胃肠平滑肌瘤6例(6/49),中位年龄37.5岁;2例位于食管,4例发生于胃,其中3例位于胃贲门.肿瘤细胞呈梭形、温和,2例伴有灶性钙化.③施万瘤4例(4/49),中位年龄48岁;均位于胃,其中3例位于胃体,1例胃窦.光镜下4例均见淋巴细胞套,3例见细胞密集与稀疏交替区,3例见局灶异型细胞,核分裂罕见.结论胃肠梭形细胞肿瘤几乎均为间叶起源,其中胃肠间质瘤常见,但平滑肌瘤与施万瘤仍然存在.与间质瘤和施万瘤相比,平滑肌瘤发病年龄较低.前两者好发于胃底、体部,平滑肌瘤好发于消化道上段.各类肿瘤形态学具有部分可识别的特征,但明确诊断有赖于免疫组化.
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胰腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察
目的 探讨胰腺原发性平滑肌肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断和鉴别诊断及预后.方法 分析1例胰腺原发性平滑肌肉瘤,结合病理形态特点、免疫组化表现及与其他胰腺梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,并进行文献复习.结果 胰腺原发性平滑肌肉瘤由梭形的平滑肌样细胞构成,在胰腺组织中呈浸润性生长,有坏死,伴有丰富的血管生成.免疫组化:SMA和vimentin(+),calponin(±),ALK、AE1/AE3、CD117和S-100(-).结论 胰腺原发性平滑肌肉瘤是一种胰腺罕见的肉瘤,预后较差,免疫组织化学染色对于明确诊断有重要作用.
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肾孤立性纤维瘤临床病理观察
目的 探讨肾孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平.方法 对1例肾孤立性纤维瘤进行光镜、免疫组化观察,并结合文献讨论.结果 患者女性,47岁.临床、放射学诊断为肾盂癌.肿瘤边界清楚,切面灰白色.镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.细胞无明显异型,核分裂象偶见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34和CD99(+),bcl-2部分(+),desmin、SMA、MAS、HMB45、carponin、S-100蛋白、CD1l7、CD31、FVⅢ、CK(AE1/AF3)、EMA、Ki-67和p53均(-).结论 肾孤立性纤维瘤是一种非常罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别.
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肺梭形细胞血管瘤1例报道
肺原发性梭形细胞血管瘤临床报道较少,过去被认为是一种中间型或低度恶性的血管肿瘤,现证实本病属于一种良性增生性病变.本文报道1例肺梭形细胞血管瘤,结合文献复习其临床特征、免疫表型,生物学行为及鉴别诊断.
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具有巨大菊心团的玻璃样变的梭形细胞肿瘤-3例报告及电镜分析
作者汇报了3例具有巨大菊心团的玻璃样变的梭形细胞肿瘤(HSCTGR),并从其光镜、电镜及免疫组化特征等方面进行了研究.这是一种由Lane等新近描述的间叶肿瘤,镜下结构相似于低度恶性纤维粘液样肉瘤,具有特征性的大菊心团样结构.病例选自Massachusetts General Hospital病理系的档案,2例发生于男性,分别为41岁和54岁,1例女性,62岁;2例发生于下肢,1例上肢;2例做了肿瘤切除,大直径分别为3cm和13.2cm,大者中央有囊性变,另1例仅做了活检;大体肿瘤切面褐色、粉色或白色.镜下均由纤维粘液样区域组成,2例有玻璃样变的区域,1例有灶状骨化;肿瘤细胞围绕中央的胶原束呈菊心团样排列,电镜下肿瘤细胞显示纤维母细胞的特点,所有肿瘤细胞外均有丰富胶原,有1例有大量无定形的细胞外膜样物质聚集,菊心团的中央由条带状的胶原纤维束组成,构成菊心团的肿瘤细胞与其它区域的肿瘤细胞有相似的超微结构.免疫组化染色Vimentin阳性,Leu-7,S-100和CD34有局灶阳性,1例有较弱弥漫分布的NSE阳性,1例(具有无定形细胞外物质)Ⅳ型胶原阳性.Desmin,muscle actin,SMA,Keratin及EMA均为阴性,从而证实该肿瘤是由纤维母细胞构成的.本文未展示构成菊心团的梭形细胞与周围的梭形细胞电镜及免疫组化方面的不同,且没有具有神经分化的超微结构的证明来解释S-100和Leu-7的局灶阳性.作者认为需要对病人进行更长时间的随访,因为低度恶性纤维粘液样肉瘤的病人常会在术后多年发生转移.
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甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤并淋巴结转移性甲状腺乳头状癌1例报道
甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤(spindle cell tumor with thymus-likes differentiation,SETTLE)是一类罕见的伴胸腺或第三腮囊相关分化的甲状腺恶性肿瘤.1991年Chan等[1]首先报道了1例发生于颈部的伴有胸腺或第三腮囊相关分化的肿瘤,然而SETTLE并淋巴结转移性甲状腺乳头状癌的病例至今尚未见报道.目前国内外文献仅报道了近30例SETTLE[1-5].该肿瘤好发于年轻人,平均年龄17.9岁(2～59岁)[2];男女发病率相同.临床上表现为无痛性进行性增大的肿块,无甲状腺功能改变,病程较长.SETrLE一般较晚出现血道转移,转移部位依次为肺(60％)、纵隔、局部淋巴结、肾和软组织[3,4].本文报道1例SETTLE并淋巴结转移性甲状腺乳头状癌,就其临床病理学、免疫表型及鉴别诊断进行讨论.
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子宫浆膜下B型血管周上皮样细胞肿瘤一例
患者女,41岁.因下腹胀3个月于2011年5月就诊.B超示子宫右后方至左侧见11.2 cm×8.1 cm低回声区,回声不均匀,可见不规则暗区,内及周边见条状血流信号影,动脉阻力指数为0.50.妇科检查:盆腔内扪及一个11 cm×8 cm大小包块.考虑附件肿瘤或浆膜下平滑肌瘤可能,行剖腹探查术.术中发现肿块位于子宫后壁浆膜下,冷冻切片报告示:卵圆形、短梭形细胞肿瘤,倾向于平滑肌来源.考虑到肿瘤体积较大,可见散在少量核分裂象,建议按低度恶性肿瘤处理,遂行全子宫切除术.
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骨型化生性乳腺癌伴有破骨细胞样多核巨细胞一例
患者女,84岁.发现左侧乳腺肿物1个月余,经美国俄亥俄州立大学医学中心活检诊断为"恶性梭形细胞肿瘤伴骨及骨样成分"于2001年11月26日入该院.体检:全身体表淋巴结无肿大.
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弥漫性大B细胞淋巴瘤梭形细胞变异二例
例1男,57岁.左上腹疼痛1月余,加重2天.以往无任何自觉症状和体征.2003年9月19日因意外撞击伤在外院急诊,CT检查提示脾脏血肿.留院观察,但症状未见缓解,且近2天疼痛加剧,转来我院就诊.外周血检查未见异常.脾脏切除术中,见脾脏肿大呈结节状,大结节约8 cm,脾门见一直径1 cm肿大淋巴结.腹主动脉旁及其他处未见淋巴结肿大.术中冷冻病理诊断为恶性梭形细胞肿瘤.术后诊断:梭形细胞淋巴瘤,弥漫性大B性,伴脾门淋巴结累及.行CHOP方案化疗,随访至今3个半月,未复发.
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乳腺低度恶性纤维瘤病样梭形细胞癌一例
患者女,61岁.发现右乳肿块3 d于2004年8月7日入院.体检:右乳内下3 cm×3 cm肿块,质硬,边界欠清,活动度欠佳,与胸壁无粘连,临床诊断为右乳腺癌,行肿块切除术,术中冷冻快速诊断为"梭形细胞肿瘤,梭形细胞癌与纤维瘤难以鉴别,请等石蜡及酶标确诊".石蜡切片诊断为右乳低度恶性(纤维瘤病样)梭形细胞癌,于术后8 d行右乳改良根治,乳腺标本内未见肿瘤残留,乳头未见肿瘤累及,右腋下淋巴结未见肿瘤转移.
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子宫炎性肌纤维母细胞瘤一例
患者女,19岁.因"阴道淋漓出血50d"来院就诊.患者于2011年1月31日无明显诱因出现阴道淋漓出血,服用益宫颗粒、消结安胶囊1周后血止,于2011年3月2日再次出血不止,有血块,无腹痛,遂收入院治疗.妇科检查:盆腔可触及一球形肿物,如孕4个月大小,中度压痛.妇科B超检查:子宫体积增大,形态不规则,大小约10.8 cm×8.7 cm×8.6cm,子宫前壁肌层内可见9.3 cm ×7.7 cm的偏高回声区,呈分叶状,无明显包膜,无明显环绕血流,其内部可见分支状血流,将子宫内膜向后推移,厚度约0.7 cm.双侧附件区未见异常回声.遂行子宫病灶挖除术+盆腔粘连分解术,术中见子宫底前壁肌层内约9 cm×8 cm的病灶,向外呈菜花样突起并与大网膜粘连,向内突向宫腔,未穿透子宫壁,病灶与周围肌层之间可用电刀分离,无包膜,摘除病灶送冷冻切片检查.术中冷冻切片检查回报:梭形细胞肿瘤伴黏液变性,平滑肌瘤可能,待石蜡确诊.
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CD117在胃肠道间质瘤和其他肿瘤中的表达
CD117是由c-kit基因(4q11-q21)编码的Ⅲ型跨膜酪氨酸激酶受体家族成员,目前CD117已成为诊断胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)不可缺少的参考指标.大部分病理医师对CD117的认识是从GIST开始的,可能会认为CD117是GIST的特异标记物.而且,初认为除GIST外,其他肿瘤尤其是梭形细胞肿瘤很少表达CD117,但随着近年的广泛运用,已发现许多表达CD117的肿瘤[1].为促进对CD117的了解和在实际工作中的正确使用,有必要就CD117的表达谱等问题作一综述.
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臀部与盆腔联合纤维肉瘤的超声表现1例
患者女,33岁.因左下腹包块5年余,左臀部包块并左下肢疼痛不适3个月入院.查体:左下腹略隆起,可触及一直径约10 cm的包块,左臀部可触及一直径约10 cm的包块,质软,轻度压痛,与皮肤无粘连,可轻度活动.左臀部至窝坐骨神经沿线压痛明显,超声检查:左下腹及盆腔可见形态不规则的混合性包块,以实性高回声为主,包块边界尚清,内部回声高低不均,此包块向下向后延伸与臀部包块相连,部分髂骨回声失落(图1),腹、盆腔内包块范围10.3 cm×9.5 cm,臀部包块范围8.5 cm×5.0 cm,CDFI:其内可见丰富的动、静脉血流信号,Vmax 53 cm/s,Vmin 7.2 cm/s,RI:0.87.子宫、双侧附件、膀胱未见明显异常.超声诊断:臀部与盆腔联合实性占位,考虑恶性肿瘤可能性大.经左臀部穿刺活检术,病理回报:考虑恶性潜能的梭形细胞肿瘤.手术所见:臀中肌自肿瘤表面分离,完整显露肿瘤组织,见肿瘤为暗红色,表面有包膜,呈哑铃状分别处于髂骨两侧,与周围组织界限较清楚,蒂部在坐骨大孔上方,连同包膜完整切除.病理诊断:(左臀部)纤维肉瘤.
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梭形细胞肿瘤临床病理与免疫组化特性探讨
目的 探讨梭形细胞肿瘤临床病理与免疫组化特性及病理诊断.方法 应用免疫组化对34例梭形细胞肿瘤进行回顾性分析.结果 梭形细胞肉瘤17例占50%,梭形细胞癌肉瘤10例占26.47%,梭形细胞癌5例占14.70%,其他诊断2例占9.83%.免疫组化31例表达Vim,21例表达CK,14例表达EMA、Actin,8例表达CD117、S-100,7例表达CEA、SM、CD34.CK与Vim同时表达18例,分别表达8例,Vim与CD117同时表达8例,仅CK、EMA、CEA表达3例.结论 不同部位的梭形细胞肿瘤,形态学有其病理组织学特征,免疫组化同一梭形细胞肿瘤可有不同或相同抗体表达,不同类型梭形细胞肿瘤可有相同抗体表达,灶性表达非上皮组织来源肿瘤多由分化或转分化而来,结合免疫组化检测可提高病理诊断准确率.
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胸部孤立性纤维瘤的多层螺旋CT诊断
孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,好发于胸部,尤其是脏层胸膜.查阅文献,本病影像学报道病例甚少.由于临床上缺乏特异性症状,加之既往对本病的认识不足,术前CT诊断正确率较低.笔者回顾性分析我院近3年来经手术病理证实的12例SFT胸部MSCT表现,发现一些有价值的CT征象,特进行报道,旨在提高对该病的诊断及鉴别水平.
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胃间质瘤腹腔内破裂大出血一例
患者男，80岁，因腹痛12 h急诊就诊。查体：神志清，反应迟钝，重度贫血貌，心率120次／min，血压79／53 mm Hg。腹饱满，伴肌紧张，全腹压痛（＋），右下腹反跳痛（＋），肝脾肋下未及，移动性浊音（＋）。诊断性腹穿抽出不凝血。既往无肝病病史。抗休克同时行CT平扫提示：肝左外叶下段脏面外生性肿物，约5 cm ×5 cm，密度不均，腹腔积液（图1A，1B）。术前初步诊断肝左外叶肿瘤破裂出血，急诊行开腹探查，术中腹腔积血约2000 ml，大量血凝块集中于左肝下，肝表面光滑，肿瘤位于肝左外叶与胃前壁间，约5 cm ×6 cm，清理血凝块后，见肿瘤由胃体前壁向腹腔内外生性生长并破裂出血，肿瘤来源与肝脏等周围脏器无关（图1C）。行胃大部切除术，术后切除组织标本见：胃体前壁近大弯侧肿瘤呈圆形，边界清楚，直径约5 cm，肿瘤向浆膜外突出生长，并破裂出血，其周围胃壁组织质地略硬，肿瘤部位胃黏膜完整未受侵犯，肿瘤实质自黏膜下层向浆膜生长，并突出浆膜，肿瘤剖面见肿瘤实质呈灰褐色细腻鱼肉样。肿瘤周围胃壁组织增厚，质地硬，胃壁组织结构层次尚清楚（图1D，1E）。术后病理：胃体部梭形细胞肿瘤，肿瘤浆膜面破裂出血，肿瘤未破坏胃黏膜层及黏膜肌层，核分裂象＜5个／50 HPF。 CD117（＋），DOG-1（＋），诊断胃间质瘤（图1F）。术后恢复顺利，术后14 d出院，服用伊马替尼治疗，后续疗效正在随访观察中。
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孤立性颈迷走神经纤维瘤一例
患者男,26岁,因右颈无痛性包块13年,声音变低,于2011-09-14人院.查体发现右颈部可触及一约12.0 cm×4.0 cm×4.6 cm大小包块,表面光滑,边界清,固定,气管左移,未及肿大的淋巴结.彩色多普勒超声示:右颈部探及异常低回声团块,大小为12.0 cm×3.5 cm ×4.2 cm,下至右锁骨下动脉上缘,上至右颈静脉孔处,位于颈总动脉和颈内静脉间,包膜不明显,肿瘤内血流较丰富.强化CT:右颈血管鞘内见低密度病灶,边界清晰,大横断面大小4.0 cm×4.5 cm,纵向范围12 cm,周围结构受椎移,气管偏左,右甲状腺受压,双侧颈部未见肿大的淋巴结,见图1,2.喉镜示:右侧声带及襞裂固定,左侧活动正常.入院后在彩色多普勒超声引导下空芯针穿刺活检,病理检查结果:颈神经源梭形细胞肿瘤.术中见肿瘤位于右颈血管鞘内,大小约12.0 cm×4.0 cm ×4.5 cm,呈椭圆形,质硬,界线清,肿瘤与颈迷走神经干无分界线,颈总动脉和颈内静脉向两侧推移,见图3,4.
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胰腺部位的胃肠道外间质肿瘤一例
患者女,55岁,因"上腹痛4d"入院,不伴黄疸,无消化道出血史,否认胰腺炎病史.入院时体检:上腹部深压痛,无明显反跳痛及肌紧张.彩超和上腹部增强CT提示胰头占位,胆囊结石,慢性胆囊炎.CA19-9等肿瘤标志物、肝功能、血淀粉酶等检查均正常.初步诊断为:胰头占位,肿瘤?;胆囊结石,慢性胆囊炎.行胰十二指肠切除术,术中见胰头部5cm×4cm×3cm大小包块,边界清楚,包膜完整,与十二指肠有间隙,周围未见肿大淋巴结,胆囊内扪及结石,腹盆腔其余器官未见异常.先切取部分组织送术中快速冷冻活检,报告"胰头梭形细胞肿瘤,提示胃肠外间质瘤可能".遂行包含肿瘤的胰头切除、胰肠Roux-en-Y吻合术,胆囊切除术.术后病检证实胰头部的胃肠道外间质肿瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,E-GIST),免疫组化显示CD117(+)、CD34(+)、DOG1(+).术后恢复顺利,第7天康复出院.由于经济原因未能服用格列卫,至今已随访半年无复发.
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肾盂平滑肌肉瘤1例报告
1病例简介
患者，男，年龄66岁，因“间断肉眼血尿1年余”就诊入院。查体无明显阳性体征，双肾区无叩痛，双输尿管走行区无明显压痛，耻骨上膀胱区无隆起、无压痛。 B超检查左肾肾盂内弱回声团块，肿瘤待排，左肾并左侧输尿管上段积水，前列腺增生并钙化。行CT检查示左肾盂内病灶，符合肾盂癌表现（图1，图2）。肌酐133．6μmol／l，ECT示左肾功能重度受损，右肾功能轻度受损。患者术前诊断为左肾盂癌。患者于全麻下行手助腹腔镜左肾、输尿管切除术＋膀胱袖状切除术。术后病理示示（左肾盂）梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌肉瘤。
