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选择性肾动脉栓塞术在血管平滑肌脂肪瘤中临床应用价值
血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)又称错构瘤.随着现代影像诊断学和介入放射学的飞速发展,对AML的诊断治疗也有了新的认识.自1993年1月至2011年6月,我科对58例AML行超选择性动脉栓塞术,均取得良好的疗效,现总结报告如下.1 资料和方法1.1 临床资料:本组资料来源于自1993年1月至2011年6月间兰州大学第一医院收治的单纯肾AML 57例,多发肾AML合并肝AML 1例.其中男性7例,女性51例;年龄23～49岁,平均38岁.左肾单发24例,右肾单发22例,双肾病变11例,双肾并肝脏AML 1例.肿瘤大为32 cm×21 cm×14 cm,小者直径为5 cm×4 cm×4 cm.
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肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT特征
目的:探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及特征.方法 回顾性分析经手术或穿刺活检证实的7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现.结果 7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤,共发现8个病灶.CT平扫均表现为低密度,其中4个病灶内可测得脂肪密度,CT值<-20HU,1个病灶内可见略高密度出血区及低密度囊变区.增强扫描动脉期8个病灶均显著强化,其中7个病灶为团片状不均匀强化,1个病灶为均匀强化.门脉期6个病灶持续或渐进性强化.5例加行延迟扫描,其中4个病灶仍持续强化.动脉期和/或门脉期6个病灶可见中心血管影.结论 肿瘤内含脂肪成分、动脉期显著不均匀强化、门脉期和延迟期持续或渐进性强化及中心血管影是肝脏血管平滑肌脂肪瘤的特征性CT表现.
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双侧肾癌一例报告并文献学习
患者女，46岁，因“上腹痛1周”入院。无尿频、尿.急、尿痛，无肉眼血尿，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰等症状。患者无腰部肿胀不适，未触及包块，体重无明显变化。查体：生命体征平稳。全身淋巴结未触及肿大，心肺检查未见异常，腹平软，肝、脾肋缘下未触及，双肾下极未触及，双肾区叩击痛阴性。肾脏 CT 平扫+增强扫描提示1.双肾占位，以左肾为大（左8.2x6.8x7.8cm，右3.3x2.6 x 3.0cm），考虑肾癌可能，2.腹膜后淋巴管扩张。肺部 CT：双肺下叶慢性炎症，右侧少量胸水。彩超提示肝胆胰脾膀胱未见明显异常。肿瘤标记物（CA125、CA199、CEA、AFP）均未见明显异常。生化提示肌酐65.9umol/l。肾脏MRI 平扫+增强提示双肾占位，以左侧较大，考虑错构瘤，双侧少量胸水。静脉肾盂造影检查提示右肾中上盏及左肾下盏破坏变形，肾盏边缘不整，不规则充盈缺损，考虑双肾恶性占位可能，建议进一步检查，右肾旋转不良，右侧输尿管上段迂曲。诊断为双肾占位性病变。完善术前准备，在全麻下行左肾探查+左肾部分切除术，术后病理：左肾透明细胞癌，手术切缘阴性。术后查肾脏 ECT：左肾 GFR52.7ml/min，右肾 GFR61.6ml/min。15天后在全麻下行右肾探查+右肾根治性切除术，术后病理：右肾乳头状肾细胞癌伴肉瘤样分化，局部合并血管平滑肌脂肪瘤，输尿管残端无肿瘤细胞)，术后随访半年，查肾功能正常，肺部及腹部 CT 检查未见肿瘤转移、复发。
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经皮肾动脉栓塞术对肾脏肿瘤性出血患者的治疗 效果分析
目的 探析经皮肾动脉栓塞术对肾脏肿瘤性出血患者的治疗效果.方法 随机抽取2013年4月—2016年1月来该院接受治疗的40例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的治疗资料,所选40例病患均接受经皮肾动脉栓塞术,分析术前术后的肝脏情况及术后血红蛋白水平、红细胞积压、影像学资料和出血等状况.结果 40例病患均顺利完成手术,38例病患经1次栓塞手术成功,2例病患在栓塞7 d后经2次栓塞手术止血成功,经皮肾动脉栓塞术的止血有效率是100.00%.病患住院时间是7~18 d,平均住院时间是9.7 d.相较于手术前,手术后40例病患的心率、收缩压、舒张压、血红蛋白、红细胞积压等指标均得以显著改善(P<0.05);术后肌酐和血尿氮素水平显著下降,且肿瘤大直径和平均直径也明显缩小(P<0.05).结论 经皮肾动脉栓塞术对肾脏肿瘤性出血患者的治疗长期治疗效果显著,该术式不仅能显著改善病患的肾功能、缩小肿瘤直径,还能达到有效止血的效果,是治疗肾血管平滑肌脂肪瘤出血患者的安全、可靠方法.
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肾周脂肪肿瘤与肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤CT的鉴别
目的:评价肾周脂肪肉瘤与肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤CT的特点.方法:回顾性收集肾周脂肪肉瘤9例、肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤11例,由两位医师采用双盲法对其CT征象进行分析.结果:肾周脂肪肉瘤8～25cm,压迫肾实质,边缘光滑,出现钙化4例,出现结节样密度6例,血管起源于肾周动脉5例、肾上腺动脉3例、腹主动脉1例,肿块内血管分支减小未见肿块内出血.肾脏前移8例、下移1例;肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤5～20cm,肾皮质出现楔形或鸟嘴样缺损9例;钙化1例;结节1例;肿瘤血管均来自于肾动脉分支且经肾实质,肿块内血管迂曲粗大、肿块内出血3例,肾脏向前移位5例,包绕肾脏6例,3例合并其他部位小的血管平滑肌脂肪瘤.结论:肾脏边缘出现楔形或鸟嘴样缺损肿瘤、血管经肾实质、肿块内血管迂曲粗大等征象,提示肾脏血管平滑肌脂肪瘤.
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肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT征象分析与鉴别诊断
目的:分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的CT表现,评估CT在诊断HAML的价值.方法:收集13例经手术病理证实及2例CT引导下经皮肝穿刺活检病理证实患者15例,均行螺旋CT平扫与增强扫描.结果:2例脂肪成分不明确,4例富脂肪成分,9例脂肪与软组织成分并存,增强扫描肿瘤内软组织成分动脉期呈点状、片状、条状及扭曲血管样不规则强化,门脉期、延迟期持续强化,但程度逐渐降低,低密度区始终不强化.结论:大部分HAML同时含有脂肪成分及血管影,CT平扫及增强扫描对HAML的CT征象分析与鉴别诊断具有重要价值.
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肾上腺巨大血管平滑肌脂肪瘤1例
患者女,40岁,因“阵发性腰背部酸痛2月余”于2014年3月18日入院。既往无高血压等疾病史。腹部 B 超：右侧肾上腺部位见一无回声区,大小约6.4 cm ×5.0 cm ×1.5 cm,其内未见血流信号(图1A),考虑肾上腺囊肿可能。腹部 CT平扫可见右侧腹膜后一不规则囊性低密度影,CT 值10 HU,边界清楚,大小约6.8 cm ×5.3 cm ×1.7 cm；增强后未见明显强化(图1B、1C)。拟诊右侧腹膜后淋巴管瘤。术前血、尿、粪常规、血液生化、血电解质以及肾上腺全套(肾上腺素、血浆醛固酮、血浆皮质醇、血浆儿茶酚胺)、尿香草扁桃酸均未见异常。患者于2014年3月20日行腹腔镜下腹膜后肿瘤切除术,术中见肿瘤位于右肾上腺中部,大小约6 cm ×5 cm ×1 cm,囊实性。距肿瘤边缘约0.5 cm 处完整切除肿瘤。标本送检病理(图2)：梭形细胞 Vimentin、抗平滑肌抗体阳性,Desmin 散在阳性,S-100小灶阳性,Melan-A,CD34, HMB45、Ki-67均阴性。诊断：右侧肾上腺血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。
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肝单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例临床病理分析
目的探讨肝单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(MEA)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法对2例MEA进行临床病理学分析、免疫组织化学及电镜研究.结果患者l临床无症状.肿瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透亮或嗜酸,无脂肪细胞及异常血管;HMB45(+),SMA和Vim部分(+),Des少数(+),S-100弱(+),CK和AFP(-),CD34血管内皮细胞(+).电镜下瘤细胞胞质中微丝束上有高电子致密度的凝集物显示,可见黑色素样小体.结论肝MEA是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源有争议,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学及电镜检查.
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肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
目的 探讨肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特征.方法 对1例肾高度侵袭性EAML进行组织学及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 巨检:肿瘤呈多结节状,界限不清,浸润性生长.镜检:瘤细胞主要呈上皮样,只有极少量的梭形细胞,肿瘤中见散在的厚壁血管,未见明显脂肪组织.瘤细胞轻～中度异型,偶见重度异型,病理性核分裂象＞2个/50HPF,可见脉管瘤栓及淋巴结累及.免疫组化:瘤细胞SMA、actin、caldesmon和cathespin k(+),HMB45局部(+),desmin、CD34、CD117、melan-A、EMA、CK、RCC、ERG、FⅧ、CD31、Syn、CgA、CD56和melan-A均(-).结论 肾EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,高度侵袭性EAML极为少见,其具有特定的形态及免疫组化表型.
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肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点.方法 回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献.结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+).肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(十).结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤.PLAM和肾AMI.同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关.
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19例肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析
目的结合病史观察血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的病理组织学特点及免疫组化表达特征.方法光镜观察结合免疫组化及组织化学法.结果 AML由血管、平滑肌、脂肪三种成份构成,部分细胞可有异型性,偶可见核分裂.免疫组化染色:Actin(+)、Vimentin(+)、HMB45(+)、EMA(-).结论以上对肉瘤或肾癌鉴别诊断有较大帮助.细胞的异型性不足以作为诊断恶性肿瘤的标准,HMB45阳性在诊断和鉴别诊断中有一定价值.
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肝血管平滑肌脂肪瘤21例临床病理观察
目的研究肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的形态学特点.方法收集21例HAML的临床相关资料;采用HE染色、特殊染色、免疫组化、电镜等方法进行研究.结果HAML患者的症状、体征及影像学均有其特征,病理形态学上均显示有血管周上皮样细胞,血管有厚壁和薄壁两种,上皮样细胞分为4种形态,形态与免疫表型有一定的相关性,部分上皮样细胞胞浆PAS染色阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素小体的特殊晶体样结构及密体.结论HAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,其特点为actin、HMB45(+).HAML因其特殊形态、及临床特征归入血管周上皮样细胞相关肿瘤.
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肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析
目的对肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法 3例肝AML标本均经常规处理,HE染色和S-P法免疫组化染色,光镜观察.结果肿瘤位于肝左叶2例,肝右叶1例.3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪、畸形血管及造血细胞,其中上皮样平滑肌细胞为肿瘤的主要成分(＞90%),瘤细胞排列呈弥漫片状、条索状或小梁状.1例肿瘤中可见炎性假瘤样区域.免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HMB45强阳性.术后随访3～31个月,未见肿瘤复发.结论肝AML的形态学特点有别于肾AML,肿瘤中3种成分的比例、瘤细胞形态及组织结构均有很大变化,必须与多种肿瘤相鉴别.平滑肌细胞表达HMB45强阳性,是诊断肝AML的可靠依据.
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穿刺活检在诊断肝血管平滑肌脂肪瘤中的价值
目的 总结肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检标本的组织病理学形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点,探讨提高诊断准确率、降低误诊率的方法.方法 对 9 例肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检病例进行临床病理与免疫组化观察.结果 9 例肝血管平滑肌脂肪瘤中女性 8 例,男性 1 例,年龄25～62 岁,中位年龄 43 岁;肿瘤直径2～10 cm;5 例为肌瘤型,3例为混合型,1例为脂肪瘤型;其中 8 例HMB45(+),1 例 HMB45(-)但 melan A(+).仅1 例术前影像学诊断考虑为肝血管平滑肌脂肪瘤,而未行免疫组化检测、仅依靠光镜观察,有 4 例得出正确的病理诊断.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤的组织形态变化多样,穿刺活检标本更易误诊或漏诊,确切的病理诊断还需借助于免疫组化,尤其是 HMB45 和 melan A 对鉴别诊断有重要意义.
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血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析
目的 探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断.方法 对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献.结果 经典型AML 4例,肌瘤型1例,EAML 5例.其中4例发生在肾、肝和子宫.镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象<1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象>1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移.其他病例均未见复发转移.免疫组化:HMB45、melan A和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-).结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变.对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别.
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肾脏硬化性PEComa临床病理特征分析
目的 探讨肾脏硬化性PEComa的临床病理特征.方法 分析1例肾脏硬化性PEComa的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论.结果 患者女性,68岁,无明显诱因出现左下腹不适,无结节性硬化综合症(TSC).CT及MRI检查示腹膜后右肾旁软组织肿块,有一定血供,边界清.行右腹膜后肿物切除术.肿瘤组织由梁索状及片状排列的肿瘤细胞构成,部分瘤细胞呈上皮样,围血管分布,胞质弱嗜酸性或透明,核圆形,核仁小,部分瘤细胞梭形,间质明显玻变、硬化及灶状钙化.免疫组化示肿瘤细胞SMA、desmin、CD56、bcl-2和CD99(+);HMB45散在(+);CD34血管(+);STAT-6、CK、S-100、CD117、CDK4、Melan A及Syn(-);Ki-67增殖指数为3％.术后随访3个月,患者一般状态良好.结论 肾脏硬化性PEComa少见,生物学行为惰性,治疗方式主要采取手术切除.
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肺腺癌转移至肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
肿瘤转移至肿瘤是十分罕见的现象,由Berent[1]在1902年首次报道,目前国内外文献报道＜200例,肺腺癌是常见的转移瘤,约占全部转移瘤的40％ ～50％,容纳瘤常见的是肾透明细胞癌,肾血管平滑肌脂肪瘤作为容纳瘤罕有报道,本文介绍1例,并复习相关文献.
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肾多灶性血管平滑肌脂肪瘤伴发透明细胞性肾细胞癌2例报道
肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)伴发透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)为罕见疾病,于1975年由Kavaney等[1]首次报道,至今英文文献报道40余例,国内仅见数例个案报道.两种肿瘤发生在同侧肾脏,可相互孤立形成复合瘤,亦可相互掺杂形成碰撞瘤.AML和CCRCC均可为单灶性或多灶性,其中,AML为多灶性者更为罕见.迄今,国外报道58例ALM伴发肾恶性肿瘤,47例伴发CCRCC的病例中,单侧多灶性AML仅有5例[2,3].Jimenez等[2]报道36例AML伴发肾肿瘤恶性肿瘤29例,其中11例伴发CCRCC,但未对AML是否多灶进行阐述.
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会厌血管平滑肌脂肪瘤一例
患者男,45岁.因吞咽时有异物感伴呼吸不畅3年余,于2004年12月6日入院.电子喉镜示会厌舌面可及一3 cm×3 cm大小新生物,质中,色微红,表面光滑,不粗糙,喉部未及其他明显异常.全麻下施行会厌肿块摘除术,术后组织送病理检查.
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多部位发生的肾血管平滑肌脂肪瘤二例
例1男,16岁.以无诱因持续性腹部胀痛伴恶心3 d,于2001年11月3日入院.体检:一般情况尚可,腹部平坦,腹肌紧张,压痛,无反跳痛.于左、右侧上腹部均扪及肿物,边界不清,压痛,肾区无叩击痛.彩色超声检查:双侧肾脏体积明显增大,右肾下极可见一13 cm×10 cm略强回声光团,边缘不规则,边界不清,周围可见多个大小不等的强回声光团,直径约为0.8 cm;左肾下极可见一14.5 cm×8.5 cm的回声光团,边界不清,边缘不规则,内回声欠均匀,左肾上极可见多个大小不等的强回声光团.临床诊断为:双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤.择期行双肾大肿瘤切除.
