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  • 肝镰状韧带透明细胞肌黑色素瘤临床病理观察

    作者:董都选;石萍霞;李允利;巨宏亚;孙璐瑛

    目的 探讨透明细胞肌黑色素瘤(ccMMT)的临床表现、病理特征及鉴别诊断.方法 对1例肝镰状韧带CCMMT进行病理组织学、免疫组化观察,并复习相关文献.结果 CCMMT是软组织良性肿瘤,好发于女性,常为无痛性肿块,以镰状韧带为好发部位,组织学以上皮样透明细胞及平滑肌样梭形细胞为主,伴同步增生丰富的毛细血管,免疫组化HMB45、SMA和S-100(+);结论血管周上皮样细胞肿瘤PEComa是WTO确立的软组织肿瘤新类型,肝镰状韧带CCMMT是这个肿瘤家族的代表性成员之一,具有显著的部位特点,组织学以透明细胞、梭形平滑肌样细胞分化为主,特异性免疫标记有助诊断.该肿瘤应与软组织透明细胞肉瘤、恶性透明细胞间皮瘤等进行鉴别.

  • 肾脏硬化性PEComa临床病理特征分析

    作者:吴琼;高紫薇;石怀银

    目的 探讨肾脏硬化性PEComa的临床病理特征.方法 分析1例肾脏硬化性PEComa的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论.结果 患者女性,68岁,无明显诱因出现左下腹不适,无结节性硬化综合症(TSC).CT及MRI检查示腹膜后右肾旁软组织肿块,有一定血供,边界清.行右腹膜后肿物切除术.肿瘤组织由梁索状及片状排列的肿瘤细胞构成,部分瘤细胞呈上皮样,围血管分布,胞质弱嗜酸性或透明,核圆形,核仁小,部分瘤细胞梭形,间质明显玻变、硬化及灶状钙化.免疫组化示肿瘤细胞SMA、desmin、CD56、bcl-2和CD99(+);HMB45散在(+);CD34血管(+);STAT-6、CK、S-100、CD117、CDK4、Melan A及Syn(-);Ki-67增殖指数为3%.术后随访3个月,患者一般状态良好.结论 肾脏硬化性PEComa少见,生物学行为惰性,治疗方式主要采取手术切除.

  • 儿童眼眶PEComa 1例

    作者:雷浪;王意琴;陈沙;吴新程;李里香;雷洋

    患儿男性,9岁.其父亲无意中发现患儿左眼下睑皮下有1个包块,无眼红、眼痛,不影响看东西及眼球转动.曾在当地医院诊治,怀疑为“左眼眶血管瘤”,建议转院治疗.专科查体:左眼视力0.8,下睑下方皮下可扪及圆形肿物,大小约2 cm×2 cm,界清、可移动,表面无红肿,无明显压痛.角膜透明,瞳孔直径3 mm,对光反应存在,晶体透明,眼底未见明显异常.

    关键词: PEcoma 眼眶 诊断
  • 肺PEComa临床病理分析并文献复习

    作者:周翎;秦红艳

    目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访

    关键词: PEcoma 病理 免疫组化
  • 血管周上皮样细胞分化肿瘤3例并文献复习

    作者:陈玉芳;周林艳;万美珍;岳灵萍;李紫燕;汪美华

    目的:探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法:应用HE染色及免疫组织化学方法,对3例PEComa进行组织学形态观察、免疫组化标记及文献复习.结果:上皮样肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,细胞体积大,多边形或梭形,胞浆丰富,嗜酸性颗粒状或空泡状,呈蜘蛛样结构,细胞核大,但核浆比小.可见核仁,核分裂相少见.特征性的病理表现为肿瘤细胞围绕扩张的血管呈放射状或袖套状排列.免疫表型肿瘤细胞HMB45、MelanA、SMA阳性.结论:具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,根据其特有的病理特征、结合病史和临床表现、免疫组化及分子基因的检测,可以作出诊断和鉴别诊断,判断其生物学行为和预后需长期密切随访.

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