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淀粉样变
淀粉样变是一种少见的易漏诊误治的病变,诊断以活体组织检查或尸检发现的病理为依据,无特效治疗.虽然临床报道资料不少,但临床医师对其仍不够熟悉.
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左室肥厚、低血压、单纯蛋白尿、眼眶瘀斑一例
目的 探讨淀粉样变诊断、病因等.方法 通过解析一例不典型临床表现患者,结合实验室检查阐述淀粉样的临床诊断以及进一步鉴别诊断.结果 本例患者尿本周蛋白阳性,免疫固定电泳提示异常单克隆条带,单克隆免疫球蛋白为IgA-λ型,结合临床表现诊断为多发性骨髓瘤.结论 淀粉样变受累器官众多,表现多种多样,特异性不高,需系统思考,必要时活检确诊.
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原发性膀胱淀粉样变临床诊治分析
目的 探讨原发性膀胱淀粉样变的发病机制、临床表现、诊断及治疗,提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院和延安大学附属医院诊治的11例原发性膀胱淀粉样变患者的临床资料并进行文献复习.结果 5例行经尿道电切+术后二甲基亚砜(DMSO)灌注和1例输尿管淀粉样变行输尿管狭窄段切除+膀胱瓣输尿管成形术,随访6月至11年,未见复发;2例单纯行膀胱部分切除术,分别于术后2、4年复发,给予经尿道电切+术后DMSO灌注,再未复发;1例单纯行经尿道电切者,术后8月复发,再次经尿道电切+术后DMSO灌注,再未复发;1例抗炎、对症处理,术后2次复发,第2次行经尿道电切+DMSO灌注后,再未复发;1例行膀胱全切+回肠膀胱术者失访.结论 原发性膀胱淀粉样变在临床上较少见,极易误诊为膀胱癌,确诊主要依赖于病理学检查及刚果红复染反应,治疗上多采用经尿道病变切除术+术后DMSO灌注疗法,疗效及预后良好.
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鼻、咽及喉部淀粉样变临床探析
目的：探讨鼻、咽及喉部淀粉样变的临床特点。方法：收治鼻、咽及喉部淀粉样变患者83例，随机分为观察组和对照组，观察组43例给予手术治疗，对照组40例给予药物治疗。比较两组疗效。结果：观察组总有效率、死亡率、复发率均优于对照组(P＜0.05)。结论：鼻、咽及喉部淀粉样变早期手术治疗是佳的治疗方法。
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干燥综合征继发结节性肺淀粉样物沉积症临床病理特征
目的 深入认识干燥综合征继发结节性肺淀粉样物沉积症的临床特征、影像学表现和病理学改变.方法 报道干燥综合征继发结节性肺淀粉样物沉积症1例,分析临床特征、观察影像学和病理改变,结合相关文献进行探讨.结果 患者既往干燥综合征病史7年,无肺部异常不适.CT提示右肺中叶类圆形软组织密度影,边缘欠光整,见少许毛刺影.病理学检查示右肺中叶组织内见大量致密无结构嗜酸性物质沉积,刚果红染色呈(+),结节周边淋巴浆细胞聚集.结论 干燥综合征继发结节性肺淀粉样物沉积症非常罕见,临床表现无特异性,容易误诊,确诊依赖病理学检查,避免过度治疗.
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3种少见疾病的肝穿刺活检病理诊断
目的 探讨经肝穿刺活检诊断的Caroli病、卟啉病和淀粉样变等3种疾病的临床病理特点、诊断与鉴别诊断.方法 收集4例经肝穿刺活检诊断的Caroli病、卟啉病和淀粉样变患者的临床资料,应用HE染色和免疫组化染色进行病理学观察,并复习相关文献.结果 2例诊断为Caroli病,患儿为姐弟,年龄7岁和3岁.镜下见肝细胞水肿,胆管和纤维组织增生,炎症细胞浸润.1例为卟啉病,患儿男性,8岁,镜下示肝细胞胞质内红染颗粒状物沉积.1例为淀粉样变,患者女性,70岁.镜下见肝窦内大量均匀淡红色无结构物,刚果红染色阳性.结论 Caroli病、卟啉病和原发性肝淀粉样变等3种少见疾病,临床表现和实验室检查无特异性,确诊必须结合肝穿刺组织病理检查.
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乳腺原发性局限性淀粉样变临床病理观察
目的 探讨乳腺局限性淀粉样变的临床病理特点、诊断及治疗要点.方法 复习1例乳腺局限性淀粉样变的临床表现、影像学、组织病理学、免疫组化及组织化学染色,并复习文献.结果 患者女性,52岁,美籍非洲人.体检时钼靶发现乳腺肿物,粗针穿刺除外了恶性病变且提示淀粉样物沉积.内科除外系统性淀粉样变后转入外科,局部手术切除.术后病理诊断:乳腺淀粉样变.镜下病变周围间质纤维化,纤维囊性变,导管周慢性炎症细胞浸润,切缘净.刚果红染色在偏振光镜下可见双折光的苹果绿色物质.随访11个月,无复发.结论 乳腺局限性淀粉样变非常罕见,明确诊断需结合组织病理学形态、组织化学染色及临床资料;治疗以手术切除为主,预后好.
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全胃弥漫性淀粉样变误诊为革囊胃一例
患者男,51岁.因腹泻半年,腹胀1个月入院.入院前半年无明显诱因出现腹痛、呕吐、餐后饱胀感,在当地医院行胃镜检查,诊断为十二指肠球部溃疡、幽门梗阻,而予以胃肠减压等治疗,症状缓解.之后每天均解烂便或水样便十余次或2～3次不等,每次量不多,伴嗳气、腹鸣.
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1例淀粉样变心肌病患者的护理
对1例淀粉样变心肌病的患者进行护理.提示本病须严密观察病情,注意临床特点,及早发现,早期诊断,及时采取合理治疗护理措施,可以延缓病程进展,改善预后.
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肝淀粉样变的临床和病理分析
淀粉样变是一种少见的系统性疾病,发病机制不明,因多脏器受累而缺乏特异性的临床表现.累积肝脏即为肝淀粉样变,易被误诊为淤血肝、肝炎后肝硬化.现就我院收治的4例肝淀粉样变进行临床及病理特点的分析.
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多发性脑出血1例报告及文献复习
多发性脑出血是脑内同时或几乎同时发生2个或多个以上部位的血管破裂,以高血压动脉硬化多见,其次动静脉畸形,动脉瘤,血管淀粉样变,动脉炎等.下面就我院1例多发性脑出血结合影像学及文献复习报告如下.
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支气管肺淀粉样变性1例
病例报告男,48岁.于15 a前出现间断咳嗽、咳痰,抗感染治疗后多能缓解.自1996年起症状加重,并伴有喘憋,但经抗炎治疗感染控制后仍可正常工作.
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透析相关淀粉样变致腕管综合征外科治疗20例疗效分析
目的 总结透析相关的β2微球蛋白淀粉样变,导致腕管综合征(Carpal tunnel syndrome,CTS)的临床特点,评估腕管松解术疗效.方法 回顾性调查中日友好医院从2010年3月～2014年3月完成的透析相关腕管综合征患者20例,所有患者均行腕管松解术.患者男11例、女9例,年龄58.45±8.95 (46～75)岁,血液透析时间18.05±2.60 (14～23)年.其中表现为单侧症状为主的4例(左腕2例,右腕2例),双侧症状16例;肌电图示平均神经传导速度为18.1±3.2m/s,平均潜伏期为5.1±1.2m/s.麻醉方式:局麻、臂丛麻醉18例,全麻2例.结果 术后随访20例术后症状改善或消失,未见症状复发,手指功能逐渐恢复.肌电图提示神经传导速度及动作电位波幅逐渐恢复.所有患者BCTQ评分较术前降低.其中症状评分术前为3.67±0.19、术后为2.42±0.14(t=19.112,P＜0.01);功能评分术前为3.5±0.26、术后为2.48±0.18(t=12.329,P＜0.01).结论 随着长透析龄患者增多,透析相关CTS也逐渐高发.外科腕管松解术是晚期CTS的有效治疗措施,可以明显改善患者手腕症状,促进手功能恢复.
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牛津临床透析手册(摘选)
终末期肾病的其他并发症1 透析相关淀粉样变:临床特点看到一名患者经历了多年的透析而生存下来却受限于a2微球蛋白淀粉样变(a2mA)导致的局部失稳破坏性关节炎和透析相关关节病变,这是很悲惨的.随着具有更好生物相容性透析膜的使用,这种长期透析的主要并发症较以前发生频率降低了.
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心肌淀粉样变误诊为肥厚型心肌病3例分析
心肌淀粉样变在临床上较少见,其超声心动图表现与肥厚型非梗阻性心肌病类似,故易被误诊.本文分析3例心肌淀粉样变误诊为肥厚型心肌病,旨在提高对此病的认识.
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心肌淀粉样变彩色多普勒超声表现一例
患者女,48岁.因反复颜面部及双下肢水肿,尿少3个月,心悸气短2个月,加重2 d入院.即往史及家族史无特殊,否认肝炎及药物过敏病史.查体:血压13.6/9.5 kPa,全身浅表淋巴结无肿大,颈静脉怒张,双肺中上部呼吸音粗糙,肝肋下2 cm,脾未扪及,双下肢中度凹陷性水肿;心率98次/min,律齐,心界无扩大,胸骨左缘4、5肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音.实验室检查:谷丙转氨酶1539 U/L,谷草转氨酶838 U/L,肌酸激酶98 U/L,肌酸激酶同工酶56 U/L,乳酸脱氢酶1266 U/L,α羟丁酸592 U/L,谷氨酸转酞酶68 U/L;尿蛋白(++),24 h尿蛋白9.6 g.心电图:窦性心动过缓,心率51次/min,完全性左束支传导阻滞,Q-T间期延长(0.57 s).腹部彩色多普勒超声检查:肝脏增大,肝实质回声均匀,全肝透声性增强,肝静脉内径增宽,右肝静脉内径9 mm,中肝静脉内径11 mm,左肝静脉内径6 mm,下腔静脉增粗,内径29 mm.心脏彩色多普勒超声检查:双心房扩大,右心房左右径44 mm,左心房前后径50 mm,右心室前后径22 mm,前壁增厚7 mm,室间隔增厚13 mm,左心室前后径47 mm,后壁厚9 mm;心内膜及室壁回声明显增粗,呈斑点状强回声以右心室壁及室间隔明显(图1,2),室间隔波动幅度减弱为4 mm,二尖瓣及三尖瓣中量反流,肺动脉平均压增高(6.3 kPa),左心室射血分数58%,心包腔少量积液,仅在左心室后壁见无回声窄带,深6 mm.肾穿活检发现肾细动脉淀粉样变性,伴淀粉样肾病.根据临床表现及超声检查结果,同时有心外病理检查提示淀粉样病存在,临床确诊为心肌淀粉样变.
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朊病毒--传染性蛋白质颗粒、人早老性痴呆、疯牛病(之一)
朊病毒(Prion或-PrP)是一种与病毒和类病毒都很不同的蛋白质传染病原.早提出"朊病毒"一词的是1982年美国加州大学Prusiner等人,当时他们将该病原描述成蛋白性传染颗粒.在此之前朊病毒曾经有过许多不同的名字,如非寻常病毒、慢病毒、瘙痒病伴随纤维(scrapie associated fibrils,SAF)、传染性大脑淀粉样变等.多年来大量的实验说明,这是一组至今不能查到任何核酸、对各种理化作用都有很强的抵抗力、传染性很强、分子质量在27 KD～30KD的蛋白质颗粒,它们能在人和动物中引起可传递的海绵脑病.
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心肌淀粉样变心电学特征研究
目的：无创性心电学检查对诊断心肌淀粉样变特别是对其早期诊断有重要价值。本文详细分析心肌淀粉样变的心电学结果以期总结其特征。
方法：回顾分析自2008-08至2013-03于我院诊断为心肌淀粉样变的患者45例，所有患者均行心电学检查及磁共振成像检查，分析其临床及心电学特征。 -
经支气管镜治疗原发性气管淀粉样变一例
患者男,58岁,因"进行性气短20年,加重6个月"于2010年8月16日入院.患者20年前无明显诱因出现气短,重体力活动后加重,20年前曾就诊于外院,行支气管镜检查,诊断为气管淀粉样变,未经特殊治疗.偶因感冒后出现咳嗽、咳白痰,伴有喘息,近半年上述症状逐渐加重,接触冷空气、油烟等异味出现咳嗽、呼吸困难加重.现走平路时即感气短.
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干燥综合征合并淀粉样变1例
干燥综合征是一种常见的自身免疫病，B 淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用，临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现，并可有全身多系统受累。干燥综合征常见肺部受累表现为肺间质纤维化［1］，此外还可有肺动脉高压、肺内类风湿结节、肺泡蛋白沉积症、胸腔积液等［2-5］。淀粉样变是浆细胞病的一类，特征表现为浆细胞异常分泌的一类特殊蛋白--淀粉样物质在各个器官组织的沉积，可累及心脏、肾脏、肝、脾、脂肪组织、齿龈等多处组织器官，可分为 AL 型、AA 型、ATTR 型等多种类型，其特征性的病理改变为刚果红染色阳性。干燥综合征与淀粉样变都有淋巴细胞异常激活和分泌的过程，二者合并出现的报道并不多见。淀粉样变相比干燥综合征而言，治疗更困难，预后更差，这提示我们对于干燥综合征患者疑有浆细胞异常增殖表现时，要警惕合并淀粉样变可能。本文报道1例干燥综合征合并淀粉样变病例，以提醒临床警示。
