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MRCP在Caroli病中的诊断价值
目的:探讨MRCP在Caroli病中的诊断价值.方法:回顾性分析11例Caroli病患者的MR检查资料,均行磁共振T2WI及MRCP(磁共振胰胆管水成像)检查,其中3例行MR动态增强检查.结果:Ⅰ型5例,Ⅱ型6例,其中6例伴有肝内胆管结石,5例伴有单侧或双侧肾囊肿,4例伴有胆总管扩张,1例伴有感染,1例伴有内脏转位;MRCP均直接显示为肝内沿胆管分布的单发或多发囊状及柱状异常信号,与胆管相通,呈现"囊肿尾征"及"中心点征".结论:MRCP可作为诊断Caroli病的可靠依据.
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MRCP在Caroli病中的诊断价值
目的:探讨MRCP在Caroli病中的诊断价值.方法:回顾性分析11例Caroli病患者的MR检查资料,均行磁共振T2WI及MRCP(磁共振腋胆管水成像)检查,其中3例行MR动态增强检查.结果:Ⅰ型5例,Ⅱ型6例,其中6例伴有肝内胆管结石,5例伴有单侧或双侧肾囊肿,4例伴有胆总管扩张,1例伴有感染,1例伴有内脏转位;MRCP均直接显示为肝内沿胆管分布的单发或多发囊状及柱状异常信号,与胆管相通,呈现“囊肿尾征”及“中心点征”.结论:MRCP可作为诊断Caroli病的可靠依据.
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3种少见疾病的肝穿刺活检病理诊断
目的 探讨经肝穿刺活检诊断的Caroli病、卟啉病和淀粉样变等3种疾病的临床病理特点、诊断与鉴别诊断.方法 收集4例经肝穿刺活检诊断的Caroli病、卟啉病和淀粉样变患者的临床资料,应用HE染色和免疫组化染色进行病理学观察,并复习相关文献.结果 2例诊断为Caroli病,患儿为姐弟,年龄7岁和3岁.镜下见肝细胞水肿,胆管和纤维组织增生,炎症细胞浸润.1例为卟啉病,患儿男性,8岁,镜下示肝细胞胞质内红染颗粒状物沉积.1例为淀粉样变,患者女性,70岁.镜下见肝窦内大量均匀淡红色无结构物,刚果红染色阳性.结论 Caroli病、卟啉病和原发性肝淀粉样变等3种少见疾病,临床表现和实验室检查无特异性,确诊必须结合肝穿刺组织病理检查.
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先天性肝胆管囊状扩张症合并髓质海绵肾的超声诊断价值
目的 评价超声对先天性肝胆管囊状扩张症(Caroli病)合并髓质海绵肾(medullary sponge kidney, MSK)的诊断价值.方法 应用彩超对上腹部、腰部胀痛及间断血尿患者进行检查.详细观察患者肝、脾,肾的形态特征和解剖结构以及脏器的血流显示情况,并测量相关参数.结果 超声清晰地显示出Caroli病中扩张肝胆管的分布、走行、形态及明辨扩张肝胆管中的结石,检出了因严重胆汁淤滞造成的肝损害,并门静脉高压症后脾肾静脉自发性引流;肾髓质海绵肾的髓质区有特征性表现.结论 超声可作为Caroli病及MSK的首选检查方法,有着重要的诊断和鉴别诊断价值.
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Caroli病的CT诊断(附7例分析)
目的探讨Caroli病的CT表现及诊断价值.方法回顾性分析7例Caroli病的临床和CT资料.结果 Caroli病Ⅰ型1例,CT表现为肝右叶近肝门区肝内胆管呈囊状扩张,伴肝内胆管多发结石,无肝硬化、脾肿大和门脉高压.Caroli病Ⅱ型6例,CT均表现为肝内多发低密度影,增强扫描后无强化,可以清晰显示扩张的肝内胆管,呈囊状或柱状扩张,并沿胆管走行分布;均合并有肝硬化、脾肿大及门静脉侧支循环开放,合并胆管结石5例、肝脓肿1例、腹水1例.结论 CT对Caroli病的诊断及明确病变范围有重要价值.
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68例Caroli病的外科治疗
目的 分析Caroli病的诊断及外科治疗效果.方法 回顾分析1996年至2002年期间我院肝胆外科手术治疗的68例Caroli病患者的临床资料.结果 患者男女比例为1∶1.35,平均年龄46岁.主要症状为反复发作性胆管炎,26例曾诊断为"胆道结石、胆管炎"而接受过胆道手术.病变局限性于左叶44例,右叶9例,弥漫型15例,合并胆总管囊状扩张20例,癌变率为8.8%.56例(82.4%)实施肝叶切除,术后并发症发生率为15.0%,住院死亡率为0.随访3～10年,肝切除组症状缓解率为90.2% (46/51),显著高于非肝切除组的33.3%(P＜0.01).结论 肝切除是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的病例,应考虑肝移植术.
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Caroli病1例报告
Caroli病又称先天性肝内胆管囊性扩张症,是一种罕见的胆道疾病,1958年首先由法国医生Caroli系统描述并报道而得名.现将第四军医大学唐都医院消化内科收治的1例Caroli病例报告如下.
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先天性肝纤维化伴Caroli病16例临床分析
先天性肝纤维化伴Caroli病又称之为Caroli综合征,属于罕见常染色体隐性遗传性疾病,病变常累及整个肝脏,其典型表现为先天性肝纤维化和肝内胆管囊状扩张,可伴有肾多发囊肿[1-2].2008年1月-2012年8月,我们共收治先天性肝纤维化伴Caroli病16例.现分析报告如下.
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肝内局灶性Caroli病超声造影表现1例
Caroli病是一种罕见的先天性肝内胆管发育异常, 特征是单发或多发的肝内胆管扩张, 近年来被归为胆管囊性病的第Ⅴ型[1].随着影像学技术的发展, 该病的检出率有所提高[2].但该病缺乏特异性的临床表现, 容易误诊.笔者介绍肝内局灶性的Caroli病1例, 描述其超声造影 (contrast-enhanced ultrasound, CEUS) 的表现, 探讨超声的应用价值.
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脾结节病一例误诊报告
1病例资料
男,55岁。因间断性低热、乏力,脾脏逐渐增大3年入院。3年前无明显诱因出现午后发热(体温37.6℃)、乏力,无其他不适,在当地医院查血白细胞1.05×109/L、血小板44×109/L,行彩色多普勒超声(彩超)检查示脾大,骨髓穿刺未明确病因,平素间断口服维生素B4、鲨肝醇片等药物,低热、乏力症状仍间断出现,且脾脏逐渐增大。为进一步诊治入我院。有冠心病、心房颤动(房颤)、心功能不全、先天性心脏病、房间隔缺损病史11年,5年前在我院行经皮房间隔缺损封堵术。查体：体温36.4℃,脉搏80/min,短绌脉,呼吸20/min,血压140/85 mmHg。口唇、颜面及四肢末梢无发绀,颈静脉无怒张；双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音；叩诊心界向左扩大,心率90/min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,无心包摩擦音；腹部无压痛、反跳痛,肝肋下未触及,脾于肋下4 cm 触及；双下肢无水肿。查血白细胞1.15×109/L,中性粒细胞绝对值0.74×109/L,血红蛋白131 g/L,红细胞4.54×1012/L,血小板43×109/L；天冬氨酸转氨酶43.7 U/L。摄X线胸片示：两肺间质性改变；心脏术后表现,心影增大。腹部彩超检查示：肝脏形态、大小正常,被膜光滑,实质回声尚均匀,肝内管道显示清晰,门静脉内径约1.4 cm,门静脉管腔内未见明显异常回声；胆囊形态、大小(6.5 cm ×2.2 cm)正常,壁粗糙,腔内未见异常；肝内胆管略扩张,腔内未见异常,肝外胆管略增宽,宽处内径约0.8 cm,腔内未见异常；胰腺形态、大小正常,实质回声均匀,主胰管无扩张；脾厚7.2 cm,肋下探及5.0 cm,实质回声均匀；双肾体积增大,右肾约17.6 cm ×6.5 cm ×10.0 cm 大小,左肾约18.0 cm×6.3 cm ×9.4 cm大小,实质内见多个大小不等的囊性无回声区,右肾内较大者约4.0 cm ×3.8 cm,左肾内较大者约4.8 cm ×3.9 cm,肾窦结构规整。腹部 CT 扫描示：肝脏大小正常,形态欠自然,尾状叶饱满,不除外肝硬化,肝内密度均匀,未见明显局灶性密度异常,门静脉周围见多发小囊状低密度影,考虑先天性肝内胆管扩张症( Caroli病),肝周有少许液体影；脾密度增大；胆囊不大,腔内可见点状致密影；胰腺大小、形态及密度均正常；双肾体积增大,可见多发大小不等囊状低密度影及稍高密度影,左侧肾窦内可见斑片状致密影,腹膜后未见明显增大淋巴结。上消化道造影示胃炎。后2次复查血小板为39×109/L、40×109/L。入院后一直口服维生素B4片及鲨肝醇片,调节心脏功能。结合患者病史,考虑可能是门静脉周围纤维化型Caroli病致门静脉高压、脾大及脾功能亢进,在全麻下行脾切除术。术中见：脾增大,约20.0 cm ×15.0 cm ×7.0 cm大小,质韧,表面有灰白苔,将脾切除。术后肉眼见：脾22.0 cm ×14.0 cm ×6.5 cm大小,切面实性,质韧,表面有灰白苔；病理报告：淤血性脾增大,脾白髓血管壁及纤维组织玻璃样变,内见小的多灶性非干酪样坏死性肉芽肿性结构,大小较一致,散在分布多核细胞,考虑为脾结节病。术后4d 查血白细胞9．04×109/L,中性粒细胞0.91,血红蛋白139 g/L,红细胞4.71×1012/L,血小板190×109/L。术后10 d查血白细胞6.76×109/L,中性粒细胞0.73,血红蛋白139 g/L,红细胞4.75×1012/L,血小板338×109/L。术后1个月复查血常规正常；腹部彩超示：脾脏缺如,门静脉内径增宽,胆囊壁粗糙,双肾多囊肾。随访17个月,复查血常规正常,无特殊不适。 -
Caroli病的影像学误诊原因分析
目的 探讨Caroli病的临床特点及影像学表现.方法 对我院收治的7例Caroli病的临床资料进行回顾性分析.结果 本组7例中6例表现为右上腹痛,伴发热、巩膜黄染、腹胀等,1例为体检发现异常者.超声检查6例,其中1例提示Caroli病可能,余5例误诊为肝囊肿;行CT平扫检查5例,其中l例提示Caroli病可能(与超声提示Caroli病非同一病例),余4例误诊为肝囊肿.行磁共振胰胆管成像检查4例、逆行胰胆管造影检查2例、经皮肝穿刺胆管造影检查1例均明确诊断为Caroli病,其中4例同时经术后病理检查证实.结论 Caroli病临床少见且缺乏特异性临床表现,易发生误诊.提示临床应加强对本病临床表现尤其各种影像征象的认识,以减少误诊.
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先天性肝纤维化合并Caroli病1例
患者，女，23岁，以反复右上腹胀痛伴乏力、纳差2个月，加重2 d入院。患者于2014年1月出现右上腹胀痛伴乏力、纳差，偶有恶心欲吐，不能自行缓解，2014年2月15日蚌埠医学院第一附属医院行腹部B型超声：肝硬化，脾大，肝静脉系结构异常，下腔静脉肝上段狭窄，门脉系异常血流信号（门静脉与肝静脉瘘形成待排）。3月7日蚌埠市第一人民医院上腹部CT：肝左叶内侧占位（肝癌？），肝硬化、脾大，门静脉右后支短小伴门静脉海绵样变。行肝组织活检术，病理结果：结节性肝硬化。近2d患者右上腹胀痛，乏力加重，为求进一步诊治收住我科。查体：慢性肝病面容，双手肝掌阳性，无蜘蛛痣，浅表淋巴结不肿大，心肺无异常，腹部平软，未见腹壁静脉曲张，肝脏肋下未触及，肝区叩击痛（＋），脾左肋下6 cm，质地韧，腹部移动性浊音（-），双下肢无水肿，神经系统检查未引出病理性体征。实验室检查：WBC 1．25×109／L，RBC 4．37×1012／L， Hb 96 g／L， PLT 50×109／L；ALT 19 U／L，AST 22 U／L，TBil 6．71μmol／L，ALB 46．5 g／L；PT 11．7 s；肿瘤标志物：AFP 0．96 ng／ml；乙肝六项：HBsAb＞1000．0 mIU／ml， HBcAb 10．44 S／CO；血铜34．15μmol／L；自身抗体全套：抗SSB抗体临界阳性，余阴性。心电图正常。胸片未见明显实质性病变。骨髓穿刺术示：增生性骨髓象。肝胆胰脾彩色超声示：（1）肝脏弥漫性病变；（2）胆囊壁水肿；（3）脾大；（4）腹水。上腹部MR（平扫＋增强）示：（1）肝硬化、脾大、门脉高压，侧支循环形成；（2）肝左叶内侧段斑片状异常强化影并强化不明显：考虑良性病变（良性肿瘤？炎性坏死灶？其他？）；（3）少量腹水、双侧胸腔积液。患者入院后给予利尿、降压（门静脉压力）及中药活血化瘀等治疗，于我院介入科行脾动脉栓塞术，病情明显缓解，为进一步明确诊断，请北京302医院病理科会诊：考虑先天性肝纤维化，伴Caroli 病。免疫组化：CK7／CK19：部分胆管迂曲、扩张， CD34（血管＋）。出院诊断：先天性肝纤维化伴Caroli病。
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Caroli病1例
患者,男,71岁,因肺心病1年复查于2005年12月12日入院.患者30年前曾诊断为肝弥漫性病变,但无反复发热、肝区疼痛、黄疸及恶心、呕吐等病史.既往无肝炎病史及大量饮酒史,父母非近亲结婚,否认家族中遗传病史.
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Caroli病误诊为肺部感染1例
1病例介绍患者,男,64岁.因间断高热、畏寒2年,再次发作19 d入院.患者缘于2年前无明显诱因出现寒战、发热,体温高为40℃,伴恶心、呕吐,呕吐少量黄色胃内容物,曾多次就诊于当地医院,诊断为上呼吸道感染,给予盐酸莫西沙星注射液或左氧氟沙星注射液静脉滴注治疗后发热症状消失,无皮肤、巩膜黄染,无上腹部疼痛.本次因寒战、高热症状再次发作,故来兰州军区总医院就诊,患者自诉偶有咳嗽,无痰,门诊遂以"肺部感染"收住内科.
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慢性丙型肝炎并先天性胆总管囊性扩张症及Caroli病一例
1 病例简介患者,男,30岁,主诉右上腹疼痛伴周身黄染5 d.患者半月前曾有上呼吸道感染病史,有口服及静脉应用抗生素史,治疗1周后首先出现右上腹疼痛伴腹胀,2 d后出现巩膜明显黄染伴尿黄,隧就诊于我院门诊.
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Caroli病的影像诊断(附8例分析)
Caroi病(CD)是一种少见的肝内胆管囊状扩张性疾病,近年来随着影像诊断技术的进步,确诊病例逐渐增多.本文对我院2002年11月～2006年6月确诊的8例病例进行回顾性分析,以探讨Caroli病CT、MRI及MRCP表现及其诊断价值.
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Caroli病24例临床分析
目的 提高临床医师对Caroli病的认识.方法 回顾性总结解放军总医院2005年1月至2010年10月24例Caroli病患者的一般资料、临床特点以及治疗方法.结果 本组患者男女比例1:2.4；平均发病年龄20.1岁；临床表现以上腹痛、发热、黄疸、消化道出血为主；胆管结石是常见的合并症；影像学检查发现21例(87.5％)及胎儿1例；20例行外科手术治疗,其中肝移植2例,随访4个月至5年一般情况良好；2例行内镜下食管胃底静脉曲张硬化剂、组织胶治疗,分别随访3个月、1年无再发出血.结论 Caroli病患者起病早,临床表现多样,诊断主要依靠临床表现、影像学检查,外科手术及内镜下治疗是有效的治疗方式.
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刮吸解剖法在背驮式肝移植术中的应用
目的总结在背驮式原位肝移植中运用刮吸解剖法的经验.方法实施背驮式肝移植中进行受体病肝切除术,从皮肤切口,分离肝周韧带,解剖一、二、三肝门,到保留肝后下腔静脉而完全切除病肝的过程中,全部使用刮吸解剖法来完成手术.1999年8月31日施行第一例背驮式肝移植,1999年9月9日施行第二例背驮式肝移植,两例均患先天性肝内胆管弥漫性囊状扩张症伴屡发胆道感染和门脉高压伴食道静脉曲张破裂出血.结果两例均顺利完成.结论刮吸解剖法有助于背驮式肝移植术的实施.
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Caroli病合并肝内胆管结石的病因及诊治
Caroli病引起肝内胆管结石的原因可能与胆道慢性炎症、胆汁淤积有关.其诊断主要依靠B超、CT、MRI等非侵入性影像学检查,以明确病变范围与分型.遵循肝内胆管结石的治疗原则.Ia型行肝叶或肝段切除;Ib型应取净结石、低位大口径囊肿空肠吻合;对于Ⅱ型弥漫性病变病人.肝移植是有效的根治方法.无条件行肝移植的Ⅱ型病人,特别是双侧Ⅰ、Ⅱ级胆管囊状扩张伴结石者,应取净结石.行肝门胆管切开整形,胆管空肠Roux-en-y吻合或间置空肠胆管十二指肠吻合.对于急性感染期,应先行经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)等外引流,在炎症控制后再行肝叶或肝局部切除等确定性手术.
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肝移植治疗Caroli病及其临床评价
1997年肝移植首次应用于Caroli病的治疗,此后陆续出现肝移植成功治疗Caroli病的报道.临床研究发现Caroli病病人肝移植术后受体与移植物的5年存活率分别可以达到76％和71％.活体肝移植在Caroli病治疗方面的应用也逐渐增多,大量的临床观察发现Caroli病病人经活体肝移植术后受体2年存活率可达81.6％.因此,对于肝内胆管扩张弥漫全肝或反复出现胆管炎、肝内胆管结石的Caroli病病人来说,肝脏移植是其终可行的治疗手段.
