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浆细胞病患者中由蛋白化学性决定的免疫球蛋白轻链导致的肾损伤:不同病变的分子病理学
自1845年在骨髓瘤患者尿中发现了异常物质以来[1],对其有关肾脏损伤的问题已有了许多了解.Watson 和MacIntire曾将患者的尿标本送交给著名化学病理学家H. Bence Jones, 请求分析其中的成分,Bence Jones确认了其中存在一种罕见的蛋白类物质,进而对其特性进行了深入的研究[2].许多年以后,人们逐渐清楚地认识到当时被测出的物质即免疫球蛋白的轻链成分,或称轻链蛋白.所以通常所说的本周(Bence Jones)蛋白即指浆细胞病患者尿中测出的游离的轻链蛋白.值得一提的是首例观察后的55年,即1900年,骨髓瘤被确认为浆细胞的恶性增生性疾病[3].
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轻链蛋白沉积肾损害12例临床及病理分析
目的 了解轻链蛋白沉积造成肾损害的特点,提高对其发病的认识.方法 回顾分析中国医科大学附属第一医院2006年9月至2007年12月多发性骨髓瘤(MM)和浆细胞肾损害(共9例),以及肾淀粉样变(3例,均为原发、AL)的临床特点与病理特征.结果 MM导致肾功能衰竭4例,肾病综合征2例.浆细胞病3例(1例浆细胞性肾病)中,2例存在肾功能衰竭.大部分MM与浆细胞病血清和(或)尿液中存在kappa、lambda轻链蛋白代谢异常(7/9).3例AL均表现为典型的肾病综合征,肾脏病理均显示lambda轻链蛋白主要沉积在肾小球系膜区、基底膜、肾小管基底膜及小动脉壁.结论 轻链蛋白代谢异常均可引起不同程度的肾脏损伤,产生多样的临床表现.
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肾淀粉样变性病临床病理研究
淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,终导致肾功能衰竭[1,2].肾淀粉样变性病一般可分为AL型 (轻链蛋白型)和AA型 (淀粉样蛋白A型) ,以AL型居多.目前国内对本病的报道较少.
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以胃肠道症状为首发表现的轻链沉积症1例
轻链沉积症(light chain deposition disease,LCDD)是由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞分泌异常的轻链蛋白沉积在组织或脏器上,引起器官肿大、功能受损的一类疾病,常常为多发性骨髓瘤伴发疾病.轻链可沉积于任何组织脏器,常沉积的部位是肾脏,其次是心脏,消化道LCDD病例国内外报导中少见.
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原发性系统性淀粉样变2例
原发性系统性淀粉样变又称Lubarsch-Pick病,为一种病因不明、多系统受累的少见疾病,系淀粉样轻链蛋白沉积于间质组织,造成结构和功能异常,引起相应的临床症状和体征,重要脏器受累,严重者可危及生命.临床上典型的原发性系统性淀粉样变比较少见,现报道我院诊治的2例患者.
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多发性骨髓瘤诊治进展概述
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)是骨髓内恶性浆细胞进行性增殖的进展性致死性疾病.这些异常增殖的细胞具有合成与分泌免疫球蛋白的能力,常侵犯多处骨骼和软组织,合成大量单克隆球蛋白、κ或λ轻链蛋白(M蛋白),引起骨骼破坏、贫血、肾功损害和免疫功能异常等临床表现.
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舌早期淀粉样变性病临床病理研究
目的:探讨临床尚未有明显损害的舌淀粉样变性病的临床病理特点和诊断方法.方法:回顾性分析1992~2004年间收治的25例舌淀粉样变性病的临床、实验室及组织病理检查结果.并对舌活检组织进行轻链蛋白(κ、λ)的免疫组织化学检测.结果:舌淀粉样变性病发病年龄以中老年为主,首发症状有黏膜血疱、灰红色颗粒,有14例(>56%)患者出现味觉缺乏,18例(72%)患者有口干现象.标本见基底膜、舌肌、血管及神经有淀粉样物沉积,刚果红染色阳性,免疫组织化学轻链(κ、λ)蛋白阳性.证实本组24例均为轻链型淀粉样变.结论:早期舌淀粉样变性病临床以灰白色颗粒、黏膜出血及口干常见.舌肌淀粉样变可以是舌肥大的病理基础之一.
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尿液游离轻链的测定
本文作者以很大兴趣阅读了由Bradwell等描述的血清和尿液游离轻链的敏感免疫检测报道.作者承认敏感和准确的免疫检测对于临床实验室在研究各种条件下肾脏处理的多克隆轻链蛋白时(FLcs)是很有用的.