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经肛门直肠内柱状缝扎加肛门紧缩术治疗直肠脱垂54例分析
直肠脱垂是一种较少见疾病,是指直肠壁部分或全层向下移位.此类患者极为痛苦,生活质量严重下降.临床上围绕该病治疗开展了大量研究工作,但多数效果仍不甚理想,或者创伤较大.
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抗结核药物致Stevens-Johnson综合征1例并文献复习
Stevens-Johnson综合征,又称重症型多形红斑,是一种严重的累及全身皮肤猫膜的少见疾病,其皮肤损害为对称性、水肿性红斑、水泡、大疱、血疱和淤斑等,广泛分布于身体各处,口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门和呼吸道等黏膜损害为严重,甚至糜烂、坏死[1].
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迟发型成骨不全症1例
成骨不全症是一种以骨质脆弱为主要临床表现的少见疾病,又称为脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征.骨膜和间充质发育不全及遗传性脆骨为其三联征,有明显的家族遗传性.发病率16/100万[1].目前,医学上对此病尚缺乏比较成熟的治疗方法.本文报道1例比较典型的迟发型成骨不全症病例,对其临床表现、诊断及治疗进行探讨.
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急性化脓性甲状腺炎(AST)2例误诊分析
急性化脓性甲状腺炎(AST)是种少见疾病,是一种甲状腺非特异性感染性疾病,急性化脓性甲状腺炎与亚急性甲状腺炎早期鉴别困难,很容易被误诊,一旦误诊,若病情发展到甲状腺脓肿,可以压迫气管,造成窒息甚至死亡,后果十分严重,因为,正确诊断,对症治疗意义重大.为减少误诊,总结经验,我们收集近年来误诊的2例急性化脓性甲状腺炎患者进行回顾性分析,现报告如下.
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自发性大肠破裂误诊一例体会
自发性大肠破裂又称特发性结肠急性穿孔,是一种少见疾病,男女发病比例相同,发病年龄也各异,有报告小年龄为6岁,大年龄为90岁,但目前尚未有大宗报告,常由于对本病认识不足,导致误诊和误治,术前常误诊为上消化道穿孔.
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1例肺泡蛋白沉着症患者的护理
肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见疾病,其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰.胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影、病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征.经肺泡灌洗治疗后,约60%的患者病情可以改善或痊愈.我科于2004年收治该病患者1例,现报道如下.
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1例罕见的淀粉样变性病人的护理
淀粉样变性(Amyloidosis)是由一组不溶性淀粉样蛋白,以纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内,造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病.
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儿童特发性含铁血黄素沉着症的观察及护理
特发性含铁血黄素沉着症(Idopathie pulmonary hemosoderosis,IPH)是一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病[1].部份病人胃液中查到含铁血黄素细胞,视为IPH的确诊依据[2].现将我站于2006年1月至2007年4月收治的2例儿童IPH的观察护理报道如下:
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肺泡蛋白沉积症的影像学表现
肺泡蛋白沉积症( Pulmonary Aveolar Proteinosis ,PAP)是一种病因未明的少见疾病,1958年由Rosen等首次报导[1].该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成,临床主要特点为进行性呼吸困难,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法.本文就近年来的有关文献,主要就其影像学特点,综述如下.
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肾上腺囊性占位病变的CT 诊断及鉴别诊断
肾上腺囊性占位病变在临床上是一种少见疾病,据统计尸检发病率约0.064% ~0.18%[1] .肾上腺囊性占位多无临床症状,常在查体或因其他疾病行检查时被偶然发现.可以发生在任何年龄,但多见于30 ~60 岁,女性与男性患病比例约3∶1,多为单侧,两侧分布基本相同[2] .本文回顾性分析经腹腔镜组织病理学证实的16 例肾上腺囊性占位的CT 表现,总结CT 影像表现特点,以提高术前诊断水平.
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欢迎订阅《临床病例解析:放射学及核医学》
由《中华临床医师杂志(电子版)》编辑部组织编写的《临床病例解析:放射学及核医学》一书,已由科技部科学技术文献出版社出版,现面向放射科医师及临床医师征订。
本书主编为空军总医院时惠平教授、北京大学人民医院王茜教授,立足于影像学科住院医师规范化培训和临床医师的影像学知识教学,精选了近60个病例,既有常见疾病,也收录了一些少见疾病,全书40余万字,配有740张插图。按照器官、系统分类,便于读者阅览、学习。书稿中每一个病例均为具体临床实践中生动实例的总结与回顾,按照影像学诊断思维,对临床资料和相应影像学图片进行描述,再给出病理学诊断结果,后在讨论中作出科学的分析,阐明临床、影像与病理的相关性,探寻相关疾病的诊断、鉴别诊断线索和依据,进而对疾病的相关治疗及预后作出深入探讨。 -
凝血因子Ⅻ缺乏症一例
凝血因子Ⅻ缺乏症属少见疾病,1955年首先由国外报道[1].近我们发现一例先天性因子Ⅻ缺乏症患者.
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自身免疫性胰腺炎的国际统一诊断标准
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是由自身免疫介导,以梗阻性黄疸、胰腺肿大、胰管不规则狭窄、淋巴浆细胞浸润并纤维化为特征,激素治疗敏感的一种特殊类型慢性胰腺炎,可伴有胰外器官受累表现.A(l)P是一种少见疾病,多见于中老年人,发病率占慢性胰腺炎的2%~11%[1-4],由此推测国内AIP患者至少应有数千人,这意味着绝大多数A(l)P可能被误诊或漏诊.发病机制还不是很明确,有研究认为幽门螺杆菌可能通过分子模拟的机制在AIP的发病中起作用[5].
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妊娠急性脂肪肝多脏器衰竭并发耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染护理1例
妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy, AFLP)是发生于妊娠晚期特有的致命性少见疾病,初产妇、妊娠期高血压疾病、双胎妊娠、单胎男胎为AFLP高危因素[1]。AFLP因急性肝衰竭导致多器官功能衰竭,同时合并多脏器功能衰竭的母婴病死率可高达85%以上[2],其可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫异常,蛋白、脂质代谢障碍及胎儿等多方面因素相关[3]。研究[4]认为,胎儿线粒体长链3-羟酰基-辅酶A脱氢酶缺陷可致母亲发生AFLP。肝组织活检病理是AFLP确诊的惟一方法[5]。因此该疾病一经确诊或高度怀疑,均应紧急终止妊娠[6]。2013年2月本院收治1例AFLP并发多器官功能衰竭及耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant staphylococcus aureus,MRSA)感染的患者,经过积极的治疗和护理,患者康复出院。现将护理体会报告如下。
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肺泡蛋白沉积症的研究进展
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见疾病,病因未明,1958年由罗森首先报道,以肺泡及小气道内沉积大量可溶性磷脂蛋白样物质为主要病理特征,过碘酸雪夫(periodic acid Schiff,PAS)反应阳性,临床表现和病程进展多样.从新生儿到老年人均可发病,呈世界性分布,90%以上病例为特发性.近年来,随着对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)研究的深入,目前对PAP有了进一步的认识.下面主要就特发性PAP的发病机制、诊断及治疗进展进行综述.
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原发性巨球蛋白血症引起咯血一例
原发性巨球蛋白血症是临床上的少见疾病,由于淋巴样浆细胞分泌大量IgM和浸润,可有许多异常的临床表现,易与其它疾病混淆.我院诊断1例以咳嗽、咯血为主要症状的原发性巨球蛋白血症,现报道如下.
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重症巨块型肺血栓栓塞症的介入治疗
肺血栓栓塞症(PTE)并非少见疾病,病死率较高,未经正确治疗的重症患者病死率达25%~30%[1,2].绝大多数PTE继发于深静脉血栓形成(DVT),传统的治疗方法主要有全身抗凝和溶栓.近年,介入技术开始用于重症PTE,获得良好效果[3,4],由于其创伤小、清除血栓可靠、手术时间较短、并发症发生率较低,因此受到临床医师的重视.现报道我们应用介入技术治疗10例巨块型PTE的初步经验.
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肺血栓栓塞症的诊断与治疗指南(草案)
一、前言 肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)目前已成为重要的医疗保健问题。据欧美国家的初步流行病学资料显示,其发病率高,病死率亦高,临床上漏诊与误诊情况严重。我国目前尚无准确的流行病学资料。过去曾将肺血栓栓塞症视为少见疾病,但据国内部分医院的初步统计和依临床经验估计,在我国肺血栓栓塞症绝非少见病,而且近年来其发病例数有增加的趋势。为促进国内医学界对肺血栓栓塞症的规范诊断与治疗,提高我国对肺血栓栓塞症的医疗水平,我们在充分参考国外诊治经验与研究成果的基础上,结合国内情况,制订本指南(草案)。
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原发性心脏肿瘤破裂致心包填塞抢救成功一例
原发性心脏肿瘤是一种少见疾病.但由于肿瘤生长于心脏,可导致严重并发症,特别是恶性肿瘤多预后不佳.早期发现、早期诊断、早期治疗对减少原发性心脏肿瘤并发症,防止复发及延长寿命有重大意义.现报道一例原发性心脏肿瘤破裂患者救治成功.
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经皮膀胱造瘘输尿管镜气压弹道碎石治疗膀胱憩室结石的观察
膀胱憩室结石是临床少见疾病,2005-2011年我们采用经皮膀胱微造瘘输尿管镜加气压弹道(或钬激光)碎石治疗6例膀胱憩室内结石,取得满意疗效,现报道如下.一、对象和方法1.对象:本组6例患者均为男性,年龄56~80岁,平均71岁.