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POEMS综合征误诊一例
[病例] 男,60岁.因腰痛半年,双下肢无力1周入院.半年前病人出现腰痛,理疗后症状消失,1个月后复发,且逐渐加重.近1个月不能平卧,同时伴双肩、背、胸及大腿痛,双下肢无力,尿频、排尿迟缓及低热.近1周双下肢无力以至不能行走,伴言语不清.查体:体温38.5℃,双侧肢体皮肤呈黑红色,粗糙,色素沉着;左侧周围性面瘫,伸舌偏右;乳房发育;肝右肋下3 cm,脾未触及;左下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,肌张力减低,腱反射消失,病理征未引出.尿常规:蛋白(2+),本周蛋白多次阴性.血常规:白细胞9.5×109/L,中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.15,血红蛋白104 g/L,血小板103×109/L.尿素45 mmol/L,肌酐366 μmol/L;总蛋白90 g/L,白蛋白28 g/L,球蛋白62 g/L;血清蛋白电泳:α1 2.7%,α2 4.4%,β 8.5%,γ 50.9%;IgG 2.0 g/L,IgM 0.3 g/L,IgA 4.5 g/L.腹部B超:肝弥漫性增大,脾大.脊椎MRI:胸4左侧椎旁肿块,胸10～胸11椎管内髓外硬膜下肿瘤.骨髓象(胸骨):晚幼粒细胞0.005,杆状核细胞0.015,分叶核细胞0.01;淋巴细胞0.005;原始浆细胞0.155,幼稚浆细胞0.555,浆细胞0.255.全片共计有核细胞200个,巨核细胞缺如.有核细胞增生明显活跃,浆细胞系统极度增生,分类以幼稚细胞增生为主,所见胞体明显大小不匀,部分细胞核仁大且清晰,双核、多核及有丝分裂相对多见,部分退行性改变明显.成熟红细胞呈凝集状分布,粒、红、巨核细胞系统增生受抑,血小板可见.诊断:多发性骨髓瘤.予VP方案化疗,4天后患者死于尿毒症、高血钾症.死亡诊断:POEMS综合征.POEMS综合征发病机理不清,可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺、骨骼、网状内皮组织和免疫造血系统的毒性作用有关.主要临床表现可概括为5个方面:①慢性进行性多发性周围神经病变;②肝脾及全身淋巴结增大;③内分泌功能障碍,如闭经、男性乳房增大、阳痿等;④异常球蛋白血症,如M蛋白、骨髓浆细胞增多或骨髓瘤;⑤皮肤弥漫性色素沉着,皮肤增厚、粗糙、多毛[1].此外还可有发热、出汗、水肿等表现,其中多发性神经病变及浆细胞病一般总是存在的.本病例骨髓片中有大量浆细胞存在,基本具备上述表现,符合该综合征的诊断.
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异常球蛋白血症引起配血困难一例报道
临床上异常球蛋白血症并不太少见,但由此而引起交叉配血难的病例却不多.我院曾遇到一例标本,现报道如下.……
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单克隆免疫球蛋白病肾脏损害
单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗.
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POEMS综合征18例临床分析及文献复习
目的 分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献.结果 18例患者均有周嗣神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样.对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状.临床应认真分析、检查,以提高临床检出率.
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POEMS综合征1例
POEMS综合征是以进行性多神经病变、皮肤改变、内分泌异常、肝脾淋巴结肿大、异常球蛋白血症为特征的少见系统性疾病.现将我们发现1例报道如下.临床资料患者男,36岁,外来务工人员.皮肤弥漫性色素沉着6个月,腹胀乏力4个月余.
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POEMS综合征(附13例临床分析)
目的:探讨POMES综合征的临床特点,提高诊治水平.方法:对13例POEMS综合征临床资料进行回顾分析.结果:本组临床特征与国外组基本一致.不同点为本组病例以周围神经病为突出表现,常伴植物神经损害;视乳头水肿、脾肿大多见,性腺机能减退较明显,甲状腺功能低下多见而临床症状不明显;淋巴结肿大少见;M蛋白检出率较低.结论:本组临床特征与国外组基本相似,但有其特点,早期极易误诊,免疫抑制剂治疗有效.病因和发病机制尚不清楚.
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POEMS综合征10例临床分析
目的:探讨POEMS综合征的临床特征.方法:对10例POEMS综合征患者临床资料相关检查及治疗方法进行回顾性研究.结果:10例患者均有多发性神经病、淋巴结肿大、水肿、异常球蛋白血症及皮肤色素沉着.其他症状包括肝肿大4例、脾肿大6例、性功能障碍8例等.患者均予激素治疗,其中5例合用人血免疫球蛋白静滴.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难.临床对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊.
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POEMS综合征的临床特征及误诊分析(附6例报告)
目的:分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法:回顾性分析1998年1月-2013年4月武平县医院收治的6例POEMS综合征患者临床表现和辅助检查结果.结果:POEMS综合征临床症状复杂多样,常有多发性周围神经病、肝脾等脏器肿大、内分泌代谢改变、M-蛋白阳性、血液和骨髓象异常以及皮肤改变等症状,临床容易误诊.结论:POEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病,临床上应认真分析、检查,以提高其诊断水平.
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1例异常球蛋白血症致血细胞分析仪计数结果异常处理及分析
虽然血细胞分析仪可快速提供检测结果,但影响血细胞分析结果的因素较多,除检测环境和不同来源的试剂外,患者自身的病理因素也可影响血细胞分析结果[1-3].如何判断血细胞分析结果的可靠性,为临床提供具有指导意义的检测结果,是临床实验室面临的难题之一.2016年10月,笔者在工作中发现1例因血液黏稠度异常增高导致血细胞分析结果异常的标本,通过采用不同方法对标本进行处理,终获得真实可靠的血细胞分析结果,患者诊断为异常球蛋白血症.该例患者为比较典型的因疾病导致血细胞分析结果异常的病例,具有参考价值.
