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  • 丙型肝炎病毒相关混合型冷球蛋白血症的炎症因子浓度分析

    作者:秦绪珍;刘鹏;朱力;李超;李剑;苏薇

    目的 探讨丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)相关混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia,MC)患者的外周血炎症相关因子的表达情况.方法 30例患者经过年龄、性别、HCV抗体检测结果、冷球蛋白定性结果匹配后,纳入本研究.分别归入MC和HCV双阳性组(MC+HCV+)、MC和HCV双阴性组(MC-HCV-)、MC阳性HCV阴性组(MC-HCV+)、MC阴性HCV阳性组(MC-HCV+).采用魏氏沉降法、毛细管电泳分型进行冷球蛋白定性、定量、分型分析,Meso Scale Discovery(MSD)超敏电化学发光多细胞因子检测试剂盒检测人白细胞介素-2(interleukin-2,IL-2),CXC趋化因子10(C-X-C motif chemokine 10,CXCL10),CXC趋化因子12(C-X-C motif chemokine 12,CXCL12),胸腺基质淋巴细胞生成素(thymicstromallymphopoietin,TSLP).IBMSPSS22.0软件进行数据分析.结果 MC+组IL-2,CXCL12,TSLP浓度高于MC-组(P<0.05),HCV-MC+亚组CXCL12,TSLP浓度高于HCV-MC-亚组(P<0.05).其他亚组内细胞因子浓度差异不具有统计学意义.结论 本研究发现CXCL12,TSLP与MC有一定的关联,而与HCV感染没有相关性.这些发现为进一步深入研究HCV相关MC的发生机制提供了初步的研究基础.

  • 淋巴瘤的单克隆抗体治疗

    作者:朱平

    淋巴瘤的抗淋巴细胞表面抗原单克隆抗体(单抗)靶向治疗是近年肿瘤特异性免疫治疗研究中进展较快并取得较大成功的一个领域.其中抗B淋巴细胞(B细胞)表面CD20抗原的利妥昔单抗(rituximab,美罗华)用于人类治疗已有10年之久,是治疗各种B细胞淋巴瘤的关键药物之一.单抗对淋巴瘤有高度敏感性且毒副作用较小,现正用于成千上万的淋巴瘤患者.它对免疫系统的调理作用使得它也被应用于其他血液系统疾病(如血小板减少性紫癜和冷球蛋白血症)以及非血液系统疾病(如风湿性关节炎和其他自身免疫病).但关于其使用的佳治疗方案,以及是否要与其肆品椒鲜褂还没有定论.本文对单抗治疗淋巴瘤的原理和临床治疗方案的研究现状做一综述.

  • 冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎3例报告

    作者:赵绘

    1病例例1:女性,38岁,户外作业临时工(自行车保管员).主诉:两下肢出现红斑、肿、痛一周.查体:一般情况好,体态肥胖,双下肢近端屈侧可见对称性分布15cm×14cm紫红色斑,局部皮温低,有浸润、小的皮肤破损及结痂,无坏死,其余部位无皮肤损害.

  • 1例尿毒症合并冷球蛋白血症患者的护理

    作者:何月;谷波;谭其玲

    患者男,59岁,因“发现肾功能不全7年,右足疼痛伴咳嗽、咯痰3月”于2010年2月7日入院.患者7年前无明显诱因出现双下肢浮肿,头昏,肌酐升高,被诊断为慢性肾功能不全,氮质血症期.1年前因咳嗽、咯血,诊断为尿毒症,肾性贫血,予规律透析治疗,治疗期间发生过癫痫.3个月前无明显诱因出现右足疼痛,发凉,逐渐发黑,伴腹痛,纳差.查体:T 36.5℃,P 91次/min,R22次/min,BP 179/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).辅助检查生化结果示:总蛋白62.1 g/L,白蛋白31 g/L,尿素12.13 μmol/L,肌酐476.9μmol/L,K+4.06 mmol/L,血红蛋白为54g/L,凝血功能PT 92.3 s,APTT67.1s,大便隐血阳性,双下肢动脉彩超示:双下肢动脉粥样斑块形成,血沉105 mm/1 h,115 mm/2h,补体C3 0.36 g/L,C40.14 g/L均下降,类风湿因子(RF) <20 U/ml(正常),抗核抗体阳性,冷凝集素试验1:128(阳性,24h).2次查冷球蛋白实验均阳性,临床诊断为冷球蛋白血症,慢性肾功能不全(尿毒症期).在治疗过程中注意四肢远端的保暖以免出现四肢远端的坏死,给予适当热敷,口服氟康唑、静脉滴注盐酸莫西沙星抗感染,泼尼松200 mg q.d.口服、输入O型红细胞悬液共4U、控制血压、维持血透(3次/周)、低分子肝素钙注射液0.4 ml iH q.d.抗凝、抗癫痫等治疗后,患者生命体征恢复平稳,贫血好转,足趾疼痛明显缓解,于3月10日好转出院.

  • 免疫净化治疗干燥综合征合并冷球蛋白血症及肺动脉高压一例

    作者:张学武;穆荣

    患者:女,52岁.主因反复口干、腮腺肿胀及雷诺氏现象2年,活动后心慌、双下肢水肿10个月入院.患者2年前出现双手及颜面部遇冷后变白、变紫,伴有针刺样疼痛,保暖后可缓解.两年来逐渐出现口干,反复双侧腮腺肿大,约3~4次/年,未给予诊治.10个月前患者无明显诱因出现乏力,伴活动后心慌憋气,不能耐受日常活动,尚能平卧,无夜间阵发性呼吸困难,无皮疹、紫癜、脱发、口腔溃疡及关节疼, 1个月前患者心慌憋气加重并出现双下肢可凹性水肿,为进一步诊治收入我院.

  • 严重冷球蛋白血症患者行CVVHD发生过早凝血原因分析及改进1例

    作者:邹华;樊蓉;孔凌;龚德华

    患者诊断为单克隆免疫球蛋白病(IgM,K型),Ⅰ型冷球蛋白血症,冷球蛋白血症肾损害.患者行肾活检穿刺后血红蛋白进行性下降,B超下右肾下极出现108mm×76mm的血肿,行DSA检查后立即床旁行连续性静脉静脉血液透析(CVVHD)治疗清除造影剂,减少肾功能损伤.引血上机后即出现滤前压升高至450mmHg,诊断为冷球蛋白异常凝集导致滤器过早凝血,因此对滤器前管路适当加热,保证CVVHD的连续开展.

  • 1例冷球蛋白血症伴急性肾损伤患者的血液净化护理

    作者:刘钟缘;于重燕;田君叶

    总结1例冷球蛋白血症伴急性肾损伤患者的血液净化护理经验.护理要点:连续性肾脏替代治疗护理小组的专职护士针对冷球蛋白溶解的特点,运用预防无肝素治疗凝血的相关护理措施及严密监测患者体温,使患者在血液净化治疗期间,未出现不良反应及并发症,终好转出院.

  • 不同检测条件影响冷球蛋白检测结果的实验研究

    作者:芮宏亮;程虹;谌贻璞

    目的:本研究拟通过实验观察不同检测条件对冷球蛋白定性及定量检测的影响。方法准备5例不同类型冷球蛋白血症患者的血标本,分别观察不同温度(37℃和常温20~25℃)、不同观察时间(3 d及7 d)及不同采血量(5 ml及20 ml)对冷球蛋白定性及定量检测的影响;在此基础上进一步进行冷球蛋白的分型和其他成分的检测。结果(1)分别在37℃和常温进行采血、凝血和分离血清,结果两组冷球蛋白的定性检测均为阳性,但定量检测中,常温组冷球蛋白的浓度较37℃组下降明显;(2)与观察7 d相比,仅观察3 d可能使冷球蛋白的定性检测出现假阴性,定量检测出现浓度下降;(3)与采血20 ml相比,采血5 ml可能导致冷球蛋白的定性检测出现假阴性,定量检测出现浓度下降;(4)纯化后的冷球蛋白可通过免疫固定电泳法分型,并可进一步检测其中的相关成分,有助于判断冷球蛋白的病因。结论冷球蛋白血症的诊断关键是血清冷球蛋白阳性,不同的温度、观察时间和采血量均可能对冷球蛋白的检测有影响;此外,还通过免疫固定电泳和免疫学、病毒学检测,对冷球蛋白分型和进一步寻找病因。(中华检验医学杂志,2016,39:901-905)

  • 丙型肝炎病毒感染与皮肤病

    作者:宋志强;郝飞;王宇明

    丙型肝炎病毒感染不仅可以导致肝脏疾病的病变,还可引起多种肝外系统损害,包括皮肤的异常,如冷球蛋白血症、迟发性皮肤卟啉症、白细胞破碎性血管炎、网状青斑等.免疫机制和HCV在皮肤组织的复制可能为其发病机制.认识HCV感染相关皮肤病,不仅有助于丙型肝炎的早期诊断,而且对皮肤病的病因治疗也非常有益.

  • 慢性丙型病毒性肝炎肝脏脂肪变的机制及其意义

    作者:成军

    全世界有1.7亿人感染丙型肝炎病毒(HCV),HcV感染引起的疾病包括肝脏疾病、B细胞淋巴瘤和冷球蛋白血症等.肝脏脂肪变是慢性丙型病毒性肝炎的突出的病理学表现,一半以上的慢性丙型肝炎患者同时表现肝脏脂肪变.男性患者较女性患者为重,HcV 3a型患者合并肝脏脂肪变更为明显.慢性HcV感染者血清中脂蛋白、载脂蛋白水平发生显著改变,且与血清中HCV RNA是否阳性有关.HcV结构蛋白和非结构蛋白与脂蛋白、载脂蛋白之间的直接结合,导致肝细胞脂类代谢障碍是肝脏脂肪变发生的主要机制.甚至HcV RNA本身也具有结合脂蛋白、载脂蛋白的作用,是肝脏脂肪变形成的重要机制.临床上去脂治疗可显著降低慢性HcV感染者血清中HcV病毒载量,是否合并肝脏脂肪变显著影响对干扰素抗病毒治疗的疗效应答,因此,慢性丙型病毒性肝炎合并肝脏脂肪变的研究具有重要的实际应用前景.

  • 慢性丙型肝炎的肝外表现及处理

    作者:张继明

    0引言自从发现丙型肝炎病毒(HCV)以来,丙型肝炎患者的许多肝外表现(extrahepatic manifestation)被认为与HCV感染有关.第一个由312例慢性丙型肝炎患者参与的大规模多中心调查研究的结果显示,39%的患者因至少一种肝外表现而到医院就诊.HCV感染与一些肝外表现,如混合性冷球蛋白血症MC(mixed cryoglobulinemia,MC)、迟发性皮肤卟啉症(porphyria cutanea tarda,PCT)、膜增生型肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)等之间的关系已被认可,但HCV感染与其他肝外表现之间的关系仍存在争论[1-2].本文就HCV感染常见的肝外表现、可能的发生机制及治疗等作简要概述.

  • 原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染

    作者:李谦华;戴冽;莫颖倩;郑东辉;张白玉;朱浪静

    冷球蛋白血症是一种以血液中出现低温下凝固的免疫球蛋白为特征的免疫复合物介导的系统性血管炎,可累及小血管及中等大小血管,其中Ⅰ型多与巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤有关,临床主要表现为高黏滞综合征;Ⅱ型和Ⅲ型称为混合性冷球蛋白血症,发病机制为冷球蛋白在中小血管处沉积,继发免疫反应与补体沉积,引起白细胞破碎性小血管炎,临床主要表现为紫癜、关节痛、疲乏、肌肉酸痛、皮肤溃疡、雷诺现象及肾损害、外周神经病、肝损害等系统表现,发病率较低,临床表现多样,往往易误诊为其他类型的系统性血管炎[1].

  • Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害1例

    作者:尹广;刘正钊;曾彩虹

    冷球蛋白血症肾损害临床上极易漏诊误诊.加深对冷球蛋白血症肾损害的临床病理特点的认识,特别是提高做冷球蛋白检查的意识,是减少漏诊误诊的关键.本文讨论1例Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害,临床表现为急性肾炎综合征,血肌酐升高并高血压,冷球蛋白明显升高伴类风湿因子阳性,补体降低,无丙肝感染.入院后通过临床-病理-实验室检查相结合,特别是冷球蛋白分析,诊断为Ⅱ型冷球蛋白血症(单克隆IgM+多克隆IgG)肾脏损害.希望通过复习本病例,提高临床医师对该病的认识及诊断水平.

  • 冷球蛋白血症性肾炎八例临床资料分析

    作者:李月婷;吕继成;张宏;赵明辉;王素霞;邹万忠;王海燕

    目的 分析冷球蛋白血症性肾炎的临床病理特点及预后.方法 回顾性分析2002-2006年北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断的8例冷球蛋白血症性肾炎的病例资料.结果 8例冷球蛋白血症患者中7例为中年男性,多数伴有系统受累表现,发病至确诊时间平均19个月,其中5例是在肾脏病理提示后查血冷球蛋白明确诊断;确诊时5例(5/8)蛋白尿程度已达肾病综合征,3例(3/8)已进展至肾衰竭;随访2年,4例(4/8)死亡,其中3例死于感染,1例死于肾衰竭.肾脏病理以膜增生性肾炎为主(7/8),4例(4/8)冷球蛋白血症继发于浆细胞病,仅1例继发于HCV感染.结论 冷球蛋白血症性肾炎不罕见,但存在明显的临床认识不足与延误诊断,由于该病预后差,故对临床存在明显系统受累表现为血尿、蛋白尿患者应考虑本病,及早进行标准化的冷球蛋白测定有助于临床确诊.

  • 聚乙二醇干扰素α-2a联合利巴韦林治疗冷球蛋白血症阳性的基因1b型慢性丙型肝炎病毒学应答分析

    作者:张春;王伟洪

    目的 探讨冷球蛋白血症对聚乙二醇干扰素(PegIFN) α-2a联合利巴韦林治疗基因1b型慢性丙型肝炎病毒学应答的影响.方法 连续收集2008年1月至2012年12月浙江省湖州市中心医院感染病科的60例HCV基因1b型慢性丙型肝炎患者的资料.根据是否并发冷球蛋白血症,将患者分为冷球蛋白血症阳性组(22例)和冷球蛋白血症阴性组(38例).所有患者接受48周的180 μg PegIFNα-2a联合利巴韦林治疗,不能耐受者12周后PegIFNα-2a的剂量改为135 μg.采用,检验比较两组的快速病毒学应答(RVR)、治疗后病毒学应答(ETVR)和持续病毒学应答(SVR).结果 冷球蛋白血症阳性组的RVR、ETVR、SVR分别为59.1% (13/22),81.8% (18/22)和31.8%(7/22),冷球蛋白血症阴性组为55.3% (21/38),76.3% (29/38)和60.5% (23/38),两组SVR比较差异有统计学意义瓴2=4.674,P<0.05).对完成PegIFNα-2a 180 μg全疗程治疗的患者进行分析发现,冷球蛋白血症阴性组的RVR和SVR均高于冷球蛋白血症阳性组,但差异无统计学意义(x2=1.524和1.009,P>0.05).冷球蛋白血症阳性组中,9例(40.9%)患者出现PegIFNα-2a治疗后严重不良反应,而冷球蛋白血症阴性组的不良反应发生率为11例(28.9%),两组严重不良反应发生率比较差异无统计学意义(x2=0.887,P>0.05).结论 冷球蛋白血症对PegIFNα-2a联合利巴韦林治疗HCV基因1b型慢性丙型肝炎的病毒学应答情况无显著影响.

  • 丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症研究进展

    作者:朱战涛;马伏英;周俊英;周小双

    慢性丙型肝炎病毒( HCV )感染可导致多种肝外并发症,其中重要的是混合型冷球蛋白血症。 HCV相关的冷球蛋白血症主要临床表现是皮肤损害、肾小球肾炎、外周神经病变和广泛的血管炎。其治疗主要是清除HCV、抑制B细胞的克隆增生及冷球蛋白的产生、缓解临床症状。该文就HCV相关冷球蛋白血症的发生机制、临床表现、诊断以及治疗的新进展作了综述。

  • 糖尿病合并冷球蛋白血症肾损害一例

    作者:刘维萍;王丽辉;郭永力;管仁苹;张雪光;尹忠;邱强;谢院生;陈香美

    糖尿病合并肾脏损害,可能是糖尿病肾病,也可能是非糖尿病肾脏疾病.本文报告1例糖尿病、高血压合并大量蛋白尿、血尿、肾功能不全的患者,后诊断为糖尿病、高血压、冷球蛋白血症肾损害,现报告如下.病例资料 患者,男,64岁,因“发现血糖升高7年、双下肢进行性水肿4个月”于2009年7月住院.患者2002年体检发现血糖高,当时空腹血糖8.3 mmol/L,未系统治疗,入院前半年开始服用拜糖平.2009年6月出现双下肢进行性水肿,伴有尿中泡沫增多,尿量800 ~ 1000 ml/d,经常感觉乏力,入院前2个月体重下降10 kg.无发热、骨痛、关节痛,无口腔溃疡等不适.既往高血压病史8年,高150/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),未系统治疗.查体:血压153/90mmHg,皮肤散在紫癜样皮疹,双下肢水肿,其他未见明显阳性体征.辅助检查:血常规示血红蛋白119g/L;尿常规示尿蛋白3+,潜血3+,尿红细胞满视野,形态为多型.

  • 冷球蛋白血症三例

    作者:宋丽君;刘羽飞;肖纫霞;常桂芬

    冷球蛋白是一组免疫球蛋白分子,在低温下具有可逆性沉淀的性质,血液中出现冷球蛋白称为冷球蛋白血症.仍属少见病,我科现遇到3例,特介绍如下.

  • 丙型肝炎与自身免疫病的研究现状

    作者:金红;张洋;富宏然;李荣辉;王冬梅;闫海润

    丙型肝炎是一种由丙型肝炎(HCV)病毒感染引起的病毒性肝炎,据世界卫生组织统计,全球HCV的感染率约为3%,每年新发丙型肝炎病例不断增多。一部分丙型肝炎患者可发展为自身免疫性疾病,是导致其病死率增加的一个主要原因,给患者的健康造成极大的威胁,因此研究丙型肝炎与自身免疫病的发病机制,寻找药物治疗靶点,已成为当今研究的热点和重点。

  • Rhupus综合征合并抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白血症引起的肾损害

    作者:赵新菊;韦洮;董葆;贾园;王梅

    总结北京大学人民医院收治的1例出现复杂肾损害的Rhupus综合征患者的临床及病理特点,并对其进行文献复习。患者为中年女性,类风湿关节炎起病在先,系统性红斑狼疮临床表现不典型,伴抗中性粒细胞胞浆抗体( anti-neutrophil cytoplasmic antibodies ,ANCA)阳性,血冷球蛋白检测阳性。患者进行了肾活检,病理提示为狼疮性肾炎及ANCA相关血管炎特征,电镜检查证实伴有冷球蛋白血症肾损害。研究提示Rhupus综合征肾损害临床表现复杂,容易漏诊、误诊,肾活检病理是明确诊断的重要手段。

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