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POEMS综合征误诊一例
[病例] 男,60岁.因腰痛半年,双下肢无力1周入院.半年前病人出现腰痛,理疗后症状消失,1个月后复发,且逐渐加重.近1个月不能平卧,同时伴双肩、背、胸及大腿痛,双下肢无力,尿频、排尿迟缓及低热.近1周双下肢无力以至不能行走,伴言语不清.查体:体温38.5℃,双侧肢体皮肤呈黑红色,粗糙,色素沉着;左侧周围性面瘫,伸舌偏右;乳房发育;肝右肋下3 cm,脾未触及;左下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,肌张力减低,腱反射消失,病理征未引出.尿常规:蛋白(2+),本周蛋白多次阴性.血常规:白细胞9.5×109/L,中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.15,血红蛋白104 g/L,血小板103×109/L.尿素45 mmol/L,肌酐366 μmol/L;总蛋白90 g/L,白蛋白28 g/L,球蛋白62 g/L;血清蛋白电泳:α1 2.7%,α2 4.4%,β 8.5%,γ 50.9%;IgG 2.0 g/L,IgM 0.3 g/L,IgA 4.5 g/L.腹部B超:肝弥漫性增大,脾大.脊椎MRI:胸4左侧椎旁肿块,胸10～胸11椎管内髓外硬膜下肿瘤.骨髓象(胸骨):晚幼粒细胞0.005,杆状核细胞0.015,分叶核细胞0.01;淋巴细胞0.005;原始浆细胞0.155,幼稚浆细胞0.555,浆细胞0.255.全片共计有核细胞200个,巨核细胞缺如.有核细胞增生明显活跃,浆细胞系统极度增生,分类以幼稚细胞增生为主,所见胞体明显大小不匀,部分细胞核仁大且清晰,双核、多核及有丝分裂相对多见,部分退行性改变明显.成熟红细胞呈凝集状分布,粒、红、巨核细胞系统增生受抑,血小板可见.诊断:多发性骨髓瘤.予VP方案化疗,4天后患者死于尿毒症、高血钾症.死亡诊断:POEMS综合征.POEMS综合征发病机理不清,可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺、骨骼、网状内皮组织和免疫造血系统的毒性作用有关.主要临床表现可概括为5个方面:①慢性进行性多发性周围神经病变;②肝脾及全身淋巴结增大;③内分泌功能障碍,如闭经、男性乳房增大、阳痿等;④异常球蛋白血症,如M蛋白、骨髓浆细胞增多或骨髓瘤;⑤皮肤弥漫性色素沉着,皮肤增厚、粗糙、多毛[1].此外还可有发热、出汗、水肿等表现,其中多发性神经病变及浆细胞病一般总是存在的.本病例骨髓片中有大量浆细胞存在,基本具备上述表现,符合该综合征的诊断.
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单核-巨噬细胞起源及发育分化的特征与分子调控
自从1982年Mechnikoff第一次命名了巨噬细胞,有关巨噬细胞起源、发育和分化的研究讨论一直持续不断.早在1924年,Aschoff提出了关于网状内皮系统的概念,并包括和网状细胞、网状内皮组织一起作为此系统成员的巨噬细胞.相比较此理论而言,Langevoort等提出了单核吞噬细胞系统(Mononuclear phagocyte system, MPS)并支持所有巨噬细胞,包括在炎症位点和正常稳定状态下定居在组织中的巨噬细胞均是由单核细胞衍生而来[1].基于此观点,巨噬细胞被认为是MPS系统中寿命短、不分裂的终末细胞[2].本综述将主要讨论巨噬细胞的起源、发育、分化、成熟及相关调控信号.
