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淋巴浆细胞淋巴瘤的临床病理诊断
在我院血液科举办的血液系统疾病诊疗新进展学习班上,分享了1例淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的病例.LFL/华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglobulinemia,WM)缺乏与其他伴有浆细胞分化的成熟小B细胞淋巴瘤相鉴别的特异性形态学、免疫表型、基因及临床特征.就目前的诊断标准而言,WM与IgM型意义未明的单克隆γ病和边缘区淋巴瘤(MZL)在诊断上有一定的重叠,该病的准确诊断有一定的难度.借助本次学习班搭建的交流平台,相关科室参与了该病例的临床病理讨论,参会专家也对LPL的诊疗问题作了精彩点评和指导.目前患者历经8次R-CHOP方案的化疗,贫血恢复正常,双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后等处淋巴结均缩至正常,病情稳定,精神状态良好,现将讨论内容整理如下.
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1例巨球蛋白血症形态误诊病例并文献复习
华氏巨球蛋白血症( Waldenstr?m macroglobu-linemia, WM)是一种淋巴样浆细胞淋巴瘤( Lym-phoplasmacytic lymphoma, LPL) ,伴有IgM单克隆免疫球蛋白. 1944年首次由瑞典生物化学家Jan Gos-ta Waldenstr?m 认识并描述[1]. 临床特征包括:贫血、血小板减少、肝脾淋巴结肿大. LPL 由小 B 细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成. 侵犯骨髓时,形态学表现多样,典型者出现数量不等的淋-浆细胞.
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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例并文献复习
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmalytic lymphoma/Waldenstrom′s macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的血液系统肿瘤,约占所有血液系统肿瘤的2%,好发于老年人,男性居多.现报道1例LPL/WM的典型病例,并结合文献进行复习,以提高对该类疾病的认识.
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以肾病综合征为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例
1病历资料
患者，男，66岁。主因间断全身浮肿17个月、发热13个月入院。17个月前患者无明显诱因出现双侧踝关节及足背部浮肿，无四肢关节红肿及疼痛，无尿量减少，无胸闷、气短等症状。开始未重视，但浮肿逐渐加重，并波及全身，在外院就诊，行24h尿蛋白定量为4000mg/d，血浆白蛋白28g/L，诊断为“肾病综合征（nephrotic syndrome， NS）”，给予泼尼松（prednison）50mg/d治疗。治疗8周后，患者全身水肿逐渐减轻，复查尿蛋白逐渐减少至140mg/d，泼尼松按每2周5mg逐渐递减。13个月前患者无明显诱因出现发热，非午后低热，体温波动在37.5℃～38.5℃之间，无咳嗽、咯痰，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急，无体质量减轻等症状。后在外院就诊，行血常规提示：白细胞5.6×109/L，中性粒细胞百分比0.69，红细胞2.85×1012/L，血红蛋白79g/L，血小板102×109/L；血沉65mm/h；内毒素定量（血液）12.86ng/L（参考值0～10ng/L）；1,3?β?D葡聚糖（血液）＜5ng/L（参考值0～20ng/L）；降钙素原检测0.45μg/L（参考值＜5μg/L）；胸片提示双肺纹理增粗；全身PET-CT检查提示肺内炎症伴陈旧性病变，未见明确恶性肿瘤征象。给予头孢哌酮/舒巴坦（cefoperazone/sulbactam）1.5g，静脉输液，3次/d，抗炎治疗12d，患者体温无下降。后给予异烟肼（isoniazid）0.3g，1次/d、利福平（rifampicin）0.45g，1次/d、乙胺丁醇（ethambutol）0.75g，1次/d、吡嗪酰胺（pyrazinamide）0.5g，3次/d，试验性抗痨治疗1个月后，患者体温仍无下降，每日体温波动在37.3℃～39.0℃之间，患者拒绝进一步检查治疗，自行出院。出院后，患者仍有间断浮肿、发热，体温波动在37.5℃～38.5℃之间，泼尼松逐渐减量至10mg/d维持，间断口服尼美舒利（nimesulide）退热，服药后，患者体温可恢复正常，但停止服药后，体温可再次升高至＞37.5℃。且患者逐渐出现乏力症状，面色苍白，活动耐力下降，全身浮肿逐渐加重。多次在外院就诊，查血常规：白细胞4.25×109/L，中性粒细胞百分比0.72，红细胞2.35×1012/L，血红蛋白63g/L，血小板115×109/L；给予呋塞米（furosemide）利尿、输注红细胞悬液、营养支持、对症等治疗后，患者全身浮肿及乏力症状略有改善。因患者间断出现全身浮肿及发热，为进一步明确诊断，来第四军医大学西京医院就诊，以“NS”收住老年病科。 -
原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia, WM),是一种B淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM为特征,多发于50岁以上的老年人.传统治疗方案用苯丁酸氮芥(瘤可宁)、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱)联合化疗,有效率40%～60%,中位生存期36个月.近年国外借鉴同起源于B淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细胞移植等新的方法治疗WM取得一定进展,现综述如下.
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24例华氏巨球蛋白血症临床分析
目的 华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglobulinemia,WM)是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤,其发病率极低,国内外相关数据较为缺乏.本研究旨在探讨WM的临床特点、预后因素及诊治方法. 方法 回顾性分析2011-01-01-2016-01-01郑州大学人民医院诊治的24例WM患者临床资料. 结果 24例WM患者,男16例,女8例,男女比例为2∶1,年龄42~79岁,中位年龄62.5岁;贫血(20例,83.3%)是常见的临床表现,中位血红蛋白水平75(46~145) g/L;中位IgM水平32.9(6.4~79.3) g/L,其中κ型18例(75%),λ型6例(25%).16例患者行流式细胞术检测,13例(81.3%)表现为sIgM+CD5-CD10-CD19+CD20+CD22+CD23-.全组中位无进展生存时间(PFS)为7.5(1~51)个月.单因素分析结果显示,年龄、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、β2微球蛋白(β2-MG)、IgM水平、白蛋白(ALB)、血清肌酐(SCr)、乳酸脱氢酶(LDH)、C反应蛋白(CRP)和合并重度免疫不全麻痹影响患者PFS,应用含有利妥昔单抗或硼替佐米的化疗方案组PFS相对较长.多因素分析结果显示,年龄(P=0.008)、IgM水平(P=0.028)和SCr(P=0.005)与预后相关. 结论 WM好发于老年男性,以IgM κ型多见,具有惰性B细胞淋巴瘤的特点,年龄、IgM水平和SCr是影响WM预后的独立危险因素,利妥昔单抗或硼替佐米的应用有望延长PFS.
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华氏巨球蛋白血症:循证医学新进展及共识更新
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症.新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖.WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害.WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别,而MYD88 L265P检测是新的鉴别手段之一.目前,WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等.
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未定性单克隆免疫球蛋白病转化为多发性骨髓瘤临床及实验室特征(附六例报告)
未定性单克隆免疫球蛋白病(MGUS)是患者血浆中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白),而无多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、原发性淀粉样变或相关疾病.因MGUS可转化为MM、WM、淀粉样变等疾病,故被称为MGUS.
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以消化性溃疡为首发表现的华氏巨球蛋白血症
目的 加强对华氏巨球蛋白血症的临床特点与诊疗手段的认识,减少误诊、漏诊率.方法 回顾性分析华氏巨球蛋白血症的临床资料,并结合相关文献进行复习.结果 本例男,62岁,因反复上腹部不适就诊收治入院,后完善骨髓活检、免疫组织化学、基因检测、蛋白电泳等后明确诊断.结论 华氏巨球蛋白血症临床表现多样,很容易漏诊、误诊.对于反复出现消化性溃疡伴有高钙血症的病人,要考虑一些少见病、罕见病可能.
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MYD88L265P及CXCR4WHIM基因突变在华氏巨球蛋白血症中的意义
华氏巨球蛋白血症是一种以分泌单克隆免疫球蛋白M为特征的淋巴浆细胞淋巴瘤.MYD88 L265P和CXCR4WHIM两种体细胞突变在华氏巨球蛋白血症患者中存在较高的突变率,且突变情况与靶向药物的疗效相关.本文主要综述MYD88L265P及CXCR4WHIM基因突变在华氏巨球蛋白血症诊断和治疗中的意义.
关键词： 华氏巨球蛋白血症 MYD88L265P CXCR4WHIM 基因突变 -
华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏一例并文献复习
目的：分析1例华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床特征和治疗方法，以提高对此类疾病诊治方法的认识。方法对1例华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果83岁男性患者，因进行性头晕、疲乏入院，血常规检查示白细胞计数6.3×109/L，血红蛋白90 g/L，血小板计数74×109/L，红细胞沉降率135 mm/1 h；蛋白电泳 IgG 6.81 g/L，IgA 0.23 g/L，IgM 65.78 g/L，KAPPA轻链10.43 g/L，LAMBDA轻链0.36 g/L；免疫固定电泳：单克隆蛋白（M）带 IgM-K；骨髓涂片：增生活跃，淋巴细胞比例偏高（35％），浆样淋巴细胞6％；骨髓组织免疫组化提示浆样淋巴细胞表达CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79＋、CD5-、CD138＋、CD10-和CD23-。凝血功能检查：凝血酶原时间17.7 s，INR 1.50，激活的部分凝血活酶时间85.8 s，纤维蛋白原2.94 g/L，D二聚体0.2 mg/L；凝血因子活性测定：FⅧ：C 59.5％，FⅨ：C 100.8％，FⅪ：C 99.6％，FⅫ：C 6.8％（参考值70％~150％），抗FⅧ抗体0 BU，抗FⅨ抗体0 BU。给予COP方案（环磷酰胺800 mg，e1；长春新碱2 mg，e1；泼尼松60 mg，e1~e5）化疗1次，疲乏症状有所改善，IgM定量下降为51.43 g/L，FⅫ：C 35.6％，激活的部分凝血活酶时间较前好转，维持在50.3~65.7 s，未复查骨髓象。结论华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏非常罕见，COP方案化疗可以部分改善病情，随免疫球蛋白IgM的下降，FⅫ：C出现一定程度的升高。
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4例巨球蛋白血症的诊断及误诊分析
巨球蛋白血症于1944年为瑞典学者Waldenstrom所发,现,故又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobinemiaWM).系单克隆的B淋巴细胞恶性增殖,血清中出现大量单克隆IgM.本病国内发病率低,临床易误诊.现将我院自1996年以来确诊的巨球蛋白血症4例报道如下.
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216例惰性B细胞淋巴瘤患者临床特征及治疗预后分析
根据WHO分型，惰性B细胞淋巴瘤主要包括滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）、边缘区细胞淋巴瘤（marginal zone lymphoma, MZL）、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL）、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplastic lymphoma/waldstrom macroglobulinemia, LPL/WM）等。在过去的几年中，对于惰性淋巴瘤的生物学和临床行为的认识和治疗方法均发生较大变化［1-5］。尽管惰性B细胞淋巴瘤患者临床进展缓慢以及有较好的临床预后，但是不同亚型之间仍然存在一定差异。同时，在整体上，尚缺乏中国惰性B细胞淋巴瘤患者的分布及治疗转归数据。在本研究中我们对216例惰性B细胞淋巴瘤患者临床资料进行了回顾性分析，并对于不同亚型患者的基线数据、疗效和生存进行了讨论。
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华氏巨球蛋白血症诊断与治疗进展
华氏巨球蛋白血症(又称Waldenstr(o)m巨球蛋白血症,WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM.世界卫生组织分类系统定义为"淋巴浆细胞样淋巴瘤".
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环磷酰胺联合氟达拉滨方案以及沙利度胺治疗华氏巨球蛋白血症15例疗效分析
Waldenstorm巨球蛋白血症(WM)是一种原因未明的B淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以合成及分泌单克隆IgM型球蛋白的淋巴样浆细胞恶性增生为特征,该病多见于老年人,发病率较低[1].目前治疗主要为烷化剂、核苷类似物、利妥昔单抗、硼替佐米及造血干细胞移植等.我院自2009年1月至2013年6月应用环磷酰胺以及氟达拉滨(FC)方案联合沙利度胺治疗WM患者15例,取得一定疗效,现报道如下.
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华氏巨球蛋白血症患者血钙出现假性升高2例
1 临床资料病例1:男,60岁,2014年8月曾于外院体检,查血常规:HGB 106.00 g/L,肝生化:球蛋白 103.2 g/L.进一步查免疫球蛋白IgM 10000 mg/mL,IgG 594 mg/mL,免疫球蛋白IgM K型(+),考虑诊断球蛋白增高原因待查.该患者于2015年8月6日至2015年8月20日入大连医科大学附属第二医院血液2科,被确诊为华氏巨球蛋白血症.患者于2015年8月7日空腹采集促凝血检测血钙结果为7.19 mmol/L.检测仪器为西门子ADVIA2400,检测试剂为国产利德曼试剂,检测方法为偶氮砷Ⅲ法.
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华氏巨球蛋白血症1例报告
1临床资料患者男性,76岁.主因间断乏力,发热1年入院.患者1年前渐出现乏力,头晕,视物模糊,耳鸣,低热,体温在37℃～38℃之间,偶有鼻衄,腹泻,伴有消瘦.家族史:2兄弟患肿瘤,1人去世.查体:血压18/12kPa,神清,睑结膜苍白,表浅淋巴结不大,双肺呼吸音略粗,无干湿罗音,心率80次/份,律齐,肝不大,脾肋下约3cm,无触痛,双下肢无浮肿,神经系统正常.
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华氏巨球蛋白血症18例临床分析
目的 探讨华氏巨球蛋白血症( WM)的临床特点和诊疗, 为其早期诊断和治疗提供线索.方法 对18 例确诊为WM的患者, 统计其首发症状、实验室及检查资料, 追踪观察治疗效果并复习相关文献.结果 18 例初诊患者的年龄为(61. 4 ± 9. 6)岁, 男性12 例, 女性6 例, 男女比例2: 1,临床表现多样, 包括乏力、鼻衄、水肿、视力下降、腹泻、发热等.所有患者均有不同程度的贫血和免疫球蛋白IgM (血清蛋白电泳, SPE)升高: Hb (75. 0 ± 14. 8) g/L, IgM (60. 2 ± 29. 0) g/L.所有患者骨髓细胞涂片均可见浆样淋巴细胞且血清中均可检测到单克隆性的IgM (血清免疫固定电泳, IFE) .初始治疗后5 例部分缓解( PR) , 3 例微小反应( MR) , 3 例疾病稳定( SD) , 7 例疾病进展( PD) . 7 例疾病进展后给予血浆置换/美罗华/硼替佐米为主的治疗方案后患者取得了 PR.结论 WM 多见于老年男性, 临床表现无特异性, 初次就诊科室各异, 对于不明原因贫血且血清 IgM 异常升高的老年患者注意行骨髓穿刺和血清免疫固定电泳进行筛查, 骨髓细胞中发现浆样淋巴细胞浸润和血清中发现单克隆性的 IgM 是诊断WM的条件, 治疗方案的选择取决于多种因素, 疗效具有个体差异性, 疾病进展后改变治疗方案仍能获得长期生存.
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华氏巨球蛋白血症实验室诊断与鉴别分析
华氏巨球蛋白血症(WM)患者少见,病因未明,是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病,属于B细胞淋巴瘤范畴,特点为骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润并伴有外周血单克隆性IgM异常增高[1].本病好发于老年人,以60岁以上男性患者居多.病程进展缓慢,可多年无症状,早期易误诊.WM患者大量的高分子巨球蛋白IgM导致血浆黏滞度增高,主要表现为乏力、神经系统症状、视力降低、易感染、雷诺现象等.主要体征有面色苍白、肝脾肿大、淋巴结肿大、紫癜和神经系统异常等.多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,骨髓内异常的骨髓瘤细胞增生浸润骨骼或软组织,同时分泌"M蛋白",常引起病理性骨折、穿凿样溶骨病变、肾功能不全和高黏滞综合征等临床表现[2].
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血浆置换术在华氏巨球蛋白血症治疗中的应用
目的 探讨血浆置换术(plasma exchange,PE)在华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)治疗中的应用及疗效.方法 运用CS 3 000 plus血细胞分离机对12例WM患者进行76例次PE,每次清除血浆量1913±248 mL,治疗期均配合系统的化学药物治疗.PE后观察IgM、GLB及ESR的变化及临床症状、体征的改善情况.结果 PE后IgM、GLB及ESR均显著下降,临床症状、体征均获缓解或减轻.结论 PE是治疗WM重要、有效的方法.
