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原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia, WM),是一种B淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM为特征,多发于50岁以上的老年人.传统治疗方案用苯丁酸氮芥(瘤可宁)、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱)联合化疗,有效率40%~60%,中位生存期36个月.近年国外借鉴同起源于B淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细胞移植等新的方法治疗WM取得一定进展,现综述如下.