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原发性巨球蛋白血症引起咯血一例
原发性巨球蛋白血症是临床上的少见疾病,由于淋巴样浆细胞分泌大量IgM和浸润,可有许多异常的临床表现,易与其它疾病混淆.我院诊断1例以咳嗽、咯血为主要症状的原发性巨球蛋白血症,现报道如下.
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原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia, WM),是一种B淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM为特征,多发于50岁以上的老年人.传统治疗方案用苯丁酸氮芥(瘤可宁)、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱)联合化疗,有效率40%~60%,中位生存期36个月.近年国外借鉴同起源于B淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细胞移植等新的方法治疗WM取得一定进展,现综述如下.
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原发性巨球蛋白血症转化为急性淋巴细胞白血病一例
患者男,55岁.因双下肢水肿1年,发热、头晕、皮肤瘙痒1个月余,于2003年12月19日入院.患者于2002年11月开始无明显诱因出现双下肢水肿,在当地医院检查Ig:IgM 33.5 g/L.B超检查提示肝脾肿大.血象正常.患者1个月后复查IgM 40.1 g/L,骨髓穿刺涂片见淋巴细胞样浆细胞占0.41,当地医院诊断为原发性巨球蛋白血症(WM),给予活血化淤等治疗,效果不佳.患者于2003年2月,就诊上海某医院,血清免疫电泳检测单克隆κ轻链阳性,诊断WM.
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表现为肾病综合征的巨球蛋白血症一例报告
巨球蛋白血症是指血中出现异常增多的lgM,有原发和继发之分。原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)是一种原因不明的B淋巴细胞异常增殖性疾病[1],继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。巨球蛋白血症为少见病,近报道美国患病率为3.8/百万,以男性多见[2]。以肾脏损害为主要表现的巨球蛋白血症罕见,现将我科收治的1例以肾脏损害为主要表现的巨球蛋白血症病例报告如下。
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首诊于眼科的原发性巨球蛋白血症1例
患者男性,41岁,工人.因"左眼视物变形,视力下降半月余且右眼前黑影"于2003年7月3日就诊于我院眼科.患者入院时无明显全身不适,既往高血压病史3年.眼部检查:视力:右眼1.0,左眼0.4.眼压:右眼14.57mmHg,左眼20.55mmHg.眼底:双眼视盘色红,边界模糊,盘面及盘周均见线、片状出血,静脉迂曲、怒张,呈腊肠样改变,动脉反光增强,黄斑中心凹光反射消失.左眼还可见视网膜黄白色渗出,黄斑区视网膜轻度水肿.诊为"双眼视盘血管炎".
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原发性巨球蛋白血症6例误诊原因分析
巨球蛋白血症(简称WM)是一种单克隆性B淋巴细胞恶性增生性疾病.其特点是血液中出现大量单克隆IgM,并广泛浸润骨髓和髓外脏器为特点的一种病症.本文报道误诊6例,并对其误诊原因进行分析.
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原发性巨球蛋白血症临床病理观察
目的 探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)的骨髓病理和免疫组化特点.方法 对1例原发性巨球蛋白血症患者于髂后上棘取骨髓活检标本,石蜡包埋、切片,常规HE染色及免疫组化染色,光镜观察.结果 骨髓主要由形态成熟的小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞浸润,正常造血细胞显著减少.免疫组化染色CD20弥漫阳性,κ链(+),λ链(+),CD5局灶阳性,CD3局灶阳性.结论 原发性巨球蛋白血症属低度恶性淋巴浆细胞淋巴瘤,骨髓活检HE染色及免疫组化染色对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.
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原发性巨球蛋白血症10例报告
目的 探讨原发性巨球蛋白血症的诊断和治疗方法.方法 对10例原发性巨球蛋白血症患者临床诊断治疗进行回顾性分析.结果 5例行COP、COAP等联合化疗,3例CR,1例PR,1例无效;2例用瘤可宁加血浆置换治疗,l例PR,1例无效;l例瘤可宁加干扰素治疗获得PR;2例单用瘤可宁治疗,l例PR,l例无效;2例死亡,分别死于脑血管病(1例)及心血管病(1例).失访3例,7例存活,病程长达9.5年.结论 WM 尚无有效的治疗方法.传统的治疗疗法为烷化剂(瘤可宁),或加类固醇或加川血浆置换.α-干扰素也可用来治疗WM,疗效有待于观察.年轻或重要脏器功能良好的患者可考虑骨髓或PBSCT治疗,以HDT后继之以PBSCT疗效较好,且移植相关性死亡率较低.
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非血缘关系非清髓骨髓移植治疗难治性原发性巨球蛋白血症一例
患者,女,48岁,1998年因头昏、乏力在外院确诊为原发性巨球蛋白血症(WM),予以瘤可宁治疗,并间断进行血浆置换,病情缓解.2003年9月出现低热,血红蛋白进行性降低,在外院行CT检查,发现腹腔淋巴结肿大,予以氟达拉滨和利妥昔单抗(商品名美罗华)治疗,临床症状缓解,腹腔淋巴结缩小.
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原发性巨球蛋白血症转变为非霍奇金淋巴瘤一例
患者,男,67岁.因反复鼻出血、牙龈出血4年余,于1995年5月22日入院.患者自1991年3月起无明显诱因出现鼻出血、牙龈出血,但休息后能自行止血.1992年5月在外院查血常规示贫血,行骨髓穿刺检查发现淋巴细胞比例增高.1994年11月起鼻出血、牙龈出血加重,并出现头昏、乏力.
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M蛋白的鉴定及结果分析
M蛋白是由单克隆B淋巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白(Ig)分子或其片段,临床上常见于多发性骨髓瘤(MM)、原发性巨球蛋白血症(WM)、重链病(HCD)、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)等淋巴细胞或浆细胞克隆增殖性疾病.M蛋白是单克隆(monoclonal)免疫球蛋白的缩写,也称副蛋白、骨髓瘤蛋白、M成分.1948年Gutman首先使用M蛋白这一名词,现在大多文献也都倾向采用M蛋白这个术语.
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原发性巨球蛋白血症二例误诊分析
1病例资料 [例1]男,71岁.主因发作性头晕、耳鸣、视物不清、牙龈出血6年,加重半月入院.病程中曾因突发性耳聋在耳科治疗;亦因皮肤反复出血点,拟诊为原发性血小板减少性紫癜行对症治疗.
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主要表现为贫血的原发性巨球蛋白血症
1 病例资料男,48岁.因牙龈出血、多汗2年余,伴全身乏力1个月入院.患者缘于2年前无明显诱因出现牙龈出血,无规律性,量不多,且出血不止,伴晚间多汗,全身乏力,双下肢酸痛,皮肤瘙痒,偶有鼻出血,在外院予止血、抗贫血治疗,症状未缓解,先后在其他2家医院诊断为缺铁性贫血,治疗好转出院.
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原发性巨球蛋白血症冷凝集致假性血小板减少分析与处理
血常规是临床医生先获得患者资料的检测项目之一,如何做到快速准确地发出检验单,需要检验人员规范的操作和平时经验的积累.原发性巨球蛋白血症病人血清中有冷球蛋白,易造成冷凝集,从而影响血细胞计数,但造成血小板不可逆性的假性减少的文献报道较少,现报道1例如下:
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原发性巨球蛋白血症2例分析
原发性巨球蛋白血症(WM)是老年人的一种少见的免疫增殖性疾病,主要以骨髓中淋巴样浆细胞增殖和血清中的单克隆IgM增多,而导致许多异常的临床表现与体征.
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1例原发性巨球蛋白血症病人护理
原发性巨球蛋白血症 (walden-strommacroglobinemia,WM)是指血中出现异常增多的免疫球蛋白M[1].系单克隆的B淋巴细胞恶性增殖,以具有合成和分泌免疫球蛋白M(IgM)能力的淋巴细胞样浆细胞骨髓浸润为特征.本病发病率低,但误诊率高.我院收治1例以右食指动脉栓塞为首诊的WM病人, 经过积极治疗,好转出院.现将护理体会介绍如下.1 病例介绍
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IgM型单克隆免疫球蛋白阳性107例临床特征分析
目的 提高对IgM型单克隆免疫球蛋白阳性的鉴别诊断,减少漏诊与误诊.方法 收集2007年9月至2014年9月北京大学人民医院IgM型单克隆免疫球蛋白阳性患者107例,分析病种分布及临床特征,并检测频率高的5种疾病的免疫球蛋白、β2微球蛋白(β2MG)水平及华氏巨球蛋白血症(WM)患者免疫表型.结果 107例患者中,主要为WM (51.4%,55例),其次边缘带淋巴瘤(15 9%,17例),意义未明的单克隆球蛋白增多症(10.3%,共11例),1例免疫缺陷病.不同疾病组间IgM水平、IgA水平及β2MG水平差异有统计学意义(均P<0.05).IgM水平WM组高,为32.9 (18.3,59.3) g/L.55例WM患者免疫表型slg阳性100%、CD20阳性100%,CD19阳性95.9%,CD5阳性7.4%、CD10阳性11.5%、CD23阳性32%.结论 免疫球蛋白含量以及β2MG水平可为WM与其他伴IgM型单克隆免疫球蛋白B细胞疾病鉴别诊断提供帮助,免疫分型是诊断该类疾病的主要手段.
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伊曲康唑单药治疗原发性巨球蛋白血症并发肺部真菌感染1例
1病例资料患者男性,72岁.因患原发性巨球蛋白血症2年半,发热伴气急1天,于2005-03-31急诊入院.患者在2002年11月因头晕伴黑朦,在我院经一系列检查,确诊为原发性巨球蛋白血症,先后予苯丁酸氮芥、美法仑、泼尼松、环磷酰胺、氟达拉滨等药物辅以血浆置换治疗.近1年病情进展较快,全血细胞减少,低蛋白血症,且反复出现肺部感染,用泰能、复达欣、稳可信、马斯平等广谱抗生素治疗有效.本次入院前1周因发热、咳嗽、咳痰,在门诊用马斯平治疗,3 d后症状缓解,继续用马斯平治疗中又出现高热伴气急,为进一步诊治收入院.
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注射用美洛西林钠与甲磺酸培氟沙星葡萄糖注射液的配伍禁忌例/不典型急性心梗1例/原发性巨球蛋白血症并发腕尺管综合征1例
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原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症(primary macrogiobulinemia)是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病.因首先被瑞典学者Waldenstrom发现,故又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)[1].其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,并合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现.本病起病缓慢,早期仪有乏力、纳差、消瘦等一般症状,随着疾病的进展,出现贫血、出血、肝、脾和/或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、运动神经病变、淀粉样变性、冷球蛋白血症、肾功能损害等特殊的临床表现.