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四种分析技术检测血清单克隆免疫球蛋白的比较
单克隆免疫球蛋白( monoclonal immunoglobulin)即M蛋白,是由单克隆浆细胞分泌的异常免疫球蛋白,常在浆细胞病如多发性骨髓瘤、Waldenstr(o)n巨球蛋白血症和原发性淀粉样变性等患者血中出现.目前,免疫固定电泳被认为是分析和鉴定M蛋白的灵敏的方法.高效毛细管电泳(high performance capillary electrophoresis,HPCE)是20世纪80年代迅速发展起来的一种新技术,与传统的凝胶电泳相比,其分辨率高,结果重现性好,分析快速.
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淀粉样变性周围神经病二例
淀粉变性病是由于不同结构的异常蛋白在人体内不同组织和器官沉积所致.淀粉样变性周围神经病是累及周围神经为主的一大类疾病.目前国内文献家族性(FAP)和原发性淀粉样变性周围神经病(AL)有个别病例报道,而继发性(AA)和散发性淀粉样变性周围神经病目前国内尚未见报道,先将2例淀粉样变性周围神经病(从和散发性各1例)报道如下.
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原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗
淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的,其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中常见的类型,约占所有淀粉样变性的70%.由于其确诊较晚,目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限.
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M蛋白的鉴定及结果分析
M蛋白是由单克隆B淋巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白(Ig)分子或其片段,临床上常见于多发性骨髓瘤(MM)、原发性巨球蛋白血症(WM)、重链病(HCD)、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)等淋巴细胞或浆细胞克隆增殖性疾病.M蛋白是单克隆(monoclonal)免疫球蛋白的缩写,也称副蛋白、骨髓瘤蛋白、M成分.1948年Gutman首先使用M蛋白这一名词,现在大多文献也都倾向采用M蛋白这个术语.
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1例淀粉样变继发重度阻塞性睡眠呼吸障碍病人的护理
阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)发病率占成人的2%~4%,已日益受到重视.OSAHS病人由于长期存在夜间低氧血症、高碳酸血症和睡眠障碍,可以引起多系统、多器官的慢性损伤[1].原发性淀粉样变性是由于浆细胞产生的大量轻链免疫球蛋白沉积于各组织器官,导致组织形态学改变和器官功能衰竭,引起相应临床表现的一组器质性疾病.该病罕见,国外报道其发生率为住院病人的0.45%~0.50%,国内尚无发生率的准确统计[2].淀粉样变在舌体可表现为进行性肥大,终导致睡眠呼吸障碍.我科于2011年2月收治1例重度OSAHS伴舌体肥大病人,舌体活检示舌体淀粉样变,后行正颌手术,由于OSAHS病人多伴有高血压、肥胖、高血脂、脂肪肝、隐性冠心病等情况,故其围术期治疗具有一定危险性和特殊性.除需加强各种预防措施外,良好的围术期护理对提高病人的安全亦具有重要的意义.现将其护理介绍如下.
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以心力衰竭为主要表现的原发性淀粉样变性1例报告
1 病历资料患者男性,53岁,主因“全身进行性皮疹1年余,活动后胸闷气促8月余”于2013-09-11来我院心内科门诊就诊.患者1年多前出现眼结膜充血肿胀,继而全身多部位出现紫红色皮疹.8个月前活动后出现胸闷、气促等不适,休息几分钟后症状可逐渐缓解,活动耐量逐渐下降.既往:半年前在外院诊断肥厚型心肌病、心功能不全、心功能Ⅲ级,椎基底动脉供血不足,毛细血管扩张症.予以倍他乐克、曲美他嗪、安体舒通、氢氯噻嗪、可定等药物治疗症状无明显好转.
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浅谈原发性淀粉样变性的临床诊治特点及研究进展
原发性淀粉样变性是一组因单克隆免疫球蛋白轻链沉积在各种器官的细胞外基质而引起器官功能衰竭的疾病.该病是一种少见病,早期诊断是取得佳治疗效果,延长患者的生存期及提高患者生活质量的必要条件.提高医生对该病疾病谱的认识度具有重要意义.
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原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤的护理
总结13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤的护理,经过严格的容量管理,精心的连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)及预防感染、出血等预见性护理,取得满意效果,移植成功。
关键词: 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 急性肾损伤 连续性肾脏替代治疗 护理 -
免疫增殖病中四聚体本周氏蛋白三例报告
本周氏蛋白(BJP)是指没有与免疫球蛋白分子中重链结合的单克隆κ或λ轻链,即单克隆游离轻链.BJP主要存在于两种类型的综合症中:①伴随存在于典型的单克隆免疫球蛋白增殖病;②游离轻链疾病.亦可出现于其他B细胞相关的肿瘤疾患中如:慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、μ重链病、原发性淀粉样变性症及淋巴增殖性肿瘤.大多数BJP往往以单体(MW~24 KD)或二聚体(dimers MW~44 KD)的形式存在.1986年首先由Grey 和 Kohler等[1]描述了四聚体BJP.发现一例多发性骨髓瘤(MM)患者血清λ型BJP分子量达84 KD,这种蛋白由两个非共价结合的λ型轻链二聚体组成.到目前为止累计报道有数10例原发性浆细胞恶质病患者血清或尿液中存在四聚体BJP[2~3].本文报告3例四聚体BJP的临床及实验室特征.
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干细胞移植粒细胞缺乏期输注辐照单采血小板患者的护理
目的 总结原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植粒细胞缺乏期输注辐照单采血小板的护理经验.方法 对159例(394例次)干细胞移植患者在粒细胞缺乏期输注辐照单采血小板治疗,对辐照单采血小板输注导致的不良反应给予个性化护理.结果 辐照单采血小板输注导致的不良反应有发热反应(发生率0.25%)、过敏反应(发生率6.09%),经对症治疗好转;血小板输注无效发生率3.14%.经积极治疗和精心护理,本组均造血重建,白细胞植入时间(+9.0±1.9)d,血小板植入时间(+11.0±2.9)d.结论 辐照单采血小板输注可有效降低输血相关移植物抗宿主病以及其他输血相关不良反应,护理中严格按照血小板输注要求,保证血小板输注效果,可提高干细胞移植粒细胞缺乏期患者临床输血安全.
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1例干细胞移植粒细胞缺乏期患者床边CRRT的护理
总结1例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤在粒细胞缺乏期行床边CRRT的护理,治疗前做好患者、环境及物品准备,治疗过程中采取多学科协作,做好容量管理、枸橼酸钠抗凝治疗护理及功能锻炼,治疗间歇期给予导管护理、预防感染及出血是护理的关键.
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原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植患者心律失常的观察与护理
总结18例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植过程中出现心律失常的护理,经过积极的抢救,严密观察病情及有效的护理措施,取得较满意的疗效,无心律失常相关死亡出现,移植成功.
关键词: 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 心律失常 护理 -
原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理
对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植.结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例.提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平衡,有助于提高移植成功率.
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原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征患者的护理
对2例原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征的患者,予药物降温、糖皮质激素、炉甘石洗剂外用等治疗,同时做好高热、皮肤、营养支持、预防感染等基础护理和心理护理.结果患者移植后+13 d体温正常,+14 d皮疹消退.提出早期诊断治疗,配合科学有效的护理措施是缓解植入综合征的重要保证.
关键词: 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 植入综合征 护理 -
以出血为首发症状的原发性系统性淀粉样变并发凝血因子X缺乏2例报告并文献复习
目的:探讨原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法.方法:对2例出血素质的患者进行了病史采集、体格检查、物理检查、凝血因子检查和组织活检,并结合文献就其发病机制和治疗方法进行讨论.结果:发现2例患者都有自发性肌肉血肿,心脏、肝脏、肾脏增大,血沉快,尿蛋白阳性,凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)延长等特点.凝血因子检查X因子活性均明显降低,组织活检均证实为淀粉样变性.结论:目前认为原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的机制是淀粉样纤维与X因子特异性结合沉积在组织中形成的.本病无特殊有效治疗,预后差.
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血清游离轻链检测对寡分泌浆细胞病的诊断作用
目的 探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)检测对寡分泌浆细胞病的诊断作用,以及寡分泌浆细胞病的临床和实验特征.方法 采用高灵敏度的散射浊度法定量检测sFLC,结合病理学、影像学和临床资料,分析25例寡分泌型浆细胞疾病的患者实验室表现及临床特征.结果 24例患者有一项或多项免疫球蛋白水平降低(96%,24/25).sFLC水平和比值异常率100%.25例患者中5例为心脏淀粉样变性,其余20例为肾脏淀粉样变性和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD).25例患者的血清/尿蛋白电泳均阴性,血清免疫固定电泳阳性率32%(8/25),尿免疫固定电泳阳性率16%(4/25),骨髓浆细胞比例平均1.5%.确诊前病程平均12.7个月.结论 寡分泌型浆细胞病临床表现多样,一般常规实验室检查难以发现,易误诊,sFLC检测对该病诊断有重要意义,敏感度显著高于其它单克隆免疫球蛋白的鉴定方法.
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1例银屑病合并原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植的皮肤护理
银屑病是一种由多基因遗传决定的、多环境因素刺激诱导的免疫异常性、慢性炎症性、增生性皮肤病.患病率约为0.123%[1].原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,也称AL型(amyloid light chain)淀粉样变性,是常见也是预后差的淀粉样变性,平均存活12~15个月,若累及心脏则不足5个月[2].国内报道其发生率是每年5.8~ 12.8/100万人[3].自体外周血干细胞移植可取得较高的血液学反应和器官反应,是目前治疗AL型淀粉样变性有效的方法[4],同时可恢复机体正常的免疫平衡系统,有可能达到治愈银屑病的目的.本科室于2011年10~ 11月应用自体外周血干细胞移植治疗1例银屑病合并原发性系统性淀粉样变性患者,现将该例患者的治疗及皮肤护理情况报道如下.
关键词: 银屑病 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 皮肤护理 -
1例自体外周血干细胞移植术后消化道大出血的急救护理
自体外周血干细胞移植(Autologous Hematopoietic Stem Cel Transplantation,AHSCT)是目前治疗原发性淀粉样变性(Primary Amyloidosis,AL)有效的方法[1]。出血是造血干细胞移植后常见并发症之一,占66.45%,其中消化道出血占15.7%,严重出血可危及患者生命[2]。本研究所自2010年7月至2014年8月共收治97例 AL 行 AHSCT 患者,其中1例并发严重消化道大出血,经过积极的抢救和精心的护理,效果满意,护理报告如下。
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一例原发性淀粉样变性患者的护理
淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称.临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种,淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积,产生多器官病变,心脏,肾脏是常见的受累器官.
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肝脏原发性淀粉样变性1例
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难[1].肝脏是pAL患者为常见的受累器官之一.因其早期常无特异性症状,仅有轻微肝区不适或疼痛,且活组织检查为有创检查,容易误诊、漏诊,造成确诊时为时已晚,治疗效果不佳,生存期较短的后果.笔者报道1例原发性肝脏淀粉样变,以提高对该病的早期诊断、早期治疗,提高病人生存质量,延长生存期.