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伴浆细胞增多的骨髓增生异常综合征1例
病历资料患者,男,46岁,因乏力,面色黄苍白2个月余入院,既往身体健康,无特殊病史,查体:呈贫血貌,体温36.7℃,脉搏98次/分,心率稍快,两肺(-),肝脾未触及,全身骨骼无叩压痛.化验:Hb36g/L,RBC 1.22×1012/L,PLT 68×109/L,WBC 1.5×109/L,中性杆状核11%,中性分叶核26%,淋巴细胞58%,浆细胞5%,网织红细胞0.8%,血沉12mm/小时,类风湿因子阴性,酸化血清,糖水及含铁血黄素等试验均阴性,血清蛋白总量71g/L,白蛋白44g/L,球蛋白27g/L,免疫球蛋白定量:IgG 12.50g/L,IgA 2.25g/L,IgM 1.30g/L,尿本周氏蛋白阴性,X线检查:颅骨、胸骨、脊椎及盆骨均未发现溶骨现象.
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本周氏蛋白在多发性骨髓瘤患者肾损伤中的作用
肾功能损伤是多发性骨髓瘤(MM)患者常见的严重并发症之一,是导致MM患者易发生感染以及早期死亡的主要原因.本周氏蛋白(BJP)的催化活性是其致肾损伤的重要因素并影响MM患者病情进展.研究指出,BJP具有水解肽及裂解DNA的催化活性,并在体外细胞实验中导致猪肾小管上皮细胞(LLC-PK1)凋亡.将BJP经过丝氨酸蛋白酶抑制剂DFP处理后,其催化活性丧失的同时对细胞诱导凋亡的作用也随之消失.因此,深入研究阐明BJP的致病机制有助于了解MM患者肾损伤的发生,并可能对治疗MM肾损伤患者提供一种新的方法.本文就近年对BJP催化活性的基础研究及其进展作一综述.
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本周氏蛋白催化作用与多发性骨髓瘤患者肾损伤的关系
本研究通过体外细胞实验观察多发性骨髓瘤(MM)患者尿中本周氏蛋白(Bence Jones protein,BJP)酰胺酶催化作用与肾小管细胞毒性作用的关系,进一步了解BJP对MM肾损伤的毒性机制.测定13例MM患者尿BJP的酰胺酶动力学参数米氏常数(Km)和催化常数(kcat)；以不同浓度BJP与猪肾小管上皮细胞( LLC-PK1)共同培养24h后,用MTT法测定细胞增殖抑制率；以明显抑制细胞增殖的BJP浓度与LLC-PK1细胞共同培养后使用流式细胞术检测细胞凋亡.结果表明,临床出现肾损伤的MM患者尿中BJP较未出现肾损伤MM患者尿中BJP更易对LLC-PK1细胞产生毒性作用,且BJP的kcat值越高,对LLC-PK1细胞毒性作用越强.流式细胞仪检测发现,BJP能够诱导LLC-PK1细胞发生凋亡及坏死,毒性作用随BJP浓度的增高而增强.结论:BJP能够对肾小管上皮细胞产生直接毒性作用,并随BJP浓度的增高而增强；BJP酰胺酶催化作用强度与其毒性作用呈正相关,其可能是MM患者发生肾损伤的机制之一.
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多发性骨髓瘤误诊为心绞痛1例
1 病例患者男,60岁,因反复心前区疼痛1年在外院诊断为冠心病,心绞痛.经口服肠溶阿司匹林、消心痛及心血康等药物治疗效果不佳.为进一步治疗来院.查体:轻度贫血貌,全身皮肤粘膜无出血点,浅表淋巴结无肿大,睑结膜及口唇轻度苍白,颈软,胸骨无压痛,左侧第4、5肋骨压痛,心肺腹检查无异常.辅助检查:血常规示血红蛋白(Hb)90 g/L,血沉15 mm/h,总蛋白82 g/L,球蛋白45 g/L,IgG 35 g/L,IgA、IgM正常,尿本周氏蛋白阳性,胸部X线片检查示左侧第4、5肋呈虫蚀样改变.骨髓象检查示:骨髓增生活跃,原幼浆细胞占35%.诊断为多发性骨髓瘤.经VAD方案化疗6个疗程病情缓解出院.
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伴溶骨性病变的原发性巨球蛋白血症一例
患者男性，75岁。6个月前开始出现低热，体温高37.8°C，多为午后低热，至夜间渐恢复正常,体重下降3 kg，于2000年10月13日入院。既往有十二指肠球部溃疡史， 5年前因胆石症行胆囊切除术，半年前诊断2型糖尿病。查体：贫血貌，轻度营养不良，全身皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结不肿大。心肺无明显异常，腹平软，肝脾肋下未触及，无雷诺现象。实验室检查：红细胞3.1×1012/L,血红蛋白80 g/L,白细胞6.9×109/L，血小板301×109/L，红细胞平均容积 83.7 fl,红细胞平均血红蛋白量 27.9 pg,红细胞平均血红蛋白浓度334 g/L,血沉129 mm/1 h，血粘度大致正常，血清总蛋白78 g/L ，白蛋白33.2 g/L，球蛋白44.8 g/L ，白/球=0.74。血清蛋白电泳：Alb 0.426，α1 0.033，α 2 0.094 ，β 0.06，γ+M 0.387,免疫球蛋白定量IgA 0.775 g/L ，IgG 7.76 g/L， IgM 37.9 g/L。血清轻链定量κ 31.1 g/L，λ 3.29 g/L, 尿蛋白定性（±），尿蛋白电泳Alb 100% ，尿本周氏蛋白（-），尿液轻链（-）。X线片：正位额顶区可见散在骨密度减低区，大约黄豆大小。
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半身交替照射治疗难治性多发性骨髓瘤二例
患者男,52岁.患多发性骨髓瘤(MM)10年,于1993年4月来笔者所在医院血液科初诊.检查示肋骨两处骨折、腰椎虫蚀样改变;血沉98 mm/h;骨髓象为粒、红、巨细胞增生,浆细胞占19%,可见双核、3个核成熟浆细胞.结合血清蛋白电泳、免疫球蛋白、尿本周氏蛋白和肾功能等相关指标,依据<血液病诊断及疗效标准>确诊为非分泌型MM.
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慢性淋巴细胞白血病伴肾损害1例
1病例患者,女性,46岁.主因:白细胞增高5年余,肉眼血尿1年,眼睑、双下肢浮肿20天入院.患者1993年4月体检时发现血常规白细胞(WBC)增高,多次化验WBC波动在30～50×109/L,未予治疗.1997年5月无明显诱因出现肉眼血尿,呈洗肉水样,无浮肿,休息后肉眼血尿消失,未进行特殊治疗.20天前发现眼睑、双下肢浮肿,乏力、纳差,于1998年5月28日入院治疗.体检:T 36℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 14/8 kPa,轻度贫血貌,颈部及腹股沟淋巴结肿大,触之光滑,无压痛,心肺阴性,腹软,肝未触及,脾肋下刚触及,腹水征(-),双下肢无浮肿.B超:双肾大小正常,结构清晰,脾脏增大.肾图:双肾功能正常.化验:尿蛋白++,RBC满视野/HP,潜血+++,24 h尿蛋白定量2.32 g,血常规:红细胞(RBC)3.71×109/L,血红蛋白(Hb)95 g/L,WBC 35.2×109/L,N 0.08,L 0.92,血小板计数(PLT)127×109/L,血沉(ESR)45 mm/h,血尿素氮(BUN)6.59 mmol/L,血肌酐(Scr)105μmol/L,胆固醇(CHO)5.14 mmol/L,A/G=37/32 g/L,血尿酸230 μmol/L,尿渗透压698 mosm/kg.HO,尿酸化功能pH 7.0,HCO39 mmol/L,可滴定酸(TA)2.5 mmol/L,铵(NH+4)3.5mmol/L,净酸排泄(NAC)Ommol/L,本周氏蛋白阴性.
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尿液单克隆游离轻链检测方法及其临床应用
目的:介绍三种较为灵敏和特异的BJP检测方法.方法:过筛系数法、KAP/LAM比值法及免疫固定法(IFE).结果:84例MM伴尿BJP阳性患者其比值均<0.69,而69例肾小球型、肾小管型和混合型蛋白尿其比值大都>0.69;17例尿BJP阳性患者尿液KAP/LAM比值>2.38或<0.76.IFE整个操作过程上需要1.5 h～2 h,能检测到50 mg/dl～150 mg/dl含量的单克隆抗体,能够利用非常短的电泳移动距分离出单克隆组分,结果易于分析.结论:KAP/LAM比值法及IFE尤其值得推荐.
关键词： 单克隆游离轻链 本周氏蛋白 过筛系数法 KAP/LAM比值法 -
高雪氏病1例报告
1临床资料患者:女,8岁,因右肩及左髋疼痛,左腿跛行人院检查.家族史:父母健在,体检:发育不良,身材矮小,智力较迟钝,面色苍白,全身有少量散在出血点.浅表淋巴结不肿大.腹部隆起,肝剑突下6.5锄,肋下6cm,质中度硬,无压痛.脾下界达盆腔,右侧过正中线I.5锄,表面光滑,质中等硬度.实验室检查:Hb 99.3 g/L、RBC 2.7x 1012/L、网织红细胞0.01%、WBC 12.0x 109/L,分类正常.出、凝血时间正常.碱性磷酸酶84mol/L,血浆总蛋白78g/L,白蛋白52g/L.球蛋白26g/L.肝功能正常,尿本周氏蛋白阴性.
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美施康定治疗多发性骨髓瘤重度疼痛1例
1病历摘要患者女性,69岁.1999年11月无明显诱因出现左下肢胀痛,伴腰痛.2001年6月上述症状逐渐加重,并出现右下肢、髋关节疼痛,乏力,行走困难.2001年7月于北京协和医院作骨髓穿刺:骨髓增生活跃,M:E=4.3:1,粒系比例增高,余未见异常.同时作血清免疫电泳及本周氏蛋白,均为阴性.查体:脊柱呈正常生理弯曲,L3、L4、L5、S1轻度压痛,右侧胫骨压痛阳性,右下肢活动受限.腰椎CT提示:L3、L4、L5、S1椎体病变,转移瘤可能性大.于中国医科大学第一附属医院作骨ECT提示:(1)多发性骨髓瘤?(2)骨质疏松.2002年2月入我院后复查:血红蛋白91g/L,红细胞计数4.24×1012/L,血沉140mm/h,碱性磷酸酶416U/L;乳酸脱氢酶LD3峰值>LD1峰值,β2微球蛋白升高达2790U/L.骨X光片:多发性溶骨性破坏.2002年3月20日在我院再次做骨活检,诊断:多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化.患者入院以来自诉疼痛明显,以左下肢为重,不能行走,需坐轮椅,严重影响睡眠.按WHO颁布NRS分级法,该患者疼痛可判定为8分(重度),患者入院前曾口服去痛片1.0g,3次/d,强痛定片60mg/d,达半年以上,疼痛无明显减轻.
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IgD型多发性骨髓瘤免疫分型及意义
目的探讨IgD型多发性骨髓瘤免疫分型中的特点及意义.方法用血清蛋白电泳法及免疫固定电泳法对70例IgD型多发性骨髓瘤进行分析及单扩散法定量检测.结果 70例IgD型多发性骨髓瘤中IgD-λ型65例,IgD-κ型4例.本周蛋白阳性58例,本周λ型57例.具有IgD-λ;λ型双M成分28例.IgD重链型1例.结论 IgD型多发性骨髓瘤免疫分型特征对IgD型多发性骨髓瘤的诊断及指导临床治疗具有重要意义.
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多发性骨髓瘤肾脏损害16例诊治分析
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性疾病,患者尿内出现本周氏蛋白,后导致贫血和肾功能损害.现将我院1995年7月至2001年12月收治的16例多发性骨髓瘤并肾脏损害的患者资料进行分析,旨在提高对多发性骨髓瘤肾病的认识和防治水平.
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针对标志物诊治肿瘤更有效
1848年,研究人员在骨髓瘤患者尿液中发现一种特殊蛋白,被称为本周氏蛋白,直到现在它仍是诊断多发性骨髓瘤的有效指标之一,1964年,又从肝癌患者血清中发现了AFP,可用于肝癌的诊断;后来又不断发现一些存在于人体组织中,可通过化验诊断癌症的物质,如用于肠癌诊断的癌胚抗原(CEA)等等,这些特异性物质被称为肿瘤标志物,其实质是肿瘤细胞分泌或脱落到血液或组织中、或患者机体对癌症发生反应而产生的活性物质,对这些物质的研究使得癌症早期诊断技术不断提高.尤其目前可以从血清学、组织学、分子学水平进行多种检测,有效性不断提高,不仅有利于癌症发现,还可用以判断转移情况.
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成人低磷性骨软化症2例
病例1,男性,57岁,务农.主因"全身多处骨痛11年,进行性加重4年余"入院.既往体健,无慢性肾功能不全及严重胃肠疾病、肝胆疾病及胰腺疾病史,无长期应用糖皮质激素及其他特殊药物史,无特殊毒物接触史.饮食正常,家族中无类似病例.患者于11年前先是左下肢乏力,后出现左膝、左髋部、腰部疼痛,渐出现胸肋骨、右膝、右髋部疼痛及右下肢乏力.呈反复发作,曾多次以"腰椎间盘突出症、类风湿性关节炎"住院治疗,症状无改善.4年前自觉疼痛加重,双下肢行走费力,需依靠拐杖行走.双髋部及腰部活动受限.查骨盆X线示:左股骨颈上部骨皮质不连续,可见不规则透亮线影,左股骨干上段可见多个梭形透亮线影.右股骨颈可见多个斜形透亮线影.左侧骶髂关节间隙稍变窄,关节面毛糙.右侧髋关节间隙变窄,关节面稍硬化.提示左右股骨颈及左股骨上段多发骨折.给予"强骨胶囊"及补钙、理疗等处理,症状无改善.2年前医院就诊,骨密度检测示骨矿含量明显降低.骨骼ECT示多发骨质病变,考虑肿瘤多发骨转移可能性大.胸片示双侧肋骨多发骨折.尿蛋白++++,无M蛋白,无本周氏蛋白.骨髓穿刺及活检示:骨髓象正常,骨髓腔狭窄,骨髓增生活跃.骨钙素32.6 ng/ml,骨特异性碱性磷酸酶99.96 ng/L,血钙2.11 mmol/L,血磷0.52 mmol/L.未特殊治疗.1年前出现身材变矮(具体不详).入院查体:颈椎变短,腰椎前凸,胸椎后凸,导致脊柱侧弯畸形、驼背.
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原发性气管支气管淀粉样变1例报道及文献复习
病例资料
唐某,男,80岁,因“咳嗽伴胸痛40天”于2014-07-14入院。40余天前无明显诱因下出现咳嗽、咯血伴左侧胸痛、头晕、头痛,就诊外院胸部CT示右肺斑片状密度增高影,予以止血、止咳、化痰、抗感染等对症治疗,患者咳痰、咯血好转,咳嗽、胸痛无好转,入住我科。入院查体：双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性啰音。2014-06-03外院胸部CT示：右肺少许斑片状密度增高影。2014-07-14 N 7．11×109/L,N%74．4%,CRP 74．85 mg/L,ALT 46U/L, D-二聚体0．80 mg/L,尿常规、肿瘤标志物、结核菌涂片检查、尿本周氏蛋白定性实验、ANCA、自身抗体全套、免疫球蛋白轻链、重链正常。肾上腺、心脏、消化系彩超正常。2014-07-15复查胸部CT提示支气管壁增厚,不规则气道腔狭窄和内黏膜下层钙化结节形成。治疗上予以抗感染、止咳化痰平喘对症治疗。患者症状无改善,完善纤维支气管镜检查,镜下可见左肺各段支气管开口正常,未见新生物,黏膜充血,右肺中叶内侧段支气管外压明显、充血,于此处刷检,右肺中间段开口处黏膜凸起,触之出血,于此处活检,并肾上腺素局部止血。病理提示黏膜慢性炎伴糜烂,间质见均质粉染淀粉样物沉着,刚果红染色阳性。考虑患者无其他系统淀粉样变性表现,肺部未见结节影,诊断为原发性气管支气管淀粉样变。 -
立体定向切除侧脑室室管膜下孤立性浆细胞瘤1例
患者,女性,25岁,间断性头痛2年余,加重伴恶心、呕吐半月余入院就诊.查体:神志清,精神一般,语言流利,神经系统未见明显阳性体征.腰穿:压力240mmH2O,脑脊液常规及生化检查正常.全身骨骼拍片未见异常.髂后上嵴骨穿,骨髓检查细胞分类正常.尿本周氏蛋白试验阴性.头颅CT提示:左侧侧脑室后角外侧可见一类圆形大小约1.8cm×2.3cm高密度影,CT值56hHz,病灶均匀强化,病灶周围可见不同程度的低密度水肿影,术前考虑脑室管膜瘤.
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腰椎间盘突出症合并范科尼综合征一例
男，60岁，主诉：进行性加重腰腿痛半年，伴下肢无力半月。由湖北省石首市骨科医院2014年5月收治。入院体格检查：腰椎側凸，前屈明显受限，腰5棘突间压痛，右旁侧指压沿坐骨神经放射痛，直腿抬高试验（＋），右小腿前外侧、足内侧痛触觉减退，肌力IV级。腰椎CT：腰4-5椎间盘突出并部分脱出（右侧）。诊断：腰椎间盘脱出。行“腰椎后路椎间盘髓核摘除术＋椎板切除减压神经根管探查透视下固定融合术”，术后切口愈合良好，腰腿痛明显改善。7月复诊诉：腰痛，双下肢麻木、乏力。考虑神经损伤，给予口服甲钴胺0．5 mg，3次／d，普瑞巴林胶囊150 mg，2次／d，8月复诊诉：腰痛改善不明显，下肢麻木、乏力加重，过台阶易跌跤，准备起诉医院。体格检查：血压：130／78 mmhg，心率80次／min．心肺检查未见异常。腰椎无侧凸，棘突间无压痛，腰部无明显压痛区，四肢肌力V级，右下肢肌张力增高，直腿抬高试验（-），生理反射存在，霍夫曼征（＋），两侧巴宾斯基征（＋）。实验室检查：本周氏蛋白（-），RF（-），肌酐108μmol／L，碱性磷酸酶408 U／L，尿酸96μmol／L，钾3．87 mmol／L，钠138 mmol／L，钙1．18 mmol／L，镁0．94 mmol／L，无机磷0．46 mmol／L，空腹血糖8．05 mmol／L，尿糖（＋），尿蛋白（＋），24 h尿蛋白定量250 mg，免疫学检查均为阴性。脊柱、头颅核磁共振成像：腰椎黄韧带钙化（轻度），颈椎、腰椎退行性变，脊髓未见占位。
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多发性骨髓瘤合并肺腺癌一例
患者，男，60岁。以腰痛、活动受限4年，咳痰带血5 d于2014年4月8日入住解放军第二〇二医院。患者于2010年发病初曾经骨髓穿刺、固定免疫电泳等检查确诊为“多发性骨髓瘤IgGλ型”，先后完成4个疗程VAD方案化疗，末次化疗于2011年中旬结束，化疗后腰痛等不适症状完全缓解。其后患者停止治疗，亦未定期复查。2012年5月再次就诊，骨髓穿刺示原浆＋幼浆占96％，再次予以单周VAD（长春新碱0．4 mg＋吡柔比星18 mg）方案治疗2疗程，治疗后腰痛再次缓解。2012年12月初感双侧季肋部及双下肢虫蚀样疼痛，予曲马多缓释片止痛治疗。2013年1月初自觉排尿困难，予导尿对症处置。因发热伴有恶心、呕吐，诊断为：慢性肾功能不全衰竭期，泌尿系感染，予改善肾功、抗感染等对症治疗好转后。2014年4月无诱因出现咯血，左鼻腔流血，咯血4～5口／d，量少，为鲜红色，呈痰中带血，伴周身不适。胸部CT检查示：右上肺结节灶，可见毛刺影。胸椎、肋骨、胸骨及肩胛骨多发低密度灶，右侧肾上腺小结节灶，双肾周多发小结节灶。查体：神清语明，贫血貌，周身皮肤无瘀点，睑结膜轻度苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，胸骨无压痛，左侧第5～8肋骨压痛阳性。双肺听诊呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音，无哮鸣音，心律齐，率整，各瓣膜区均未闻及明显杂音，腹平软，未见肠型及蠕动波动，肝脾肋下未触及，全腹无压痛，反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，生理反射可引出，病理反射未引出。入院后检查 IgG 63．8 g／L，λ轻链27．6 g／L，β2微球蛋白38．2 mg／L，本周氏蛋白阳性，红细胞沉降率145 mm／h，总蛋白112 g／L，白蛋白32．7 g／L，球蛋白79．3 g／L，尿素14．6 mmol／L，肌酐322．7μmol／L，血清胱抑素C 3．34 mg／L，癌胚抗原（CEA）1．72 ng／mL，神经元特异性烯醇化酶（NSE）10．17 ng／mL，细胞角化19片段（cy211）2．59 ng／mL。骨扫描、腰椎MRI检查提示骨质均有破坏。穿刺病理检查，结果为右肺腺癌。
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多发性骨髓瘤本周氏蛋白检测及其临床意义
目的 探讨尿本周氏蛋白电泳、血清本周氏蛋白电泳、血清免疫固定电泳、血清和尿液轻链定量及其比值在多发性骨髓瘤(MM)患者中的临床意义.方法 33例尿本周氏蛋白电泳阳性的多发性骨髓瘤患者血、尿标本分别用血清蛋白电泳、血清本周氏蛋白电泳、血清免疫固定电泳进行检测并分析四种电泳结果 ,同时利用散射免疫比浊法测定患者血清免疫球蛋白浓度及尿液中蛋白及κ、λ轻链的浓度,并计算κ/λ比值.通过与100例非MM病人血、尿检测结果对照,结合电泳结果评价本周氏蛋白检测在MM临床诊断中的意义.结果血清本周氏蛋白电泳结合血清免疫固定电泳可进一步提高MM筛查的阳性率及分型的准确性.尿液和血液中κ、λ的浓度,κ/λ值与对照组相比较,具有显著的统计学差异(P<0.01).结论 尿液κ/λ的比值对尿蛋白阳性病人的本周氏蛋白检出有一定的意义,在用于MM的筛查方面值得进一步探讨.
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免疫固定电泳对多发性骨髓瘤的临床应用价值
目的：探讨免疫固定电泳对多发性骨髓瘤（ MM）的临床诊断价值。方法应用法国Sebia HYDRASYS全自动电泳仪，对32例MM患者进行血清蛋白电泳测定和免疫固定电泳测定。应用美国Beckman Immage 800特定蛋白分析仪进行血清免疫球蛋白和血、尿轻链测定。采用手工硝酸法进行尿本周氏蛋白测定。结果32例多发性骨髓瘤中IgG型14例（43．75％），IgA型9例（28．13％），IgM型1例（3．13％），轻链型2例（6．25％）。所有类型中κ链13例（40．63％），λ链11例（34．38％），尿本周氏蛋白阳性18例（56．25％）。免疫固定电泳检测M蛋白阳性率为96．9％。结论 MM患者以IgG型、IgA型比例高，轻链类型中κ链比例稍高于λ链，尿本周氏蛋白阳性者多于尿本周氏蛋白阴性患者，免疫固定电泳检查对MM诊断及分型具有重要的临床价值。
