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肺泡上皮不典型腺瘤样增生与细支气管肺泡癌
呼吸系统疾病亦存在交界性病变,准确诊断尚存在问题,随着病理相关学科的迅速发展,特别是免疫组织化学、分子生物学等技术方法研究和应用,并结合临床分析对肿瘤的发生学、生物学特性以及良、恶性的诊断,有了进一步了解和认识.肺癌是人类常见的恶性肿瘤,在肺癌各种组织类型中,腺癌是主要类型之一,近年研究结果证实[1]腺癌已逐步取代了鳞状细胞癌的地位.细支气管肺泡癌(Bronchioloalve-olar lung carcinoma,BAC)为腺癌的一个特殊类型,与普通的腺癌不同,它分为3个亚型:(1)粘液上皮型(或称分泌型),(2)细支气管上皮型(或称非分泌型),(3)炎性硬化型(或称低分化型).BAC的肿瘤细胞生长于原有的肺泡壁上,保持肺泡结构为其特征.与其他支气管源性肺癌相比有所不同,BAC具有其固有的组织起源和形态特征.追溯其组织起源、发病机理,对于早期BAC的诊断、治疗及其预防是极其重要的.
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类孟买血型家系α1,2岩藻糖基转移酶基因突变的分析
H血型抗原作为AB0血型形成的前体糖链,存在于几乎所有人的红细胞表面,除了罕见的H缺乏表现型个体,主要包括孟买型和类孟买型。孟买型定义为H完全缺乏的非分泌型,其血清学特点是红细胞表面缺乏ABH抗原,分泌液中缺乏H物质,其基因型为h/h,se/se;而类孟买型的定义尚存在争议,现在认为类孟买型一般指H部分缺乏的表现型,其红细胞表面ABH抗原缺乏或弱表达,而分泌液中可能存在或不存在H抗原,其基因型为h/h, Se/Se ( Se/se )。类孟买型是一类罕见的红细胞血型,属于Hh血型系统,对于H缺乏的个体血清中常含有抗H意外抗体,可与几乎所有人的红细胞发生凝集反应,从而导致临床输血困难。研究表明,红细胞表面的H抗原是在FUT1的催化下,将供给底物岩藻糖基转移到接受底物前体糖链上形成的。当FUT1的编码基因变异造成酶特性变异时,导致H抗原部分缺乏而形成类孟买型表型。目前国内外报道类孟买型相关的FUTI基因突变类型有多种[1-4],通过对1个浙江汉族类孟买型表型家系的研究,发现了1种新的FUT1基因突变类型。
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半身交替照射治疗难治性多发性骨髓瘤二例
患者男,52岁.患多发性骨髓瘤(MM)10年,于1993年4月来笔者所在医院血液科初诊.检查示肋骨两处骨折、腰椎虫蚀样改变;血沉98 mm/h;骨髓象为粒、红、巨细胞增生,浆细胞占19%,可见双核、3个核成熟浆细胞.结合血清蛋白电泳、免疫球蛋白、尿本周氏蛋白和肾功能等相关指标,依据<血液病诊断及疗效标准>确诊为非分泌型MM.
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异型巨噬细胞集落刺激因子及其受体的研究
巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF,又称集落刺激因子-1,CSF-1)是20世纪80年代初发现的造血调节因子,也是重要的炎症因子.与白血病、肝癌、乳腺癌、妇科肿瘤的发展有关,还与肝、肾疾病及动脉粥样硬化、老年痴呆等常见病相关.所以对M-CSF的研究经久不衰,日益深入,成为研究热点.通常M-CSF以分泌因子形式出现,近10年来的研究发现病理状态下可出现非分泌型的MCSF:包括膜结合型、胞外基质结合型、胞质内及胞核中的M-CSF,总称异型M-CSF;M-CSF受体即原癌基因fms的产物,从发现开始就认为与肿瘤相关,但是一直认为它存在于细胞表面,对于细胞内的及可溶性的M-CSF受体研究报道不多.
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非分泌型多发性骨髓瘤并发骨髓坏死1例
患者,男,25岁.以周身乏力伴腰部骨痛2个月于2002年10月3日收入我院.患者贫血貌,皮肤无出血点.实验室检查:WBC 3.4×109/L,RBC 3.1×1012/L,Hb96g/L,PLT97×109/L,血涂片显示成熟红细胞呈现"缗钱状".ESR 135 mm/1h,尿本周蛋白(-),血清蛋白电泳及免疫球蛋白均正常.X线检查:心肺无异常,颅骨、骨盆均正常,脊柱可见钻凿状骨质缺损阴影.
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分泌型细胞毒性途径在维持免疫细胞平衡中的作用
免疫细胞的平衡在生命活动中非常重要.机体不断接受各种微生物抗原和自身抗原的刺激并激活免疫应答,在急性T细胞应答过程中,特异性淋巴细胞亚群迅速增生,但增生的淋巴细胞必须在抗原攻击停止时快速消减,这样才能维持免疫活性细胞的动态平衡.当这种平衡被打破,就会发生严重疾病.正常情况下,机体通过一系列途径来维持免疫细胞平衡,其中起主要作用的是分泌型细胞毒性途径和非分泌型细胞毒性途径.
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ABO血型系统分泌型研究进展
ABO血型抗原除表达在红细胞表面以外,还以可溶性血型物质的形式存在于大部分人的唾液或其它形式的分泌液中.产生可溶性血型物质的能力由19号染色体长臂的SE基因(又称FUT2基因)位点决定.本文从分子生物学角度阐述ABO血型系统分泌型与非分泌型的新研究进展.
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伴mott细胞增多非分泌型多发性骨髓瘤1例
病例:女,64岁.因反复右背疼痛1年.加重伴右肩痛20d于2006年8月入院.患者于人院前1年无明显诱因感右背疼痛,活动后加剧,症状反复发作,20d前加重伴右肩疼痛,手臂不能上举,药物治疗效果不明显.
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Lewis血型系统
1946年Mourant在一个名叫Lewis的病人血清中首先发现一种天然抗体,大约与22%的英国人红细胞发生反应,被称为抗-Lea.1946年Andresen发现了抗Leb抗体.
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非分泌型多发性骨髓瘤二例报告
非分泌型多发性骨髓瘤是少见而特殊的类型,占骨髓瘤的1%~3%[1].现将我院1991年~1997年所见2例报告如下.
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巨大肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤1例报告并文献复习
肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤属临床罕见肿瘤,通常为良性非分泌型肿瘤,但也可伴激素异常分泌,部分具有恶变倾向,常于体检时偶然发现,治疗主要以手术切除为主[1].我院2010年1月诊治1例巨大肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤,现结合相关文献对该肿瘤的组织学特点、临床表现及诊治方法进行探讨.
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H抗原缺乏血型的表型频率及分子遗传学分析
目的 了解福建省人群中H抗原缺乏血型的表型频率,研究其血清学和遗传学特征.方法 用单克隆抗H试剂进行H抗原缺乏血型筛查;对经筛检出及其它来源的H抗原缺乏血型标本进行血清学分析及ABO血型初步鉴定;使用PCR-SSP进行ABO基因分型;对PCR扩增FUT1和FUT2基因的蛋白编码区产物进行测序,了解其基因型及核酸序列突变情况.结果 从85390名献血者中检出10例H抗原缺乏血型,均为类孟买型(分泌型).对14份类孟买型标本进行FUT 1基因分析,检测出h1(nt547-552△ag)、h2(nt880-882△tt)、h3(nt658c→t)和hnew-2(nt328g→a)4种隐性等位基因.这些个体的基因型分别为h1/h1(6例)、h1/h2(7例)和h3/hnew-2(1例),其中h1等位基因占67.85%,h2等位基因占25.00%.共检测12例类孟买型标本的FUT2基因,发现均存在纯合的nt357c→t突变,在FUT1基因型为h1/h2的个体中还检出nt716g→a突变,均为杂合子.未发现其它FUT2无效基因.血清学分析发现所有个体的不规则抗-A或抗-B在37℃中均无活性,而有7份标本血清中存在37℃具有活性的抗-H或抗-HI.结论 福建省人群中类孟买型的表型频率估计约为1:8 500.在福建省类孟买型个体中h1和h2等位基因具有一定的地域流行特征,存在h1-Se357和h2-Se 357,716的单元型连锁遗传.
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H抗原缺陷型的研究进展
H抗原与 ABO、Lewis血型密切相关.早期曾被划归于ABO 血型系统.目前,H抗原已被国际红细胞血型命名委员会命名为一个新的独立的血型系统,即ISBT(国际输血协会,International Society of Blood Transfusion)018-Hh 血型系统,其系统符号为H,只有一个抗原即H抗原.自从1952年报道了第1例H基因缺陷型后,研究者们对于H抗原缺陷血型做了大量的研究.