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成人家族性心肌致密化不全3例
心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,又称心肌窦状隙持续状态,本病发病有家族倾向;多`为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征.2012年4~6月收治同胞兄弟成人心肌致密化不全患者3例,报告如下.
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激光心肌血运重建术在晚期缺血性心脏病中的应用
经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)和冠状动脉旁路移植术(CABG)使许多冠心病患者临床症状和预后改善,但这些方法也存在一些限制,例如:PTCA术后仍有25%~40%的再狭窄率,CABG仍有5%的围手术期病死率,而且这些方法仅适用于直径>2mm的病变血管。对于冠状动脉病变弥散、多支病变、小血管病变、慢性完全堵塞而不能重复手术或扩张的晚期冠心病患者,则难以奏效[1,2]。 近年来,随着激光技术在医学领域的广泛应用,已有数千例经药物治疗无效而又不适合行PTCA或CABG的晚期冠心患者接受了激光心肌血运重建术(TMR),即激光心肌打孔。利用激光进行心肌打孔的方法分为3类: 第一类是单纯的TMR。通过开胸直视或胸腔镜以CO2激光在心肌缺血区域制造许多贯穿心壁全层的孔道,使左室内的动脉血在收缩期流入缺血心肌内,并通过心肌大量的窦状隙-冠状动脉交通网向该区域供氧,以此来治疗冠心病[3,4]。TMR术虽能缓解心绞痛症状,增加心肌血液灌注[5],但其创伤性较大。对左前降支供应区缺血部位可以施行,而对左室后壁和下壁不甚方便。且围手术期并发症较多,围手术期病死率可达9%~12%,心脏病事件发生率达47.l%,非心脏病事件发生率达35.3%,一年病死率达23%,三年病死率达30%[6~13]。 第二类是CABG+TMR。完成CABG后,对供血仍不满意或未能搭桥的左室部位补充TMR。对不停跳行CABG者,同时作TMR。此时的TMR施术面积,依据CABG后仍然供血不足的区域估计;或选择有病变的冠状动脉末梢部位,行“预防性”TMR。每例患者打孔15~20个。此术即所谓“完全性心肌再血管化”。 第三类是经皮激光心肌打孔术(PMR)。PMR光导纤维经股动脉送入左心室,从心内膜向心外膜方向穿凿左室前、侧、后壁,但不能穿透,防止心包填塞。仅钬激光和准分子激光多次脉冲完成的打孔技术可以运用,激光探头为可控性多方向转动的光导纤维导管。通常以穿凿室壁2/3厚度为佳[14]。 1 历史性回顾 1933年,Wearns等[15]在动物实验中发现心肌中存在海绵状窦状隙结构,相互联结成网络,其方式有:①动脉—窦状隙—心腔,②动脉—窦状隙—动脉,③动脉—窦状隙—静脉,④静脉—窦状隙—心腔,并认为这种结构对于维持爬行动物的心肌供血有重要意义。1935年, Beck[16]等应用大网膜、壁层心包和纵膈脂肪种植在心脏表面为心肌供血,效果不理想。1946年,Vineberg[17]移植内乳动脉于心肌,随访24年,结果满意,发现侧支循环形成需半年以上。1950年,Sen等[18]试图用针刺方法建立心肌内隧道,发现针刺孔道不久被纤维疤痕堵塞,失去供血作用。1957年,Massimo等[19]在心肌内植入“T”形管模拟窦状隙供血,也因机械刺激组织增生而使管道早期闭塞。60年代,由于CABG术的成功开展,有关恢复窦状隙供血的研究减少。1982年,Mirhoseini等[21]尝试采用CO2激光建立心肌心腔隧道。由于使用的激光能量较小、穿透力差,效果不理想。1988年,该技术作为CABG术的辅助方法用于临床。1991年Mirhoseini等[21]将CO2激光能量由80W增至800W,对跳动的心脏打孔,使心肌激光孔道的质量明显提高,但由于整套设备昂贵,仪器笨重,未能推广。同年,Crew等[22]设计并完成评价TMR效果的随机临床试验,肯定了该方法的疗效。1993年,Yano等[23]报道了运用波长2.1μm钬激光从内膜向心外膜的非贯穿性孔道仅需2W的能量,Jeevanon提出在光导纤维头端加装聚焦镜片,使输出能量集中从而产生光滑的孔道内壁,可大大减少激光热损伤和声学损伤。这些研究成果使TMR由PMR代替成为可能。1997年,Knoph等在阿根廷成功地为3例左室射血分数(LVEF)为40%、经常规治疗无效的冠心患者进行了PMR。随后美国和欧洲开始进行PMR随机临床试验,以评价该方法的安全性和疗效[24~26]。截止1999年3月为止,全球接受PMR治疗的病例总数已近500例。
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ASGPR单链抗体-蜂毒肽融合蛋白的构建及其溶红细胞效应
去唾液酸糖蛋白受体(asialoglycoprotein receptor,ASGPR)是一种异源低聚物的内吞受体,定位于肝脏实质细胞朝向窦状隙一侧的细胞膜表面,在介导肝脏疾病靶向治疗方面具有潜在应用价值.我们在获得抗ASGPR单链抗体C1的基础上[1],将C1作为靶向分子,与编码蜂毒肽(melittin)的寡核苷酸基因连接,并克隆至原核表达载体,在大肠杆菌中融合表达,并探讨了融合蛋白(C1M)的体外溶红细胞效应.
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心肌致密化不全患者临床资料分析
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricularmyocardium,NVM)是心内膜胚胎发育异常导致的先天性畸形,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存,其特点是大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝[1-2].随着心脏超声检查技术的进步,临床上对该病的认识不断深入,现将四川省人民医院收治的28例NVM患者资料报道如下.
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彩色多普勒心动超声诊断左室心肌致密化不全合并室间隔膜部瘤1例
心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium ,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态.是胚胎发育早期,网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,本畸形罕见,可单独存在或与其他先天性畸形并存.现对我院诊治的1例报告如下.
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左室心肌致密化不全合并动脉导管未闭并发感染性心内膜炎1例
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌窦状隙持续状态.是胚胎发育早期的基因突变(1)导致心内膜形成过程终止,肌小梁未能被吸收,仍保留为肌小梁状态,使病变区的心肌发育不良,收缩乏力,可导致患者心衰死亡.NVM可单独存在,也可以与其他心脏病并存.弘大心血管病医院近期发现左室心肌致密化不全合并动脉导管未闭一例,报告如下:
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优秀水球运动员左室心肌致密化不全合并房间隔缺损1例报告
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)为一种少见的先天性心脏病,又称为海绵状心肌、心肌窦状隙持续状态或胚胎样心肌.按WHO/SFC分类标准,属未定型心肌病[1],在临床上容易漏诊和误诊.
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1例老年人心肌致密化不全的护理
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止导致的心肌疾病.遗传学研究显示病变基因定位于Xq28 联结区域内[1].
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日本血管内淋巴瘤的研究进展
血管内淋巴瘤(IVL)临床表现以发热、血细胞减少、肝脾肿大、无淋巴结肿大和瘤块形成为特征.淋巴瘤细胞多定居在血管或窦状隙内增殖,并可向血管外播散.免疫学表型多为CD20、CD79a或CD19阳性的B细胞标记.东亚地区的IVL常并发噬血细胞综合征(HPS),多见于日本报道,而专称为IVL亚洲变异型(AIVL).西方国家以经典的IVL(CIVL)多见,罕见AIVL,常见神经症状和皮肤病变.本病预后差,CHOP化疗联合利妥昔(Rituximab)单抗治疗有效.自体外周血造血干细胞移植可改善预后.
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心肌致密化不全诊治进展
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM),在病理解剖上称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种少见的、有家族遗传倾向性、非单一遗传的先天性心脏病,在国外报道始于上世纪80年代[1],国内的初次报道是2000年[2]。临床上,由于该病的发病率较低,临床医师对其认识不足,经常出现漏诊和误诊,笔者通过对该病的目前的检查和治疗新进展做一综述,进一步探讨存在的问题。
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布加氏综合征的护理
布加氏综合征是由于各种病因造成的肝静脉回流受阻,肝窦状隙血管压力升高,阻塞了肝静脉血的流出道,导致了门静脉压升高,在临床上表现为肝肿大、腹水等一系列门脉高压症的症状和体征.
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鼻中隔偏曲下鼻甲肥大组织病理学观察
目的:观察并比较鼻中隔偏曲伴偏曲对侧减充血剂敏感的粘膜性下鼻甲肥大病人两侧下鼻甲固有层血管的结构特点.方法:对40例该病病人行中隔矫正术前,在鼻内窥镜下于两侧下鼻甲前1/3处切取组织.采用光镜、透射电镜,观察下鼻甲固有层血管的结构特点.结果:光镜:偏曲对侧较同侧下鼻甲粘膜固有层窦状隙数目相对增多,血管壁平滑肌细胞密度相对增加.透射电镜:偏曲对侧较同侧下鼻甲粘膜固有层结缔组织胶原纤维明显增多.粘膜上皮下毛细血管及腺体周围毛细血管的内膜具有窗格样空隙,小静脉内皮基底膜及平滑肌细胞呈高度多孔性;窦状隙为排列不规则的血管间平滑肌纤维围绕.粘膜上皮下毛细血管及腺体周围毛细血管内皮细胞及窦状隙平滑肌细胞内线粒体肿胀、基质变少,出现空泡,嵴少而短,甚至消失.结论:窦状隙及血管间平滑肌纤维可能与粘膜性下鼻甲肥大的发生有关.
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心肌致密化不全1例报告及文献复习
心肌致密化不全NVM,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,此病在小儿多见.在成人非常少见.它是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征[1].过去此病在成人一直未引起重视或根本未认识到成人有此种病,况且国内有关报道较少,故将此成人病例结合文献报道如下.
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超声诊断心肌致密化不全7例
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种少见的先天性心脏病.按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ISFC)的分类标准,归为未定型心肌病.
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激光心肌血运重建术的实验与临床研究进展
激光心肌血运重建术(Transmyocardial revascu larization by laser,TMR)是应用激光光束在缺血心肌上造成与心室腔相通的孔道,来改善缺血心肌的血供.这一概念建立在用针刺左室壁造成孔道而将左室富氧血引入心肌窦状隙的基础上.1981年,Mirhoseini首次报道低能量CO2激光不仅改善实验动物缺血心肌的灌注,而且可防止孔道内的纤维增生,从此拉开了TMR实验和临床研究的序幕.