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成人家族性心肌致密化不全3例
心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,又称心肌窦状隙持续状态,本病发病有家族倾向;多`为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征.2012年4~6月收治同胞兄弟成人心肌致密化不全患者3例,报告如下.
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彩色多普勒心动超声诊断左室心肌致密化不全合并室间隔膜部瘤1例
心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium ,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态.是胚胎发育早期,网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,本畸形罕见,可单独存在或与其他先天性畸形并存.现对我院诊治的1例报告如下.
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心肌致密不全的临床特征及诊治七例分析
心肌致密不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎时期舒松的心肌组织致密化过程障碍所引起的先天性心肌病.临床表现主要为进行性心功能不全、心律失常和血栓栓塞.由于缺乏特异的临床表现,容易误诊、漏诊.我们对本院2004-2007年收治的7例心肌致密不全患者进行回顾性总结并结合文献进行分析.
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以严重心动过缓为表现的心肌致密化不全一家系
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种少见的先天性心脏病,是由胚胎发育期心内膜肌小梁致密化过程失败而造成的心脏疾病,过多突起的肌小梁和深陷的小梁隐窝是其病理学及超声心动图特征[1,2].NVM可以散发或呈家族聚集性,临床主要表现为心功能不良、心律失常、栓塞.表现为严重心动过缓的NVM呈家族发病倾向,国内相关报道极少.现将我院收治的以严重心动过缓为表现的NVM一家系报道如下.
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儿童心肌致密化不全9例临床分析
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是罕见的心内膜胚胎发育异常所致的先天性心脏畸形,系心肌致密化过程失败所致,可为孤立心肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium,INVM)或与其他先天性心脏畸形并存(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、永存动脉干、肺动脉高压等).目前,WHO尚未对NVM进行定型分类.
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超声心动图对心肌致密化不全患者的诊断价值
心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎时期心肌致密化过程受阻所引起的一种先天性心脏病,临床较为少见,可导致发生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死[1]。超声心动图检查对NVM的诊断、病情严重程度的评估以及随访监测等均具有不可替代的作用[2,3]。心脏磁共振成像(CMR)独特的组织定征技术可区分正常和纤维化心肌,诊断NVM的敏感性和特异性均优于超声心动图,但CMR 检查费时、昂贵、不适于床旁检查、存在较多禁忌证,且在基层医院未普及开展,这限制了其临床应用[4]。目前,超声心动图检查仍是无创评估NVM 的首选方法。我们回顾性分析41例NVM患者的临床及超声心动图特点,旨在探讨NVM的超声心动图声像特征,评价超声心动图对NVM的诊断价值。
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心肌致密化不全的超声诊断
心肌致密化不全是一种罕见的先天性畸形.胚胎早期,心脏是由无数肌纤维交织而成的疏松结构,由于心内膜形态发生停止而使心肌致密化过程失败.其解剖学特征为无数粗大的肌小梁持续存在,小梁间深陷的间隙直达心肌内[1],可与其他畸形并存,亦可单独存在.
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心肌致密化不全
心肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)[1]是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.可以单独存在,称孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the myocardium,INVM),或与其它先天性心脏畸形并存(Nonisolated left ventricular noncom-paction,LVNC).临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞.超声心动图是首选的诊断方法.目前尚缺乏特异性的治疗方法,其临床预后不佳.由于对该病缺乏了解,因而本病多被漏诊或误诊,笔者检索国内外文献后完成该综述,希望能对各位同行认识本病有所帮助.
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成人左室致密化不全4例临床分析
心肌致密化不全(NVM)是一种先天性特异性心肌病,为胚胎时期心肌致密化过程失败所致,临床症状重、预后差,近年来逐渐被人们所认识和重视.本文收集了我院2002年以来的4例成人NVM患者,总结其临床和心脏超声检查特点如下.
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心肌致密化不全1例报告及文献复习
心肌致密化不全NVM,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,此病在小儿多见.在成人非常少见.它是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征[1].过去此病在成人一直未引起重视或根本未认识到成人有此种病,况且国内有关报道较少,故将此成人病例结合文献报道如下.
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心肌致密化不全同一家系3例报告
心肌致密化不全(NVM)是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征,本畸形罕见,可单独存在或与其他先天性畸形并存.本文报道同一家族3例以室性心律失常为共同表现的NVM及其家系调查结果.
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超声对心肌致密化不全的诊断价值
心肌致密化不全又称海绵状心肌、蜂窝状心肌、心肌血窦存留、左室肌小梁肥大等,是一种少见的先天性畸形[1].胚胎早期,心脏是由无数肌纤维交织而成的疏松结构,由于心内膜形态发生停止而使心肌致密化过程失败,出现无数粗大肌小梁持续存在的解剖学特征,小梁间深陷的间隙可直达心肌内,可与其他畸形并存,亦可单独存在[2].超声检查其声像图具有典型的特征,为明确诊断提供了可靠依据,在本病诊断中起到非常重要的作用.
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心肌致密化不全彩色多普勒超声诊断价值
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular my-ocardium,NVM)是一种少见的先天性心肌病,又称海绵样心肌或心肌窦状持续状态,是胚胎发育早期,网络状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷隐窝为特征[1].
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心肌致密化不全
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形.其解剖学特征为心室肌内持续存在无数粗大的肌小梁网及小梁间深陷的隐窝,而相应区域的致密心肌形成减少[1].为心肌致密化过程失败所致,可与其他的先天性心脏畸形并存(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、脉动脉高压、永存左位上腔静脉、永存动脉干、左心发育不全等),亦可单独存在,称为孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the ventricular myocardium,INVM).因其发生较为罕见,而临床表现亦为非特异性的,部分病人可持续多年无症,常导致对该病的认识不足甚至误诊.过去该病被认为仅见于婴幼儿,而目前研究证实也可于成人发病,甚至其成人发病率较目前所认识的更为普遍.
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孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析
心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,有家族遗传倾向,过去将其称为"海绵羊心肌"或"心肌窦状隙未闭".1990年Chin等人首次报道了NVM[1],近年来才逐渐引起我国学者的重视,目前对本病的研究还仅仅停留在个案报道.1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组以病理生理或病因学、发病学为基础,更新了心肌病的定义和分类.心肌病是指合并有心功能障碍的心肌疾病,其类型包括:扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未定型心肌病.NVM为胚胎期心肌致密化过程的失败,导致心肌病变及出生后心脏的解剖特征和一系列的病理生理变化,归类于未定型心肌病[2].2006-03美国心脏病学会(AHA)对心肌病的定义和分类标准将NVM归属于遗传性心肌病.NVM患者常合并其他先天性心脏畸形,如冠状动脉起源于肺动脉干,室间隔完整的肺动脉闭锁等.无并发畸形的称为孤立性心肌致密化不全(isolated non compaction of ventricular myocardium,INVM),该类型临床上更罕见[3].