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中国医师自律维权百洋基金特约稿盲目实施手术导致医疗纠纷
案情回放2002年3月4日,原告李某之女到被告某医院就诊,门诊以"多浆膜腔积液查因,心律失常(阵发房颤,室性早搏)"收住院.入院时查:T 36.5℃,P84次/分,R21次/分,BP100/80mmHg,神清语利,步入病房.3月25日医院将原告之女诊断为"缩窄性心包炎",与家属签手术同意书,拟于全麻下行"心包剥脱术";术中见心包不增厚,引流出黄色心包积液500ml,胸腔积液4000ml,术后诊断"心房心肌病变",修改术式为"开胸探查术";术后患者浮肿、腹水情况逐渐加重并有间断喘憋,不能平卧及头痛,头颅CT未见明显异常;腹水检查:乳糜试验(-),比重1.020,Pro 3g/L,RBC大量,WBC4~8;4月2日查超声心动:右心增大(右室40mm),左房47mm,LVEF35.2%,中度三尖瓣关闭不全,中等量心包积液(LVPW18mm,RVFW14mm),下腔静脉增宽33mm;肝肾功能:ALP、LD、GGT均有轻-中度增高并有低钠、低钙.4月2日转入心内科治疗,诊断为"多浆膜腔积液查因,心律失常".4月14日出院,出院诊断为"限制型心肌病?"患者于出院当天到家后死亡.
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基于基因共表达网络分析的扩张和限制型心肌病分子特征比较
随着分子生物学的发展,两类原发性心肌病-扩张型心肌病(DCM)和限制型心肌病(RCM)的研究已取得一定的进展,但是两者的发病机制和病程发展过程的分子机理尚未明确,在临床上RCM很容易被误诊为DCM.因此,首先对两类心肌疾病的RNA-Seq转录组数据进行基因表达差异显著性分析,筛选出DCM相关的差异表达基因451个、RCM相关的差异表达基因1 326个;然后用两类心肌疾病相关的差异表达基因分别构建共表达网络,并基于网络特征找出两种心肌疾病相关的重要基因(即可能的基因标志物);接着对发现的DCM相关的21个基因标志物和RCM相关的65个基因标志物进行生物功能分析,阐释两类心肌疾病的一些发生发展机制;后从基因标志物、生物功能和信号通路多个方面比较两类心肌疾病,为在分子水平上区分两类心肌疾病提供新思路.
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左房节段二维应变参数鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的价值
目的 应用超声斑点追踪技术(STE)评价缩窄性心包炎(CP)及限制型心肌病(RCM)患者左房节段心肌功能,探讨其在鉴别CP及RCM中的作用.方法 对35例CP患者及30例RCM患者应用斑点追踪技术测量左房侧壁及房间隔收缩期应变(S)及应变率(SrS)、舒张早期应变率(SrE)、舒张晚期应变率(SrA).结果 (1) CP患者房间隔S、SrS、SrE、SrA较RCM患者明显增加(P<0.05),房间隔SrE以1.40为截点值鉴别CP和RCM的灵敏度和特异度分别为94.7%和89.7% (AUC=0.97,P<0.05).结论 STE可以准确评价CP患者及RCM患者节段左房功能,并在二者的鉴别诊断中具有重要作用.
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限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊断临床分析
目的 探讨超声心动图对缩窄性心包炎(CP)和限制型心肌病(RCM)诊断及鉴别诊断的价值.方法 回顾性分析我院超声心动图诊断、手术证实、资料完整的CP 16例和RCM 10例,分析其超声心动图特征,并与手术结果对照.结果 16例超声心动检查明确诊断为CP,并给予患者心包剥离术.10例RCM患者中诊断为RCM的6例并进一步行核磁共振检查明确诊断,2例诊断为CP;1例诊断先天性心脏病卵圆孔未闭合,1例诊断心肌炎.结论 超声心动图是无创伤诊断CP和RCM的首选方法.
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嗜酸细胞增多症性限制型心肌病的超声诊断
病例资料例1 患者男,23岁.1998年12月入院.入院2个月前,受凉感冒发热,体温37~38 ℃,伴咳嗽、活动后气短、乏力、劳动能力下降、双下肢浮肿.查体:贫血貌,颈静脉充盈,双肺呼吸音减弱,可闻及少量细湿口罗音,心界略向左扩大,S1略低,心尖部可闻及病理性第三心音,P2亢进.有肝大,奇脉征阳性等心脏限制性体征.血常规:WBC 15.8×109 /L,分类计数嗜酸细胞比例高达77 %,RBC 2.67×1012/L, Hb 90 g/L.骨髓检查:粒系增生极度活跃,原始粒细胞比例高达67%.
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心肌疾病的磁共振成像诊断
心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系统性疾病等引起的心肌异常等.心肌病是一种慢性、进行性心肌疾病,有明显的形态、功能和电生理特征,既往按照临床表现、形态学和组织学基础等,分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)和致右心室心律失常型心肌病(AVRC).2006 年美国心脏学会将心肌疾病分为原发性和继发性,其中原发性心肌病又按照基因性、混合性和获得性进行了更为细致的分类[1] .磁共振成像具有无创伤、无电离辐射、软组织对比度好,特征性地显示心腔和大血管的血液流动,成像不受骨骼和气体的影响等优点,是心肌疾病的诊断和随访的重要影像学工具.
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心脏磁共振在限制型心肌病中的应用
限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy,RCM)是一类特异性的心肌疾病,特点是心室舒张不全,导致舒张功能异常,而收缩功能保留.心脏超声、导管技术及核素成像均不能可靠的提示组织诊断及病因诊断,而心脏磁共振(Cardiac magnetic resonance,CMR)可提供解剖学、形态学及功能学信息.本文主要综述心脏磁共振在限制型心肌病各种疾病中的表现及治疗中的作用.
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评价左心室舒张功能在原发性肥厚型及限制型心肌病患者中的差异
目的 比较左心室舒张功能评价指标在原发性肥厚型心肌病(HCM)及限制型心肌病(RCM)患者中的差异.方法 连续入选在北京协和医院诊治的17例HCM患者与16例RCM患者,超声心动图测定左心室舒张末内径(LVEDd)、左心室射血分数(LVEF)、E峰减速时间(EDT)、组织多普勒二尖瓣环侧壁舒张早期峰值速度(lateral E')与二尖瓣血流E峰/E'(E/E').比较两组患者各项指标的差异,同时分别在两组患者中进行EDT与E/E'的相关性分析.结果 HCM患者与RCM患者IVEDd比较[(45.2 ±3.7)mm比(42.9±3.8)mm,P=0.074],差异无统计学意义;LVEF显著高于RCM组[(72.9±7.2)%比(62.3±8.0)%,P<0.001];EDT较RCM组患者显著延长[(163.3±46.8)ms比(123.4±12.4) ms,P=0.002];二尖瓣环侧壁E'显著高于RCM组[(8.4±3.3) cm/s比6.0±2.0)cm/s,P=0.015];E/E'显著低于RCM组[(10.0±4.0)比(13.3±2.9),P=0.013].在HCM患者中,EDT与E/E'呈正相关(P =0.029),而RCM患者中EDT与E/E'呈负相关趋势,但相关性未达到统计学意义(P=0.121).结论 HCM与RCM患者均存在明显的左心室舒张功能异常,但RCM患者的左心室舒张功能受累程度及左心室僵硬程度显著高于HCM患者,HCM患者可能以通过延长EDT的方式来改善左心室充盈.
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家族性限制型心肌病临床特点分析
目的:探讨家族性限制型心肌病(RCM)的临床特点、诊断思路和遗传方式.方法:对2个家系15例RCM患者的临床特点进行分析,重点观察其中6例患者的心电图和超声心动图表现,讨论家族性RCM患者的临床及遗传特点.结果:2个RCM家系15例患者,遗传方式表现为常染色体显性遗传.发病年龄多为青年,死亡年龄以青中年多见,6例猝死,1例因心力衰竭死亡.所有存活患者均存在心电图异常,早期表现为非特异性ST段及T波变化,后期出现心房颤动.超声心动图检查多提示双心房增大和限制性舒张功能障碍.结论:家族性RCM较为罕见,其遗传学特点可表现为常染色体显性遗传.临床上多见中青年发病和死亡,主要临床表现为心源性猝死和舒张性心力衰竭,心电图表现为心房颤动和非特异性ST-T改变,超声心动图有其特殊表现.基因学筛查有助于确诊患者和早期诊断无症状患者.
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临床诊疗限制型心肌病的研究进展
限制型心肌病的临床症状无明显特异性,且易与缩窄性心包炎误诊,其临床诊断比较困难。由于限制型心肌病的预后较差,目前的根治手术为心脏移植,故其早期诊断及早期干预治疗对于防治心力衰竭的发生及进展尤为重要。本文就限制型心肌病的临床诊断、基因诊断及治疗和预后的研究进展进行综述。
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谈医学生涯中部分难忘病例(十四)
病例40.家族性限制型心肌病伴有骨骼肌病干部 男性 1942年出生.患者在1962年因跑步赶车突然晕厥,意识不清,持续约10余秒钟,当时无抽搐或大小便失禁,未摔倒,醒后无任何不适.次年又同样发作一次.间隔10余年未患.1973年因阵发短暂胸部刺痛,检查心电图据称正常.约两月以后再无刺痛.1975年无诱因又晕厥,立送朝阳医院诊为"肥厚型心肌病,左前分支传导阻滞",未观察到晕厥发作时情况.
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限制型心肌病和缩窄性心包炎的磁共振成像对比研究
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)和缩窄性心包炎(constrictive pericarditis,CP)的临床表现和病理生理学改变极其相似,但两者的治疗和预后截然不同.CP可以通过心包切除术治愈,而RCM只能采用内科保守治疗.目前主要是结合临床表现、观察心包厚度、评估心脏舒张功能和心室充盈类型、测量心腔压力或通过心内膜下心肌活检等综合判断,但还没有哪一项或两项诊断方法(指标)能够将两者完全区别开来.
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心肌病诊断与治疗建议
1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会(ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1].原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病.十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用.1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2].
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限制型心肌病的研究进展
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)又称心内膜心肌纤维化、缩窄性心内膜炎、闭塞性心肌病、限制型心肌疾病。是一种由于心肌僵硬度升高导致以舒张功能严重受损为主要特征的心肌病,表现为心室舒张末容积正常或缩小,心室壁厚度正常或轻度增加而收缩功能大多正常或仅有轻度受损。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将其归类为原因不明性心肌病(原发性心肌病中的一种类型)[1]。2006年美国心脏病协会(AHA)提出心肌病新的定义和分类中,首次将其归类为原发性心肌病中混合性原发性心肌病之一[2]。2008年欧洲心脏病学会的定义为在收缩容积正常或降低(单/双心室)、舒张容积正常或降低,以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左心室生理学异常[3]。限制性左心室生理异常的特点为由心肌僵硬度增加所致的左心室充盈状态,表现为心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加。
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原发性限制型心肌病合并难治性心力衰竭一例
限制型心肌病在儿科临床上非常少见,其症状和体征与缩窄性心包炎的表现酷似,易发生误诊.重症可合并心力衰竭,且药物治疗效果不佳.现将我院收治的1例报告如下.
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伏立诺他对限制型心肌病小鼠心脏舒张功能障碍的影响
目的 探讨组蛋白去乙酰化酶抑制剂辛二酰苯胺异羟肟酸(SAHA,商品名伏立诺他)是否能通过提高限制型心肌病小鼠野生型心肌肌钙蛋白I(WT-cTnI)的表达以改善其舒张功能.方法 选取雄性3月龄cTnI R193H限制型心肌病模型小鼠16只并随机分为SAHA组(n=6)、二甲基亚砜(DMSO)组(n=5)和对照组(n=5),分别给予SAHA 50mg/kg、DMSO 1ml/kg、生理盐水1ml/kg皮下注射,持续56d.采用Western blotting检测小鼠心肌细胞核组蛋白H3的乙酰化水平(acH3)及cTnI蛋白表达水平,采用染色质免疫共沉淀法(ChIP)比较cTnI编码基因Tnni3启动子GATA和MEF2关键区域acH3水平,采用荧光定量PCR检测Tnni3的mRNA表达水平,应用小动物高频超声仪评估小鼠心功能.结果 与对照组比较,SAHA组心肌细胞核acH3水平和Tnni3启动子关键区域acH3水平均明显升高(P<0.05);与DMSD组比较,SAHA组心肌细胞核acH3水平无明显改变(P>0.05),Tnni3启动子关键区域的acH3水平明显升高(P<0.05).3组cTnI蛋白和Tnni3mRNA表达水平差异无统计学意义(P>0.05).与对照组比较,DMSO组心脏收缩指标左室缩短分数(LVFS)、左室射血分数(LVEF)、每搏输出量(SV)、心输出量(CO)及舒张指标等容舒张时间(IVRT)、E峰减速时间(DT)、舒张早期充盈血流(E峰)、舒张晚期充盈血流(A峰)无明显改变(p>0.05),Tei指数及E/A比值明显升高(P<0.05);SAHA组IVRT、DT明显延长(p<0.05),Tei指数明显增高(P<0.05),E峰、A峰明显降低(P<0.05),E/A比值明显改变,LVFS、LVEF、SV、CO明显降低(p<0.05).与DMSO组比较,SAHA组IVRT明显升高(P<0.05),E峰、E/A比值明显下降(P<0.05),LVFS、LVEF、CO明显降低(P<0.05).结论 50mg/kg SAHA干预可上调限制型心肌病小鼠心肌细胞Tnni3启动子GATA&MEF2区域acH3水平,但对cTnI蛋白和Tnni3 mRNA表达以及心脏舒张功能可能没有改善作用,甚至会损害其舒张功能和收缩功能.
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心脏MR延迟强化在心肌病预后评估中的价值
心肌病包括原发性心肌病和继发性心肌病,其中原发性心肌病指的是病因不明的心肌病,继发性心肌病指与已知病因或系统疾病相关的心肌疾患.心肌病在临床上常指原发性心肌病.2007年中华医学会心血管病学分会制定的心肌病诊断与治疗建议[1],以及2008年欧洲心脏协会制定的心肌病分类[2],都将原发性心肌病分为肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右心室心肌病(ARVC)及未定型心肌病.目前临床对于心肌病的认识仍然不足,而正确评价患者的预后情况,对临床的重要性不言而喻.对患者的预后评估,临床常用的主要危险因素包括心脏停搏(室颤)史、阵发性室性心动过速(室速)、突发性心源性死亡家族史等;可能的危险因素包括:房颤、心肌缺血等[3].
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浅谈42例扩张性心肌病的护理体会
世界卫生组织/国际心脏病学联合协会(WHO/ISFC)将心肌病分为三种:①扩张型心肌病(DCM);②肥厚型心肌病(HCM);③限制型心肌病(RCM)[1].其中DCM是常见类型,占心肌病的绝大多数.
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限制型心肌病的诊断见解
目的 应用彩色多谱勒超声诊断技术对限制型心肌病患者心室内膜及内膜下厚度房室大小、心功能变化研究,探讨其临床应用价值.方法 对17例限制型心肌病患者分析,研究其心内膜及心内膜下厚度,房室大小及心室收缩及舒张功能变化.结果 限制型心肌病心内膜及心内膜下增厚,相应心房增大,舒张功能减低,收缩功能受损.结论 彩色多谱勒超声诊断限制型心肌病直观、方便,可以准确评价限制型心肌病收缩、舒张功能.为临床正确判断病情提供可靠信息.
关键词: 限制型心肌病 心内膜及心内膜下厚度 心室功能 -
限制型心肌病患者的临床治疗浅析
目的:讨论限制型心肌病患者的诊疗。方法根据患者症状与检查结果进行诊断并治疗。结论治疗原则为对症治疗、避免和治疗并发症、改善舒张功能为主,不宜劳累,防止感染。