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肥厚型梗阻性心肌病患者行髋关节置换术的麻醉处理
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is not an uncommon cardiac disease now,it was reported that the prevalence of HCM is 0.18% in Chinese at present .Hypertrophic obstructive cardiomyopathy ( HOCM) is a subset of HCM with left ventricular outflow tract ( LVOT) obstruction.Majority of case reports have focused on anesthetic management of HOCM in children and parturients, either combined spinal and epidural (CSE) or general anesthesia selected.But there were existing debates about anesthetic methods used, some authors regarded spinal or epidural anesthesia as contraindicated for the sake of lowering afterload, some authors believed that the serious problems could occur during general anesthesia.
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心尖肥厚型心肌病的诊断方法及其进展
心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是指主要局限于左心室乳头肌水平以下心尖部的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM),主要累及左心室,右心室受累较少见,好发于中老年男性.
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肥厚型心肌病猝死预防:肥厚型心肌病患者除颤器置入
从50年前认识到肥厚型心肌病(HCM)起,对HCM患者猝死危险已有了充分的认识和足够的重视.HCM是青年人(包括受训运动员)猝死常见的原因.置入性心脏除颤器(ICD)起初用于治疗缺血性心脏病,近几年用于HCM心原性猝死的预防.临床ICD置入增加很快,是改变HCM青年患者病程的主要治疗手段.
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肥厚型心肌病猝死危险因素分层
肥厚型心肌病(HCM)是常见的遗传性心脏病.普通人群患病率1/500,以自然病史差异极大为特征.很多患者终生无症状,寿命与常人并无不同.有些患者有心力衰竭(心衰)或心房颤动(房颤)的症状,某些患者猝死.猝死者常常先前没有症状,年龄较轻.HCM是青年人和运动员常见的猝死原因.因此对猝死危险进行分层,预防猝死是一个重要的临床问题.药物治疗,包括胺碘酮治疗,已经被证明不能防止HCM猝死,而两个多中心研究已经证实,置入性心脏除颤器(ICD)防止HCM猝死非常有效.因此找到猝死高危需要置入ICD的HCM患者,成为目前学术界的研究热点.
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室间隔切除术:治疗梗阻性肥厚型心肌病的金标准
梗阻性肥厚型心肌病(HCM)间隔切除术的治疗方法几乎与HCM文献报道同时出现.现在越来越清楚的表明,间隔切除术是一种缓解流出道梗阻症状可靠的治疗方法.间隔切除术在HCM治疗中地位的不断提高,主要是因为:(1)对梗阻的患病率及其影响认识更加清楚;(2)通过与酒精消融术的比较,使我们对该术式的认识更加清楚.下面我们介绍一下Mayo医院外科治疗HCM的经验.
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临床前肥厚型心肌病的临床表现谱:肌小节基因突变携带者的特征
肥厚型心肌病(HCM)主要为肌小节突变所致,其临床表现差异很大,合并一系列严重后果,如猝死、终末期心力衰竭.通常因心脏影像发现无法解释的左心窜肥厚而确诊,但这一特征与年龄高度相关,儿童期多无心脏肥厚形态学表现,故目前临床往往在青春期或青春期后才能作出HCM的诊断.
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肥厚型心肌病心房颤动:决定因素、临床进程与处理
心房颤动(房颤)是一个全球性健康问题,东西方患病率相同,反映人群老化,心血管病负担加重.在肥厚型心肌病(HCM)患者中,房颤是常见的持续性心律不齐,常见的并发症之一,对临床病程与预后影响很大.房颤成为HCM治疗的棘手问题,特别年轻患者,需要一致的循证治疗策略.尽管HCM房颤的循证依据不多,近期证据提示,新的治疗方法给某些患者带来了希望.我们需要更加深入的理解房颤的病理生理学,特别是遗传性心脏病患者房颤的病理生理学.我们重点复习HCM房颤的发病与临床预后及处理的进展.
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重视经皮心室间隔心肌消融术的安全性
肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚,估计全国约有100余万HCM患者.近年来,通过经皮心室间隔心肌消融术(PTSMA)治疗有症状的梗阻性HCM患者,可以减轻患者症状、改善机能和生活质量.随着PTSMA例数的增长,其安全性日益受到广泛关注.
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心脏核磁共振成像技术在肥厚型心肌病中的应用现状及新进展
肥厚型心肌病是一种为常见的遗传性心肌病,患病率约为1/500,是导致青年猝死的首要病因,也是引起不同年龄段心力衰竭与脑卒中的主要病因之一~([1-8]).肥厚型心肌病-是一种常染色体显性遗传病,现已明确至少12个编码肌小节蛋白的基因突变,导致心室肥厚的表型~([2-3,6]).
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正电子发射断层成像术在肥厚型心肌病中的应用:发现微血管功能异常所致的心肌低灌注
肥厚型心肌病是常见的遗传性心脏疾病,其在人群中患病率约为2/1000,以表型表达和临床表现差异极大为特点--从完全无症状到猝死、疾病进展和心力衰竭相关并发症等~([1-3]).微血管水平的心肌缺血与疾病表达和临床后果密切相关,是一些致命性并发症,如室性心律失常、猝死、左心室重构和收缩功能障碍的直接原因~([9-16]).
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运用分子遗传学来指导肥厚型心肌病的诊断与治疗
肥厚型心肌病(hypertrophy cardiomyopathy,HCM)是常染色体显性遗传疾病,其特征为在无明显诱因的(如高血压或瓣膜疾病)的心肌肥厚~([1]).在过去的50多年中,有关此疾病的文献报道已数以千计.早对HCM的描述只局限于该病的病理解剖及组织学特征~([2-3]).随后,因血液动力学改变而导致多种临床表现的机制得到了进一步的阐述,例如左心室流出道梗阻~([4])以及无症状患者的猝死~([5]).
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药物治疗肥厚型心肌病合并冠心病
肥厚型心肌病(HCM)和冠心病(CAD)是临床上常见的两种疾病.然而,两病并存的临床诊断较为困难.本研究分析了HCM合并CAD的临床及冠状动脉特点及药物治疗,以供诊治参考.1 发病机制及诊断1.1 发病机制心肌缺血是HCM的常见症状,其发生机制可能为多方面因素所致:①肥厚心肌与相关的毛细血管密度不相称;②心肌内小血管病变;③冠状动脉间隔支受压;④冠状动脉痉挛;⑤舒张功能障碍所致的充盈压增加;⑥由于流出道的压力阶差使需氧量增加;⑦合并冠状动脉粥样硬化.
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浅谈42例扩张性心肌病的护理体会
世界卫生组织/国际心脏病学联合协会(WHO/ISFC)将心肌病分为三种:①扩张型心肌病(DCM);②肥厚型心肌病(HCM);③限制型心肌病(RCM)[1].其中DCM是常见类型,占心肌病的绝大多数.
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血管紧张素原基因M235T多态性与肥厚型心肌病的关系的Meta分析
目的:探讨血管紧张素原(AGT)基因M235T多态性与肥厚型心肌病(HCM)患者的遗传易感性的关系。方法通过Pubmed、EMBASE、重庆维普、中国期刊全文数据库和万方数据库,并手工检索相关杂志,检索有关M235T基因多态性与HCM患者的病例对照研究文献,并采用RVEMAN5.0统计软件对其结果进行分析。结果共纳入5篇以M235T多态性为研究对象的HCM病例对照研究文献,共包括1086例,其中实验组475例,对照组611例。各研究的基因型和等位基因频数结果未见明显发表偏倚。Meta分析5项研究合并后MM基因型OR合并=0.71,95%CI (0.46,1.09);MT基因型OR合并=0.80,95%CI (0.62,1.02);TT基因型OR合并=1.40,95%CI (1.09,1.79)。结论AGT基因 TT基因型是HCM的危险因素;MM、MT基因型与HCM发病无关。
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肥厚型心肌病患者Tei指数与右心功能相关性研究
肥厚型心肌病(HCM)血流动力学的主要特征是心室舒张功能异常[1-2].应用多普勒超声心动图技术测定HCM患者及健康人群的右室舒张、收缩功能,旨在应用血流动力学方法对HCM右室功能及其相关改变进行研究.
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肥厚性心肌病合并妊娠23例临床分析
肥厚性心肌病(HCM)合并妊娠在临床上虽不多见,但其随时威胁着母儿的生命,应引起高度重视[1].宜宾市第二人民医院1998年5月至2008年5月住院分娩产妇合并心脏病者1 456例,其中合并肥厚性心肌病者23例,均经超声心动图等检查确诊,现将其临床改变和围产期处理报道如下.
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1例甲状旁腺功能减退致低血钙性心肌病的护理
低血钙性心肌病(hypocalcemic cardiomyopathy,HCM)是由于各种原因引起的长期低钙血症导致以心脏扩大和充血性心力衰竭为主要临床特点的一种可逆性心肌疾病.原因常见于甲状旁腺功能减退,其对心脏的影响主要是由于低钙血症引起的,长期低血钙可引起心肌病变导致心脏扩大、充血性心力衰竭、心脏传导阻滞,Q-T间期延长、室性心律失常,严重时威胁病人生命.2008年10月我科收治1例甲状旁腺功能减退致低血钙性心肌病病人,经过及时有效治疗及护理,病人病情好转出院.现将护理报告如下.
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肥厚型心肌病分子研究进展
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是常见遗传性心血管疾病,其发病率可达1/500.该病是目前年轻运动员心源性猝死的重要病因,可在各个年龄段发病,其中50%~70%HCM由基因突变所致.近年来,HCM的分子研究已取得较大进展,本文就HCM相关的主要致病基因及其分子机制作一综述.
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新疆3个家系HCM基因突变检测分析
目的:研究家族性肥厚型心肌病(HCM)的主要致病基因β肌球蛋白重链(MYH7)突变位点.方法:对3个HCM家系成员的MYH7基因3~23外显子及附近上下游序列采用DHPLC及直接测序分析.结果:P、L、Y三个家系的先证者具有MYH7基因错义突变,测序结果显示:发现三个家系患者MYH7基因均有一定的突变.P家系21号患者MYH7基因测序结果分析发现外显子3存在密码子Thr63第三位密码子c>t转换及19号内含子第90位的a>g的转换.L家系发现外显子3存在Thr63第三位密码子c>t转换,并且,第14外显子有单碱基突变,造成Thr441 Met,在中国人中是首次发现.Y家系其他成员测序结果发现携带有第8外显子后一位碱基存在t>c突变.结论:MYH7基因在HCM家系中具有较高的突变率,不同突变基因型以及基因突变携带个体在临床表型上有所差异.采取基因突变检测和分析,有利于对HCM家族成员的诊断、患病风险预测及疾病早期预防和治疗.