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扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中常的形式,又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等.表现不明原因的左心室和(或)右心室有明显扩大,或双室扩大,心室收缩功能减低,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征,该病散发性,各年龄均有发病,但以中青年为多见,男性稍多于女性.扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确,其病因可能量是多种的,现阶段多考虑为病毒感染,自身免疫及遗传异常,其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在扩张型心肌病的发病中均有一定的作用.
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中医药治疗缓慢性心律失常的研究进展
缓慢性心律失常是心血管疾病的常见病证之一,主要包括窦性心动过缓、房室传导阻滞、病态窦房结综合征.本病多发于冠心病、心肌炎、高血压性心脏病、原发性心肌病等.
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家族性肥厚型心肌病家系三代6例报告
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)系原发性心肌病的一种类型,现将我科发现一家系报道如下.
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原发性扩张型心肌病74例临床分析
扩张型心肌病(DCM)是原发性心肌病中较多见类型.其临床特点为:进行性心脏增大,多伴心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死,其病死率较高.1964年Goodwin称本型为原发性充血型心肌病[1],1980年世界卫生组织专题小组报告改称为原发性扩张型心肌病.以往由于对本病认识不足,其临床表现和辅助检查缺乏特异性,致使临床诊断困难,常被误诊.
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小儿扩张型心肌病的诊治
特发性扩张型心肌病(DCM)是以心室扩张和收缩功能障碍为主的心肌功能障碍性疾病,主要是左心室受累,可伴有或不伴心室舒张功能障碍.芬兰儿童的发病率达2.6/10 万.根据2006 年美国心脏协会的心肌病分类,DCM 属于原发性心肌病中的混合性心肌病的亚型.而2007 年欧洲心脏病学会则将心肌病分为5 型,DCM 为其中独立一型[1] .DCM 是小儿心肌疾病中常见的类型,其临床特征性不强,误诊率可达34%[2] .DCM 的病因可能与遗传、病毒感染、营养缺乏、药物诱发、代谢内分泌异常等相关.具有家族史的患儿比例占20% ~50%[3] ,已发现常染色体24 个基因、X 染色体2 个基因、线粒体1 个基因与DCM 发病有关.
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心肌疾病的磁共振成像诊断
心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系统性疾病等引起的心肌异常等.心肌病是一种慢性、进行性心肌疾病,有明显的形态、功能和电生理特征,既往按照临床表现、形态学和组织学基础等,分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)和致右心室心律失常型心肌病(AVRC).2006 年美国心脏学会将心肌疾病分为原发性和继发性,其中原发性心肌病又按照基因性、混合性和获得性进行了更为细致的分类[1] .磁共振成像具有无创伤、无电离辐射、软组织对比度好,特征性地显示心腔和大血管的血液流动,成像不受骨骼和气体的影响等优点,是心肌疾病的诊断和随访的重要影像学工具.
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扩张型心肌病
问:什么是心肌病?答:心肌病指一组疾病,主要特点是只有心肌受累.问:心肌病的分类?答:原发性心肌病指心肌疾病原因不明.继发性心肌病指因某种疾病之后的反应,如对冠心病、高血压、瓣膜病、感染等.WHO建议把心肌病分成3种类型,不考虑其发病原因:
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心肌致密化不全研究进展
心肌致密化不全(Noncompaction of the Ventricular Myocardium,NVM)是一种少见的心室肌异常,一直以来,许多学者将其归类为未定型心肌病而进行研究,2006年3月美国心脏病协会(AHA)提出的心肌病新的定义和分类中,首次将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病之一[1].
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应重视隐匿梗阻性肥厚型心肌病的诊断
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种主要由心肌肌小节基因突变导致的,以无明显诱因下出现的以非对称性室间隔肥厚(≥15 mm)为主要病理表现,以胸闷、胸痛、黑朦、晕厥及心源性猝死为主要临床表现的原发性心肌病,是青少年心源性猝死的首要因素。
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关于心肌病定义和分类的探讨
心肌病按致病原因可分为两类:原因不明者称为原发性心肌病,已知病原或并发于其他系统性疾患者称为继发性心肌病.原发性心肌病的分类,1980年以前国内外普遍采用Goodwin分类法[Br Heart J,1972,34:545.]:①充血型;②肥厚型,梗阻性和非梗阻性;③限制(闭塞)型心肌病等三型.1980年世界卫生组织/国际心脏病学会联合会(WHO/ISFC)对心肌病的定义和分类提出如下报告[Br Heart J,1980,44:672.],迅即获得普遍承认和应用.
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向患者说明ICD适应证是医生的责任
本期刊登了王方正等代表两个学会的一篇指南性文章,借鉴了AHA /ACC的经验和新资料,结合我国实际,提出了中肯意见.心脏骤停若不能获得迅速有效治疗便进展为心脏性猝死(SCD).心脏骤停大多发生在医院外,能被成功复苏的机会很小.有些心脏病或综合征(例如,急性心肌梗死、原发性心肌病、和Bruga-da综合征,等)的第一个临床表现便是心脏骤停.心脏骤停能否被复苏,取决于进行干预治疗的早晚,迟于症状(晕厥或近似晕厥)发生后6~8min就很难救治或虽可存活但严重致残,大多数终不免死去.
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扩张型心肌病和心肌炎患者的线粒体DNA突变
线粒体疾病中常见心脏受累,近几年在扩张型心肌病(DCM)患者中发现多种线粒体DNA(mtDNA)突变。我们研究了原发性DCM和急性心肌炎患儿外周血淋巴细胞中mtDNA缺失和点突变,探讨mtDNA突变与二者的关系。 一、资料与方法 1.对象:(1)DCM组:DCM患儿15例,平均年龄7.9岁,DCM诊断根据九省市心肌炎协作组1980年制定的小儿原发性心肌病诊断依据;(2)急性心肌炎组:根据第六届全国小儿心血管会议制定的心肌炎诊断标准,临床诊断为急性心肌炎的患儿(病程 < 3个月)13例,平均年龄8.0岁;(3)正常对照组:正常小儿10例,平均年龄8.1岁。 2.方法:常规苯酚/氯仿法抽提外周血淋巴细胞DNA。参照人mtDNA Cambridge顺序合成A1(3 108~3 127位) / A2(3 701~3 720位)、B1(8 286~8 305位) /B2(13 831~13 850位)和C1(同B1,8 286~8 305位) / C2(16 142~16 161位)三对PCR引物。(1)保守区3 108~3 717位检测点突变:A1、A2为引物进行PCR扩增,HET(异源双链)胶检测点突变,出现迁移速率不同的两条带者为有点突变者;(2)5 kb(8 469~13 447位)和7.4 kb(8 637~16 087位)缺失检测:分别以B1、B2和C1、C2为引物进行PCR扩增;(3)定量PCR分析:在同一PCR反应体系中同时加入A1、A2和B1、B2两对引物,A1、A2产物反映正常mtDNA含量,B1、B2产物反映5 kb缺失mtDNA的含量。用上海复日生物科技有限公司的生物电泳分析系统软件定量分析两者的相对含量。
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扩张型心肌病超声诊断价值
扩张型心肌病是原发性心肌病中常见的类型.其特点为全心扩大,一般以左心扩大为主,收缩功能受损,出现进行性加重的心力衰竭症状、心律失常或栓塞并发症.临床诊断扩张型心肌病必须除外继发性心肌病.
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从心肌病病因学研究走向临床诊断与治疗实践
心肌病是一组异质性疾病,可分为原发性和继发性二类,是引起心力衰竭和心原性猝死的常见疾病.继发性心肌病是系统性疾病累及的心肌病变,常常有明确的病因,可以针对其原发病进行防治.原发性心肌病是由遗传、非遗传和获得性病因单独或混合引起的心肌病变,常见的心肌病致病原因趋于明确.如何早期诊断心肌病?怎样从心肌病病因学研究走向临床诊断与治疗实践?这是心肌病基础研究与临床实践亟待解决的问题.
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致心律失常性右心室心肌病诊治进展
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),近年的临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代,逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成.1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组即提出该病应划归为心肌病的范畴[1].2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病.
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心肌病诊断与治疗建议
1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会(ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1].原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病.十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用.1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2].
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肥厚型心肌病的研究进展
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一种较为常见的原发性心肌病,ACCF/AHA2011年〝肥厚型心肌病诊断和治疗指南〞把肥厚型心肌病定义为一种常见的遗传性心脏病,在形态学上以不能解释的左心室心肌肥厚而心室腔通常不扩大为特点[1]。
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限制型心肌病的研究进展
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)又称心内膜心肌纤维化、缩窄性心内膜炎、闭塞性心肌病、限制型心肌疾病。是一种由于心肌僵硬度升高导致以舒张功能严重受损为主要特征的心肌病,表现为心室舒张末容积正常或缩小,心室壁厚度正常或轻度增加而收缩功能大多正常或仅有轻度受损。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将其归类为原因不明性心肌病(原发性心肌病中的一种类型)[1]。2006年美国心脏病协会(AHA)提出心肌病新的定义和分类中,首次将其归类为原发性心肌病中混合性原发性心肌病之一[2]。2008年欧洲心脏病学会的定义为在收缩容积正常或降低(单/双心室)、舒张容积正常或降低,以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左心室生理学异常[3]。限制性左心室生理异常的特点为由心肌僵硬度增加所致的左心室充盈状态,表现为心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加。
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小儿原发性心肌病致心力衰竭的临床诊治分析
目的 分析小儿原发性心肌病心力衰竭的新诊治进展,探讨左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)的作用机制及其在小儿原发性心肌病心力衰竭中的应用价值.方法 1995年3月至2006年3月收治的44例原发性心肌病心衰患儿,其中3例内科药物治疗无效及病情进展迅速的患儿采用手术安装LVAD代替左心室行使泵功能.分析DCM组和EFE组中相关指标:肝大,气急,心胸比率(CTR),射血分数(EF),短轴缩短率(FS).结果 两组病例中EF均值分别为(39.00±11.90)%和(48.00士10.80)%,FS为(16.57±5.59)%和(20.00±5.97)%.3例DCM患儿于Innsbruck医科大学附属儿童医院接受手术安装LVAD.结论 在对小儿心力衰竭的诊断中,应强调客观检查指标EF和FS等的重要性及主观检测项目的标准化.治疗上β-受体阻滞剂的配合应用有一定相辅相成的效果,值得进一步推广.而目前国际上LVAD如Berlin Heart系统的应用,在控制心衰上取得良好的效果,但因各种因素的限制,目前在国内儿科界开展尚需努力.
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