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家族性扩张型心肌病一家系分析
扩张型心肌病是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病,临床上表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死等,其病因可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性/中毒性等[1].据国外前瞻性研究报道,家族性扩张型心肌病(Familial Dilated Cardiomyopathy FDC)占扩张型心肌病的20%以上[2],表现为同一家族的一级亲属中有两例以上扩张型心肌病患者.因此,对扩张型心肌病患者应详细询问家族史,对有家族史者应进行家系调查,以便及早发现尚无临床症状的扩张型心肌病患者,并为遗传学研究提供资料.
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心内外膜晚电位标测指导扩张型心肌病室性心动过速风暴消融一例
植入型心律转复除颤器( ICD)的临床应用已使器质性心脏病室性心动过速(室速)与心室颤动(室颤)导致猝死的发生率大大降低。但ICD植入并不能减少室性心律失常发作,也不能改善患者的生活质量,在某些情况下甚至导致过度治疗,不仅严重困扰患者生活,并且可能造成电池提前耗竭。本文介绍1例植入ICD的扩张型心肌病患者,因反复发作室速, ICD频繁治疗,经ICD优化程控、多种药物治疗与心内膜常规标测导管消融不能控制,后经心内、外膜晚电位标测消融成功。
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双心室同步治疗扩张性心肌病的临床分析
扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有慢性心力衰竭.严重DCM心力衰竭患者常存在房室,室内和左、右心室收缩不同步.因此在药物治疗的基础上心脏再同步治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)是一个很好的选择.本文对2004年6月至2008年10月采用CRT技术治疗的18例DCM患者进行随访分析.
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扩张型心肌病患者肠系膜上动脉血栓栓塞溶栓成功一例
患者女性,52岁,主因"劳力性胸闷、气促10年,心悸10 d"入院.有高血压病史20年,高达160/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),间断服用降压药,血压控制不稳定.10年前一般活动时出现胸闷、气促,无胸痛、咳喘,4年前体力活动明显下降,于外院作选择性冠状动脉造影及左心室造影显示左右冠状动脉均未见狭窄,左心室壁收缩活动弥漫性减低,明确诊断为扩张型心肌病.
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核纤层蛋白基因与扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)以无特定原因的心腔[左心室和(或)右心室]扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征,发病率为(5-10)/10万.K(a)rkk(a)inen等~([1])报道至少25%~30%的DCM患者与家族(遗传性)因素有关.已发现30个基因的突变与DCM发病有关,其中核纤层蛋白基因(LMNA)是DCM的重要致病基因之一.
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特发性扩张型心肌病致病基因研究进展
扩张型心肌病(DCM)是以心室腔扩大、心肌收缩功能下降而左心室壁厚度正常为主要特征的心肌病[1].DCM的年发病率约为5~8/10万人[1],患病率约36.5/10万人[2],是心力衰竭的第3位原因,是心脏移植的第1位原因[1].特发性扩张型心肌病(idiopathic dilated cardiomyopathy,IDCM)是排除冠心病、瓣膜病及心包疾病等明确导致心功能下降的病因后出现的病因不明的DCM[3].IDCM可发生于任何年龄,但以18~50岁的中青年发病多,而且男性多于女性(2.5:1)[3].
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扩张型心肌病超声诊断价值
扩张型心肌病是原发性心肌病中常见的类型.其特点为全心扩大,一般以左心扩大为主,收缩功能受损,出现进行性加重的心力衰竭症状、心律失常或栓塞并发症.临床诊断扩张型心肌病必须除外继发性心肌病.
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简述欧美有关诊断和治疗扩张型心肌病的建议
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是导致心力衰竭(心衰)的主要原因,在美国和欧洲,甚至某些非洲国家占心衰病因的50%以上.美国现有心衰患者约500万,每年新诊断55万.心衰的临床诊断一旦确定,其5年存活率低于30%.在美国,心衰患者直接和间接花费近280亿美元/年,它已经成为社会重大问题之一.DCM治疗与心衰极为接近.笔者复习近期 Uptodate和JACC的指南及相关文献[1-10],结合临床和科研实践,简述DCM 诊断和治疗等主要方面.
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卡维地洛对扩张型心肌病心力衰竭患者心功能及运动耐量的改善作用
Objective To observe the improving effect of carvedilol on cardiac function in patients with congestive heart failure(CHF) of dilated cardiomyopathy(DCM).Methods Total 60 patients with chronic heart failure secondary to DCM were divided into two groups randomly, namely carvedilol group additionally treated with carvedilol (the test group), conventional group receiving placebo (the controls). The left ventricular fraction shortening (FS), ejection fraction (EF), stroke volume (SV), left ventricular diastolic dimension (LVDD) were measured with echocardiography, were measured before and after 4 month treatment. Results After treated for 4 months , the cardiac function improved greatly in both groups.In the test group, LVDD, EF and 6 minute walking distance improved more signicantly compared to the controls. Conclusion Carvedilol can improve cardiac function and exercise tolerance in the patients with CHF of DCM obviously.
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心区交感神经阻滞对扩张型心肌病心功能改善的机制探讨
Objective To explore the mechanism of effects of cardiac sympathetic anesthesia on left ventricular ejection fraction(LVEF) and left cardiac cavity size of patients with dilated cardiomyopathy.Method 121 consecutive patients with dilated cardiomyopathy were divided into cardiac sympathetic nerve blockade group(TEA group) and control group(c group).In TEA group,5% lidocaine was injected into thoracic epidural cavity for about 4 to 8 weeks in addition with routine therapy.In c group,only routine therapy was used.We observe the changes of LVEF and left cardiac cavity size before and after treatment in both groups. Result In TEA group,after anesthesia,LVEF was increased from(31.3± 12.8) to(47.3± 21.3),P<0.001;left ventricular end- diastolic diameter was reduced from(69.1± 7.1)to (65.1± 8.0),P<0.001;left atrial diameter was decreased from(44.0± 6.2)to(39.4± 7.2),P< 0.001. Conclusion Cardiac sympathetic anesthesia can effectively improve the ejection performance of dilated cardiomyopathy and make the dilated cardiac cavity turn to normal level.
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超声心动图在扩张型与缺血性心肌病鉴别诊断中的应用
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)[1]为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常的心肌病;缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy ICM)系1970年Burch等[2]命名,是冠心病的一个特殊类型,其临床特点是心脏变得僵硬,逐渐扩大,发生心律失常和心力衰竭,因此亦被称为心律失常型和心力衰竭型冠心病.自1969年Raftery首次提出患阻塞性冠状动脉病变者可以有类似于DCM的表现以后,许多学者认识到DCM与ICM在临床方面具有许多交叉重叠,缺乏特异性,而超声心动图(UCG)从心脏形态结构、血流动力学及心功能方面进行比较,为临床提供一种简便,准确,重复性好的无创性诊断方法.
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碎裂QRS波群在非缺血性扩张型心肌病中的临床意义
越来越多的研究显示,碎裂QRS波群可能是一项对于多种心脏病远期预后具有预测价值的心电指标,因其无创易得,故近年备受重视.非缺血性扩张型心肌病(nonischemic dilated cardiomyopathy,NIDCM)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚、心肌收缩期泵血功能障碍为特征的原发性疾病,可产生充血性心力衰竭.在室性或房性心律失常疾病中多见.每10万人中约有5~8人患病[1-2].此病病情呈进行性加重,常因恶性心律失常或心脏性猝死而死于疾病的任何阶段,约50%确诊为非缺血性扩张型心肌病患者1年内死亡[3].本文主要论述碎裂QRS波群在非缺血性扩张型心肌病中的临床意义.
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骨髓间充质干细胞移植治疗扩张型心肌病的研究进展
扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy,DCM)是一种以左心室或双心室扩大,心肌收缩功能障碍,伴或不伴有充血性心力衰竭为主要特征的慢性心肌组织病变.其发病与遗传基因、病毒持续感染、细胞和体液免疫反应等因素有关.DCM的治疗手段包括药物治疗、心脏起搏再同步化治疗、左室减容成形术、左心室机械辅助循环及心脏移植治疗等.但是传统的内科药物和手术疗法都不能解决其心肌细胞变性坏死的问题,使得DCM的总体治疗效果不够理想.近年来随着细胞移植技术的发展,使重建有功能心肌成为可能.骨髓间充质干细胞胞(bone marrow mesenchymal stem cells,bMSCs)在一定的条件下可以诱导分化成多种细胞,并且具有取材方便、体外扩增能力强、基因转染效率高、低免疫原性等特点,近几年被广泛应用于心肌再生与修复的研究.
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慢性充血性心力衰竭的药物治疗
(续2001年第17卷第10期第484页)3.2 CHF应用βB的大型临床试验MDC(Metoprololin Dilated Cardiomyopathy)研究(1993年):第一个βB美托洛尔治疗CHF的双盲、安慰剂对照、多中心试验.383例扩张型心肌病LVEF<40%,90%患者为心功能NYHAⅡ~Ⅲ级,治疗组194例,5 mg/d起始,靶量150 mg/d,平均108 mg/d,安慰剂组189例,已用ACEI.随访12~18个月,主要终点为死亡或心脏移植.经12个月治疗,死亡率无影响,但治疗组较安慰剂组危险性降低34%(P=0.058),尤其需要心脏移植者显著减少(2:19,P <0.001).SPIC研究(1998年):586例扩张型心肌病长期生存研究,平均随访(52±32)个月,在常规ACEI应用基础上175例美托洛尔治疗组比对照组生存率高,总死亡率下降30%.CIBIS(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study)研究(1994年):评估比索洛尔对HF死亡率的影响.亦为随机双盲、安慰剂对照多中心研究.641例各种病因HF,年龄18~75岁,心功能Ⅲ~Ⅳ级,LVEF<40%,除肥厚性、限制性及3个月内AMI病例外.在常规用利尿剂、血管扩张剂(包括ACEI)的基础上,比索洛尔靶量达5 mg/d,随访(1.9±0.1)年.
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小儿原发性扩张型心肌病预后因素探讨
目的探讨小儿原发性扩张型心肌病的临床特点和预后因素.方法对45例DCM病例进行回顾性分析,探讨影响预后的因素.结果未显示不同年龄小儿在疗效上有所不同.心电图左室高电压或肥大预后较好,右室占优势或肥大预后欠佳.心律失常与预后无明显关系.左室收缩功能、射血分数越低、PEP/ET越大预后较差.用多普勒超声估计的肺动脉压与临床预后可能有一定的关系.结论扩张心肌病一旦作出诊断,预后仍极差.
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重组生长激素治疗扩张型心肌病的研究进展
扩张型心肌病(DCM)是病因未明的左心室进行性扩张或双心室进行性扩张,可伴有不同程度室壁增厚,心脏重量增加,心肌收缩功能减退.其病因可能与感染、自身免疫异常、各种代谢异常以及家族遗传性等有关[1].由于其病因及发病机理尚不清楚,不少学者针对其可能的病因而为改善临床症状的治疗进行探索,其中重组生长激素(Recombinant growth hormone;rGH)的治疗近年来已引起临床的极大关注.