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  • 彩超诊断主动脉瓣四叶畸形1例

    作者:康或;陈淑文;陈黄春

    患者男性,26岁。因活动后胸闷、心悸2年,加重1月就诊。查体:心浊音界向左下扩大,胸骨左缘第三肋间闻及舒张期叹气样杂音。彩色超声心动图显示:左房(前后径42mm)、左室(前后径62mm)明显扩大,右房(横径43mm)、右室(横径42mm)稍大,肺动脉增宽(内径32mm)。主动脉根部短轴切面主动脉瓣可见四个瓣叶(图1),大小不一,厚薄不均,发育不对称,其附着点分别位于12点、5点、7点、9点;左室长轴观,主动脉前壁根部可见两个瓣叶,其间有粘连,开放时瓣叶动度降低,开口约14mm。连续多普勒在主动脉瓣上记录到湍流频谱,流速205cm/s,关闭时瓣膜对合差,可见明显缝隙,彩色多普勒在主动脉瓣下记录到大面积花色返流束,返流面积7.8cm2。超声诊断:先天性心脏病1、主动脉瓣四叶畸形(轻度狭窄、关闭不全并重度返流);2、全心扩大,以左心扩大为主;3、肺动脉增宽。

  • 彩超诊断无痛性DeBeKey Ⅰ型主动脉夹层动脉瘤1例

    作者:陈敬一;龙进;陈霰

    患者,男性,46岁.因右下肢麻木、活动障碍1天就诊.患者否认高血压史,起病后偶有后背部不适,无胸背及腰腹部疼痛.查体:血压25/13kPa,右颈部闻及响亮的收缩期杂音,心界扩大,未闻杂音,右下肢动脉搏动消失.心电图示:左室肥厚劳损.经胸B超所见:左心扩大,左室肥厚,升主动脉增宽达45mm,于主动脉瓣上10mm可见薄膜样反射物将主动脉分为真、假两腔,并随血流摆动于两腔之间(图1).于胸骨上窝主动脉弓长轴(图2)及腹部纵切面(图3)追踪探查可见该薄膜样反射物延伸至腹主动脉.彩色多普勒所见:主动脉段两腔内血流方向相反,真腔内血流峰值速流增高,假腔内血流较慢,主动脉瓣可探及返流性信号.超声诊断:①DeBeKeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤(AD);②高血压性心脏病.患者经降压等对症治疗,右下肢活动障碍症状缓解.后行螺旋CT扫描证实AD的诊断.

  • 主肺动脉窗合并肺静脉狭窄1例报告并漏诊原因分析

    作者:王廉一;张仪;王春燕

    患儿女,16个月.因"发现心脏杂音10月余"入院.查体发现心界稍大,胸骨左缘2~3肋间2/6级收缩期杂音,P2亢进.肝脾及四肢无特殊.四肢经皮测氧饱和度为95%~96%.超声心动图提示:左心扩大,肺静脉狭窄,大压差16 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa).肺动脉高压(收缩压98 mmHg).

  • 超声心动图对心内膜弹力纤维增生症的诊断评价

    作者:张瑞敏;王银芝;邓慧;刘传玺

    利用彩色多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症(EFF)的心脏结构及功能进行初步分析,结果显示,该病在超声上具有心内膜增厚、回声增强、左心扩大、心功能低下等基本特征,超声技术对EFE诊断具有简便易行可靠及不可替代的价值.

  • 卡维地洛致药源性急性胰腺炎一例

    作者:池添雨;张玫

    患者男,32岁,因“突发上腹痛1 d”入院(2012年1月12日)。1d前患者无明显诱因出现中上腹持续性疼痛伴腹胀、恶心、呕吐、大汗、乏力,腹痛膝胸位可缓解;就诊于我院急诊,查血淀粉酶325 U/L、脂肪酶884 IU/L、HGB 150 g/L;CT平扫加强化示胰腺肿胀,胰腺周围间隙液性渗出,双肾前筋膜增厚。考虑“急性胰腺炎”收入院。既往:确诊扩张性心肌病、高血压4个月,规律服用卡维地洛37.5 mg/d,间断应用培哚普利4 mg bid、螺内酯20 mg/d。否认胆囊结石及酗酒史。入院查体:T 36.5℃, P 76次/min,R 21次/min,BP 150/96 mm Hg;急性病容,神清合作,皮肤巩膜无黄染,双肺呼吸音粗,未闻及啰音;心律齐;腹膨隆,中上腹压痛及反跳痛,肝浊音界存在,肝脾肋下未触及,Mur-phy征阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音1次/min,双下肢无水肿。辅助检查:ALT 36 IU/L、GGT 211 IU/L、Glu 6.16 mmol/L、TG 2.34 mmol/L、ALB 38.56 g/L、Ca 1.84 mmol/L;WBC 12.69×109/L,NEUT 9.52×109/L,HGB 146 g/L,PLT 464×109/L;大便、小便常规正常;CRP 8.62 mg/dl;胸部X线片未见明显异常;立位腹部X线平片示多发小气液平;心脏彩超示左心扩大、左心室壁肥厚,EF 53%;MRCP示胰腺体积增大、饱满,胰腺周围可见液性渗出,双肾前筋膜增厚,胆汁淤滞,未见胆囊结石及胰胆管异常。胃镜示慢性浅表性胃炎,未见十二指肠病变。患者入院后明确诊断为“急性胰腺炎(重症)”,经液体复苏、脂肪乳、氨基酸营养支持、奥美拉唑抑酸、头孢米诺钠联合奥硝唑预防感染、生长抑素抑制胰腺分泌、乌司他丁抑制胰酶活性、胃肠减压、降压利尿等治疗,患者病情逐渐平稳。14 d后复查血淀粉酶、脂肪酶、血常规及胰腺CT正常出院。患者此次急性胰腺炎已排除酗酒、暴饮暴食、高脂血症、胆源性、胰源性或十二指肠疾病等常见发病原因,未明确病因。出院后患者继续应用卡维地洛治疗扩张型心肌病,3个月后患者再次出现急性腹痛,临床表现及辅助检查均支持“急性胰腺炎(轻症)”,再次入住我院,经上述内科保守治疗治愈。综合上述情况,在除外其他常见胰腺炎诱因后,考虑患者为卡维地洛导致反复发作的药源性急性胰腺炎( drug-induced acute pancreatitis ,DIAP);建议患者停用卡维地洛,随访至今患者未再发胰腺炎。

  • 亚急性感染性心内膜炎合并二尖瓣、主动脉瓣关闭不全

    作者:丁桂春;王建华

    患者男,56岁.发热、消瘦半年.患者半年前无明显诱因于午后出现发热,高38.3℃.无盗汗、咳嗽、咳痰、咯血伴食欲差,体重减轻.入院10余d后发生"急性脑梗死",经过治疗病情好转出院.出院后仍间断发热,2个月前再次发生急性脑梗死.入院体格检查:主动脉瓣听诊区闻及2/6级叹气样杂音,二尖瓣闻及3/6及吹风样收缩期杂音.超声检查:左心扩大;二尖瓣前叶增厚,活动度增大,呈连枷样运动,瓣尖可见较高回声附着,大小约11.0 mm×7.0 mm,可见腱索断端回声;主动脉瓣增厚,回声增强,无冠瓣可见大小约3.0 mm×4.0 mm稍高回声附着.CDFI:二尖瓣可见大量反流,流速493 cm/s;主动脉瓣可见大量反流,收缩期跨瓣压差45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).

  • 揭秘CRT心电图的多种表现

    作者:陈丽丽;蔡卫勋

    住院医师
      今天查房的患者男性,63岁,因反复胸闷、乏力5年余,加重2周就诊。自述既往有扩张型心肌病病史。门诊以扩张型心肌病、心力衰竭收入院。入院体检:心率60次/min,呼吸21次/min,血压145/96mmHg,神清。双肺未及湿性啰音,无胸膜摩擦音。心界向左后扩大,心律齐,心尖部第1心音减弱。入院心电图示(图1):窦性心律、完全性左束支阻滞、室性早搏。超声心动图检查示:左心扩大,以左心室显著,左室壁运动弥漫性低下,左室收缩功能低下,EF值22%。超声诊断:扩张型心肌病,三尖瓣轻度反流,动脉硬化,升主动脉增宽。入院完善相关检查后给予心脏再同步化治疗(置入CRT)。术后3 d复查心电图示(图2):窦性心动过缓,心率57次/min,可见心室起搏脉冲信号与自身P波有固定关系,PV间期140 ms,但是心室脉冲后的QRS波群呈现两种图形。R1、R5、R8、R9在下壁及胸导联均呈QS型,在I、aVL导联呈R型,QRS波群时限达200 ms;剩余QRS波群时限160 ms,下壁导联呈rS型,I、aVL导联呈qR型,V1~V4呈QS型,V5、V6导联呈R型,顶端切迹,呈类似左束支阻滞图形。我的疑问是:①本次心电图中的两种QRS波群形态不一,是否均为起搏心室产生?②或者是部分完全心室起搏,部分为起搏与自身QRS波群形成的心室融合波?③该起搏器功能是否正常?

  • 结合心外科治疗扩张型心肌病一例

    作者:黄晓忠;陈竹君;陈纪言

    1临床资料患者男性,26岁,因“反复心悸9年,伴活动后胸闷、气促5年”入院。患者9年前无明显诱因反复出现心悸,但无胸闷、气促,休息后不可自行缓解,遂至江西省南昌市人民医院就诊,诊断为“心律失常”,给予“射频消融术”治疗,但效果不明显。5年前开始出现活动后心悸、胸闷、气促,无紫绀、夜间阵发性呼吸困难。曾因发热、咳痰、咯血至江西省人民医院就诊,诊断为“肺炎”,超声心动图提示“心脏扩大”,予抗炎治疗后病情好转,但心悸、胸闷、气促症状仍反复出现,且常因“感冒”后症状加重,长期医院门诊随诊,口服“卡托普利、美托洛尔、地高辛”等治疗,但病情控制欠佳。4年前为求进一步诊治至北京阜外医院就诊,超声心动图提示“心肌受累疾患,左心扩大,二尖瓣少-中量反流,左心收缩功能减低”,心脏磁共振成像提示“扩张型心肌病伴左心功能不全”,建议保守治疗为主。2013-06-03来我院就诊,查超声心动图提示“符合扩张型心肌病超声改变,左心室收缩功能减退,重度二尖瓣反流,轻度主动脉瓣反流,轻度三尖瓣反流,全心扩大,左心室舒张末内径达到100 mm”,予贝那普利、比索洛尔、曲美他嗪及利尿药等治疗,患者心脏功能持续改善。2014-07-31复查超声心动图提示“二尖瓣前叶脱垂,重度反流;左心室明显扩大,左心室收缩功能减低;轻度三尖瓣反流;轻度主动脉瓣反流”,建议心外科手术治疗,但因心功能不符合手术条件而推迟。2015-09-10患者超声心动图示心功能较前好转,收入心外科。

  • 使用重组人脑利钠肽抢救急性心力衰竭患者一例

    作者:周潇;王冬颖;江明宏

    患者女性,64岁,主因发作性胸痛4 d入院.患者4 d前突然出现胸痛伴胸闷、气短、憋气,胸痛向后背及左上肢放射,伴恶心、呕吐,持续半小时以上,含服"速效救心丸8粒"效果不佳,胸痛症状持续存在,为进一步诊治,到我院就诊.既往有高血压病史10余年,高血压为180/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),规律服用"尼群地平"片,自诉血压控制可.心电图检查示:窦性心律,V2~V5导联弓背向上抬高0.2~0.4 mV,V3R~V4R呈QS波.心脏彩超:左心扩大(53 mm)二、三尖瓣少量返流,肺动脉瓣中量返流,左心功能减低(射血分数为45%).

  • 房室交界区消融术后室性快速心律失常一例

    作者:王振东;郭涛;肖践明;王松丽;凌峰;王宁夫;李佩璋

    患者男性,55岁.以"扩张型心肌病、左心扩大、二尖瓣和三尖瓣关闭不全、持续性心房颤动(房颤)、心功能Ⅲ级"收住院.检查:血电解质正常,左室射血分数24%.药物控制心室率不佳后行房室交界区阻断术,射频消融能量15~25 W、8个靶点,出现三度房室传导阻滞、交界性逸搏心率约58次/min.约2~3 min后,患者突然出现短阵尖端扭转型室性心动过速(室速),术后自行终止,随后为逸搏-室性早搏(室早)二联律、单个间位室早、成对室早及短阵室速,持续约3 min再次恢复为交界性逸搏心率,即予80次/min临时心脏起搏.当天晚上患者先后出现3次心室颤动(室颤),术后第2、3、4天又各发生1次,均体外除颤成功.术后第8天,顺利置入Medtronic 7221C埋藏式心脏复律除颤器,程控基础起搏频率为80次/min,随访11个月,未再发现室速、室颤发生.

  • 扩张型心肌病超声诊断价值

    作者:朱文玲

    扩张型心肌病是原发性心肌病中常见的类型.其特点为全心扩大,一般以左心扩大为主,收缩功能受损,出现进行性加重的心力衰竭症状、心律失常或栓塞并发症.临床诊断扩张型心肌病必须除外继发性心肌病.

  • 左房粘液瘤致左侧偏瘫一例

    作者:刘灵

    患儿,男,13岁,左侧肢体偏瘫半年伴晕厥2次入院,晕厥2次均为短暂意识丧失约2~3min自行缓解.入院查体:BP5.07/6.67kPa、R22次/min、HR130次/min,无面瘫,颈软,双肺呼吸音清,心前区无隆起,心尖搏动无弥散,叩心界向左侧扩大,心率130次/min,心尖部可闻及2/6SM及3/6DM,肝脾未及,左侧肢体肌力Ⅲ级,右侧Ⅴ级,克氏征、布氏征、巴氏征均阴性.超声心动图示:左心扩大,左房为著,室间隔及左室后壁厚度及大小正常,左房内可见一巨大团块样回声,约38.9mm×45.8mm,回声欠均匀,通过蒂连于室间隔下缘近十字交叉处,蒂宽约6~7mm,未见与二尖瓣粘连,CDFI收缩期二、三尖瓣房侧中量返流,TI法估测肺动脉收缩压72mmHg,EF60%,FS33%.超声诊断:左心扩大,二、三尖瓣关闭不全(中度),肺动脉高压(中度),左房粘液瘤可能性大.胸X片:肺瘀血,肺动脉段突出,左房左室增大C/T0.52,考虑二尖瓣口阻塞性病变.CT平扫右颞顶部,可见大面积低密度灶,内有分隔,

  • 心脏移植术后肾功能衰竭二例报告

    作者:游庆军;蒋锡初;金小寅

    例1 男,28岁.临床确诊为晚期扩张性心肌病,频发多源性室性早搏,心功能Ⅳ级(NYHA),靠大剂量正性肌力药物和利尿剂维持,超声心动图示左心扩大,左室舒张末期内径68mm,重度二尖瓣、主动脉瓣关闭不全,射血分数(EF)22%,肺动脉压45mmHg,术前肝肾功能均有一定程度的损害.2000年12月接受心脏移植,手术顺利,术后心包引流管内出血较多,5h后二次开胸,结扎出血点.术后5d合并急性肾功能衰竭,连续肾脏替代治疗无好转,凝血功能异常,表现为大量出血,存活22d.

  • 超声心动图诊断右冠状动脉-左心室瘘1例

    作者:王云;李爱莉;陈馨;王勇

    患者女性,59岁.因"胸闷、气短1月余"来院就诊.患者多于劳累及上楼时出现胸闷、气短,休息后症状可缓解.查体:血压120/70mmHg,心率76次/min.一般情况可,口唇无紫绀,心界向左下扩大,胸骨左缘三、四肋间可闻及舒张期喷射性杂音.心电图:ST-T改变.二维超声心动图显示:左心扩大,左心室舒张末内径65mm,左心房内径41mm.胸骨旁左心室长轴及心底大动脉短轴切面均可见右冠状动脉明显扩张,起始部内径20mm(图1,见封三).沿右房室沟向左侧走行,于二尖瓣后叶根部开口于左心室,瘘口内径12mm.彩色多普勒显示二尖瓣后叶根部瘘口处可见五彩镶嵌的血流信号(图2,见封三).扩张的冠状动脉内可探及典型的舒张期冠脉血流频谱.脉冲多普勒示瘘口处探及舒张期高速血流频谱,峰值流速227cm/s.主动脉瓣口舒张期可见轻度反流,二尖瓣口收缩期可见轻度反流,左冠状动脉起始部位及内径正常.患者经冠状动脉造影证实,并成功施行外科手术.

  • 先天性锁骨下动静脉瘘超声表现及封堵治疗1例

    作者:张家芬;王剑鹏;江勇;吕秀章

    患儿女,6岁.左前胸壁血管曲张2年,左侧胸骨旁杂音1年.心脏超声检查:左心扩大,左室舒张末期前后径43 mm,同时测及左锁骨下动脉,提示该动脉增宽,于左锁骨下动、静脉间测及瘘口,大小约3~4 mm.彩色多普勒显示左锁骨下动、静脉间明亮的五彩镶嵌连续性交通血流,峰值流速约 4.3 m/s(图1,2).血管造影证实左锁骨下动静脉瘘,瘘口位于左锁骨下动脉近段,予动脉导管封堵器封堵(图3).

  • 超声诊断双孔室间隔缺损并右心室流出道狭窄1例

    作者:王永州;李丽;刘颖;姚磊;吕庚;王佳

    患者男,53岁.因胸闷、心悸5年入院.近5年来稍剧烈活动即出现胸闷、心悸及呼吸困难.既往无心脏病史.体格检查:心率106次/min,律齐,胸骨左缘2~4肋间及心尖部可闻及3~5级吹风样收缩期杂音.心电图示窦性心动过速,左室肥大,心肌缺血.X线胸片示心脏左心扩大.

  • 超声诊断前间隔心肌梗死合并室间隔穿孔1例

    作者:邢敏;席莲英;操太泉;向盛兰;刘益华;杨小松

    患者男,55岁.因突发持续性胸痛、头晕、面色苍白、盗汗16 h入院.既往高血压病史20年.查体:血压80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双肺呼吸音粗,心界无明显扩大,心率96次/min,节律齐,胸骨左缘近心尖处可闻及3/6级收缩期杂音.心电图示:窦性心律,V1-V3呈QS形,S-T段 0.3~0.5 cm,与T波形成单向曲线.心肌肌酸激酶同功酶:680 U/L.临床诊断:冠心病,急性前间隔心肌梗死?室间隔穿孔可能.遂行心脏超声,二维超声心动图示:升主动脉增宽,为36 mm,主波幅度低平,主动脉活动僵硬,肺动脉不宽,左心扩大,右心不大.

  • 超声心动图评估经导管主动脉瓣置入术治疗单纯性主动脉瓣重度反流1例

    作者:周丽明;蒲朝霞;黄朝旭;游向东;王建安;刘先宝

    患者男,80岁。因“反复活动后胸闷3年,加重2月”入院。既往有“冠状动脉粥样硬化性心脏病、右冠支架植入术后、高血压病、慢性阻塞性肺病、慢性肾功能不全”等病史。查体:体温36.6℃,呼吸19次/min,脉搏69次/min,血压146/37 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),两下肺可闻及少量湿啰音,心律齐,心界向左下扩大,心尖区可闻及Ⅳ/6级收缩期吹风样杂音,主动脉瓣第二听诊区可闻及Ⅳ/6舒张期叹气样杂音。心脏超声提示:主动脉瓣右冠瓣脱垂伴重度关闭不全(图1),二尖瓣大量反流,中度肺动脉高压,左心扩大。左室流出道内径2.21 cm,主动脉瓣环径2.08 cm,窦部径3.98 cm,窦管交界径3.24 cm,窦高1.70 cm,主动脉瓣上4 cm 处升主动脉内径3.42 cm,主动脉瓣呈三叶式,瓣叶未见显著钙化增厚,开放自如,关闭时右冠瓣瓣尖脱入左室流出道,超过瓣环连线约0.2 cm,并可见宽约0.29 cm 的斜行缝隙,彩色多普勒血流显像示舒张期主动脉瓣下大量以红色为主的五彩偏心反流束。左心增大,左室舒张末期内径约6.43 cm,心尖四腔观左房大小约4.85 cm×6.45 cm。双平面 Simpson 法测得左室射血分数约65%。

  • 抵抗肥胖

    作者:丽洁

    危及健康的肥胖肥胖不仅是外观的问题,而且是危及健康的主要原因.一般而言,肥胖都会有一定的临床表现,而且肥胖患者会随着肥胖程度的增加而导致活动力低下,并容易出现一些神经官能症状.肥胖发展到一定程度时,还可以出现一系列症状,如呼吸急促、脉搏加快、心悸、心律不齐等.尤其是伴有高血压病的患者,由于心肌内外大量脂肪沉着而容易发生心肌劳损,导致左心扩大,心力衰竭,有时甚至可以发生猝死.

  • 他克莫司联合糖皮质激素治疗妊娠中晚期重症系统性红斑狼疮一例

    作者:高丽霞;郭惠芳;刘絮莹;马丽艳;靳洪涛

    患者女,20岁,主因皮疹4个月余,加重伴颜面、四肢水肿1个月于2014年7月13日入院。患者4个月余前妊娠期出现面颊蝶形红斑,渐累及双眼睑、前额、双手掌,部分伴脱屑,无发热,无脱发、反复口腔溃疡及关节肿痛等,未予特殊诊治。1个月前出现颜面及四肢水肿,气喘,呼吸困难不能平卧。2d前间断头痛,嗜睡,无恶心、呕吐、视物不清。门诊查:血常规:白细胞3.91×109/L,血红蛋白83 g/L,血小板60×109/L;尿沉渣:红细胞满视野,变形70%潜血(+++),蛋白(+++);肝功能、肾功能:白蛋白17.4 g/L,血肌酐163.1μmol/L;自身抗体: ANA 颗粒型1∶3200阳性,抗U1RNP、抗Sm抗体阳性,抗dsDNA抗体1∶100,抗心磷脂抗体0.6 RU/ml;免疫球蛋白未见异常,补体:C30.18 g/L,C4<0.02 g/L;ESR 25 mm/1 h。既往体健。婚育史:孕1产0,目前宫内孕24+4周第1胎。入院查体:脉搏104次/min,血压131/98 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清半卧位,颜面广泛充血性皮疹,部分脱屑,四肢、手掌可见散在红色皮疹,周身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗,两下肺可闻及湿性口罗音,心界向左下扩大,心率104次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆,无压痛,肝脾触及不满意,颜面、四肢、腹壁重度指凹性水肿及坠积性水肿。入院查:血常规:白细胞4.03×109/L,血红蛋白62 g/L,血小板49×109/L;尿沉渣:红细胞满视野,变形70%,潜血(+++),蛋白(+++),少数透明管型;肝功能、肾功能:白蛋白15.2 g/L,血肌酐164.2μmol/L;尿蛋白定量(24 h)4.6 g。糖化血红蛋白:5.3%。甲状腺功能三项:游离三碘甲状原氨酸(T3):3.82 pmol/L,游离甲状腺素(T4):12.4 pmol/L,促甲状腺激素:8.46 mU/L;CRP 3.58 mg/L;Coombs实验:阴性;铁蛋白:219.9 ng/ml,叶酸4.79 ng/ml,维生素B12177.4 pg/ml。外周血涂片未见破碎红细胞。心肌肌钙蛋白0.02 ng/ml;B型脑钠肽前体(NT-proBNP)30400 pg/ml;心电图:窦性心动过速;胸部X线:两肺纹理增粗模糊,两肺中下野片状高密度影,两侧膈面及肋膈角显示不清,考虑渗出性病变,胸腔积液;心影增大。心脏彩色多普勒超声:左心扩大,二三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全;左心室收缩功能轻度减低;左心室舒张功能轻中度异常;少量心包积液,肺动脉收缩压35 mmHg。腹部彩色多普勒超声:肝内回声增粗;胆囊壁毛糙;双肾实质部回声稍强;胰脾余未见占位性病变。脑电图:脑电图广泛轻度异常;脑电地形图广泛轻度异常。头颅MRI:左侧放射冠多发斑点状腔隙变性灶;筛窦炎;左侧乳突及左侧中耳炎;脑脊液常规:压力260 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa);无色透明,总细胞1×106/L,白细胞1×106/L;脑脊液生化:氯化物126.3 mmol/L,糖3.99 mmol/L,蛋白0.13 g/L;脑脊液细胞学:仅见3个淋巴细胞和1个单核细胞。胎儿系统彩色多普勒超声:宫内孕单活胎;孕妇腹腔积液,胎儿体质量682 g。诊断:①重症SLE,LN,肾病综合征,急性肾功能不全;免疫性血细胞减少症;神经精神性狼疮;狼疮性心脏病,心力衰竭Ⅲ度,心功能Ⅳ级;狼疮性肺炎?②宫内孕,单活胎,24周+4第1孕;③亚临床甲状腺功能减退。SLE重度活动,SLEDAI 28分,建议患者终止妊娠,但家属及患者拒绝要求观察,给予口服硫酸羟氯喹0.2 g,每日2次,甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg 静脉滴注每日1次,静脉用人丙种球蛋白25 g,每日1次,共5 d,给予鞘内注射地塞米松10 mg 1次,同时间断血浆、人血白蛋白和洗涤红细胞支持治疗,抗凝,扩张冠状动脉、降血压、减低心脏前后负荷、脱水降颅压等综合治疗,皮疹减轻,精神状态好转。请妇产科会诊建议积极治疗原发病纠正低蛋白血症和水肿情况后终止妊娠。但入院2周后病情缓解不明显,出现周身水肿加重,腹部皮肤妊娠纹部位开始渗液,不能平卧,呼吸困难。查血气分析未见异常,BNP 2250 pg/ml。复查胸部X线片:右肺门增大,两肺纹理模糊,两肺下野渗出性病变,考虑炎症,不除外合并肺水肿;两肺条索;心影明显增大;两侧胸膜病变。心脏彩色多普勒超声:左心扩大,二三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全;左心室收缩功能轻度减低;左心室舒张功能轻中度异常;少量心包积液,肺动脉压力62 mmHg,余基本同前;患者心力衰竭、肺动脉高压加重,不除外子痫前期。请呼吸科、心血管科、内分泌科、肾内科、神内科、产科、麻醉科、麻醉重症监护病房(ICU)、血库等全院会诊。治疗建议:目前患者原发病危重,多脏器受累,心肺功能均异常,有重度低蛋白血症,建议:纠正心肺功能不全、改善低蛋白血症后,纠正贫血使血红蛋白>80 g/L才可以终止妊娠,故调整治疗激素改为甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg,每日1次静脉滴注,加用他克莫司1 mg,每日2次口服,同时继续口服硫酸羟氯喹,控制液体入量、补充血浆、利尿、并予降压、硫酸镁镇静、纠正贫血等综合治疗,治疗1个月后复查:血常规:白细胞7.41×109/L,血红蛋白77 g/L,血小板201×109/L;尿沉渣:红细胞594个/μl,蛋白(+++);肝功能、肾功能:白蛋白21.4 g/L,尿素氮6.75 mmol/L,血肌酐54.5μmol/L;BNP:729 pg/ml。心脏彩色多普勒超声:左心扩大,二尖瓣中度关闭不全,三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全;左心室收缩功能轻度减低;左心室舒张功能轻中度异常;少量心包积液,肺动脉压力57 mmHg。胎儿系统彩色多普勒超声:宫内孕单活胎,体质量979 g。测量胎儿各项参数大致与孕周相符。 SLEDAI评分14分。患者血常规逐渐恢复,皮疹好转,气短症状明显改善,可下地行走,生活自理,水肿较前明显消退,心功能较前好转,血压基本可维持在130~140/80~90 mmHg,病情好转出院回当地继续观察病情变化并随诊。出院后,每周1次随诊,甲泼尼龙片规律减量,同时继续硫酸羟氯喹和他克莫司治疗,患者体重渐由入院前85 kg下降为分娩前63.5 kg,至孕37周剖宫产一男婴,体质量1724 g,生命体征平稳,暂未发现新生儿先天畸形等异常。患者分娩后复查:血常规:白细胞8.88×109/L,血红蛋白75 g/L,血小板185×109/L;尿沉渣:红细胞33个/μl,蛋白(+++);分娩1个月后复查:尿蛋白定量(24 h)2 g。

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