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主肺动脉窗合并肺静脉狭窄1例报告并漏诊原因分析
患儿女,16个月.因"发现心脏杂音10月余"入院.查体发现心界稍大,胸骨左缘2～3肋间2/6级收缩期杂音,P2亢进.肝脾及四肢无特殊.四肢经皮测氧饱和度为95％～96％.超声心动图提示:左心扩大,肺静脉狭窄,大压差16 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa).肺动脉高压(收缩压98 mmHg).
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主肺动脉窗初诊超声心动图误诊分析
目的 探讨主肺动脉窗初诊超声心动图误诊原因及确诊方法.方法 对38例主肺动脉窗患者的初诊超声心动图资料进行回顾性分析.结果 38例中,初诊超声心动图正确诊断21例,误诊17例,误诊率44.74％(17/38).17例误诊病例中,6例经心导管检查确诊,5例经心脏CT确诊(其中3例结合再次超声心动图综合诊断),1例经心导管及心脏CT联合确诊,3例经手术确诊,1例经心脏MRI确诊,1例经TEE检查确诊.结论 主肺动脉窗临床易于误诊,出现超声心动图检查结果难以解释的重度肺动脉高压或左心增大时,应首先考虑主肺动脉窗的可能,终确诊有赖于心导管、心脏CT、心脏MRI和(或)反复超声心动图检查.
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胎儿主肺动脉窗产前超声心动图特征
目的 探讨胎儿主肺动脉窗(APW)的产前超声心动图特点.方法 回顾性分析经产前超声诊断的16胎APW胎儿的超声心动图特点,包括APW缺损部位、大小、分型、分流情况及合并其他心内、心外畸形情况.结果 胎儿超声心动图诊断的16胎APW胎儿中,引产10胎,出生2胎,失访4胎.4胎接受尸体解剖的胎儿引产标本中,3胎超声心动图结果与病理结果一致,1胎病理证实为共同动脉干.2例出生后接受手术治疗,其超声心动图结果均与手术结果一致.15胎APW中,Richardson Ⅰ型2胎(2/15,13.33％),Ⅱ型9胎(9/15,60.00％),Ⅲ型4胎(4/15,26.67％).APW超声心动图特点为三血管切面或左心室流出道、右心室流出道切面可见主动脉与肺动脉之间的间隔回声失落,CDFI示大动脉水平可见双向分流信号.15胎均合并其他心内、心外畸形,包括主动脉弓异常6胎(6/15,40.00％)、室间隔缺损6胎(6/15,40.00％)、肺动脉异常6胎(6/15,40.00％)、动脉导管异常5胎(5/15,33.33％)、静脉异常4胎(4/15,26.67％)、圆锥动脉干畸形3胎(3/15,20.00％)、Berry综合征3胎(3/15,20％)、法洛四联症1胎(1/15,6.67％)、单脐动脉1胎(1/15,6.67％).结论 产前超声心动图对APW具有诊断价值,能准确评估APW缺损部位、大小、分型及血流情况,可作为首选检查方法.
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Berry综合征二例超声术前诊断及术后评价
Berry综合征是一组罕见的先天性心脏畸形综合征，本文报道我院2011年12月至2012年1月间2例Berry综合征患儿，术前经超声确诊，并经CT及手术证实，术后进行了超声评价。
一、病例资料
病例1，男性，4个月，因肺炎及发现心脏3／6级收缩期杂音入院，平素无发绀气促，生长发育稍落后，双肺闻及湿啰音及哮鸣音，肝右肋下3 cm，脾肋下未及。超声影像学特点：左心增大伴左心容量负荷过重，左心室内径35 mm，并具有Berry综合征四大特征：（1）主肺动脉窗（aortopulmonary septal defect ，APSD，图1），内径16 mm；（2）主动脉弓离断（A型）；（3）右肺动脉起源于升主动脉；（4）动脉导管未闭（供应降主动脉，内径4 mm）；CT所见：CT轴位显示主肺动脉窗（内径14.8 mm）及右肺动脉起源于主动脉，斜矢状位显示主动脉弓离断及动脉导管未闭（内径5.2 mm）。 -
主动脉弓中断伴主肺动脉窗外科治疗——附5例临床分析
目的:总结5例主动脉弓中断(IAA)合并主肺动脉窗(APW)外科一期矫治术临床经验.方法:1997年12月至2009年12月共收治5例患儿,男性4例,女性1例.年龄1.7个月～13岁(中位年龄1.6岁),体质量4.7～26 kg.IAA A型3例,B型1例,C型1例；APW I型2例,Ⅲ型3例.合并心内畸形包括右肺动脉起源升主动脉、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全及房间隔缺损等.3例经未闭动脉导管置入灌注管,2例经升主动脉和股动脉插管建立体外循环.手术首先深低温下半身停循环,心包补片加宽或直接端端吻合重建主动脉弓；然后高位阻断升主动脉,心脏灌停后修补APW及其他心内畸形.结果:术后围术期死亡1例,其余4例顺利恢复出院,1例曾因肺部感染气管切开.平均ICU监护时间13.8 d,平均住院时间54.0 d.随访4个月～ 68个月(平均22个月),4例畸形均恢复正常,无1例主动脉吻合口狭窄,1例存在重度肺动脉高压,余3例肺动脉压力降至正常或接近正常.结论:IAA合并APW罕见,早期易产生肺动脉高压,尽早确诊一期矫治,18个月内手术,成功率高,远期预后良好.
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主肺动脉窗及合并心脏畸形的外科手术治疗经验总结
目的:回顾分析主肺动脉窗及合并心脏畸形的临床特征,总结外科手术治疗的经验和效果.方法:自1997-01至2011-05,共有46例主肺动脉窗患者接受了外科手术治疗,平均年龄(3.2±2.5)岁(0.1～16)岁,平均体重(11.4±6.2)kg(4～47)kg.合并的心脏畸形包括右肺动脉起自升主动脉7例、二尖瓣关闭不全7例、主动脉瓣下隔膜5例、动脉导管未闭6例、主动脉弓中断5例、室间隔缺损4例、房间隔缺损4例、右室双出口3例、三尖瓣关闭不全2例、右冠状动脉起自肺动脉2例、法乐四联症1例.43例患者在体外循环下手术,其中23例经主动脉切口补片修补,12例经肺动脉切口修补,4例经主肺动脉窗修补,2例行切断缝合.其余3例患者在非体外循环下行主肺动脉窗缝扎(1例)或切断缝合(2例).合并心脏畸形同时矫治.结果:早期死亡3例,平均随访5年,1例患者术后一年死于肺动脉高压,其余患者无再次手术及残余分流,主动脉和肺动脉发育正常.结论:主肺动脉窗一经诊断,应尽早外科手术治疗,体外循环下经主动脉切口补片修补是首选的方法.
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婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形胸骨正中切口的一期外科治疗
目的：探讨婴幼儿主动脉弓中断( IAA )合并心内畸形胸骨正中切口一期矫治手术效果以及影响因素；
方法：自2005年8月~2012年1月采用胸骨正中切口体外循环（CPB）下一期纠治IAA合并心内畸形患儿23例，其中男12例，女11例，年龄18天~3岁(平均8.61±11.81个月)，体质量3.3~13 kg(平均6.61±3.26 kg)。占同期先天性心脏病手术患儿的0.33%，其中A型20例(占87.0%)， B型3例(占13.0%)。所有病例均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损，其它伴发畸形包括主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣两瓣畸形、主动脉瓣下狭窄等。均行超声心动图检查，14例行64排CT检查，4例行造影检查。22例术前明确诊断，1例术中明确诊断。23例患儿主动脉直接吻合3例，补片扩大19例，人工管道经肺动脉内连接主动脉弓1例，其他心内畸形同期一并矫治。 -
低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形外科矫治策略的临床研究
目的：探讨低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形的外科矫治策略和相关危险因素。
方法：2010-01至2014-12，阜外医院小儿外科中心行1岁以内主动脉弓病变合并心内畸形患儿手术矫治102例，正中切口一期矫治100例，分期矫治2例。正中切口矫治患儿中，主动脉弓缩窄\发育不良（CoA \HAA）合并心内畸形76例，其中合并简单畸形（VSD，ASD，PDA）45例（59.2%），均在全麻、低温、体外循环、下半身停循环、区域性脑灌注±心肌灌注下完成CoA/HAA矫治+VSD/ASD/PDA矫治。CoA/HAA合并复杂畸形31例（40.8%），包括：Taussig-Bing畸形（TBA）6例，完全型大动脉转位1例，均同期行动脉调转（ASO）术；右室双出口（DORV）2例，同期行DORV矫治术；完全型心内膜垫（TECD）缺损2例，同期行TECD矫治术；二尖瓣关闭不全14例，同期行二尖瓣成型术；合并二尖瓣瓣上隔膜2例，同期行二尖瓣瓣上隔膜切除术；合并主动脉瓣下狭窄1例，同期行左室流出道疏通术。主动脉弓中断（IAA）合并心内畸形24例，IAA分型：A型18例，B型6例（其中B1型1例），C型1例；均在全麻，体外循环，单泵双管灌注下行IAA矫治，同期矫治合并简单畸形（VSD， ASD）19例（79.2%），合并复杂畸形4例（20.8%），包括：合并主肺动脉窗（APW）2例，行APW修补术，二尖瓣关闭不全1例，同期行二尖瓣成型术；降落伞型二尖瓣1例，同期行乳头肌劈开术。分期矫治2例，分别为COA+多发VSD 1例，IAA+ TBA 1例。 -
右腋下小切口行主肺动脉窗修补加左心室流出道疏通及室间隔缺损修补术一例
患者女性,3岁,因"反复活动性呼吸困难3年"于2010年5月8日入院.既往史中有明确的反复呼吸道感染病史.体格检查:右上肢血压90/60 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),左上肢血压95/55 mmHg,右下肢血压110/60 mmHg,左下肢血压100/60 mmHg.
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19例Berry综合征的外科治疗
目的 探讨Berry综合征不同手术方式的差异性以及术后并发症的发生率.方法 回顾性分析2003年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的19例Berry综合征患儿临床资料,所有患儿均接受一期手术治疗.男12例,女7例;6例新生儿.主动脉弓中断A型17例,B型2例.主肺动脉窗分型中,Ⅱa型6例,Ⅱb型11例,Ⅲ型2例.4例术前因重症肺炎、心功能衰竭接受呼吸机辅助通气.所有患儿均行正中开胸手术,对于主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉的纠治,8例通过直接内隧道补片分隔;6例将右肺动脉从升主动脉处剪下,重新移植至肺动脉总干上,并用补片关闭主肺动脉间隔缺损;5例将右肺动脉开口沿着主动脉后壁一起剪下至主肺动脉间隔缺损处,升主动脉行端端吻合.所有患儿均将离断的降主动脉重新与主动脉弓行端侧吻合,前壁用心包补片扩大.结果 全组体外循环79～260 min,平均(146.7±63.5)min;主动脉阻断46～179 min,平均(74.3±27.4)min.术后死亡3例,1例术后26天死于术后重症肺炎、多脏器功能衰竭,1例术后1天死于严重低心排血量综合征,1例术后2个月死于心功能不全.术后3例出现肺动脉高压危象.再手术3例,原为右肺动脉开口狭窄2例,再次行补片扩大术;升主动脉压迫右肺动脉1例,再次行Lecompte转位术.结论 Berry综合征的术后近、远期病死率偏高,一旦发现应尽早行手术治疗.主肺动脉窗Ⅱ a型患者适合用内隧道补片方法重新分隔右肺动脉至肺动脉总干侧,但其疗效仍需中远期随访观察.术中及术后需密切观察是否出现肺动脉高压危象.右肺动脉残余梗阻是再手术的主要原因.
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同卵双生兄弟家族性结节病
例1 男,51岁.刺激性干咳,胸闷伴左前胸隐痛2个月.既往有汞蒸气职业接触史.MRI和CT检查,见左肺门、主肺动脉窗、气管前腔静脉后及右上纵隔淋巴结肿大,左上肺纹理呈纤维样条索局部纠集,但支气管通畅.气管镜检查见左侧开口稍狭小,成扁平状.67Ga同位素显像示颌面部摄取增高,呈"熊猫脸"征象,肺门淋巴结摄取增高呈"八"字征.血液检查:血清血管紧张素I转换酶(SACE)39.8 niu/ml[正常(33.2±4.30) niu/ml],白细胞6.7×109/L,淋巴细胞0.19(正常值0.2～0.4),球蛋白0.34(正常值0.12～0.26).住院期间病人出现面瘫症状.于2002年2月行胸腔镜左肺门及纵隔淋巴结活检.术后病理示非干酪性类上皮样细胞肉芽肿,诊断为结节病,IIa期.遂予以强的松每日50 mg治疗,1个月后肺门淋巴结开始消退,面瘫好转.现仍在随访中.
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6例主肺动脉窗合并主动脉弓离断的超声心动图及心脏造影诊断价值
目的 总结超声心动图及右心造影、主动脉造影在先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断等复杂畸形的诊断价值及经验,提高临床诊断的准确率.方法 回顾性分析北京安贞医院应用超声心动图对6例小儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断心脏解剖及血流动力学异常进行检测,并经右心造影及主动脉造影证实,结合临床总结主肺动脉窗合并主动脉弓离断影像特征与临床特点.结果 主肺动脉窗合并主动脉弓离断超声心动图表现特征:右肺动脉起自升主动脉后壁,主、肺动脉间隔回声缺失,主肺动脉间隔双向低速分流信号,动脉导管未闭及动脉导管处右向左分流信号,主动脉弓离断,右心增大,右心室壁肥厚.右心造影特征,右心室显影后,肺动脉显影,随后主动脉显影.结论 超声心动图结合心脏造影检查在诊断复杂先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断诊断的准确率意义重大.
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CT在肺癌分期中的作用(二)
3.2 在决定N类别上的作用 区域淋巴结在肺癌分期上有重要意义，CT作为一种无创性方法，在观察胸部淋巴结，判断其所在部位及大小，从而在决定N的类别上有重大作用。3.2.1 胸部淋巴结分布 目前国际上通用的用于肺癌分期的胸内淋巴结分布图首先由日本学者Naruke提出(1978)，后为美国胸科协会(ATS)采用、修改和颁布(1983)。1996年UICC将两者统一，于1997年颁布了新的淋巴结分布图。它把纵隔、肺门和肺内淋巴结划分为14区，各区的名称和解剖标记见表1。 在14个区中，1～4区为上纵隔淋巴结，5、6区为主动脉淋巴结，7～9区为下纵隔淋巴结，它们均位于纵隔内，属于N2淋巴结，当有对侧或锁骨上淋巴结时为N3淋巴结。10－14区淋巴结都位于纵隔胸膜反摺外，属于N1淋巴结，10区为肺门淋巴结，11－14区为肺内淋巴结，当X线上见到肺门增大时可能为10和11区淋巴结共同增大结果。除1、7～9区外，其他各区都要分为右(R)和左(L)侧，位于中线上的不分侧别的淋巴结(如3区)则认为是与原发肿瘤同侧的淋巴结。3.2.2 应用CT判断胸部淋巴结的位置 CT对判断淋巴结所在位置及大小上有重要作用，在CT图像上可根据假定的5条解剖上的水平线，方便地把所见到的淋巴结归入胸部淋巴结图中的14个区中，它们是：①左头臂静脉上缘；②主动脉弓上缘；③右上叶支气管开口上缘；④左上叶支气管开口上缘；⑤气管隆突角。第1线以上为1区，第1、2线之间为2区，第2、3线间之中线右侧为4R区，第2、4线间之中线左侧为4L区，第5线以下至中叶开口处之隆突下为7区，第2线下方升主动脉，主动脉弓或无名动脉前、外侧者为6区，在主肺动脉窗内靠外侧者属5区，靠内侧者属L4区，其余各区根据个别的解剖也很容易辨别。
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超声误诊孤立右锁骨下动脉起自右肺动脉1例
患儿女,1岁7个月。查体发现心脏杂音,平时易感冒,反复多次肺部感染,起病缓,既往无口唇发绀,不喜蹲踞,无双下肢水肿。门诊超声心动图诊断：主肺动脉窗(Ⅱ型),肺动脉轻度高压。收住我院心外科,查体：体温37℃,脉搏118次/min,呼吸20次/min,右上肢血压95/70 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。胸片：两肺血多。心电图：窦性心动过速。心外超声会诊结果：右肺动脉发出一异常血管向右上肢走行(图1)。心脏血管双源 CT 诊断右锁骨下动脉起自右肺动脉(图2)。患儿在我院心外科全麻下行右锁骨下动脉起源异常矫治修补术,术中检测双上肢血压,右侧血压低于左侧,右上肢收缩压50 mmHg,左上肢收缩压90 mmHg,仔细游离右锁骨下动脉,见其发自右肺动脉,于右锁骨下动脉根部横断血管,缝合肺动脉侧,侧壁钳部分阻塞主动脉,将右锁骨下动脉与升主动脉行端侧吻合。测双上肢血压,两侧血压一致。术后复查血管超声右锁骨下动脉与主动脉弓连续,内血流通畅。
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在轴位CT图像上计数胸椎和肋骨的方法初探
目的探讨在连续轴位CT图像上计数胸椎和肋骨的方法,为骨折的准确定位提供依据.方法观察50例胸椎和肋骨外伤性骨折患者的CT图像,依据椎骨和肋骨的解剖特点及对应关系做出定位诊断,并与正侧位胸片诊断结果对照.结果分别以第一椎肋关节、或第十二椎肋关节、或主肺动脉窗层面作为起始标志,在连续CT图像上借椎肋关节和椎间盘确定胸椎及相应的肋骨,同一层面上的其它肋骨依次为上位肋骨.本组病例CT的准确率为93%,CT与胸片的符合率达89%以上.结论依据胸椎和肋骨的对应关系及配布规律,在连续CT层面上可以快速、准确地计数椎骨和肋骨,完成病变定位.
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主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析
目的 探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断0AA)患儿的诊断与治疗.方法 回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料.结果 患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别.结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊.
关键词： 主肺动脉窗 右肺动脉起源于主动脉 主动脉弓离断 儿童 -
经导管介入封堵儿童期主肺动脉窗3例报告并文献复习
目的 总结经导管介入封堵儿童期主肺动脉窗的经验及疗效.方法 对3例儿童期主肺动脉窗予以经导管介入封堵,其中男 2例、女 1例,年龄分别为11个月、14岁及2岁.1例属非限制性缺损,2例属限制性缺损.1例采用逆向法(主动脉端至肺动脉端)通过缺损,2例采用顺向法;1例采用肌部室间隔缺损封堵器,2例采用动脉导管封堵器.结果 3例病例均成功封堵,2例无残余分流;1例有中量残余分流,1个月后复查无残余分流.3例均无左冠状动脉、肺动脉阻塞及主动脉或肺动脉反流.结论 经导管介入封堵儿童期大的(非限制性或限制性)主肺动脉窗是安全、可行的.选择介入的主肺动脉窗需是中间型,无伴发其他先天性心脏病.介入治疗具有明显减少不适感、不需体外循环、无手术瘢痕及缩短住院时间等优点.
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主肺动脉窗25例临床分析
目的 分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料.结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5 d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0 18%.Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),Ⅴ型3例(12%).单纯APW 10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD 1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA 3例.超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断.25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%).17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常.结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影.APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效.
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小儿先天性心脏病术后并发乳糜胸的处理
乳糜胸是胸内心血管手术后一种少见而较难处理的并发症,其发生率为0.25%～0.5%[1].本院自1990年至2000年间小儿先天性心脏病(以下简称先心病)术后并发乳糜胸共13例,占同期先心病手术病例数的0.35%,现报告如下.临床资料1 一般资料本组乳糜胸病例13例,其中5例男性,8例女性.年龄5月～4.5岁,平均1.8岁.体重5.5Kg～16.5Kg,平均9Kg.室间隔缺损合并肺动脉高压3例,动脉导管未闭5例,室间隔缺损合并动脉导管未闭及肺动脉高压1例,法洛氏四联症1例,法洛氏四联症合并动脉导管未闭1例,法洛氏四联症合并房间隔缺损1例,主肺动脉窗和主动脉弓离断合并动脉导管未闭1例.乳糜胸发生在右侧胸5例,左侧胸8例;临床表现为不同程度的呼吸困难,患侧呼吸音偏低,动脉血气氧分压偏低(60～85mmHg),胸片示胸腔积液等;胸穿抽出或原有胸腔引流管引流出乳白色不凝液体(起初为淡黄色血浆样液体),乳糜胸液引流量约40ml/日至155ml/日不等,乳糜试验阳性.
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5例小儿主肺动脉窗的超声诊断
目的 总结超声在小儿主肺动脉窗的诊断经验,提高超声诊断的准确率.方法 回顾性分析该科应用超声对5例小儿主肺动脉窗解剖及血流动力学异常进行检测,并结合文献总结主肺动脉窗的超声诊断与鉴别诊断.结果 彩色多普勒超声心动图表现特征:显示出升主动肺与主肺动脉沟通.左室和左房增大,肺动脉扩张,右室流出道增宽,右室增大.彩色多普勒显示一股五彩镶嵌的血流从升主动脉流向肺动脉,呈喷泉状,脉冲多普勒可记录到双期湍流频谱.5例中I型4例,Ⅱ型1例.结论 临床中超声在主肺动脉窗的诊断中发挥重要作用,具有直观、安全及重复检查等优点,是主肺动脉窗诊断的首选方法.
