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主动脉弓离断在体外循环中的早期表现及处理
主动脉弓离断是一种较为少见的先天性心脏病,它是一种复杂而严重的心脏及大血管畸形,其发病率约为严重先天性心脏病的1%[1].手术死亡率甚高.我院自1993-2002年心内直视手术中共做了3例主动脉弓离断病人,现将其在体外循环中的早期表现及处理探讨如下.
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胎儿主动脉弓离断畸形尸解1例
胎儿母亲,28岁.G1P0,既往体健.于怀孕32周时行超声心动检查,发现胎儿心脏畸形,拟诊“右室双出口和室间隔大缺损”.于32 +3周利凡诺引产后行尸体解剖.尸体解剖胎儿身长36 cm,顶臀长24 cm,体重935 g.心脏重5.2g,各心腔位置正常.主动脉根部周径1.1cm,肺动脉根部周径1.7 cm,各瓣膜未见明显异常.主要异常(图1):主动脉弓在左颈总动脉与左锁骨下动脉间离断,升主动脉向颈部延续为头臂动脉;降主动脉通过扩张的动脉导管与肺动脉延续;左锁骨下动脉起自降主动脉.室间隔缺损,直径0.4cm,位置近肺动脉开口处.右心房、室增大,右心室壁不均匀增厚,室壁厚0.2 ~0.4 cm.未发现左心室流出道狭窄及右心室双出口.余各脏器未见异常.
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1例主动脉弓离断合并重度营养不良患儿的护理
患儿男,出生48 d,体重2.4 kg,因吸吮力差,喂养困难,呕吐腹胀,脱水高热,于2008年8月28日急诊入院.患儿重度营养不良,皮下脂肪完全消失,哭声小,下肢温度明显低于上肢.诊断为主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压.行降主动脉-升主动脉吻合术+室间隔缺损修补术+动脉导管结扎术.
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胎儿主动脉弓离断的超声诊断及畸形特征分析
目的 研究胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断、鉴别诊断技巧及其畸形特征.方法 所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面(3VT)的灰阶和彩色多普勒血流显像.当发现左心和主动脉内径异常小,左/右心室比例和/或升主动脉内径/肺动脉内径比例失调怀疑主动脉弓异常时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面明确诊断.结果 产前超声共诊断12例主动脉弓离断,均表现为升主动脉内径相对细小,升主动脉/肺动脉内径比例失调;均合并室间隔缺损.通过解剖证实4例为Bb型主动脉弓离断合并胸腺缺如,2例为A型主动脉弓离断,3例为严重主动脉弓缩窄,3例失访.结论 主动脉内径相对细小,升主动脉内径/肺动脉内径比例失调及室间隔缺损等声像特征是产前诊断主动脉弓离断的重要线索,严重主动脉弓缩窄易误诊为主动脉弓离断,Bb型主动脉弓离断常合并胸腺缺如.
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超声诊断胎儿主动脉弓离断合并无顶冠状静脉窦综合征1例
孕妇,30岁.孕26周,以"外院发现胎儿室间隔缺损"为主诉来我院行胎儿心脏超声检查.超声所见:胎儿心胸比例略大,大动脉关系正常,升主动脉内径约2.6 mm,主肺动脉内径约5.5 mm,动脉导管内径约4.9 mm.
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超声心动图诊断主动脉弓离断的价值
目的探讨超声心动图诊断主动脉弓离断(IAA)的价值,分析误诊、漏诊的原因.方法对27例经手术、心血管造影及磁共振明确诊断的IAA住院患儿进行回顾性分析,男16例、女11例,年龄为1个月~18岁,平均4.5岁;IAA-A型12例,IAA-B型15例.结果全组确诊26例(96.3%),漏诊1例(3.7%);确诊病例中正确分型23例(88.5%),分型误诊或不正确3例(11.5%).结论超声心动图对IAA的诊断有很高的临床价值,凡肺动脉高压及肺动脉呈瘤样扩张者应仔细探查主动脉弓.
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主动脉弓离断的超声诊断
目的 评价超声心动图对主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)的诊断及分型的价值并提高超声心动图对IAA的诊断能力.方法 分析10例IAA的超声表现.结果 本组患儿共10例(其中1例在我院造影证实,2例在我院经螺旋CT证实),A型6例,B型3例,C型1例,所有患儿均合并大室间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉高压.结论 超声心动图是诊断IAA的重要方法,有明显肺动脉高压和右室肥厚的患儿要特别注意仔细探查主动脉弓.
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右肺动脉异常起源于主动脉
右肺动脉异常起源于主动脉属非常罕见的先天性心血管畸形.其中约85%的病例右肺动脉起自升主动脉的左后壁,15%起自无名动脉的邻近区域.可合并房或室间隔缺损,主动脉缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损等先天性畸形.本文探讨该畸形的超声心动图特点、诊断要点及超声诊断能否取代血管造影.
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胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断
目的 探讨胎儿主动脉弓离断的超声诊断特点.方法 回顾性分析产前超声诊断为胎儿主动脉弓离断的35胎胎儿资料,同时纳入180胎正常胎儿.二维超声判断胎儿内脏及心脏位置,获取四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面等横断面,并扫查腔静脉长轴切面、主动脉弓切面及动脉导管弓切面等矢状切面.测量主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值及主动脉与肺动脉内径比值,并与相应孕周的正常胎儿进行比较.结果 产前二维超声诊断A型、B型及C型主动脉弓离断分别为16、18及1胎,均伴室间隔缺损,共27胎经尸体检查或产后检查证实产前诊断,3胎诊断错误,余5例新生儿失访.四腔心切面及三血管切面发现主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值和主动脉与肺动脉内径比值显著小于相应孕周正常胎儿,差异有统计学意义(P均<0.01).矢状切面对主动脉追踪连续扫查可确定主动脉的分支及走行,可明确诊断及分型.A型、B型及C型离断升主动脉走行及分支分别呈现典型的“W型”、“Y型”及“Ⅰ型”.矢状面扫查及横断面扫查对胎儿主动脉弓离断的诊断率分别为90.00%(27/30)及56.67%(17/30),差异有统计学意义(P<0.01).结论 产前二维超声可诊断胎儿主动脉弓离断,横断面扫查可发现某些线索,矢状面连续扫查对诊断胎儿主动脉弓离断具有重要意义.
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胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断现状
主动脉弓离断是一种罕见的严重先天性心脏病,胎儿期死亡率极高,其胚胎学起源复杂,表现形式多样,且多合并其他畸形,产前超声诊断困难.超声心动图作为目前临床常用的胎儿心脏检查手段,在先天性心脏病的筛查中发挥重要作用.本文主要从二维超声、三维超声在诊断中的应用及超声鉴别诊断方面对胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断现状进行综述.
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对《超声医学》主动脉弓离断分型的商榷
中国误诊学杂志编辑部:1998年<超声医学>第3版第13章"非紫绀型先天性心脏病"中将主动脉弓离断归类于非紫钳型先天性心脏病.书中阐述其病理生理改变为"由于主动脉离断,中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环."既然有右心室的低血氧饱和度的血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉参与体循环就必然会出现紫绀,将其归类于非紫绀型先天性心脏病似有不妥.在此书第14章"紫绀型先天性心脏病"中又将主动脉弓离断归类于紫绀型先天性心脏病,对其血流动力学的阐述则是"左心室与发育不全的升主动脉相连,右室发生的肺动脉,通过未闭的动脉导管与降主动脉相连.由于升主动脉和降主动脉的血流来自两个不同的心室,故患者可出现差异性紫绀.同时合并室间隔缺损时,必然产生左右心室血流的混合,使输入升主动脉、降主动脉及至全身各部的血流质量基本相同. 因此临床上并无差异性发绀."
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超声心动诊断主动脉弓离断1例
患者,男,7岁.以发现心脏杂着8个月就诊.查体心前区隆起,胸骨左缘2~4肋间可闻及III/6级收缩期杂音,P2亢进,余末见阳性体征.
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主动脉缩窄及主动脉弓离断的超声诊断
主动脉缩窄(CoA)及主动脉弓离断(IAA)的诊断依赖于有创性动脉造影,随着超声技术尤其彩色多普勒的应用,使得该类疾病的无创检测成为可能.1990年以来我们检出CoA和IAA共34例,现将其中经手术/血管造影证实的14例病例作回顾性总结,旨在探讨其超声表现及诊断价值.
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主动脉缩窄及主动脉弓离断的超声心动图诊断价值
目的:探讨经胸超声心动图(TTE)对主动脉缩窄(COA)及主动脉弓离断(IAA)的诊断价值.方法:回顾性分析32例COA及IAA患儿的TTE资料,并与CTA及手术结果进行对比分析.结果:32例中,经手术或CTA证实COA26例,其中局限性缩窄10例,管状缩窄14例,腹主动脉缩窄2例;IAA6例,其中A型4例,B型1例,C型1例;26例合并动脉导管未闭,24例合并室间隔缺损,6例合并房间隔缺损.TTE诊断阳性30例,诊断准确率93.8%,漏诊1例腹主动脉狭窄;误诊1例,将重度COA诊断为IAA(A型).结论:TTE可通过胸骨上窝主动脉弓长轴切面确定COA及IAA的病变部位和类型.彩色多普勒超声及频谱多普勒超声能清晰显示COA血流及流速,为临床手术提供影像学依据.
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Berry综合征二例超声术前诊断及术后评价
Berry综合征是一组罕见的先天性心脏畸形综合征,本文报道我院2011年12月至2012年1月间2例Berry综合征患儿,术前经超声确诊,并经CT及手术证实,术后进行了超声评价。
一、病例资料
病例1,男性,4个月,因肺炎及发现心脏3/6级收缩期杂音入院,平素无发绀气促,生长发育稍落后,双肺闻及湿啰音及哮鸣音,肝右肋下3 cm,脾肋下未及。超声影像学特点:左心增大伴左心容量负荷过重,左心室内径35 mm,并具有Berry综合征四大特征:(1)主肺动脉窗(aortopulmonary septal defect ,APSD,图1),内径16 mm;(2)主动脉弓离断(A型);(3)右肺动脉起源于升主动脉;(4)动脉导管未闭(供应降主动脉,内径4 mm);CT所见:CT轴位显示主肺动脉窗(内径14.8 mm)及右肺动脉起源于主动脉,斜矢状位显示主动脉弓离断及动脉导管未闭(内径5.2 mm)。 -
主动脉弓离断矫治术的处理策略
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的1.5%.早于1778年由Steidele所记载并定义为升主动脉与降主动脉间缺乏交通性连接.出生后随着动脉导管的自然闭合,若未进行手术矫治,其早期生存时间为4~10 d.1976年Elliott等提出了前列腺素E1的应用,为IAA患儿创造了良好的术前状态;超声心动图等检查技术提供了快速早期明确诊断,从而为IAA的早期手术矫治创造了条件[1].
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实时三维超声心动图诊断主动脉弓离断合并无冠窦瘤破裂一例
患者男,18岁.因"发现血压高5年,近期胸痛明显"入院,无特殊既往病史.去年外院超声心动图提示心内结构及血流成像未见明显异常.入院前查体:血压213/107 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心尖搏动向左侧移位.二尖瓣听诊区闻及收缩期吹风样杂音5/6级.心电图诊断窦性心动过速,左心室肥厚.
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胎儿主动脉弓部连接异常的产前超声诊断分析
主动脉弓部连接异常主要包括主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)及主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)[1],以主动脉缩窄相对常见。主动脉缩窄主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍,在各类先天性心脏病中占5%~8%,在胎儿期以主动脉缩窄为主要病变出生的患儿先天性心脏病的发病率为7%~8%[2-3]。主动脉弓离断又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉间没有连接,是一种罕见的先天性心脏大血管畸形,目前尚无胎儿期发生率的相关报道,在新生儿先天性心脏病中约占1%[3]。胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断易合并其他心血管畸形,从而形成复杂先天性心脏病,产前超声诊断有一定难度,易漏诊及误诊。早期发现胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断及其合并畸形对产前咨询及干预有重要临床意义。本研究对胎儿超声心动图诊断的46例主动脉弓部连接异常胎儿的二维超声声像图特征进行总结分析,为临床尽早干预提供影像学依据。
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超声心动图诊断小儿主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉的研究
目的 探讨超声心动图诊断小儿主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉的可行性及价值.方法 选取2012年7月至2016年12月间在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的经手术证实的6例IAA伴ARSCA患儿对照手术结果,分析超声心动图特点,并与不伴迷走右锁骨下动脉的主动脉弓离断病例进行比较,分析总结主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉特有的超声表现.年龄、体重以及肺动脉与主动脉比值等在IAA-B伴ARSCA与IAA-B普通型两组间比较采用t检验.结果 6例主动脉弓离断(均为主动脉弓离断B型)伴迷走右锁骨下动脉,4例误诊为主动脉弓离断C型.主动脉弓离断B型伴迷走右锁骨下动脉特征性表现:主动脉弓离断前发出右、左颈总动脉,与升主动脉一起呈对称的"Y"型,离断后降主动脉发出左、右锁骨下动脉,迷走右锁骨下动脉走行多变.肺动脉直径与主动脉直径的比值增大较未伴迷走右锁骨下动脉者明显.结论 超声心动图早期确诊主动脉弓离断同时能检查迷走右锁骨下动脉,提高分型正确率,为外科手术提供全面有效依据.
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17例主动脉弓离断的治疗效果及临床分析
目的:回顾总结17例主动脉弓离断(IAA)的治疗经验.方法:2002年10月至2008年3月,手术治疗IAA 17例,男性6例,女性11例.年龄4个月至17岁,体质量5~50 kg.A型15例,B型2例.其中分期矫治6例,一期根治11例.结果:全组死亡6例,均为1期手术根治.其中1例死于感染,1例死于低心排出量综合征,4例死于肺动脉高压危象.术后失访3例,8例随访2个月至4年,均恢复良好.结论:IAA手术效果与手术时机、手术方法的选择以及围手术期并发症密切相关,分期手术治疗效果值得肯定.