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青少年先天性二叶型主动脉瓣fibrillin-1及Ⅰ型胶原的变化
先天性二叶型主动脉瓣是人体较为常见的先天性心血管畸形,人群中的发生率为1%~2%,常可导致主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI),合并感染性心内膜炎,而且主动脉扩张、主动脉瘤形成和主动脉夹层的发生率较高[1-2].
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不忘初“心”始终关注病理解剖--首都医科大学附属北京安贞医院病理科举办小儿先天性心血管畸形病理解剖学习班
为加强病理与各相关学科的联系,促进各专业医师对小儿先天性心血管畸形的病理解剖学认识及其在临床工作中的应用,北京安贞医院病理科与首都医科大学临床病理中心、中华医学会病理学分会心血管病理学组,于2015年5月15至17日联合举办了“小儿先天性心血管畸形病理解剖学习班”,旨在提高该类疾病的临床诊疗质量,以便更好地服务于患者。
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左肺动脉吊带畸形2例
左肺动脉吊带畸形(left Pulmonary artery sling,LPAS),又叫迷走左肺动脉,是一种罕见的先天性心血管畸形,其临床早期诊断困难,极易漏诊、误诊.2007年至2011年青岛市妇女儿童医院确诊了2例肺动脉吊带畸形患儿,现报道如下.
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1例罕见的成人单心室合并大血管转位患者的护理
单心室合并大血管转位是一种先天性心血管畸形,病情复杂,变异性大,临床上罕见,患者往往在婴儿期死亡[1].我科于1999年12月收治了1例已活至27岁的成年男性患有本病的患者,现将其护理报道如下.
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1例永存动脉干手术的护理体会
永存动脉干是一种少见的先天性心血管畸形,它以左右心室均出口于单一动脉干,冠状动脉、肺动脉及体循环动脉均发自此干为特征,其发病率占先心病的0.4%~2.8%.多数患儿3~6个月内既因肺动脉高压而丧失手术机会.此病病种类型多,手术复杂,预后极差,应尽早手术,我科于1998年5月收治1例Ⅰ型永存动脉干的患儿,在全麻体外循环下采用同种异体血管行永存动脉干根治术,经过延迟关胸,严密监护痊愈出院,现将护理体会介绍如下.
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腹腔横切面在胎儿先天性心血管畸形筛查中的临床价值
目的 通过对先天性心血管畸形(CCVD)胎儿腹腔横切面的超声特征进行分析,探讨腹腔横切面在胎儿CCVD筛查中的价值.方法 对诊断为CCVD的207例胎儿腹腔横切面,按降主动脉、下腔静脉、奇静脉的异常特征分为位置异常型、奇静脉增宽型、数目增多型和混合型4个类型,就不同类型腹腔横切面和CCVD的相关性进行分析.结果 本研究腹腔横切面异常23例,其中位置异常型6例、奇静脉增宽型12例、数目增多型2例和混合型3例.结论 腹腔横切面血管位置、内径及数目异常,常提示胎儿合并不同类型的CCVD,作为胎儿CCVD筛查的常规切面.
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二维彩色多普勒诊断右室双出口2例
右室双出口是由于大血管错位不完全,以致主动脉动脉和肺动脉均起源于右心室,同时伴有VSD、肺动脉狭窄和其它畸形,是一种少见的复合先天性心血管畸形,复习文献其发病率约为0.1‰.现在报告2例如下. 例1,患儿男,8岁.生后不久发现紫绀,近2年心悸、胸闷、气急、紫绀进行性加重而就医 .
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右肺动脉异常起源于主动脉
右肺动脉异常起源于主动脉属非常罕见的先天性心血管畸形.其中约85%的病例右肺动脉起自升主动脉的左后壁,15%起自无名动脉的邻近区域.可合并房或室间隔缺损,主动脉缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损等先天性畸形.本文探讨该畸形的超声心动图特点、诊断要点及超声诊断能否取代血管造影.
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经胸彩色多普勒超声心动图诊断冠状动脉瘘
冠状动脉瘘(coronary arrety fistula,CAF)是一种少见的先天性心血管畸形.临床诊断常有一定困难,我院自1989~2004年间应用经胸超声心动图技术诊断冠状动脉瘘4例,现报道如下.
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声振微气泡心脏声学造影在先天性心脏病诊断中的应用
目的:探讨自制声振微气泡心脏声学造影对先天性心血管畸形心内分流的检测价值.方法:回顾分析经手术或心导管检查证实诊断的154例先天性心脏病患者心脏声学造影及彩色多普勒血流显像(CDFI)结果.结果:154例患者中,手术或心导管证实存在分流的患者共141例(91.6%,141/154),心脏声学造影显示存在分流者139例(98.5%,139/141),其中左向右分流者73例,右向左分流者70例.CDFI显示明确分流者109例(77.3%);分流不明显或无分流者45例.心脏声学造影对先天性心脏病心内分流的敏感性达98.6%(CDFI为77.3%),特异性达100%(与CDFI相同).结论:本研究显示自制声振微气泡造影剂心脏声学造影安全可靠,操作方法简单,造影效果满意,是彩色多普勒超声心动图检查的重要辅助手段.
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先天性心血管畸形合并腹腔内脏异位的超声诊断分析
目的:提高超声对先天性心血管畸形合并内脏异位的诊断及鉴别能力.方法:观察25例内脏异位合并心血管畸形的超声心动图和经腹超声特征.结果:25例中,内脏反位-心房反位左旋心10例,内脏反位-心房反位右位心5例,内脏反位-心房正位左旋心6例,内脏不定位-心房正位左旋心2例,内脏不定位-心房反位左旋心1例,内脏不定位-心房正位右位心1例.结论:超声诊断腹腔内脏异位合并先天性心血管畸形准确、简便、无创,但有局限性.
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双腔右心室合并室间隔缺损的临床与超声心动图分析
右室双腔心又称双腔右心室(DCRV),是一种少见的先天性心血管畸形,约占先天性心脏病的1.8%左右,其基本的病理改变是右心室腔被异常肌束分为两个心腔,两个心腔的压力多有差异,近三尖瓣口侧心腔压力高,远离三尖瓣侧心腔压力低.本病多伴有室间隔缺损(VSD),近年来我们利用彩色多普勒超声心动图诊断DCRV+VSD7例,均经手术证实,报道如下.
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1例先天性心脏病合并肺炎的护理
先天性心脏病主要由于胎儿时期,心脏发育的障碍所引起的.室间隔缺损大多数单独存在,但亦可合并其他心血管畸形,根据北京儿童医院及上海医科大学儿科医院调查,室缺在先天性心血管畸形的发病率中占第1位,未经治疗的各种先天性心脏病患儿约60%于1岁内死亡[1].
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彩色多普勒超声心动图在冠状动脉-心腔瘘的诊断价值 (附6例报告)
我院1987年12月~1998年6月份经手术证实的1560例先天性心血管畸形病例中,本病6例(占0.38%),以往对本病诊断依赖于升主动脉或冠状动脉造影,近几年来彩色多普勒超声心动图的临床应用,为本病诊断提供了直接可信的依据,现予以报告.
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Berman导管在复杂心血管畸形造影诊断中的应用
目的探讨Berman球囊导管在复杂先天性心血管畸形造影诊断中的应用价值。方法对15例经超声心动图诊断为复杂心血管畸形的患者,用Berman导管从静脉路径行选择性右心房室、肺动脉造影及导管检查,并通过室间隔缺损行左室或主动脉弓降部造影。结果 15例检查均获得技术成功。左室造影能明确显示室间隔缺损相对于半月瓣位置关系,并鉴别出2例完全性大动脉错位。利用Berman导管的漂浮特性,在下腔静脉肝段缺如患者能完成其他导管难以实现的肺动脉造影测压。在肺动脉闭锁合并室间隔缺损的要幼儿患者,导管可自右心送达降主动脉完成顺行球囊阻断造影,清晰显示固有肺动脉及粗大体肺侧支的解剖及相互关系。本组无并发症发生。结论Berman导管在选择性心血管造影诊断中用途广泛,操作安全,特别适用于婴幼儿先心病复杂畸形患者。
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胎儿先天性心血管畸形的超声心动图分析诊断方法
心血管畸形是常见的先天性畸形,在存活的新生儿中心血管畸形的发生率为0.5%~1%[1,2],而出生的死婴中发生率高达3%[2,3].影响胎儿心血管发育的因素较多,包括环境因素、母体及胎儿方面的因素等.
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重视胎儿超声心动图检查的适应证和安全性
先天性心脏病(以下简称先心病)是常见的重症先天性畸形,活婴先天性心血管畸形的发生率为0.8%~1.0%[1-2],简单畸形出生后可以通过外科手术进行矫治,而约50%的复杂畸形通过目前的治疗手段难以完全矫治,甚至相当一部分患儿在新生儿期就夭折.为了减轻胎儿复杂先天性心脏畸形出生后给自身带来的痛苦、给家庭和社会带来的经济负担,产前正确诊断胎儿心脏复杂畸形尤为重要.
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超声心动图对主动脉缩窄的诊断价值
主动脉缩窄(coarctation of the aorta,COA)是较常见的先天性心血管畸形,据国外统计占先天性心脏病发病率的1.1%~3.4%[1].临床上COA患者常伴发其他类型的心脏畸形,未经治疗的COA患者随着年龄的增加,心血管并发症发生率也不断增加,早期诊断对COA的治疗和预后意义重大.目前,COA的临床诊断多依赖于超声心动图.现将我院2001-2006年经手术确诊的26例COA患者的超声表现总结如下.
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永存左上腔静脉起源心房颤动消融致延迟性心脏压塞一例
永存左上腔静脉是少见的先天性心血管畸形,在无其他先天性心脏结构异常的人群中发生率约为0.3%.与其他入心大静脉类似.永存左上腔静脉有心肌袖分布,因此也可能导致房性心律失常.然而因其发生率较低,左上腔静脉起源心房颤动(房颤)消融报道少见,其安全性有待评价.现报道一例左上腔静脉起源房颤消融导致延迟性心脏压塞的治疗经过.
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380例感染性心内膜炎的外科治疗
目的:IE多发生在原有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人工瓣膜置换术后,也可发生在正常心瓣膜上,随着抗生素的广泛使用,IE的临床表现已不典型,血培养阳性率不高,给早期诊断和治疗带来困难,若诊治不当,病死率仍很高。本研究分析了我院380例IE患者的临床资料,旨在总结感染性心内膜炎的治疗体会。