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全内脏反位腹腔镜胆囊切除术1例
病历资料患者,女,62岁.2011年8月16日入院.主诉:左上腹疼痛7天.既往史:30年前做过"绝育术",2年前患高血压病.查T 36.8℃,P 76次/分,R 20次/分,BP 204/109mmHg,全身皮肤、巩膜无黄染,心率76次/分,心尖搏动点位于右锁骨中线第五肋剑突下,左上、中腹部压痛(+),右上腹压痛(±),左侧肋弓区叩痛(+),反跳痛(-),腹未触及肿块,余(-).
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胎儿内脏反位并持续心动过缓1例
患者女,经产妇,33岁,于孕29周时初次检查,发现胎心率过缓,以"胎儿窘迫"于2001年11月23日收入院治疗.孕1月余患"上呼吸道感染"1次,伴有发热,体温高为38.5 ℃,持续2 d,用"青霉素"治疗效果好.既往病史:1979年患"黄疸性肝炎"治愈,其余无特殊病史.月经生育史:16(3~4)/(30),末次月经2001年4月26日,足月产0次、早产1次、人工流产2次、现无子女.早产1男婴,4岁时因"白血病"夭折.
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下腔静脉走行异位1例
患者男,76岁.无任何症状.查体发现:腹部横切面可见腹主动脉呈圆形,走行正常.下腔静脉呈扁圆形,下腔静脉走行于腹主动脉左后方,内径正常,向上与腹主动脉并行至剑突下2 cm左右,向右前方横跨腹主动脉前方汇入右心房.患者心脏位置正常,无内脏反位.超声提示:下腔静脉走行异位.
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先天性心血管畸形合并腹腔内脏异位的超声诊断分析
目的:提高超声对先天性心血管畸形合并内脏异位的诊断及鉴别能力.方法:观察25例内脏异位合并心血管畸形的超声心动图和经腹超声特征.结果:25例中,内脏反位-心房反位左旋心10例,内脏反位-心房反位右位心5例,内脏反位-心房正位左旋心6例,内脏不定位-心房正位左旋心2例,内脏不定位-心房反位左旋心1例,内脏不定位-心房正位右位心1例.结论:超声诊断腹腔内脏异位合并先天性心血管畸形准确、简便、无创,但有局限性.
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内脏反位合并胆结石、肾结石1例
1 病历简介患者,女,36岁,因上腹部间断疼痛2年入院.体检:胸廓无畸形,右侧胸锁骨中线四、五肋间可见心尖博动,该处可叩出心界,并可闻及心音.左侧胸腔叩诊呈清音,叩不出心界,双肺呼吸音清.腹软,肝脾未触及,剑下轻度压痛.胸腹透视:右位心,腹部未见明显异常.
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胎儿内脏位置异常的超声鉴别诊断
对胎儿心脏畸形进行超声节段性分析时首先需判断胎儿内脏方位,进而确定心房方位并对畸形做出诊断。胎儿内脏位置异常是一组多发的复杂性病变,包括内脏反位(situs inversus)和内脏异位综合征(heterotaxy syndrom)两大类。两大类畸形病理解剖结构有相似之处,但其临床意义明显不同,超声检查时常易混淆。本文对胎儿内脏位置异常的发生率、病理解剖特征、预后与转归、超声鉴别诊断及研究进展进行阐述。
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腹腔镜胆囊切除术在内脏反位患者中的应用
内脏反位是一种罕见的解剖结构异常,合并胆囊疾病需要手术治疗的患者更加少见,对这样的患者实行腹腔镜胆囊切除术时需要对常规手术方法进行调整.本文回顾国内外关于对内脏反位患者施行腹腔镜胆囊切除术的报道,对不同医疗中心的手术方法进行分析和综述.
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内脏反位成年人肝移植方法的探讨
目的 结合病例和综合文献探讨内脏反位的成年人肝移植的可行性和方法.方法 1例45岁内脏反位的男性患者,因肝内多发结石、梗阻性黄疸、门脉高压、肝硬化所致进行性肝功能衰竭,于2004年7月在我院行肝移植.术前行CT三维重建和血管造影检查进行解剖学定位.手术采用改良背驮式移植方式,供肝顺时针旋转45度,使供肝左叶朝向受者左结肠旁沟,右叶正好位于受者的左上腹,供肝上下腔静脉与受者腔静脉行端-侧吻合,供肝的肝下下腔静脉连续缝合后关闭.结果 患者术后恢复顺利,随访75个月,移植肝脏的血流和功能均正常.结论 内脏反位成年人进行肝移植是安全和可行的.精确的解剖、完善的术前准备和恰当的手术时机、方式至关重要.
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内脏完全反位腹腔镜胆囊切除术:附2例报告
本文报道1997、2015年2例完全内脏反位的结石性胆囊炎行腹腔镜胆囊切除术。腹痛部位分别在剑突下和左上腹。血常规、肝功能检查无异常。术前常规心电图、胸片提示右位心,腹部磁共振检查进一步证实为内脏反位,并排除胆总管结石。全麻,采用四孔法行腹腔镜胆囊切除术,医生站位和trocar 位置均为正常的镜像,胆囊位于左上腹。手术顺利,术后恢复好,无并发症。
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合并Kartagener综合征的非气腹腹腔镜子宫肌瘤剔除术1例及文献复习
Kartagener综合征是常染色体隐性遗传疾病[1],又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征.男女均可发病,无种族发病倾向,临床极少见.1904年内科医生Siewert首次报道1例内脏反位患者伴有副鼻窦炎和支气管扩张,1933年瑞士内科医生Manes Kartagener等连续报道了4例伴有内脏反位和鼻息肉的支气管扩张患者后就一直称为Kartagener综合征或Kartagener三联症[2].迄今为止,国内仅有少许个案报道,并以男性患者居多,因并发其他疾病进行手术治疗的报道极少.我们收治1例子宫肌瘤、原发不孕合并Kartagener综合征,由于伴有严重的支气管扩张,应用非气腹腹腔镜施行子宫肌瘤剔除术,术中同时探查了双侧输卵管,结合国内外文献报道如下.
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内脏反位患者肝移植一例
内脏反位是胚胎期内脏发育异常,其特点是腹腔和胸腔内脏相对于中线位于镜影方向[1].内脏反位伴肝胆道疾病需进行肝移植手术时,因几乎不可能得到反位的供肝,使手术变得异常困难和复杂.
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CT诊断多脾综合征合并双上腔静脉畸形一例
患者男,51岁.因“右侧输尿管下端结石致右侧肾绞痛2天”入院.查体:一般情况良好,右肾区叩击痛,行CT检查而偶然发现畸形.腹部CT检查:肝左、右叶体积发育大致相当,呈左位肝;脾脏位于右上腹,呈数个大小不等的边缘光滑类圆形结节影,强化方式与典型脾脏强化方式一致,左上腹未见脾脏影;胆囊小且位于中线偏左侧;胃位于右上腹右侧肝后方;十二指肠位于左侧;胰腺短粗,且反位;肝段下腔静脉缺如,与明显增粗的半奇静脉连接;肝左、中、右静脉分别直接汇入右心房.胸部CT表现:左位心,主动脉弓及肺动脉位置关系正常;右侧上腔静脉发育及位置未见异常,左侧上腔静脉由左颈内静脉和左锁骨下静脉汇合而成,管径较右侧稍粗,左侧上腔静脉汇入心脏冠状窦;左侧半奇静脉弓明显扩张,汇入左侧上腔静脉;右肺为两叶,右侧水平裂未见,右主支气管与左主支气管对称(图1~10).影像学诊断:多脾综合征,肝段下腔静脉缺如,半奇静脉异常连接并扩张,腹腔内脏反位,肝脏、胰腺发育异常,双上腔静脉畸形,右肺“左侧异构”.
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镜像右位心内脏反位右室双出口伴预激综合征1例
病人女,18岁.查体:口唇发绀,杵状指、趾,心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1cm,右侧心前区可扪及收缩期震颤,右侧第3、4肋间闻及3/VI级收缩期杂音,P2减弱.心电图示右位心,双室大,伴劳损,多发房性早搏伴预激综合征(A型).心脏超声示内脏、心房反位,心尖指向右侧.右房42mm×45mm,与腔静脉相连,左房34mm,与肺静脉相连,房室连接一致,右室30mm,主动脉骑跨40%,肺动脉内径10mm,室间隔缺损(室缺)14mm.肺动脉瓣增厚,回声增强,开放受限.多普勒超声检查示室缺回声处探及双向分流,宽14mm.收缩期肺动脉瓣前向血流加速,连续波多普勒测大跨肺动脉瓣压差77mmHg(1mmHg=0.133kPa),平均47mmHg.收缩期右房内探及分布广泛的三尖瓣反流束.动脉血氧分压(PO2)78mmHg,二氧化碳分压(PCO2)36mmHg.
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原发性纤毛运动障碍的研究进展
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是常染色体隐性遗传病,新生儿发病率为1/15 000~1/60 000,多发生于近亲婚配的后代中,男女发病率无明显差异[1-2].该病临床表现主要包括慢性鼻-鼻窦炎、内脏反位(约50%)、支气管扩张、慢性中耳炎和不育等.透射电镜可见PCD患者的纤毛或鞭毛结构异常,分子生物学研究表明,其编码纤毛相关蛋白的基因存在突变.
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马凡综合征合并内脏反位一例
患儿男,10岁。因自幼双眼视力差,于1999年3月15日来院就诊。患儿为第一胎,足月顺产,无眼外伤及眼病史。父母非近亲婚配,家族中其舅患马凡综合征。全身检查:智力发育正常,身高158 cm,体重36 kg,体型瘦长,双肩下垂,颈部细长,四肢修长,指趾呈蜘蛛状;心尖搏动位于右侧第5肋骨间隙锁骨中线内侧0.5 cm处,心音正常,无杂音;心脏及腹部B超显示,心脏呈“镜影”样转至右位,肝位于左膈下,脾、胃位于右膈下。眼部检查:右眼视力0.1,左眼0.2。双眼交替性外斜视25°,第1、2斜视角度数相同,眼球各方向运动正常。眼压正常。0.5%托吡酰胺眼液散大瞳孔检影,矫正视力双眼均为0.5(-6.00 DS)。散大瞳孔后可见双眼晶状体均向鼻上方移位,瞳孔区颞下方显露的晶状体边缘附着稀疏排列的悬韧带,晶状体透明,边缘圆滑无缺损,眼底无异常。诊断:马凡综合征合并内脏反位。 讨论 马凡综合征多数表现为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,是因先天性营养不良性中胚叶发育不全所致。男性发病多于女性。主要临床特点:晶状体异位,体型瘦长,四肢修长,蜘蛛状指趾,全身肌肉发育不良。本例患儿具有上述典型表现,其高度近视与晶状体异位,悬韧带松弛增加屈光力,从而形成晶状体性屈光不正有关,与文献报道的瞳孔区有晶状体部分屈光状态呈高度近视[1]相符。马凡综合征合并内脏反位病例实为罕见,尚未见报道。本例心脏呈“镜影”样转位,同时腹腔内主要脏器(肝、脾、胃)完全倒转,因无血液动力学改变,故患儿无任何症状,仅在检查中发现。因此,在眼科的诊治过程中,对马凡综合征患者除注意检查眼部症状外,还应注意全身脏器的情况。
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Kartagener综合征肺移植治疗前后影像表现一例
患者男,20岁,未婚未育,因反复咳嗽、咳痰、气喘19年,外院诊断Kartagener综合征(Kartagener syndrome, KS),欲行肺移植于2013年3月29日就诊。患者出生后6 d即出现咳嗽、咳痰、气喘,之后反复发作,在当地医院按支气管扩张治疗,改善不明显。2012年11月病情再次反复,于中国人民解放军总医院就诊,诊断为KS,予双上颌窦穿刺引流术治疗,并建议行肺移植术。现患者仍有咳嗽,咳黄、白色黏痰,运动后气喘明显,至我院行肺移植评估。体检:两肺呼吸音低,未及明显干湿啰音,内脏反位,心尖搏动点位于第五肋间右锁骨中线内0.5 cm处,搏动范围正常。影像表现:腹部B超示内脏反位,胆囊壁多发息肉样病变;心脏超声示内脏心房转位,镜像右位心,主肺动脉及右肺动脉增宽;胸部CT及其定位相示右位心,两肺支气管扩张伴感染,心脏、大血管、肝脏、胃及脾脏镜面转位(图1,2);副鼻窦CT示两侧上颌窦炎(图3);气管镜示双侧支气管结构反位;血液学检查示患者患有乙肝、丙肝;肺功能检查示极重度阻塞性通气功能障碍,肺弥散功能重度减退,第1秒用力呼气量(FEV1)0.50 L。结合患者的临床症状和影像检查结果,诊断为KS。经肺移植科评估,患者有肺移植适应证,无手术禁忌,出院等待移植肺源。2013年12月27日患者再次入院,并于2014年1月28日行续贯式双肺移植术。术后于2014年2月25日行气管镜检查:双侧支气管吻合口有大量白色黏痰覆盖,支气管黏膜充血、水肿,触之易出血,轻度肉芽增生。多次痰培养提示鲍曼不动杆菌感染。胸部CT示两肺支气管扩张伴感染,内脏反位(图4)。患者经治疗后病情稳定出院,并于2014年5月及7月各复查1次,目前患者无脓臭痰、出冷汗、头痛,睡眠可,复查胸部CT示两肺下叶轻度支气管扩张,内脏反位。2014年5月8日肺功能检查示限制性通气功能障碍,肺弥散功能减退,FEV11.47 L。
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胎儿内脏异位综合征的MRI表现
内脏异位综合征(heterotaxy syndrome)是指内脏和心房的不定位,不同于完全的内脏反位和转位[1]。内脏异位综合征多合并复杂先天性心脏畸形,预后较差,产前诊断至关重要。产前超声在诊断内脏异位综合征方面一直占有重要地位[2],但有时会受到孕妇肥胖、孕周及胎儿体位等因素的影响,偶尔在显示内脏异位综合征时会受到一定的限制。MRI视野较大,软组织分辨率高,且不易受以上因素的影响,对胎儿内脏异位综合征,尤其心外结构多可清晰显示,但目前国内外关于MRI对胎儿内脏异位综合征诊断报道较少。笔者回顾性对照分析6例产前MRI诊断的内脏异位综合征患儿,对照引产后尸检结果,探讨MRI对内脏异位综合征胎儿的诊断价值。
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儿童镜像右位心1例报道
镜像右位心临床少见,儿童更为少见,笔者在工作中偶然发现1例,现作一报道,与临床医师共享.1 一般资料患儿,男,2岁,2009年9月初因咳嗽1周来我院内科就诊,临床无特异性提示,来我科行胸部DR片检查,笔者在读片时发现心影大部分位于右侧,心尖部指向右下方,其形态如正常心影的镜面像,左肺分3叶,右肺分2叶,为明确诊断,在与家长沟通并在合理防护下给患儿加做胸透,透视下所见和胸片基本一致,但发现胃泡位于右膈下,肝影大部分在左膈下.
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腹腔内脏反位并肝内外胆管结石左半肝切除术1例
患者男性,43岁,因反复发作性右上腹痛伴寒颤发热20余年为主诉入院,经CT检查发现胆总管及左肝内胆管大量结石并左肝内胆管扩张,同时发现该患者脾及胃大部位于左侧肝下,胰呈半环状位于中腹部(见图1),胸片未发现心脏反位.择日手术,术中发现胃大弯位于左上,贴于左外叶下方,脾位于肝门后下方.门静脉位于胆总管前方,胰腺位于门静脉及胆总管后方.切除左半肝,利用剥离的胆囊自门脉下方提出胆总管,侧方切开取石后胃入T管,术后恢复良好.
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镜面右位心复杂先心矫正术麻醉体会1例
患者女性,15岁,身高148cm,体重38kg,无手术,外伤史,自幼体检发现心脏杂音.查体:口唇紫绀,杵状指,颈静脉无怒张,右侧胸壁下隆起,心尖搏动位于胸骨右侧,胸骨右缘第2-4肋间可闻及三级收缩期吹风样杂音,双肺呼吸音清,双下肢无浮肿.胸片示:两肺血管纹理增粗、增多,肺门血管扩张,呈肺充血改变.心脏呈右位心,主动脉结缩小,肺动脉段膨出,心尖圆钝,房高与心高比>1/2,心胸比率增大.B超示:内脏反位,大动脉转位,腹主动脉位于脊柱右侧,下腔静脉位于脊柱左侧,心房反位,房室连接正常,心室左袢,心尖位于右侧,左房左室大,主动脉增宽.多切面观:室间隔缺损,大小17mm,室水平双向分流,左向右分流速225cm/s,右向左分流速89.3cm/s;肺动脉压95mmHg、EF:64%、FS:34%.ECG:窦性心动过速,右心室肥厚.