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多脾综合征1例
患者女,54岁,右上腹不适2月余,腹部查体无阳性体征。B超所见:脂肪肝、脾区多发结节样占位病变,其内血流丰富。诊断:脾区多发占位病变。CT检查:肝实质密度减低,CT值37.9HU,脾区见多个大小不等的结节影,大为4.2cm×4.0cm,小为1.2cm×1.2cm,密度均匀一致,边缘光滑清晰,增强后与正常脾脏密度和增强方式一致。胰腺短小,胰体尾缺如,下腔静脉肝段缺如。下腔静脉与奇静脉于右肾区上方连接,右侧膈角内见扩张奇静脉影(图1,2)。诊断:多脾综合征、脂肪肝。 讨论 多脾综合征是一种极少见的先天性多系统畸形综合征,国内报道较少。Baillie在1788年报道第1例。多脾综合征特点为多个大小不等的脾脏,数目从2~16个不等,通常为右侧,偶尔双侧,本例为左侧,约半数伴有先天性心脏病(房室间隔缺损等)及双肺两叶畸形,65%伴有下腔静脉肝段缺如,伴奇静脉连接,57%伴腹部内脏异位,如对称肝,右侧胃,肠旋转不良,胆囊中位或缺如,短胰畸形。本征死亡率低。1岁以内死亡为50~60%,多脾综合征的生存期主要决定于是否有先天性心脏病畸形及其严重程度。本例虽有多种腹部畸形,但无先天性心脏畸形,故无明显临床症状。
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胎儿肺静脉血流流速曲线超声研究进展
许多先天性畸形(心源性和非心源性畸形)都会显著影响胎儿血流动力学,从而造成胎儿缺氧、酸中毒、神经系统发育异常、胎儿窘迫甚至死亡。近年随着超声诊断仪分辨力的提高和胎儿超声心动图技术的不断发展与完善,不使用镇静剂而应用无创技术可直接观察到胎儿心血管系统的生理和病理状况,为无创性评估胎儿血液循环提供了一种新技术[1]。胎儿肺静脉连接左心房和肺毛细血管,与心脏及肺循环密切相关,当胎儿心脏结构或功能存在异常时会引起肺静脉血流流速曲线变化,研究肺静脉血流流速曲线变化特征可对心脏结构或功能异常诊断提供重要信息,因而受到国内外学者越来越多的重视。本文对胎儿肺静脉血流流速曲线产前超声研究进展进行综述。
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新生儿完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的:探讨外科手术治疗新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的近中期临床疗效。
方法:分析2010年11月至2013年5月收住我院心脏中心17例新生儿TAPVC的临床及手术资料。男15例,女2例,平均手术年龄10.4±5.0天,手术体重3.3±0.4 kg。临床分型:心上型8例(47.1%),心内型5例(29.4%),心下型3例(17.6%),混合型1例(5.9%),合并其他心血管畸形:单支、多支或双侧肺静脉狭窄及回流梗阻8例(47.1%),限制性房间隔交通1例,主动脉缩窄(CoA)1例。术前需要机械通气8例(47.1%),急诊手术7例(41.2%)。所有患儿均在中度低温心肺转流下实施肺静脉连接左心房的矫治,心上型垂直静脉均予以结扎,心下型降垂直静脉连接门静脉予以保留,连接肝静脉予以结扎,伴CoA者因术前漏诊予二期手术矫治。 -
血液净化的血管通路
1 血管通路的发展与现状血液透析是现代肾脏病替代治疗的主要手段之一.透析疗法的历史几乎可以追溯至人类文明开始,但直至20世纪以来血液透析才进入了一个新时代.伴随着血液透析的发展,血管通路也经历了一个漫长的发展过程.初人们用注射器采血注入透析器,透析后又用注射器注回患者血管内,由此带来的问题可想而知.在1940年后的20余年中,每次透析时都需要切断1根动脉,插入1根玻璃或金属管建立血管通路,治疗结束时把插管拔掉,然后结扎血管,下次透析时再重新插入套管.由于人体可利用的血管是有限的,如此反复结扎血管,很快便由于血管耗竭而被迫中断透析.因此,当时的透析仅限于抢救急性肾功能衰竭和中毒,而且由于透析技术的落后,抢救成功率很低.20世纪上半叶,血管通路问题日渐明显,严重影响了血液透析的发展,早期的透析学者如Alwall以及Teschan等曾努力试图改善血管通路,但由于血液凝结及导管材料问题而未获成功.1949年 Alwall及Bergsten等曾用1根玻璃管将1只无尿兔子的颈动脉与颈内静脉连接起来进行透析治疗,但由于凝血问题,治疗只持续了1周.
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CT诊断多脾综合征合并双上腔静脉畸形一例
患者男,51岁.因“右侧输尿管下端结石致右侧肾绞痛2天”入院.查体:一般情况良好,右肾区叩击痛,行CT检查而偶然发现畸形.腹部CT检查:肝左、右叶体积发育大致相当,呈左位肝;脾脏位于右上腹,呈数个大小不等的边缘光滑类圆形结节影,强化方式与典型脾脏强化方式一致,左上腹未见脾脏影;胆囊小且位于中线偏左侧;胃位于右上腹右侧肝后方;十二指肠位于左侧;胰腺短粗,且反位;肝段下腔静脉缺如,与明显增粗的半奇静脉连接;肝左、中、右静脉分别直接汇入右心房.胸部CT表现:左位心,主动脉弓及肺动脉位置关系正常;右侧上腔静脉发育及位置未见异常,左侧上腔静脉由左颈内静脉和左锁骨下静脉汇合而成,管径较右侧稍粗,左侧上腔静脉汇入心脏冠状窦;左侧半奇静脉弓明显扩张,汇入左侧上腔静脉;右肺为两叶,右侧水平裂未见,右主支气管与左主支气管对称(图1~10).影像学诊断:多脾综合征,肝段下腔静脉缺如,半奇静脉异常连接并扩张,腹腔内脏反位,肝脏、胰腺发育异常,双上腔静脉畸形,右肺“左侧异构”.
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新生儿Budd-Chiari综合征二例
例1 男性,足月顺产,23天时因皮肤黄染10天伴腹胀3天并呈进行性加重由外院转入.体检:全身皮肤黄染,呼吸尚平稳、心肺无异常、腹部膨隆、腹围39.7 cm,腹壁静脉显露,肝肋下4 cm,剑突下4 cm,质韧、脾肋下1 cm,移动性浊音(+),阴囊水肿.查血清总胆红素/结合胆红素280/128 μmol/L;丙氨酸转氨酶<40U,天冬氨酸转氨酶88U,碱性磷酸酶608 U/L;血浆总蛋白50 g/L,白蛋白占76%.腹水:黄、混、,李凡他试验阳性,细胞数150×106/L.B超示肝硬化,腹水,门静脉、脾静脉内径基本正常,肝静脉较细.超声心动图:右心松弛功能降低,下腔静脉内径较窄,左心后区轻度心包积液.下腔静脉造影:下腔静脉连接右房处约4 cm左右狭窄段.诊断:下腔静脉狭窄,肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari综合征).因狭窄段较长,无法作介入治疗,家长放弃治疗.
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多普勒超声检查胎儿肺静脉血流的研究进展
胎儿肺静脉连接左心房与肺内毛细血管,与心脏及肺循环关系密切,具有重要的血流动力学意义,因此受到国内外学者的广泛关注。本文从胎儿肺静脉发育、血流动力学、肺静脉血流流速曲线形态及产生机制、不同胎儿病理状态肺静脉多普勒血流流速曲线变化及其与胎儿心功能的关系等方面作一综述。
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小儿三房心35例临床分析
三房心是一种罕见的先天性心血管畸形,左心房被纤维肌性隔膜分为与肺静脉连接的附房和与左心耳、二尖瓣相连的真房.我院自1987年3月~2000年12月共收治小儿三房心35例,31例经手术治疗,术后死亡8例,余痊愈出院.4例未手术的患儿2例死于肺炎合并心力衰竭(简称心衰),1例因心肌炎出院,1例家属放弃治疗出院.此症临床易被漏诊、误诊,现作临床分析如下.
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心脏静脉先天性异常连接的外科治疗
目的通过探讨心脏静脉异常连接的种类、手术方式及其结果来总结经验教训.方法本文回顾性分析本科近30年的手术病例中有关心脏静脉异常连接的76份病例,按心脏术中发现的静脉异常连接的种类进行统计分析.结果部分肺静脉异位引流37例,34例痊愈;完全性肺静脉异位引流16例,12例痊愈;完全性腔静脉异位引流2例,无死亡;双上腔静脉16例,10例痊愈;下腔静脉回流异常5例,4例痊愈.结论心脏静脉异常连接种类繁多,术前充分了解、术中探查对术中的处理有帮助.完全性肺静脉异位引流与双上腔静脉常与其他畸形尤其是复杂心脏畸形合并存在,处理不能遗忘.完全性腔静脉异位引流入左房为临床中罕见病例,超高速CT对诊断帮助大.
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可穿戴人工肾
近日,美国加利福尼亚大学研制成功一款可穿戴人工肾,实际上它是一个微型透析机,通过导管与人体的静脉连接,从血液内过滤出水、盐分和矿物质。过滤器一周要更换一次,同时每天要清洗一次。设备由9 V电池供电。
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贲门周围血管离断术的解剖学基础及技术要点
解剖学基础1.食管下段的静脉解剖食管下段的纵切面可见有3层血管,分别形成类似的静脉丛,并与胃壁相应的静脉丛和胃周围的静脉连接.上皮下层静脉引流上皮内的小血管,无静脉瓣,通过穿支静脉经黏膜肌层与黏膜下层静脉连接,黏膜下层静脉的下段具有静脉瓣,从而使血液向下流入胃.另外,黏膜下静脉经穿支静脉穿过食管主要的肌层,与食管旁静脉连接,食管旁静脉向上与奇静脉或半奇静脉连接,向下则与胃静脉连接.穿支静脉在刚穿出食管壁处有静脉瓣,从而使血液流向食管外(见图1).
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下腔静脉中断4例报告
下腔静脉中断又称下腔静脉肝静脉下段中断由奇静脉连接,属罕见先天性血管畸形.近10年来,我们在心导管检查过程中曾遇4例,现予报道.