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先天性心血管畸形合并腹腔内脏异位的超声诊断分析
目的:提高超声对先天性心血管畸形合并内脏异位的诊断及鉴别能力.方法:观察25例内脏异位合并心血管畸形的超声心动图和经腹超声特征.结果:25例中,内脏反位-心房反位左旋心10例,内脏反位-心房反位右位心5例,内脏反位-心房正位左旋心6例,内脏不定位-心房正位左旋心2例,内脏不定位-心房反位左旋心1例,内脏不定位-心房正位右位心1例.结论:超声诊断腹腔内脏异位合并先天性心血管畸形准确、简便、无创,但有局限性.
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多脾综合征1例
患者女,54岁,右上腹不适2月余,腹部查体无阳性体征。B超所见:脂肪肝、脾区多发结节样占位病变,其内血流丰富。诊断:脾区多发占位病变。CT检查:肝实质密度减低,CT值37.9HU,脾区见多个大小不等的结节影,大为4.2cm×4.0cm,小为1.2cm×1.2cm,密度均匀一致,边缘光滑清晰,增强后与正常脾脏密度和增强方式一致。胰腺短小,胰体尾缺如,下腔静脉肝段缺如。下腔静脉与奇静脉于右肾区上方连接,右侧膈角内见扩张奇静脉影(图1,2)。诊断:多脾综合征、脂肪肝。 讨论 多脾综合征是一种极少见的先天性多系统畸形综合征,国内报道较少。Baillie在1788年报道第1例。多脾综合征特点为多个大小不等的脾脏,数目从2~16个不等,通常为右侧,偶尔双侧,本例为左侧,约半数伴有先天性心脏病(房室间隔缺损等)及双肺两叶畸形,65%伴有下腔静脉肝段缺如,伴奇静脉连接,57%伴腹部内脏异位,如对称肝,右侧胃,肠旋转不良,胆囊中位或缺如,短胰畸形。本征死亡率低。1岁以内死亡为50~60%,多脾综合征的生存期主要决定于是否有先天性心脏病畸形及其严重程度。本例虽有多种腹部畸形,但无先天性心脏畸形,故无明显临床症状。
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内脏异位综合征超声诊断研究进展
内脏异位综合征(heterotaxy syndrome)是一组多发的复杂性病变,常合并多种心内外畸形。近年来,国内外学者对内脏异位综合征的研究不断深入,尤其是解剖学、超声医学和胎儿医学研究者对本病予以极大关注,其检出率较前大幅提高。本文就内脏异位综合征的定义与分类、病理解剖及超声诊断等方面的研究进展作一综述。
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胎儿内脏位置异常的超声鉴别诊断
对胎儿心脏畸形进行超声节段性分析时首先需判断胎儿内脏方位,进而确定心房方位并对畸形做出诊断。胎儿内脏位置异常是一组多发的复杂性病变,包括内脏反位(situs inversus)和内脏异位综合征(heterotaxy syndrom)两大类。两大类畸形病理解剖结构有相似之处,但其临床意义明显不同,超声检查时常易混淆。本文对胎儿内脏位置异常的发生率、病理解剖特征、预后与转归、超声鉴别诊断及研究进展进行阐述。
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内脏异位综合征的研究进展
内脏异位综合征的根本原因是侧分化异常。该病主要累及消化系统、呼吸系统以及循环系统等多个系统。内脏异位综合征是一类因胚胎期内脏左右侧非对称结构的无法正常建立而导致的综合征,可分左侧异构及右侧异构。研究发现大多数内脏异位患者存在原发纤毛运动障碍。随着对该病认识和检测方法的提高,越来越多的内脏异位综合征被早期甚至胎儿期确诊。左侧异构患者一般可行双心矫治,右侧异构常包括肺静脉异位引流、体静脉异位引流、单心房、单心室、共同房室瓣等复杂畸形,大多数患者难以达到解剖矫治,只能采取分阶段姑息和功能矫治手术。目前内脏异位综合征并发心脏畸形的治疗效果并不理想,我们期待通过分子生物学的深入研究寻找致病机制。
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原发性纤毛不动综合征一例
原发性纤毛不动综合征或原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称不动纤毛综合征(immotile cilia syndrome,ICS)是一种由于纤毛结构缺陷引起的遗传性疾病,为常染色体隐性遗传或X染色体相关遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病.国外新资料显示其发病率为1∶50 000~ 1∶10 000,国内无相关报道[1-3].
关键词: 原发性纤毛不动综合征 支气管扩张 内脏异位 -
全内脏异位行腹腔镜胆囊及阑尾联合切除术1例报告
全内脏异位患者解剖位置与正常人完全相反,极易造成误诊及手术误伤,给手术带来了一定的困难,尤其是行腹腔镜手术时,要求术者具备精确的空间方位感和全面的解剖知识.现对我院全内脏异位行腹腔镜胆囊及阑尾联合切除术1例报道如下.
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全内脏异位并结肠游离致全结肠扭转一例
患者男,54岁.因反复左下腹部疼痛3个月,加重伴肛门停止排气、排便3*!d入院.查体:体温38.2℃,脉搏102次/min,呼吸21次/min,血压128/83*!mm*!Hg,心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线内1*!cm,双肺呼吸音正常.腹部膨隆,上腹部可见肠型,腹肌紧张,左下腹有压痛,反跳痛(±),全腹未扪及包块,移动性浊音(-),可闻及气过水音,肠鸣音稍减弱.辅助检查:血WBC 12.5×109/L,N 0.91,Hb 132*!g/L.尿常规检查示白细胞(+),酮体(+++).腹平片示中上腹肠管胀气,左腹部可见两个气液平面,未见膈下气体.胸片示右位心.初步诊断为急性机械性肠梗阻.急诊在全麻下行剖腹探查术.见腹腔内有暗红色渗出液约150ml,腹腔全内脏转位,阑尾位于左下腹,乙状结肠则位于右下腹并延伸向盆腔,全结肠游离,横结肠位于左中下腹,且与乙状结肠下端有腹膜带粘连, 压迫乙状结肠, 致乙状结肠以上肠管顺时钟向扭转180°,局部扩张,部分肠管呈紫红色,无坏死,梗阻以下肠管色泽、功能正常.切断腹膜带,解除压迫,并将结肠复位.术后第4天肠蠕动恢复,10*!d后痊愈出院.
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Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果
目的 评价Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果.方法 2002年4月至2010年12月,25例心房异构、内脏异位合并心脏畸形共行手术治疗28次.男10例,女15例,年龄2~18岁,平均(9.1±5.5)岁.右心房异构18例,左心房异构7例.左心室双入口合并肺动脉狭窄15例,左心室双入口和双出口合并肺动脉狭窄5例,右心室双出口合并肺动脉闭锁2例,合并肺动脉狭窄1例,二尖瓣和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄各1例.Fontan手术16例次,其中15例次行心外管道Fontan手术,1例次行心房内侧隧道Fontan手术;双向腔肺分流术8例次,3例次为双上腔静脉肺动脉分流;全腔静脉肺动脉分流4例次(Kawashima手术).结果 术后早期死亡2例,均为术后严重低心排血量综合征.术后室上性心动过速5例,结性心律2例.术后经皮血氧饱和度0.78 ~ 1.00,平均0.86±0.07.随访6个月以上者15例,长7年,经皮血氧饱和度0.68 ~0.97,平均0.82±0.08;心室射血分数>0.55者13例,<0.50者2例;结性心律4例.结论 Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果较好.选择Fontan手术的术式,特别是心外管道,妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键.
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改良Fontan术治疗单心室合并心尖-腔静脉并置的管道路径选择
目的 总结改良Fontan术治疗单心室合并心尖-腔静脉并置管道路径的选择和临床疗效.方法 2011年1月至2016年4月,31例功能性单心室合并心尖-腔静脉并置患儿行改良Fontan术,手术年龄16个月~14岁,平均(58.5±32.4)个月;体质量9.1~ 40.3 kg,平均(16.2±6.0) kg.合并完全性房室间隔缺损9例,完全性肺静脉异位引流8例,右心房异构7例,中度以上房室瓣反流4例,肝静脉异常回流4例.结果 心外管道与同侧肺动脉端侧吻合的24例,与对侧肺动脉端侧吻合的5例,选择心房内外管道技术与对侧肺动脉连接的2例.术后患者末梢血氧饱和度0.90±0.06,持续性胸腔积液5例.1例因严重感染死亡,30例顺利出院.随访1~65个月,平均(17.5±15.4)个月,患儿生长发育良好,无再次手术和死亡.结论 通过术中合理选择管道路径,改良Fontan术治疗单心室合并心尖-腔静脉并置术后早、中期效果良好.
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内脏异位综合征合并心脏畸形的外科治疗
目的 评价合并内脏异位综合征先天性心脏病外科治疗的效果.方法 2008年9月至2013年10月,34例内脏异位综合征合并心脏畸形患儿(婴)行手术治疗46例次.男22例,女12例;年龄4个月~14岁,中位年龄22个月.右心房异构24例,左心房异构10例;1例为单纯室间隔缺损,33例伴复杂心内畸形,其中完全性房室间隔缺损26例,肺静脉异位引流18例,双上腔静脉17例,下腔静脉中断5例,三尖瓣闭锁4例,肺静脉梗阻4例,二尖瓣闭锁1例.32例采用单心室矫治手术,其中双向Glenn术13例次,肺动脉环缩术5例次,Fontan手术5例次,瓣膜置换术5例次,双侧双向Glenn术4例次,Kawashima手术3例次,中央分流术1例次;9例采用多种术式.结果 住院死亡4例;随访1个月~5年,死亡2例,早、中期死亡比例17.6%(6/34),与同期103例未合并内脏异位综合征行单心室系列手术患儿(婴)早、中期死亡比例4.8%(5/103)差异显著(P<0.05).结论 单心室矫治系列手术是治疗内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果良好.
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先天性左侧完全性唇腭裂伴内脏异位一例
内脏异位发生率较低,其中伴先天性唇腭裂畸形罕见.现将我们收治的1例报告如下.患者,男性,7个月.先天性唇腭裂,要求整复.入院检查:体温: 37 ℃,心率:130次/分,气管居中,甲状腺无肿大,颈静脉无怒张.胸廓对称、无压痛,心前区无隆起,心尖搏动在右侧胸骨上方第5肋间隙,未闻及病理性杂音.腹部平坦,无压痛、反跳痛,肝、脾未触及.口腔颌面外科检查:左上唇红唇、白唇全层裂开至鼻底,裂隙宽达21 mm.左鼻翼、鼻尖塌陷,鼻小柱偏斜,左鼻孔大而扁平.左上牙槽突、硬腭、软腭全层裂开,口鼻腔贯通,软腭动度好,悬雍垂发育不对称.胸腹立位片:两肺纹理增多.心影外形稍增大,心尖位于右侧.膈面光滑,两肋膈角锐利.胃泡位于膈右下,肝脏位于膈左下.心电图:窦性心动过速.入院诊断:①先天性完全性唇裂(左侧);②先天性完全性腭裂(左侧);③先天性完全性牙槽突裂(左侧);④心、肝、胆、胃内脏异位;⑤支气管炎.支气管炎经抗炎治疗后,在全麻下行唇裂整复术,术中、术后生命体征平稳,伤口Ⅰ期愈合.
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胎儿内脏异位综合征的MRI表现
内脏异位综合征(heterotaxy syndrome)是指内脏和心房的不定位,不同于完全的内脏反位和转位[1]。内脏异位综合征多合并复杂先天性心脏畸形,预后较差,产前诊断至关重要。产前超声在诊断内脏异位综合征方面一直占有重要地位[2],但有时会受到孕妇肥胖、孕周及胎儿体位等因素的影响,偶尔在显示内脏异位综合征时会受到一定的限制。MRI视野较大,软组织分辨率高,且不易受以上因素的影响,对胎儿内脏异位综合征,尤其心外结构多可清晰显示,但目前国内外关于MRI对胎儿内脏异位综合征诊断报道较少。笔者回顾性对照分析6例产前MRI诊断的内脏异位综合征患儿,对照引产后尸检结果,探讨MRI对内脏异位综合征胎儿的诊断价值。
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内脏异位的内镜检查
例1女,52岁,反复上腹部饱胀不适10余年,伴嗳气,时有上腹隐痛,加重1周,于1996年5月份来院就诊,病程中无明显烧心,反酸及其他不适.门诊医师拟诊胃炎,申请行胃镜检查,内镜检查时,当镜体先端经过贲门后,发现胃体呈螺旋状向下,反复进镜受阻,只好退镜暂停检查,重新对患者查体,发现心尖搏动位于右锁骨中间第五肋偏内0.5cm,初步考虑进镜受阻可能与内脏异位有关.
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完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展
完全性肺静脉异位连接或引流(Total Nomalous Pulmonary Venous Connection Or Drainage,TAPVCor TAPVD)是一种少见的先天性心脏病,约占先心病发病率的1.5%~3%[1].大多数为简单或单纯的TAPVC,常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭,复杂的TAPVC其发生率约7%,伴发畸形如:右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中[2].目前其病理解剖分型通常采用Darling等[3] 1957年的分类方法,分为心上型、心内型、心下型及混合型.随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体外技术、手术技术及围术期处理技术的提高,国内外许多心脏中心报道[4~13]均取得良好效果.完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术冶疗,如不早期手术,80%的患儿在2岁内死亡.尤其是合并肺静脉回流梗阻者,常需要急诊手术.Ando等[7]认为:当前列腺素E1用于临床后,TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病.
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胎儿左心房异构综合征的产前超声诊断分析
内脏异位综合征是一种较少见的复杂畸形,是由于身体主要器官的偏侧性错误所致,常合并先天性心脏及腹部器官畸形[1]。胎儿左房异构综合征是内脏异位综合征的一种形式,本研究旨在总结左房异构的产前声像图特征,并探讨产前超声在诊断该病中的应用价值。
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新生儿先天性内脏严重异位一例
1.病例介绍产妇王某,32岁,系"42W妊娠,G2P1L1,LOA",于2000年3月5日经阴自娩一男婴,即刻评分5分,外观无畸形,立即行正压通气,气管插管,同时脐静脉推注10%葡萄糖酸钙7ml,地塞米松1mg,1:1000付肾素1m1,5分钟后评6分,继续正压通气,新生儿仍深呼吸,肌张力差,无哭声.胸部听诊,在胸右侧闻及心跳,心率140次/分,在左胸部未闻及呼吸音,考虑新生儿内脏异位,抢救30分钟后新生儿评分2分.根据家属要求放弃抢救,新生儿死亡.征得家属同意,行尸休解剖见:心脏位于胸腔右侧肺的后方,左肺约2×1cm大小,且小肠移位于左胸腔,肝脏下缘在剑突下4cm,腹腔内未找到脾脏.后诊断:新生儿畸形.
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内镜治疗胆总管结石伴全内脏异位一例
患者女,46岁.左上腹间歇性痛4个月,伴发热、黄疸1周.体检:体温38.5℃,血压120/80 mmHg,皮肤及巩膜明显黄染,左上腹压痛、肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未扪及.实验室检查:WBC 1.52×109/L,中性粒细胞88%;总胆红素131.7 μmol/L,直接胆红素100.9μmol/L,丙氨酸转氨酶157u/L,天冬氨酸转氨酶213 u/L;血淀粉酶、血脂肪酶在正常值范围.胸片及腹部超声检查发现该患者同时合并全内脏异位.腹部B超发现肝内外胆管扩张,胆总管直径1.5 cm,胆总管内有一1.6 cm×1.2 cm×1.0 cm结石,胆囊正常.诊断:胆总管结石伴急性胆管炎.
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心脾综合征2例并文献复习
心脾综合征为一种罕见的发育异常综合征,也有学者称为内脏异位综合征、异构综合征或侧畸症(台湾地区)[1-2]。本病系由胚胎早期左右不对称性分化异常导致的胸腹脏器多发异常,若趋向正常人体的右侧结构的对称化重复则为无脾综合征,若为趋向左侧结构的对称化重复则为多脾综合征[3]。心脾综合征患者常存在复杂的先天性心脏病等,因此预后极差。近年笔者遇到临床转归悬殊的2例,现将治疗体会报道如下。
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腹腔内脏器官不全转位1例
在标本制作时发现1例男性尸体胸、腹腔内脏异位,比对文献记载发现有些结构变化较为特别,现报道如下: