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功能性单心室合并大动脉梗阻胎儿的脑血流改变
目的 探讨功能性单心室(FSV)合并大动脉梗阻胎儿的脑血流改变.方法 收集经超声心动图诊断为FSV的胎儿40胎(病例组),正常胎儿65胎(对照组).采用脉冲多普勒超声检测胎儿大脑中动脉(MCA)和脐动脉(UA),计算MCA搏动指数(MCA-PI)、UA搏动指数(UA-PI)和脑/脐血管阻力指数比(CPR).先将MCA-PI与UA-PI进行Z分数换算,再进行统计学分析.结果 病例组40胎FSV中,23胎FSV合并主动脉梗阻(FSV合并主动脉梗阻亚组),17胎FSV合并肺动脉梗阻(FSV合并肺动脉梗阻亚组).病例组与对照组MCA-PI Z分数、UA-PI Z分数、CPR差异均无统计学意义(P＞o.05).FSV合并主动脉梗阻亚组MCA-PI Z分数值低于对照组及FSV合并肺动脉梗阻亚组(P＜0.05).FSV合并肺动脉梗阻亚组MCA-PI Z分数值高于对照组(P＜0.05).3组UA-PI Z分数值差异无统计学意义(P＞0.05).FSV合并主动脉梗阻亚组CPR值低于对照组及FSV合并肺动脉梗阻亚组(P＜0.05),FSV合并肺动脉梗阻亚组CPR值与对照组差异无统计学意义(P＞0.05).结论 FSV合并主动脉梗阻和FSV合并肺动脉梗阻的胎儿脑血流改变不同,且存在不同程度的脑循环代偿反应.
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非体外循环下心外管道全腔静脉肺动脉吻合术的手术配合
全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）主要用于治疗功能性单心室等紫绀型复杂先天性心脏病,其手术目的是将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉,从而在生理上恢复正常血流[1-3].目前以心外管道全腔静脉肺动脉吻合术（EC-TCPC）为佳方式.研究表明,此术式若在非体外循环下完成则可取得更满意的临床效果[2,3].我院从2000年5月至2004年3月共完成非体外循环下全腔静脉肺动脉吻合术16例,现将手术配合经验报告如下.
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全腔静脉-肺动脉直接吻合术中期效果的临床研究
目的 总结全腔静脉-肺动脉直接吻合(DCPC)Fontan术纠治功能性单心室的中期效果.方法 2005年1月至2011年5月我院共对25例复杂型心内畸形患儿施行DCPC Fontan术,男15例,女10例,平均年龄6.8岁(1.3～12.3岁);平均体重25.0 kg(11.0～46.0 kg).病种为单心室7例,完全性大动脉错位(D-TGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,纠正型大动脉转位(ccTGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,完全性房室共通道的右心室双出口(DORV)4例,心脾综合征2例.术前分别行右侧双向腔肺动脉吻合术和双侧双向腔肺动脉吻合术各1例.结果 其中10例患儿常规建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间76～179 min,平均(134.7±43.8)min,主动脉阻断23～99 min,平均(40.4±16.9)min;另15例患儿在平行循环下行DCPC术,体外转流时间82～139 min,平均(112.1±26.3)min,不阻断主动脉.10例患儿合并其他心内畸形需纠治,15例患儿行"开窗术".术后并发症为室上性心动过速1例,肾功能受损导致无尿需行腹膜透析1例,置胸腔引流管时间>7 d 5例,窦性心动过缓伴窦性停搏1例,心包积液1例.门诊随访2个月至6年,无一例死亡.结论 DCPC术中期随访效果满意,对术前具备肺动脉发育可,主、肺动脉位置合适及上、下腔静脉有足够长度等条件的患儿具有一定的适用性.
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三维超声心动图评价左心室型单心室心肌收缩位移的临床研究
目的 探讨三维超声心动图(3DE)在评价功能性单心室患儿心室各节段心肌室壁运动中的应用价值.方法 研究对象分两组,病例组为51例功能性单心室患儿,均为左心室型单心室,对照组为51例正常儿童,应用Q-lab软件分析并计算功能性单心室主心腔及正常儿童左心室各节段心肌的大收缩位移值,以及室壁收缩位移占舒张期室壁到左心室重心距离的百分比,即圆心位移值.结果 病例组基底段后侧壁、前侧壁,中间段后侧壁、前侧壁,心尖段后壁、侧壁、心尖部的心肌位移值明显小于对照组的相应节段的心肌位移值(P<0.05).病例组余心肌节段心肌位移值与对照组相应节段心肌位移值无明显统计学差异(P>0.05).病例组心肌各节段的圆心位移值与对照组心肌各节段的圆心位移值无显著性差异.结论 三维超声心动图可利用心肌收缩位移评估功能性单心室患者室壁运动.
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功能性单心室并右心室双出口1例
患者男性,17岁.因口唇发绀14年入院.患者3岁时出现口唇发绀,平时易患感冒,出汗多,剧烈活动时嘴唇、四肢末梢发绀加剧,无缺氧发作、晕厥及心力衰竭史.查体:口唇及肢端发绀,杵状指(趾).
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口服内皮素受体拮抗剂在失代偿期Fontan患者的应用及随访研究
目的:本文通过对Fontan循环失代偿患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦的长期随访,探讨其临床疗效.方法:失代偿期Fontan患者应用常规利尿抗凝药物外,联合应用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦,每次1～ 2mg/kg,每日2次口服,按照用药时间分为早期用药组(GroupE)和晚期用药组(GroupL),并记录随访资料.结果:入选并随访超过12个月病例GroupE为8例,GroupL为11例,基线临床表现差异无统计学意义.所有患者SpO2和心功能分级较基线改善,其差异有统计学意义(P＜0.05),但是用药早晚对SpO2和心功能的改善程度,差异无统计学意义.生存分析显示,至随访末期,两组生存率差异无统计学意义.但GroupE无住院生存率明显高于GroupL (P =0.02).随访期间4例患儿发生轻度肝功能异常,经治疗恢复.结论:对于失代偿期Fontan循环的患儿,口服内皮素受体拮抗剂波生坦,可以有效改善临床症状,尤其早期用药可以改善无住院生存率,对于存在肺血管阻力增高危险因素的患儿建议早期治疗.
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功能性单心室误诊1例
1临床资料：患者，女，27岁，身高167公分，以乏力、紫绀20余年收治入院。患者出生后即发现紫绀、心脏杂音，活动能力较同龄人差，在当地院诊断为“先心病”，一直未行治疗，于近2个月来感胸闷，乏力，无咳嗽、无咳血、无发热，在外院行心脏彩色多普勒检查示：先天性心脏病、法洛氏四联症，来我院要求治疗。入院测T：36.3OC，P：88次/min，R：20次/min，Bp；左上肢116/72mmHg，右上肢114/90mmHg，左下肢162/107mmHg，右下肢164/99mmHg，SpO2：91%。完善各项检查后，于入院第7天在全麻体外循环下手术，但术中探查见于膜部至脊下有一约2×2cm大室缺，于卵圆窝有约2×1.8cm房缺，整个室间隔发育不良，由肌束组成，左右心室相通，呈功能性单心室。测肺动脉压18.2mmHg,患者呈体肺循环，血流平衡状态，测SpO2：96.98%,因此放弃法洛氏四联症手术，改行部分fanton,术后回监护室测T：35.9OC，P：99次/min，R：20次/min，CVP：18mmHg, BP：100/50mmHg,SpO2：99%。术后15小时停用呼吸机，拔除气管插管,测.P：105次/min，R：20次/min，CVP：14mmHg,Bp：105/55mmHg, SpO2：89%。在监护室3天，病情稳定后转入普通病房，共住院21天，出院前测P：112次/分,R：20次/min,Bp：104/65mmHg, SpO2：91%，顺利出院。
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双向Glenn手术治疗儿童功能性单心室68例分析
目的 总结1998年4月至2005年12月行双向Glenn手术治疗68例儿童功能性单心室的经验.方法 本组男47例,女21例;年龄5个月～14岁(中位年龄3.7岁);体重6.7～30.0 kg(中位体重12.5 kg).右侧双向Glenn手术39例,左侧双向Glenn手术13例,双侧者16例.同期行肺动脉环束3例、肺动脉结扎1例、主动脉-肺动脉分流管道切断缝合术1例、动脉导管结扎6例、大侧支循环切断4例、全肺静脉异位引流矫治1例、部分肺静脉异位引流矫治2例、房室瓣整形4例.结果 68例患者死亡3例,病死率4.4%.术后上腔静脉压力(15.9±2.4)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),较术前的(8.3±1.8)mm Hg显著上升(P＜0.01).术后安静时经皮血氧饱和度(89.3±4.2)%,较术前的(78.4±6.0)%显著上升(P＜0.01).结论 双向Glenn手术治疗功能性单心室效果满意;双向Glenn手术宜保留肺动脉的搏动性血流.
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功能性单心室合并完全肺静脉异位引流的外科治疗
目的 探讨、总结功能性单心室外科治疗中修复合并的完全肺静脉异位引流的外科治疗时机和效果.方法 2009年6月至2014年5月,17例功能性单心室合并完全肺静脉异位引流患者进行了第一阶段的姑息手术治疗.男11例,女6例.年龄6天至21.0岁,中位年龄1.0岁.体质量3.2～41.0 kg,中位体质量7.5 kg.13例在第一次姑息手术同期接受了TPAVC外科矫治.姑息手术包括双向Glenn手术6例;双向Glenn手术加房室瓣成形手术2例;双向Glenn手术、房室瓣成形手术加肺动脉环束手术1例;双向Glenn手术加肺动脉环束手术1例;肺动脉环束手术2例;改良B-T分流加动脉导管结扎1例.2例在双向Glenn术后2年单独完成完全肺静脉异位引流修复.余2例仅完成肺动脉环束,完全肺静脉异位引流未修复.结果 2例在首次手术后早期死亡.2例术后3个月失访.其余13例生存,平均随访3.3年.结论 在新生儿或小婴儿时期就存在肺静脉回流梗阻的功能性单心室合并完全肺静脉异位引流者,应尽快手术修复完全肺静脉异位引流,并考虑是否同期进行体-肺分流或肺动脉环束手术;需要在新生儿或小婴儿时期进行单心室姑息手术者,应同期矫治完全性肺静脉;无肺静脉梗阻者,完全肺静脉异位引流应在进行双向Glenn术时修复.单心室合并完全性肺静脉异位引流在新生儿及小婴儿时期的早期病死率、中远期的生存率及完成Fontan手术的比例仍不满意.
关键词： 心脏缺损 先天性 完全性肺静脉异位引流 功能性单心室 心脏外科 -
单肺Fontan手术
Fontan手术经反复改良,目前全腔静脉-肺动脉外通道手术方案已被绝大多数心脏外科医师接受,并获得了较为满意的近、远期效果.随着技术的进步,对于功能性单心室伴一侧肺动脉闭锁或缺如的病人,提出了单肺Foatan手术的外科方案.
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计算流体力学在Fontan手术循环血流模拟中的应用
Fontan手术是心脏外科治疗功能性单心室等复杂心脏畸形的主要手术方式.随着手术技术和监护水平的不断提高,Fontan术后早期死亡率已经明显下降.
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Fontan类手术远期并发症发生的机制及治疗研究进展
1971年Fontan术用于治疗三尖瓣闭锁,此后应用范围渐广,现已成为治疗包括单心室在内的多种复杂型功能性单心室的主要方法.随着手术方法不断改良和围术期处理水平改进,手术早期生存率不断提高.但随访期的延长,发现较多远期并发症,严重影响病人生活质量.及早发现和治疗并发症日益受到重视.
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改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)
功能性单心室是一种复杂先天性心脏畸形,一部分病例合并或在行减状手术后继发主动脉瓣下狭窄(SAS),是目前先天性心脏病外科治疗的一个难点.2006年3月,我们对1例合并主动脉瓣下狭窄的单心室病儿成功实施了Damus-Kaye-Stansel(D-K-S)手术,术后效果满意,现报道如下.
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全腔静脉-肺动脉连接术基础和临床的若干进展
全腔静脉-肺动脉连接(total cavopulmonary connection,TCPC)术是Fontan术的改良,适用于单心室和功能性单心室等复杂先天性心脏病的外科生理性矫治.20世纪80年代初已开始应用于临床,历经了心房内侧隧道、心房内管道、心外隧道和心外管道(total extracardiac cavopulmonary connection,TECPC)等术式的逐渐发展.
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功能性单心室的心功能评估及治疗新进展
功能性单心室是一组复杂的发绀型先天性心脏病,其心功能评估和治疗一直备受关注.近年来,在心功能评估方面,应用组织多普勒反映心室的收缩和舒张功能;通过速度向量成像技术反映局部心肌组织真实的运动方向和大小;通过磁共振技术更为准确地计算出功能性单心室的各项心功能指标.在治疗方面,镶嵌治疗是一种新的手术模式,另外对于行房坦手术后心力衰竭的功能性单心室患者,近研制的人造右心室的轴流泵提供一种新的治疗方向.
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完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展
完全性肺静脉异位连接或引流(Total Nomalous Pulmonary Venous Connection Or Drainage,TAPVCor TAPVD)是一种少见的先天性心脏病,约占先心病发病率的1.5%～3%[1].大多数为简单或单纯的TAPVC,常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭,复杂的TAPVC其发生率约7%,伴发畸形如:右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中[2].目前其病理解剖分型通常采用Darling等[3] 1957年的分类方法,分为心上型、心内型、心下型及混合型.随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体外技术、手术技术及围术期处理技术的提高,国内外许多心脏中心报道[4～13]均取得良好效果.完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术冶疗,如不早期手术,80%的患儿在2岁内死亡.尤其是合并肺静脉回流梗阻者,常需要急诊手术.Ando等[7]认为:当前列腺素E1用于临床后,TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病.
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双向腔静脉-肺动脉吻合术患者的护理
目的:探讨双向腔静脉-肺动脉吻合术(双向Glenn)治疗功能性单心室患者的护理方法.方法:选择2012年8月~2016年4月我科收治功能性单心室患者43例,将患者的护理措施、症状改善、并发症等情况进行总结.结果:43例患者术后呼吸机辅助0.5~142 h,重症监护时间0.3~10 d,平均(2.66±1.96)d,术后血氧饱和度(SpO2) 71%~98%,术后经皮血氧饱和度(TcSO)71%~98%,术后住院时间5~87 d,出院前复查超声均提示吻合口血流通畅,12例患儿术后1年行二期外管道改良Fontan手术.结论:双向Glenn手术能增加患者血氧饱和度,可安全用于无法解剖纠治的功能性单心室型复杂紫绀型先天性心脏病,有效的护理能增加上下腔静脉回流,降低肺动脉压,防止肺动脉高压,从而减少肺渗出,有效地防止术后并发症的发生.
关键词： 双向腔静脉肺动脉吻合术 功能性单心室 护理 -
单心室患儿心室功能变化及实时三维超声心动图的应用价值分析
目的：分析单心室患儿心室功能变化及实时三维超声心动图（ RT-3DE）的应用价值。方法选择中南大学湘雅二医院2012年1月—2013年6月收治的单心室患儿35例为观察组，同期收治的非心脏疾病患儿30例作为对照组。对两组患儿进行 RT -3DE 检查，比较两组患儿心室功能指标，包括舒张末容积（ EDV）、收缩末容积（ESV）、左心室射血分数（LVEF）、大射血速率（PER）/EDV，左心室16节段达低收缩末容量时间大标准差（ Tmsv16-Dif）及其占心动周期的百分比（ Tmsv16-Dif％）、左心室16节段达低收缩末容量时间小标准差（ Tmsv16-SD）及其占心动周期的百分比（ Tmsv16-SD％）、主心腔残腔侧和非残腔侧各节段（基底段、中间段、心尖段）收缩位移值。结果观察组患儿EDV、ESV大于对照组，Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD、Tmsv16-Dif％、Tmsv16-SD％长于对照组，LVEF、PER/EDV小于对照组，主心腔残腔侧基底段、中间段、心尖段收缩位移值短于对照组（P﹤0.05）；两组患儿主心腔非残腔侧基底段、中间段、心尖段收缩位移值比较，差异均无统计学意义（P﹥0.05）。不同性别单心室患儿 Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD、Tmsv16-Dif％、Tmsv16-SD％比较，差异均无统计学意义（ P ﹥0.05）。结论单心室患儿存在功能性心室重构及心室壁运动不同步，心室收缩功能和射血功能明显下降，室壁运动功能较差，RT-3DE可有效评估单心室患儿心室功能。
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心内隧道全腔静脉肺动脉吻合术的手术配合21例
随着改良方坦(Fontan)手术的进展,功能性单心室等复杂先天性心脏病的早期和远期疗效有了较大改善[1-4],其中心内隧道全腔静脉肺动脉吻合术(LT-TCPC)被认为是一种疗效较好的手术方式[4-6].它是通过心房内侧通道将上、下腔静脉分别与肺动脉吻合,从而有效地减少了右心房与肺动脉连接而可能产生的更多湍流和耗能,临床上取得了良好的治疗效果[1,5,6].1993年2月,我院共完成心内隧道全腔静脉肺动脉吻合术21例,现将手术配合报告如下.
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功能性单心室全腔肺吻合术后运动功能评价
目的 研究功能性单心室行全腔肺吻合术后的运动功能,探讨影响运动功能的可能因素.方法 15例功能性单心室患儿行全腔肺吻合术后进行平板运动试验.其中男9例,女6例;平均年龄(8.6±3.9)岁;平均随访时间(29.5±20.8)个月.同期选取15例健康儿童为对照组.结果 患儿运动耐量、大心率和高收缩压均较正常儿明显降低;血氧饱和度(SpO2)显著低于正常;代谢当量与目前年龄、术时年龄、随访时间和静息SpO2等因素无关;无运动诱发严重心律失常.结论 功能性单心室行全腔肺吻合术后运动功能明显低于正常儿童.影响运动功能的主要因素可能与心内持续性右向左分流、心率变时性和心肌收缩力减弱等有关.
