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全腔肺动脉分流术的术后护理
许多复杂的先心病心内畸型严重,大动脉关系异常,尤其合并有左右心室发育不良时,谋求双心室治疗已不可能.一个半心室治疗虽在右室发育不良时有一定的优势,但在左心室发育不良则无能为力.对于单心室的治疗,传统的方法是行Fontan类手术.
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胎儿卵圆孔早闭并发左室发育不良超声诊断与随访1例
卵圆孔早闭是胎儿发育中一种少见的生理异常,如过早的发生,可严重影响左心室发育,造成左心室发育不良.现将检查的1例报告如下.
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彩超诊断胎儿主动脉缩窄并左室发育不良2例
左心室发育不良综合征为严重的心脏发育畸形,约占先天性心脏病的1.4%[1].本病预后不良,常因进行性心衰而死亡.故产前诊断极为重要.作者遇2例,均经超声诊断,并于引产后尸解证实,现报告如下.
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彩色多普勒超声诊断左心室发育不良综合征2例
本文报告自2000年8月~2001年1月应用彩色多普勒超声诊断(CDFI)的较为罕见的左心室发育不良综合征2例,均使用EBU-565A型彩色多普勒诊断仪,探头频率:3.5MHz.例1:患儿女性,8个月.因"反复咳嗽、气喘"入院.查体:精神差,口唇微绀,双肺散在中、小水泡音,心率:124次/分,律齐,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音,向左腋下传导.B超显示:左心室极度狭小,呈狭缝样外观,8/2.8mm;左心室短轴见厚壁的、胡桃样左室附着在显著增大的右室后侧方,右室内径36mm,左室内径11mm;于左房中部见一线样回声,中间见4mm~6mm漏孔,右房明显增大:43mm×38mm,房间隔中上部可见一较大缺损约14mm,主动脉明显变窄,内径:6mm,于极小的主动脉瓣环上见非常细小的融合的主动脉瓣覆盖,升主动脉略有扩张:内径:12.3mm,降主动脉内径:8.7mm,二尖瓣发育不良,瓣叶增厚,腱索缩短,肺动脉增宽:14.7mm,右肺动脉:10.2mm,左肺动脉:9.3mm,三尖瓣叶增厚、回声增强、关闭不全.PW及CDFI观:主动脉瓣口血流速度78cm/s,于左房内线样回声漏孔处可见红色血流通过,肺动脉瓣上及三尖瓣口血流速度显著增高,分别为147cm/s、118cm/s,三尖瓣中度关闭不全,返流血液速度259cm/s,返流束长30mm,面积:5.0cm2.超声诊断:先天性心脏病,左心室发育不良综合征,左房部分三房心,房间隔中上部缺损,主动脉、二尖瓣发育不良(彩图4见159页).
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新生儿危重先天性心脏病的早期诊断和治疗
先天性心脏病占我国出生婴儿的6‰~8‰,是新生儿病死率较高的疾病之一。虽然产前诊断技术有了长足的进步,但新生儿危重先天性心脏病的早期准确诊断和治疗仍然是儿科医师特别关注的问题。复杂危重的先天性心脏畸形如完全型大动脉转位、严重的主动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄或闭锁、左心室发育不良综合征、梗阻型完全型肺静脉异位引流的早期快速诊断和处理是这些危重先天性心脏病患儿的生存关键。不幸的是这些危及生命的心脏疾患在生后早期可能没有明确的特征,大多数临床表现和体征不是特异的,从而导致及时的早期诊断困难。如果能够有意识地早期考虑这些疾患,对决策的制定是至关重要的,但生后数小时至数天,由于动脉导管的收缩,这些婴儿会出现严重酸中毒、休克、发绀甚至死亡。动脉导管依赖型先天性心脏病可以分为导管依赖型体循环和导管依赖型肺循环,从病理生理上两种疾患大不相同,根据不同的临床状况和心脏畸形制订个体化的治疗策略。毫无疑问,早期的发现常常被视为医学急诊,但是应当与生后异常代谢紊乱、新生儿败血症、新生儿持续性肺动脉高压和其他肺疾患鉴别。掌握新生儿时期危重先天性心脏病的诊断和治疗,对先天性心脏病的早期发现和早期治疗,降低新生儿先天性心脏病的死亡率和恶性事件的发生率有着极其重要的意义。下面就分述几种在新生儿期需要早期诊断和治疗的危重先天性心脏病。
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超声诊断胎儿左心室发育不良二尖瓣闭锁并室间隔缺损、右心室双出口一例
患者女,25岁,孕1产0,孕26周.产前常规超声检查:宫腔内见一胎儿回声,胎儿双顶径6.6 cm,胎心率157 次/min,律齐,胎儿四腔心切面十字交叉未显示,羊水大深径9.1 cm,余部未见异常.行胎儿超声心动图检查:胎儿心脏大部分位于左侧胸腔,心室右袢,室间隔大部缺如,右心室肌小梁粗大;左心室为一狭小腔,未见大动脉与其相连,左心房较小;右心房及右心室明显扩大,二尖瓣呈一膜状结构,未见明显血流信号通过;主动脉及肺动脉未见明显增宽或狭窄,两者呈平行排列,均与右心室相连,主动脉位于肺动脉左前方(图1~3,动态图1~3).超声提示:单活胎;羊水偏多;胎儿心脏复杂畸形;左心室发育不良二尖瓣闭锁并室间隔缺损、右心室双出口.引产后死胎外观正常,尸解证实上述诊断.
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完全性肺静脉异位引流合并左心室发育不全矫治手术中房间隔留窗的应用
目的 回顾性分析房间隔留窗对完全性肺静脉异位引流(TAPVC)合并左心室发育不全患儿术后疗效的影响.方法 收集2006年6月至2013年6月44例TAPVC合并左心室发育不全患儿资料.根据矫治手术中是否完全关闭房间隔缺损或卵圆孔,分为房间隔留窗组(A组,25例)和未留窗组(B组,19例),研究房间隔留窗对TAPVC合并左心室发育不全矫治术早、中期结果的影响.结果 两组患儿年龄、体质量及左心室发育情况差异无统计学意义(P>0.05),A、B两组主动脉阻断时间差异无统计学意义(P>0.05),A组术中体外循环时间、术后呼吸机支持时间、正性肌力药物支持时间及ICU治疗时间均显著小于B组(P<0.05).术后低心排血量综合征A组4例(16.00%),B组6例(31.58%);术后肺水肿A组1例(4.00%),B组2例(10.53%),组间差异均无统计学意义(P>0.05).死亡3例(6.82%),A、B组各1例死于严重低心排血量综合征,B组另有1例死于严重感染及多脏器功能衰竭.术后随访结果提示部分患儿房间隔分流可功能性自愈,术后1年患儿左心室发育基本达到正常水平.结论 手术矫治TAPVC合并左心室发育不全患儿时,术中房间隔留窗可作为促进患儿术后恢复的治疗策略.
关键词: 心脏缺损 先天性 完全性肺静脉异位引流 左心室发育不良 心脏外科手术 -
胎儿右心室双出口尸检25例临床病理分析
目的 分析25例右心室双出口(DORV)胎儿的心脏解剖病理特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年6月胎儿尸体解剖发现的391例先天性心脏畸形标本的病理资料,其中尸检病理诊断DORV标本25例.心脏畸形按照心脏节段分析方法进行观察,分析DORV不同亚型的临床及病理解剖学特点.结果 ①本组尸检病理诊断DORV在先天性心脏畸形标本中占比为6.4% (25/391),男11例、女14例.②本组20例为SDD型,其他少见类型为SDL型2例,ADD型3例.③25例DORV中简单型16例(64.0%),其中伴主动脉瓣下室间隔缺损10例,伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)6例.复杂型9例(36.0%),其中伴二尖瓣闭锁或左心室发育不良7例,伴完全性房室间隔缺损(CAVSD)3例.④DORV中多数主动脉位于肺动脉右侧,且2条大动脉呈左右并列发出,这一类型多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损;伴肺动脉瓣下室间隔缺损时,主动脉均位于右前位.本组检出大动脉骑跨6例(24.0%).⑤DORV伴有其他主要心内畸形依次为体-肺静脉连接异常11例(45.8%),动脉导管狭窄或缺如8例(33.3%),主动脉弓异常4例(16.7%),CAVSD 3例(12.0%);伴有心外畸形者11例(45.8%),主要有马蹄肾、脐膨出、食管闭锁、膈肌裂孔疝、内脏异位综合征、多脾综合征及无脾综合征等.结论 DORV病理解剖形态复杂多样,常伴有复杂的心内外畸形,尸检时应准确探查DORV中室间隔缺损的位置、与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄及右心室流出道梗阻等,准确的病理分型可为精准诊疗及分子遗传学机制研究提供重要的基础.
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完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展
完全性肺静脉异位连接或引流(Total Nomalous Pulmonary Venous Connection Or Drainage,TAPVCor TAPVD)是一种少见的先天性心脏病,约占先心病发病率的1.5%~3%[1].大多数为简单或单纯的TAPVC,常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭,复杂的TAPVC其发生率约7%,伴发畸形如:右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中[2].目前其病理解剖分型通常采用Darling等[3] 1957年的分类方法,分为心上型、心内型、心下型及混合型.随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体外技术、手术技术及围术期处理技术的提高,国内外许多心脏中心报道[4~13]均取得良好效果.完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术冶疗,如不早期手术,80%的患儿在2岁内死亡.尤其是合并肺静脉回流梗阻者,常需要急诊手术.Ando等[7]认为:当前列腺素E1用于临床后,TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病.
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超声诊断胎儿左心发育不全1例
孕妇,31岁.孕30周时在我院行产前胎儿心脏超声检查.超声显示:胎儿右心室扩大,左心室发育不良,心腔呈一窄缝状,室壁增厚,心肌呈强回声(图1).二尖瓣小,三尖瓣发育尚可.
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胎儿左心发育不良综合征的产前超声诊断
先天性心脏畸形是一种常见的先天畸形,其发病率在活产新生儿中约占0.5%~1.0%,在死胎中可高达3%[1].左心发育不良综合征指左侧心腔、主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病,病变包括左心房和左心室发育不良、主动脉瓣和(或)二尖瓣口狭窄或闭锁、升主动脉发育不良等.本病的病因不明,约占先天性心脏病患者的1.3%~7.5%[1],且预后极差,如能早期发现对患者和临床都具有很大意义.
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孤立性心室肌致密化不全一例报告
1 临床资料患者,男,56岁,因反复发作的胸闷、气短于2002年入院,患者缘于2000年2月出现劳力时胸闷、气短,未经治疗,此后上述症状反复发作,于2002年10月上述症状加重,休息时也有胸闷、气短症状,逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸,于当地医院诊断为扩张型心肌病,经治疗无明显好转后转院入我科.入院后给予强心、利尿、扩血管等药物治疗,患者胸闷、气短症状曾一度好转,心电图提示心房纤颤,二维超声心动图可在左室心尖部、前侧壁心内膜面探及多发性突入左室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙.
关键词: 孤立性心室肌致密化不全 左心室发育不良 病例报告 -
超声诊断左心室发育不良1例
1 临床资料患儿男性,出生后10 d因发现口唇紫绀、精神萎靡而入院行心脏彩色多普勒超声检查.
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左心发育不良综合征的外科治疗进展
一、概述左心发育不良综合征(hypoplastic Left heart syndrome,HLHS)是以左心室发育不良或缺如及升主动脉严重发育不良的先天性心脏畸形.
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左心发育不全综合征Ⅰ期Norwood手术的围术期处理
目的 总结Ⅰ期Norwood手术围术期处理的经验.方法 2004年7月~2006年3月,应用Ⅰ期Norwood手术治疗3例患左心发育不全综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)及单心室合并左心流出道梗阻的患婴.第1例行升主动脉与主肺动脉侧侧吻合,体一肺分流重建肺循环血流;第2例利用主肺动脉重建升主动脉以及弓部,Core-Tex人造血管连接右心室和肺动脉(Sano Shunt术式)重建肺循环血流;第3例同样应用Sano Shunt术式重建肺循环血流.结果 前2例手术取得成功,随访24~34个月,两例均已成功进行Ⅱ期Norwood手术,心功能Ⅰ~Ⅱ级;第3例术后早期死亡,死因是重度低心输出量综合征.结论 Norwood手术是治疗左心发育不全综合征和单心室合并左心流出道梗阻疾病的有效治疗方法之一,选择适当的手术方式和术前、术后维持体一肺循环动态平衡是取得良好手术疗效的关键.
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双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗左心室发育不良的右心室双出口
目的 总结双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗合并左心室发育不良的右心室双出口(DORV)的临床经验.方法 2000年1月至2004年12月手术治疗7例患者,均伴有肺动脉狭窄和左心室发育不良,左心室舒张期末容积指数均<30ml/m2.5例在体外循环下完成手术,2例在非体外循环下完成手术.结果 全组无手术死亡.术后机械通气时间为9.0±7.9 h, 无严重术后并发症发生,活动能力改善.随访6个月~4年,效果满意.结论 对左心室发育不良的DORV患者,双向上腔静脉肺动脉吻合术可以获得满意的治疗效果.
关键词: 双向上腔静脉肺动脉吻合术 右心室双出口 左心室发育不良