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影像诊断多脾综合征24例
目的 探讨多脾综合征的影像学特点,提高对多脾综合征的认识.方法 回顾性分析24例多脾综合征患者的CT影像学资料.结果 脾脏数量2～12个,均表现为多个软组织结节影,结节间窄蒂相连,密度均匀,边缘光滑锐利,沿后腹膜壁呈弧形排列.结论多脾综合征是一组复杂的多系统畸形,只有熟悉其各种异常的CT影像学表现,才能有助于准确诊断,减少临床漏诊.
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多脾综合征心脏结构特点的超声心动图诊断
目的 探讨多脾综合征患者合并心脏畸形的特点,为超声诊断及外科治疗提供思路.方法 采用超声心动图显示45例多脾综合征患者心脏畸形并分析其特点,回顾分析34例多脾综合征患者外科手术方式特点.结果 45例多脾综合征患者均存在房间隔发育异常;40例(88.9％)合并室间隔发育异常;房室瓣发育异常发生率较高,共25例(55.6％);21例(46.7％)患者存在动脉-心室连接异常;32例(71.1％)患者存在右室流出道及肺动脉发育异常;39例(86.7％)存在体静脉及肺静脉引流异常.34例患者接受外科手术,包括双心室矫治及Fontan类手术.结论 多脾综合征多合并复杂心脏畸形,超声心动图可以较准确诊断多脾综合征及其心脏畸形情况,决策外科手术方式.
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多脾综合征伴下腔静脉畸形、腹部脏器转位1例
患者男,43岁,因“间断性上腹痛伴皮肤巩膜黄染、尿色深2周”入院.腹部彩超:右肾上腺多发偏低回声区;胆总管结石伴胆道扩张.腹部CT、MRI:腹部脏器反位,呈右位胃、对称肝(图1A),胆囊体积增大且位于中线区,胰腺头颈部肥大粗短、体尾部缺如呈短胰表现(图1B);左上腹未见脾脏影,右上腹部见5个大小不等类圆形结节,大者直径约4.12 cm,增强扫描早期呈花斑样强化,延迟期趋于均匀,其内侧可见供血动脉及引流静脉(图1C);下腔静脉肝内段中断、消失,腹主动脉右侧见增粗的奇静脉(图1D);T2WI压脂示肝脾信号弥漫性减低(图1E);MRCP示胆总管中下段结节状充盈缺损、肝内外胆管明显扩张,呈软藤样,胆囊明显增大.临床诊断为多脾综合征.
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CT诊断多脾综合征伴完全性中肠旋转不良2例
病例1:患者男,31岁,左上腹不适伴阵发性隐痛2个月.CT平扫示左上腹脾区见多个大小不等结节,形态不规则,增强后强化方式与脾脏相同;胰腺粗短,仅见头颈部,体尾部未显示;小肠位于右腹,阑尾、回盲部及结肠位于左腹;下腔静脉肝内段缺如,血液经肾段与扩张的奇静脉吻合回流入上腔静脉.CT诊断:多脾综合征(图1).
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多层螺旋CT诊断多脾综合征6例
多脾综合征指多脾伴有先天性心血管和内脏发育异常的多系统联合畸形.本文回顾性分析2007-08～2011-09共6例多脾综合征患者的CT表现,探讨CT对多脾综合征的诊断价值.
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成人多脾综合征的腹部CT表现
目的 分析成人多脾综合征腹部CT影像特点,提高对多脾综合征的认识.方法 回顾性分析4例多脾综合征的腹部CT表现.重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和发育异常.同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的CT表现.结果 本组4例患者均为CT检查偶然发现.男1例,女3例,脾脏数目2～12个,均沿胃大弯侧排列,其中1例位于右上腹;4例均存在短胰及肠旋转不良;3例肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张;1例肝脏呈中间位;1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位.结论 熟悉多脾综合征各种异常的CT表现,有助于准确诊断,减少漏误诊.
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胎儿右心室双出口尸检25例临床病理分析
目的 分析25例右心室双出口(DORV)胎儿的心脏解剖病理特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年6月胎儿尸体解剖发现的391例先天性心脏畸形标本的病理资料,其中尸检病理诊断DORV标本25例.心脏畸形按照心脏节段分析方法进行观察,分析DORV不同亚型的临床及病理解剖学特点.结果 ①本组尸检病理诊断DORV在先天性心脏畸形标本中占比为6.4％ (25/391),男11例、女14例.②本组20例为SDD型,其他少见类型为SDL型2例,ADD型3例.③25例DORV中简单型16例(64.0％),其中伴主动脉瓣下室间隔缺损10例,伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)6例.复杂型9例(36.0％),其中伴二尖瓣闭锁或左心室发育不良7例,伴完全性房室间隔缺损(CAVSD)3例.④DORV中多数主动脉位于肺动脉右侧,且2条大动脉呈左右并列发出,这一类型多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损;伴肺动脉瓣下室间隔缺损时,主动脉均位于右前位.本组检出大动脉骑跨6例(24.0％).⑤DORV伴有其他主要心内畸形依次为体-肺静脉连接异常11例(45.8％),动脉导管狭窄或缺如8例(33.3％),主动脉弓异常4例(16.7％),CAVSD 3例(12.0％);伴有心外畸形者11例(45.8％),主要有马蹄肾、脐膨出、食管闭锁、膈肌裂孔疝、内脏异位综合征、多脾综合征及无脾综合征等.结论 DORV病理解剖形态复杂多样,常伴有复杂的心内外畸形,尸检时应准确探查DORV中室间隔缺损的位置、与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄及右心室流出道梗阻等,准确的病理分型可为精准诊疗及分子遗传学机制研究提供重要的基础.
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多脾综合征合并食管中段癌一例
患者女,60岁.因体检发现食管癌1周入院.患者1周前在院外某县医院行胃镜检查:距门齿23~29 cm黏膜隆起.活检组织送我院会诊:中分化鳞癌.体检:肺部:呼吸运动对称,触觉语颤正常,无胸膜摩擦感,叩诊清音,双肺呼吸音清晰,无干湿啰音.腹部:平坦,未扪及包块,肝脾肋下未扪及,肝肾区无叩痛.上消化道造影:考虑胃及十二指肠炎,食管中段憩室可能,食管中段局部黏膜略显紊乱(图1),腹腔脏器转位.心脏彩超:(1)左心房轻度增大;(2)升主动脉内径增宽;(3)心包少量积液;(4)左室舒张功能降低,收缩功能正常.胸部增强CT:食管壁未见确切增厚及占位.双肺散在间质性病变,左肺上叶下舌段少许不张.考虑先天发育变异:多脾综合征,并下腔静脉肝内段中断,血液经奇静脉回流入上腔静脉,奇静脉增粗扩张,邻近食管受压(图2).腹腔脏器转位.肝脏局限性脂肪浸润.腹部增强CT:腹腔脏器转位.肝脏局限性脂肪浸润;肝脏钙化灶.肝内胆管稍扩张.考虑多脾综合征(图3、4).双肾小囊肿.下腔静脉部分缺失,汇入奇静脉系(图5).双肺少许间质性改变并少许实变.
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多脾综合征体肺静脉回流特点的超声研究
目的：探讨多脾综合征患者体、肺静脉回流特点，为临床诊断该疾病提供诊断参考。方法回顾分析45例超声诊断的多脾综合征患者体、肺静脉回流特点。结果45例多脾综合征患者中，27例（60％）存在上腔静脉异常引流，24例（533．％）合并下腔静脉异常引流，22例（488．％）存在肝静脉异常引流。19例（422．％）存在肺静脉异位引流，其中部分型肺静脉异位引流4例（89．％），完全性肺静脉异位引流15例（333．％）。结论多脾综合征多合并体肺静脉回流异常，超声心动图可以较准确诊断多脾综合征及其体肺静脉引流情况。
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MRI诊断多脾综合征一例
患者,女,36岁,因胸闷、胸痛半年,加重10 d,于2008年8月30日就诊.查体:颈静脉怒张,肝一颈静脉回流征阳性,下肢轻度水肿.X光片显示右位心,心脏体积增大及两侧胸腔积液.胸腹部MRI示心脏体积增大,大部分位于右侧胸腔内,心尖位于右胸,主动脉弓及降主动脉在右侧,右心房及下腔静脉在左侧.左上腹部发现5个大小不等的结节,大直径在1.0~4.0 cm,平扫信号与脾脏一致(图1).
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多脾综合征的CT诊断及鉴别诊断(附3例报告)
目的 探讨多脾综合征的CT表现及其诊断价值.方法 结合文献回顾性分析3例多脾综合征CT表现.结果 3例均有多个脾脏及下腔静脉肝段缺如伴奇静脉扩张,右位脾2例,右位胃2例,中位水平肝2例,中位胆囊2例,短胰3例,对称性左肺2例,右位心合并右肺下叶肺隔离症1例.结论 多脾综合征是一组少见的复杂的多系统畸形,CT可清晰显示脾脏的数目、位置及合并其它内脏异常及心血管异常,对多脾综合征的诊断和鉴别诊断具有重要的诊断价值.
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多脾综合征1例尸检
患儿女,9岁.活动后心悸、气促、口唇紫绀5年,于1998年3月15日入院.患儿4岁时出现活动后心悸气促、胸闷紫绀,休息后缓解.
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螺旋CT诊断多脾综合征
目的 探讨多牌综合征的CT表现.方法 回顾性分析3例多脾综合征患者的临床及CT影像资料.结果 3例均为男性.CT显示多脾,并有其他内脏的联合畸形.结论 多脾综合征是一种少见的脾脏及其他内脏的联合畸形,具有非对称性器官左异构的特点,CT不仅可直接显示多脾的特点并且对有无其他脏器及系统发育畸形提供帮助.
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成人多脾综合征2例
患者1女性，32岁。因体检发现脾发育异常来我院就诊。胸部及全腹部CT 扫描示：右肺上叶支气管发育细小，右肺上叶容积减小，肝左外叶外形增大，脾位于胃体后方，呈一类圆形团块影，胰腺体尾部缺如，仅见胰头及钩突，肝静脉出第二肝门后直接回流入右心房，肝段至双肾静脉水平下腔静脉缺如，奇静脉异常增粗，向上回流入上腔静脉，双侧肾静脉回流入奇静脉，腹腔干及肠系膜上动脉共干，起始部明显狭窄，腹腔干发育细小，仅发出一支脾动脉，肠系膜上动脉向上发出肝总动脉及胃左动脉，胃旋转不良，小肠均位于腹腔右侧，回盲部位于腹腔正中，结肠均位于腹腔左侧（图1） 。心脏超声未见明显异常。
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多脾综合征1例
患者 女,19岁.体检发现心脏杂音9年,入院进一步治疗.查体:口唇无紫绀,心前区震颤,心脏相对浊音界扩大,胸骨右缘第3肋间可闻及3～4/6级收缩期杂音.64层CT平扫与增强:双肺呈左肺两叶形态,双侧支气管呈左支气管样改变(图1).右位心脏并增大,肺动脉于及分支增粗,室间隔缺损约1.9cm(图2,3).主动脉弓与肺动脉干间动脉导管相通直径宽约0.3cm(图4).下腔静脉肝内段中断,肝段以下静脉血经奇静脉回流.奇静脉走行于胸椎左侧,管腔增粗,管径1.5cm(图5).腹腔全内脏反位,腹腔右季肋区5枚密度相仿软组织影,形态不规则,增强动脉期呈"花斑"样强化,延迟期密度均匀(图6).胆囊中位,胰腺较短.CT诊断:多脾综合征.
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多脾综合征的CT诊断
目的 探讨多脾综合征的MSCT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析10例多脾综合征患者的临床和CT表现.结果 9例合并多器官及心血管系统畸形,1例仅合并房间隔缺损.CT表现主要有:(1)多个脾结节.脾脏数目4 ～ 14个;(2)内脏异常.全内脏反位1例,部分内脏反位3例,短胰6例,环状胰腺1例,水平肝2例,小肠旋转不良1例,马蹄肾1例,双肺左侧异构3例;(3)心血管畸形.下腔静脉肝段缺如,肝静脉直接汇入右心房,奇静脉或半奇静脉扩张与上腔静脉异常连接8例;双上腔静脉2例;脾动脉开口于肠系膜上动脉2例;胃左动脉开口于肠系膜上动脉1例;肝总动脉开口于腹主动脉1例;十二指肠前门静脉2例;合并先天性心脏病2例.结论 CT不仅可清晰显示脾脏的数目及位置,而且可显示合并其他内脏异常及心血管畸形,对多脾综合征可做出准确、全面的诊断.
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多脾综合征的体部CT表现和综合诊断
目的：分析多脾综合征（PS）的体部CT 表现，提高对 PS 的认识和诊断水平，并结合影像表现，加深对其发病机制的理解。方法回顾性分析12例具有完整CT资料PS 的病例。 CT检查包括胸部和腹部平扫及增强扫描。重点观察胸腹部脏器和心血管异常及两者的关联性。结果11例PS中4例心脏无异常，胸腹腔脏器异常表现包括：2例中位水平肝、中位胆囊，3例短胰，2例中肠旋转不良，1例对称性左肺。另外7例心脏存在异常，其中3例为单一性心脏异常，4例为复杂型心脏病；胸腹腔脏器异常表现包括：4例中位水平肝，2例左位肝，3例中位胆囊，1例胆囊缺如，2例左位胆囊，6例短胰，2例中肠旋转不良，4例对称性左肺。11例均见多脾、肝段下腔静脉缺如伴奇静脉／半奇静脉异常连接，其中脾脏5例位于左上腹，6例位于右上腹，胃与脾脏的位置一致。结论 PS 是一组多系统畸形，胸腹部CT增强扫描有助于全面的诊断；存在心脏异常者，应行单独的心脏扫描。
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多脾综合征的影像诊断
目的提高对多脾综合征的认识及诊断水平.方法回顾性分析3例多脾综合征患者的影像资料.结果 3例均有右上腹多个脾脏、中位肝、右位胃及肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接、扩张.1例无胆囊,双侧左支气管结构并单心房.结论多脾综合征是一组复杂的多系统畸形,必须应用多种影像检查方可获得多个的器官的形态结构特征.
