首页 > 文献资料
-
超声诊断无脾综合征合并复杂心脏畸形1例
孕妇,26岁,孕2产0,孕24周.行胎儿心脏超声检查:胎儿心脏大部分位于右侧胸腔内,心尖指向右前方,心房不定位,心室左襻.室间隔上部及房间隔下部连续性中断,二、三尖瓣形成前后共瓣(图1A).心底部探及一粗大动脉干起源于左侧的形态学右心室,自左向右降行,弓部见数条分支,于大动脉干左侧缘探及一窄细血管向右走行、考虑为右肺动脉.CDFI:心内血流收缩期呈"H"形,舒张期于共同房室瓣探及少-中量反流.超声提示:右位心,心房不定位,心室左襻,完全性房室间隔缺损,永存动脉干.
-
无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点
目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制.方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁.统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次.结果:(1)患者心内畸形主要包括以下7类:心脏位置异常16例(34.0%);大范围间隔组织缺损47例(100%);房室瓣异常42例(89.4%);主动脉起源异常47例(100%);大动脉相互关系异常46例(97.8%);右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉发育异常45例(95.7%);体静脉引流异常44例(91.5%);肺静脉引流异常28例(59.6%).(2)该类患者心脏畸形常累计以上多部位,其中合并4种结构异常1例(2.1%);合并5种结构异常5例(10.6%);合并6种结构异常13例(27.7%);合并7种结构异常23例(48.9%);合并8种结构异常7例(14.9%).结论:无脾综合征合并心内畸形虽然非常复杂,但具有明显的特异性.该病存在分侧功能障碍可能是造成一系列特异性心内畸形的根本原因.
-
无脾综合征1例
本文报告1例无脾综合征如下.1 病例介绍患儿男,4个月,因咳嗽10 d伴颜面发绀入院.患儿系第一胎,足月剖宫产,无窒息史,出生后有呛咳、多汗、易惊及喂养困难.10 d前患儿出现阵发性咳嗽,口吐泡沫,哭闹时颜面发绀.父母体健,母早孕期问有病毒性感冒,家族史无特殊.
-
无脾综合征1例报告
笔者近日收治无脾综合征患儿1例,现报道如下:1临床资料患儿,女,1岁7个月,出生地为湖北大冶,出生日期2005年5月1日.患儿出生后即出现皮肤青紫,有反复呼吸道感染史.2006年因皮肤青紫1年余,咳嗽半月,加重1 d,第2次入我院.
-
胎儿无脾综合征1例
1病例资料
孕妇27岁,宫内孕22~23周,孕2产1,第一胎体健。夫妻身体健康,无既往病史,无过敏史,然而该孕妇曾于孕早期有感冒病史。因在外院产检时检出胎儿心脏结构异常来本院进行进一步检查。产前常规超声检查显示：胎儿双顶径56 mm,头围202 mm,腹围182 mm,股骨长41 mm,肱骨长39 mm,羊水大深度60 mm,后壁胎盘厚约28 mm。胎儿超声心动图检查示：胎儿脾脏未显示,胃泡位于左侧腹腔偏后,肝脏呈左右侧对称,主动脉(AO)和下腔静脉(IVC)位于脊柱右侧,下腔静脉居于其前方。腔静脉与右侧心房连接,两侧心房均未见肺静脉开口,房间隔(IAS)仅见中段回声,上下端均回声失落。室间隔基底部回声失落约4 mm,房室瓣呈一组共同瓣。AO与右心室(RV)连接,肺动脉(PA)与左心室(LV)连接, AO、PA起始部平行且主动脉内径大于PA,主动脉瓣(AV)与肺动脉瓣(PV)活动自如,两者呈并列关系且主动脉瓣居于右侧。心底切面心房后方见一额外血管左右汇合为一支向下穿过膈肌汇入门静脉系。 -
儿童无脾综合征一例报告并文献复习
无脾综合征(Ivemark综合征)为先天性无脾畸形并伴有多个内脏畸形和心血管畸形的综合征,1955由Ivemark首先进行报道[1].无脾综合征预后差,多数患儿在一岁内死亡.我们接诊一例7岁无脾综合征患儿,进行手术治疗,术后效果良好,特予报道并结合文献作初步讨论.1病例资料患儿女性,7岁,因口唇青紫7年入院,7年来经常患呼吸道感染.入院查体:全身皮肤苍白,口唇及指趾端发绀,杵状指;双肺呼吸音粗,心前区无隆起,心脏搏动点位于胸骨右缘第4肋间,震颤(-),心音有力,律齐,胸骨右缘闻及收缩期Ⅱ/6级杂音.左上肢血压107/70 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),右上肢血压103/78 mm Hg,左下肢血压139/64mm Hg,右下肢血压141/62 mm Hg.
-
无脾综合征合并右位心和单心室1例
无脾综合征(Asplenic syndrome)又称无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征.其特征是先天性脾脏发育不全或无脾伴有心脏、大血管畸形,同时合并有胸腔内脏位置异常[1].
-
胎儿右心室双出口尸检25例临床病理分析
目的 分析25例右心室双出口(DORV)胎儿的心脏解剖病理特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年6月胎儿尸体解剖发现的391例先天性心脏畸形标本的病理资料,其中尸检病理诊断DORV标本25例.心脏畸形按照心脏节段分析方法进行观察,分析DORV不同亚型的临床及病理解剖学特点.结果 ①本组尸检病理诊断DORV在先天性心脏畸形标本中占比为6.4％ (25/391),男11例、女14例.②本组20例为SDD型,其他少见类型为SDL型2例,ADD型3例.③25例DORV中简单型16例(64.0％),其中伴主动脉瓣下室间隔缺损10例,伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)6例.复杂型9例(36.0％),其中伴二尖瓣闭锁或左心室发育不良7例,伴完全性房室间隔缺损(CAVSD)3例.④DORV中多数主动脉位于肺动脉右侧,且2条大动脉呈左右并列发出,这一类型多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损;伴肺动脉瓣下室间隔缺损时,主动脉均位于右前位.本组检出大动脉骑跨6例(24.0％).⑤DORV伴有其他主要心内畸形依次为体-肺静脉连接异常11例(45.8％),动脉导管狭窄或缺如8例(33.3％),主动脉弓异常4例(16.7％),CAVSD 3例(12.0％);伴有心外畸形者11例(45.8％),主要有马蹄肾、脐膨出、食管闭锁、膈肌裂孔疝、内脏异位综合征、多脾综合征及无脾综合征等.结论 DORV病理解剖形态复杂多样,常伴有复杂的心内外畸形,尸检时应准确探查DORV中室间隔缺损的位置、与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄及右心室流出道梗阻等,准确的病理分型可为精准诊疗及分子遗传学机制研究提供重要的基础.
-
胎儿无脾综合征的产前超声诊断
目的 探讨胎儿无脾综合征的声像图表现.方法 在21751例20～40周胎儿系统超声检查中,超声检查确诊4例无脾综合征,回顾性分析4例无脾综合征胎儿的声像图表现.结果 胎儿无脾综合征声像图特征为:①多伴有复杂而严重的心脏及大血管畸形;②内脏转位;③脾缺如.结论 胎儿系统超声检查发现复杂心血管畸形时,应常规观察胎儿脾及内脏位置,以便早期诊断胎儿无脾综合征.
-
无脾综合征1例
无脾综合征又名Ivemark 综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等.其特征是先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心血管畸形以及胸腹腔内脏畸形位置异常.其确切的发病率难以统计,据报道,发病率为全部活产儿的1/10 000.无脾综合征预后差,文献报道90%～95%的无脾综合征1年内死亡[1].我院2011年7月成功救治无脾综合征患儿1例,报告如下.
-
心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的细胞遗传学分析
心脏圆锥干畸形合并无脾综合征是严重的出生缺陷，病因不明确，无有效的治疗方案。因此，研究其病因显得尤为重要。本文报道了2例心脏圆锥干畸形合并无脾综合征患儿的临床表现、实验室检查和治疗经过，并结合相关文献进行分析，以探讨心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的病因与染色体异常的关系。
-
新生儿无脾综合征1例
1病例资料患儿女,8h,因"面色青紫、气促8h"于2012-04-25入院.系G1P1,孕41+1周顺产娩出,出生体重2600 g,无窒息产伤史.生后不久出现面色青紫、哭闹时明显,伴气促予吸氧不能改善,无呼吸费力,无不规则呼吸,无抽搐尖叫.否认遗传性疾病家族史,否认有害物质接触史,否认家族中早期夭折史,未定期产检.查体:体温不升,心率121次/min,呼吸频率66次/min,血压66/42 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),指端脉氧62％,身长50 cm,头围34 cm,胸围32 cm;神清,精神反应欠佳,面色青紫,呼吸急促,轻度吸气性三凹征;全身外观未见畸形,四肢末梢青紫、肢端凉;两肺呼吸运动对称,呼吸音粗,及少量中细湿哕音,心前区不隆起,可及震颤,心界不扩大,心律齐,心音有力,胸骨左缘第三四肋间闻及3-4/6级收缩期粗糙杂音,向周围传导;肝右锁骨中线肋下未触及,剑突下1 cm左右,脾左肋下未及;四肢肌张力偏低,吸吮、觅食、握持反射正常,拥抱反射减弱;微量血糖3.9 mmol/L.
-
无脾综合征一例报告
病例:患儿,女,2008年12月3日出生.家属发现患儿出生后即有口唇及指(趾)端青紫,哭闹时尤为明显,足掌及手掌皮肤也可见青紫样改变,后在江苏省无锡市儿童医院行心脏彩超提示:先天性心脏病[单心室(右心室)、单心房、大动脉转位、肺动脉狭窄、肺静脉畸形引流].患儿未行进一步检查.喂养以人工喂养为主,后由于患儿反复发热、咳嗽、流涕等不适,于江苏省无锡市映山河儿童医院就诊.
-
纤维支气管镜结合多层螺旋CT检查对无脾综合征伴双侧气管性支气管的评估作用
目的 使用多层计算机断层扫描(MSCT)和纤维支气管镜对8例双侧气管性支气管病例进行评估.方法 在接受纤维支气管镜检查的1 382例患儿中有8例诊断为双侧气管性支气管,对此8例同时进行MSCT检查 结果 7例患儿内镜及MSCT均诊断为双侧气管性支气管,另1例患儿胸部CT加三维气道重建提示右侧气管性支气管,伴右上肺不张,经支气管镜检查并清理阻塞物后提示为双侧气管性支气管.该8例儿童均诊断为无脾综合征.结论 纤维支气管镜结合MSCT检查对无脾综合征合并双侧气管性支气管病变的诊断具有较好的价值,并为复杂心血管畸形纠治中的气道管理提供了保障.
-
无脾综合征伴复杂性先天性心脏病1例报道并文献复习
目的：提高临床医生对于无脾综合征的认识，帮助及早诊断与治疗。方法：报道1例3岁1月无脾综合征伴复杂性先天性心脏病患儿，结合文献资料复习无脾综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断及预防治疗。结果：本病病因不明；临床表现无脾综合征发病率低，预后差。出生时即有青紫、气急；先天性脾发育不全或缺如，胸腹腔器官结构和位置异常；心血管系统严重发育畸形。外周血涂片找到Howell-Jolly小体常具有诊断意义。本病目前缺乏有效的治疗手段。结论：孕期预防某些致畸因子的影响、及时进行产前检查，进行必要的干预以预防无脾综合征的发生、及时手术矫治提高生命质量。
-
无脾综合征二例报告
1 临床资料例1,男,5个半月,因全身皮肤青紫5个半月,加重伴气急、呻吟1 d于2005年12月9日入院.患儿系第2胎第2产,足月顺产,生后即有口唇及甲床青紫、哭闹时青紫加剧伴气急;2个月时曾患肺炎,查心脏彩超示右位心、复杂性先天性心脏病.
-
无脾综合征1例
患儿,男,5个月,以发绀5个月、咳喘5 d为主诉入院.患儿生后无明显诱因哭闹时口周和四肢末端发绀,气促,未在意,5 d前着凉,出现阵发性咳嗽,有痰不易咳出,呼吸喘促,颜面发绀,精神萎靡,进食少.
-
纤维支气管镜结合64排螺旋CT对无脾综合征伴双侧气管性支气管的诊断价值
目的:探讨无脾综合征伴双侧气管性支气管应用纤维支气管镜结合64排螺旋计算机断层扫描(CT)检查的临床诊断价值.方法:抽取2014年6月至2016年6月在肇庆市第二人民医院就诊的10例无脾综合征伴双侧气管性支气管患儿进行临床研究,所有患儿均接受纤维支气管镜结合64排螺旋CT检查,分析检查结果.结果:经内镜和多排螺旋CT (MSCT)检查确诊为双侧气管性支气管8例,另外还有两例患儿在经过三维气道重建和胸部CT的联合检查后,发现是右侧气管性支气管,同时还伴有右上肺不张的情况,在经过支气管检查后确诊为双侧气管性支气管.所有患儿均确诊为无脾综合征.结论:无脾综合征伴双侧气管性支气管应用纤维支气管镜结合64排螺旋CT检查具有较高的确诊率,对复杂心血管畸形纠治具有重要的指导作用.
关键词： 无脾综合征 双侧气管性支气管 纤维支气管镜 多层螺旋电子计算机断层扫描 -
双侧气管性支气管临床及影像学分析
目的 探讨双侧气管性支气管的临床及影像学表现.方法 回顾性分析我院收治的2例双侧气管性支气管患儿的临床及影像学资料.结果 例1为5个月女婴,生后即出现青紫;例2为4岁男性幼儿,生后出现青紫伴心脏杂音.MSCT小密度投影重建显示2例患儿存在双侧气管性支气管,2例均脾缺如,均肝脏水平位,伴先心及大血管异常.结论 气管性支气管是高于气管隆凸的支气管分支异位或多余,双侧均发生气管性支气管罕见.伴随无脾综合征患者的肺常呈双侧"右肺",支气管也为双侧右侧支气管,有可能发生双侧气管性支气管.
-
新生儿无脾综合征1例报告
1 临床资料患儿男,1 d,因出生后皮肤青紫、呼吸困难1 d入院.患儿为第1胎第1产,孕40周剖宫产娩出,出生体质量为2.8kg,羊水Ⅲ度浑浊,量少,仅约100ml.患儿出生时皮肤青紫,1 min阿氏评分7分,后皮肤青紫加重,呼吸困难,反应差,5 min阿氏评分5分.经气管插管、复苏气囊辅助呼吸、吸痰及静脉推注肾上腺素、地塞米松和纳洛酮等处理后,病情无明显改善转入我科.母孕期体健,家族无特殊遗传病史.查体:体温36.9℃,脉搏130次min,呼吸50次/min,身长50 cm,头围33 cm,足月儿外貌,颜面及躯干皮肤苍白,口唇及四肢末梢发绀.
