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右心室双出口的心血管造影诊断
本组4例患者,男2例,女2例,年龄2~19岁.均无家族遗传病史.临床表现:活动后心悸气促,有紫绀及反复上呼吸道感染.其中2例出生后即出现紫绀,2例晚发紫绀.体检:心界扩大,胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ/6级收缩期杂音,杂音性质粗糙,杵状指(趾).4例均行心电图、超声心动图、X线胸部平片及心血管造影检查.
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MDCT诊断右心室双出口
目的 探讨MDCT诊断右心室双出口(DORV)的价值.方法 回顾性分析经手术或心血管造影确诊的36例DORV患者的临床及影像资料,将术前MDCT和超声心动图结果与手术结果进行对比.结果 MDCT明确诊断34例,误诊2例,诊断正确率为94.44%(34/36),超声心动图诊断正确率为75.00% (27/36),差异有统计学意义(P=0.022).对判断室间隔缺损(VSD)与大动脉关系及大动脉位置关系,MDCT正确率均为100% (36/36),超声心动图诊断准确率为80.56%(29/36),差异有统计学意义(P=0.017).共合并心内外畸形119处,MDCT与超声心动图对心内畸形检出率差异无统计学意义(P=0.474);MDCT对心外畸形的检出率[98.72% (77/78)]高于超声心动图[69,23% (54/78),P<0.001].结论 MDCT可准确诊断DORV、准确检出合并畸形,对制定外科手术方案具有重要参考价值.
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产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口
目的 探讨产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口(DORV)的临床价值.方法 对12胎DORV胎儿的临床资料及超声心动图特征进行回顾性分析.结果 ①心尖四腔心切面示右心房及右心室腔明显增大,左心房及左心室腔较小.12胎均伴较大的室间隔缺损,彩色多普勒血流可见左至右的分流信号.②左心室长轴切面示主动脉位于肺动脉右侧,主动脉长轴与肺动脉长轴呈平行排列.③三血管切面示主动脉与肺动脉的解剖关系接近正常或出现空间位置排列舜常.结论 胎儿超声心动图能够准确诊断胎儿DORV,结合染色体检查对围生期的监测和临床处理有重要意义.
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超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值
目的 探讨超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值.资料与方法 回顾性分析45例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的声像图表现及随访资料.结果 超声诊断胎儿法洛四联症13例,右心室双出口10例,大动脉转位14例,永存动脉干8例.40例引产并经病理解剖证实,5例经产后超声心动图和手术证实.1例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1例右心室双出口误诊为大动脉转位.结论 超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形的诊断和鉴别诊断中具有较大的临床价值.
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圆锥动脉干畸形的分子遗传学研究进展
先天性心脏病是常见的儿童先天性畸形之一,我国活产儿中患病率是3‰~8‰[1].而其中圆锥动脉干畸形(conotruncal malformation)占先天性心脏病的1/4~1/3,约占青紫型先天性心脏病的70%[2].圆锥动脉干畸形造成的先天性心脏病由于病情相对较重,预后相对较差,长期以来一直受到人们的关注.圆锥动脉干发育异常造成的畸形主要包括:法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁以及永存动脉干.随着外科手术技巧以及术后监护技术的日渐成熟,圆锥动脉干畸形所致死亡率和治愈率都有所提高.但对其发生机制和病因的理解仍有局限,其发病率依然居高不下.目前认为,圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏病,多数是由环境因素及遗传因素共同造成.环境因素包括:暴露于维生素A、视黄醇、烟酸以及视黄醇受体.另外包括除草醚、空气污染、氯化烃以及杀虫剂等都已经有相关报道证明与流出道畸形的形成有关[3].近几年,随着分子遗传学技术的发展和成熟,圆锥动脉干分子遗传学方面的研究得到了巨大的关注并且进展迅速.本文就近年来研究的较为成熟和热点的几个候选基因作一综述.
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复杂先天性心脏病的国内治疗进展
复杂先天性心脏病(简称复杂先心病)主要包括法洛四联症(TOF)、大动脉转位、右心室双出口、Ebstein畸形、肺动脉闭锁等心血管畸形比较复杂的先心病.复杂先心病患儿自然病死率极高,<1岁的患儿自然病死率约可达50%,主要与患儿心血管畸形复杂、血流动力学影响明显、组织器官病理改变严重有关,患儿往往因反复肺炎、肺动脉高压、心力衰竭或严重的缺氧而夭折,需要尽早手术治疗.近年来,随着我国心脏外科的迅速发展,在复杂先心病领域的治疗技术与国际先进水平已不相上下.
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胎儿单心室并卵圆孔早闭超声表现一例
孕妇30岁,孕2产1,妊娠28周,孕期曾有感冒病史.产前常规超声检查:胎儿双顶径69 mm,头围269 mm,腹围250 mm,股骨长54 mm,颅骨回声环完整,脑中线居中,侧脑室对称;脊柱双线排列整齐、连续;心尖向左,左心房及左心室狭小,似见左侧房室瓣,未见活动(图1);右心室增大,右侧房室瓣活动未见明显异常;主动脉及肺动脉主干呈平行走向,均开口于右心室,主动脉内径约6.3 mm,肺动脉内径约3.8 mm(图2),胎心率136次/min,胸壁显示完整,腹壁连续;肝脏、胃泡、双肾、膀胱均可显示.超声诊断:胎儿复杂性先天性心脏畸形,右心室双出口、肺动脉狭窄及左心发育不良?
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超声诊断胎儿左心室发育不良二尖瓣闭锁并室间隔缺损、右心室双出口一例
患者女,25岁,孕1产0,孕26周.产前常规超声检查:宫腔内见一胎儿回声,胎儿双顶径6.6 cm,胎心率157 次/min,律齐,胎儿四腔心切面十字交叉未显示,羊水大深径9.1 cm,余部未见异常.行胎儿超声心动图检查:胎儿心脏大部分位于左侧胸腔,心室右袢,室间隔大部缺如,右心室肌小梁粗大;左心室为一狭小腔,未见大动脉与其相连,左心房较小;右心房及右心室明显扩大,二尖瓣呈一膜状结构,未见明显血流信号通过;主动脉及肺动脉未见明显增宽或狭窄,两者呈平行排列,均与右心室相连,主动脉位于肺动脉左前方(图1~3,动态图1~3).超声提示:单活胎;羊水偏多;胎儿心脏复杂畸形;左心室发育不良二尖瓣闭锁并室间隔缺损、右心室双出口.引产后死胎外观正常,尸解证实上述诊断.
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先天性心脏病合并先天性肾脏异常的超声诊断
一、资料与方法2004年10月至2006年8月,我院对1197例先天性心脏病患者行术前常规腹部超声检查,发现有9例合并先天性肾脏异常,男6例,女3例,年龄9个月~34岁,其中9个月~5岁5例,6~10岁3例,34岁1例.9例先天性心脏病患者中室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)3例,VSD合并肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)2例,单纯PS 1例,法洛四联症(tetralogy of Fallot,F4)2例,右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)合并PS 1例.
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胎儿左冠状动脉右心室壁内瘘超声表现一例
患者女,22岁,孕29周.临床疑为胎儿右心室双出口为明确诊断来我科会诊.超声显示:胎儿心脏周长14.44 cm,面积15.2 cm2,胸腔周长20.23 cm,面积29.91 cm2,心胸比值(面积比)约0.51,余各项生长指标测值在正常范围,羊水量正常.
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右心室双出口解剖形态对手术方式选择及预后的影响
目的:回顾性分析右心室双出口(DORV)的解剖形态特点对手术方式选择及患者预后的影响,为不同病理解剖形态的右心室双出口患者提供个案化的外科治疗方案.方法:自2010年1月至2015年6月,对67例DORV患者行手术治疗,其中男性41例,女性26例,年龄5个月~27岁,体质量3.4~65.0 kg.全部患者术前均做超声心动图和心脏CT血管造影(CTA).心内直视手术证实为DORV.按Steward对该畸形的室间隔缺损(VSD)位置分类:主动脉开口下39例,肺动脉开口下(Taussig-Bing畸形)9例,两大动脉开口下12例,远离两大动脉开口7例.合并重度肺动脉高压、完全性心内膜垫缺、房室连接不一致、左心发育不良患者已排除.手术方式:①心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉51例;②内管道连接VSD与主动脉,同时作带瓣补片加宽右心室流出道或切断肺动脉,封闭其近端、远端与右心室切口之间用带瓣外管道连接(Rastelli手术)9例;③心内隧道修补VSD连接左心室与肺动脉,再行大动脉调转(ASO)术4例.④全腔静脉-肺动脉连接术1例、双向Glenn手术1例、B-T分流术1例.结果:平均带气管导管时间(29.5±13.7)h,平均住ICU时间(2.1±1.9)d,平均住院日(14.5 ±7.2)d.术后出现并发症18例,其中二次插管3例,胸腔积液5例,腹腔积液2例,气胸1例,急性肾损伤2例,低心排5例.手术后早期死亡5例,病死率7.5%.远期随访60例,随访时间1~6年,超声心动图检查示术后左心室流出道梗阻(LVOTO)6例,Rastelli术后右心室流出道狭窄4例,其余均无残余梗阻和明显残余分流.结论:明确DORV病理解剖关系,根据不同病变采取个案化手术方案,是取得良好治疗效果的保证.
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双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症
目的:总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症(CAVSD-DORV/TOF)的外科经验.方法:全部患者均按常规体外循环方法中低温(28℃~32℃)下手术.11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路.应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例.5例采用单纯补片扩大右心室流出道(RVOT),4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术(Ras-telli),1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开.结果:2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心.11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意.10例患者随访3~77个月,心功能均为NYHAⅠ级或Ⅱ级,无再次手术发生.结论:双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略.采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键.
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经超声心动图诊断右心室双出口368例与手术结果对比分析
目的:探讨超声心动图在右心室双出口(DORV)诊断中的价值.方法:回顾368例经双心室矫治术证实的DORV,对照手术结果,分析术前超声诊断情况.结果:超声定性诊断准确率88.9%(327/368),误诊率5.4% (20/368),漏诊率5.7%(21/368);对于室间隔缺损(VSD)与大动脉关系、大动脉位置关系和动脉骑跨、超声分型诊断总符合率分别为:70.2%、76.2%和72.5%.结论:超声心动图能够准确的定性诊断DORV;对于病变程度复杂、病理类型相对少见的DORV,超声分型诊断水平仍需提高.
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牛颈静脉瓣在重症复杂先心病矫治术中的应用
目的:为提高重症复杂先心病矫治术的治愈率并减少术后肺动脉瓣的反流。
方法:2007年1月1日至2013年5月20日共有28例重症复杂先心病患者在手术中应用了牛颈静脉瓣,男13,女15例,年龄1.2至23岁,平均3.6岁±1.56岁。其中重症法洛四联症15例,伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁5例(Ⅰ型3例,Ⅱ型2例)例右心室双出口8例。 -
心内管道技术治疗DORVncVSD
目的:合并无关型室间隔缺损的右心室双出口(DORV ncVSD)的双心室修复是DORV中外科治疗比较困难的一种类型,回顾性总结采用心内管道技术外科治疗DORV ncVSD的治疗效果和经验。
方法:自2004年5月至2012年12月,26例DORV ncVSD患者采用心内管道技术进行了双心室修复,其中男性12例,女性14例。年龄2岁~23岁,平均6.9岁,体重11 kg~52 kg,平均18 kg。心房正位25例,镜面右位心1例,主动脉位于右前19例,左侧大动脉异位(L型)7例。VSD为房室间隔型24例,流入道肌部VSD(向小梁部延伸)2例,其中13例为限制性VSD。合并其他心脏畸形21例,其中19例合并肺动脉狭窄或闭锁,4例合并完全型房室间隔缺损(cAVSD),4例合并继发孔型房间隔缺损(ASD),1例合并原发孔型ASD,4例合并动脉导管未闭(PDA),1例合并左侧心耳并列,5例永存左上腔静脉,1例前降支起源于右冠状动脉。7例无肺动脉狭窄病例均合并有不同程度肺动脉高压。血氧饱和度60%~95%,平均为86%。所有患者均无姑息手术史。患者手术均在中度低温体外循环下进行,手术均做右心房切口及右心室斜切口或纵行切口。术中详细探查心内结构,包括主动脉和肺动脉的开口位置,VSD位置及大小,测量VSD与主动脉口的短及长距离。充分切除圆锥隔肥大的肌性组织,13例限制型VSD予以充分扩大。11例5岁内患者采用16 mm Gore-Tex人工血管,15例5岁以上患者采用19 mm Gore-Tex人工血管。13例采用自体心包或带瓣牛颈静脉片加宽右心室流出道,6例应用牛颈静脉带瓣管道(BJVC)重建肺动脉与右心室连接。其他合并畸形如cAVSD、ASD、PDA等同期行相应处理。 -
室间隔缺损远离型右心室双出口行双心室矫治近中期结果分析
目的:分析室间隔缺损远离型右心室双出口行双心室矫治的近中期结果。
方法:2005年至2012年,共有67例室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了双心室矫治手术,平均年龄3.1±2.1岁(5个月~7岁),平均体重12.2±4.5 kg(5~23 kg)。13例患儿之前接受了一期姑息手术。26例患儿合并肺动脉瓣狭窄需要手术处理。随访依据门诊复查结果及电话随访,平均随访时间为4.2±3.6年。 -
右心室双出口合并完全型房室间隔缺损的外科治疗
目的:本研究的目的是总结右室双出口合并完全型房室间隔缺损手术治疗的效果,以及介绍我院修复该畸形所采取的手术技术。
方法:回顾性分析2008年1月至2012年11月武汉亚洲心脏病医院双心室修复右室双出口合并完全型房室间隔缺损10例,其中男6例,女4例;年龄3个月~18岁,平均年龄7岁;22.6(6.2~52.5) kg。术前动脉血氧饱和度75%~94%。所有患者均为DORV合并CAVC,均接受双心室修复手术。房室间隔缺损修复采取“改良双片法”,室缺内隧道构建采取右房-流出道双径路及“两片衔接法”。内隧道构建根据室缺部位以及大动脉与室缺的关系,分别采取室缺扩大,大动脉调转(Switch)或者主动脉移位(Nikaidoh)手术。 -
右心室双出口双向Glenn术后的处理策略:单心室矫治是唯一的选择吗
目的:总结右室双出口合并左室发育不良患者双向Glenn术后行一个半心室矫治术的临床经验。
方法:2008年11月至2013年1月,共5例右室双出口双向Glenn术后患者行一个半心室矫治术,诊断包括:法四型右室双出口3例,室缺远离型右室双出口合并肺动脉瓣狭窄2例,其中一例合并镜面右位心、完全型肺静脉异位引流,1例合并粗大体肺侧支。所有患者因左室发育不良于平均2.8±2.4年前行双向Glenn术(其中1例同期行完全型肺静脉异位引流矫治术)。此次术前平均肺动脉压15.4±1.1 mmHg,年龄6.8±2.5岁,体重18.3±4.2 kg,经皮脉搏血氧饱和度85%±4%,影像学检查(心脏超声、心血管造影或核磁共振检查)提示左室发育已达心内矫治术标准。 -
延长Fontan术后恢复危险因素分析
目的:总结近期全腔静脉-肺动脉连接术临床结果,分析延长术后恢复的危险因素。
方法:回顾分析阜外心血管病医院2009年1月至2013年5月行全腔静脉-肺动脉连接术135例患者的临床资料。按照术后机械通气时间或胸腔引流时间将患儿分为两组,延迟恢复组和正常恢复组。男59例,女76例。年龄5岁(33-108月),体重16.5 kg(12-35 kg)。全部患者通过超声心动图和心血管造影检查,术前临床诊断包括单心室53例(39.2%),右心室双出口26例(19.3%),大动脉转位26例(19.3%),肺动脉闭锁12例(8.9%),三尖瓣闭锁10例(7.4%),矫正型大动脉转位8例(5.9%)。右侧房室瓣承担体循环房室瓣84例(62.2)。3例(2.2%)行心内隧道手术,132例(97.8%)行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。应用单因素及多因素logistic回归模型对比两组一般资料及术前、术中、术后各项指标,分析影响两组患者临床结果的危险因素。 -
右心室双出口合并三房心、心房间隔缺损、右旋心一例
1 临床资料患者,女,8岁,因活动后面色发绀、气促伴蹲踞现象7年入院.查体见发绀与杵状指(趾),胸骨右缘第2肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第2心音单一、增强.X线胸片示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧.超声心动图示两心房正位,嵴下型室间隔缺损,直径1.5 cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右心室流出道狭窄,主动脉骑跨75%.