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彩色多普勒超声心动图诊断新生儿青紫型先天性心脏病
目的:探索彩色多普勒超声心动图(CFM)探查新生儿青紫型先天性心脏病(CCHD)的可行性.方法:按超声顺序分段探查确定新生儿青紫型先天性心脏病的类型.结果:完全性大动脉换位(D-TGA)44例(41.5%)属本组首位,肺动脉闭锁(PA)23例(21.7%),占第2位,危重型法洛四联征(CTOF)16例(15.1%),为第3位,肺静脉异位引流(TAPVD)8例(7.5%),属第4位,极重型肺动脉瓣狭窄(CPVS)5例(4.7%),为第5位,左心发育不良综合征(HLHS)4例(3.7%)属第6位,其他6例(5.4%).结论:彩色多普勒安全、无创、诊断准确,是临床评价新生儿青紫型先天性心脏病的首选检查手段.
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圆锥动脉干畸形的分子遗传学研究进展
先天性心脏病是常见的儿童先天性畸形之一,我国活产儿中患病率是3‰~8‰[1].而其中圆锥动脉干畸形(conotruncal malformation)占先天性心脏病的1/4~1/3,约占青紫型先天性心脏病的70%[2].圆锥动脉干畸形造成的先天性心脏病由于病情相对较重,预后相对较差,长期以来一直受到人们的关注.圆锥动脉干发育异常造成的畸形主要包括:法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁以及永存动脉干.随着外科手术技巧以及术后监护技术的日渐成熟,圆锥动脉干畸形所致死亡率和治愈率都有所提高.但对其发生机制和病因的理解仍有局限,其发病率依然居高不下.目前认为,圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏病,多数是由环境因素及遗传因素共同造成.环境因素包括:暴露于维生素A、视黄醇、烟酸以及视黄醇受体.另外包括除草醚、空气污染、氯化烃以及杀虫剂等都已经有相关报道证明与流出道畸形的形成有关[3].近几年,随着分子遗传学技术的发展和成熟,圆锥动脉干分子遗传学方面的研究得到了巨大的关注并且进展迅速.本文就近年来研究的较为成熟和热点的几个候选基因作一综述.
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时间-空间相关成像技术联合动态正交三平面分析法在胎儿心脏圆锥干畸形筛查中的应用价值
圆锥动脉干畸形占青紫型先天性心脏病的70%左右,患儿预后差,近半数在婴儿期死亡[1-3]。因此,产前准确诊断圆锥动脉干畸形,能够提供产前咨询信息,使患儿父母在充分了解预后的情况下对是否终止妊娠做出选择;同时,为继续妊娠也能提供科学的围产期管理依据,有利于提高围产儿存活率、降低出生缺陷率。本研究使用彩色多普勒超声诊断仪,应用时间-空间相关成像(spatiotemporal image correlation,STIC)技术联合动态正交三平面(multi-planar, MP)分析法测量胎儿升主动脉与肺主动脉干之间的夹角,并建立其不同孕周的正常参考值;另观察先天性心脏病胎儿相应孕周的升主动脉与肺主动脉干角度的显示情况,旨在探讨STIC联合MP分析法测量此夹角在产前筛查胎儿圆锥动脉干畸形中的应用价值。
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新生儿青紫型先天性心脏病的鉴别诊断
先天性心脏病(简称先心病)是新生儿期常见的先天畸形之一,其发病率约占活产婴儿的7‰~9‰.尽管青紫型先心病的发生率低于非青紫型先心病,但由于前者在新生儿早期缺乏特异的临床症状,缺少具有鉴别意义的心脏杂音,故临床极易将其误诊为呼吸系统疾病、新生儿持续肺动脉高压(PPHN)、败血症及感染性休克等.从而因不恰当,甚至是过度治疗加速了患儿的死亡,使本应在新生儿期即可施行根治术的患儿丧失了手术的佳时机.近年来,随着心脏外科技术的不断发展,在新生儿期完成心脏手术的条件也在日趋成熟,国外文献报道,新生儿先心病的手术病死率仅为8.9%~16.5%[1,2],而我国新生儿期完全性大动脉转位(TGA)的治愈率高达91.5%[3],已与国外相近.因此,对于某些严重的青紫型先心病,如TGA、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓离断等,若能在生后早期行手术治疗,可能远比内科的缓解缺氧状态、改善心功能及预防感染更为重要.
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新生儿青紫型先天性心脏病围术期心律失常的紧急治疗
青紫型先天性心脏病(简称先心病)是新生儿时期的急危重症,由于右向左分流,血流动力学障碍,患儿多存在严重低氧血症以及电解质紊乱等,早期如未进行干预,约30%左右在新生儿期即夭折,因此心脏手术治疗常需于生后1个月内进行.但由于新生儿心肌收缩力及储备能力相比年长儿及成人弱,不仅手术自身风险大,而且因手术空间小、操作复杂,以及体外循环时间长、电解质紊乱等因素,常合并围术期心律失常,影响其存活及预后.围术期严重的危及生命的心律失常包括两大类:(1) 心动过速型(伴有或不伴有房室不同步),因心室率过快,心脏充盈受损使心输出量减少;(2) 心动过缓型(伴有或不伴有房室不同步),因心室率缓慢,不能维持有效的心输出量.对上述心律失常的高度认识及迅速有效的处理是先心病治疗中不容忽视的问题.
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磁共振技术对新生儿青紫型先天性心脏病的诊断意义
近年来,随着心脏外科的发展,儿童先天性心脏病(简称先心病)的手术年龄越来越小,对于某些先心病如完全性大动脉转位等,在新生儿期手术治疗的效果远比新生儿期后手术治疗效果要好.新生儿先心病外科手术要求术前精确地显示心脏畸形的形态,这就对新生儿心脏影像诊断提出了很高的要求.超声心动图是新生儿心脏影像检查的首选方法,能很好地显示心内结构异常,但对于心外大血管异常和复杂性先心病有时还需要其他影像检查方法作为补充.心血管造影、多层螺旋CT、电子束CT和磁共振检查都能补充超声心动图的不足,但前3种检查方法患儿均需接受较大量的放射线,尤其新生儿对射线敏感,应尽量避免,而且心血管造影还是创伤性检查,有一定的风险.磁共振作为一种无射线的非创伤性检查方法,适用于新生儿[1,2].但新生儿心脏磁共振在检查技术、注意事项、病种特点和诊断要点等方面不仅与成人有很大的差别,与一般儿童也有一定的不同.本文主要介绍我院在新生儿心脏病磁共振检查方面,特别是新生儿青紫型先心病磁共振诊断的初步经验.
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新生儿青紫型先天性心脏病围术期心力衰竭的紧急治疗
对于青紫型先天性心脏病(简称先心病)的新生儿来说,围术期是极特殊的应激阶段.除了心脏畸形对血流动力学的影响外,患儿还受到心导管、心脏手术、麻醉和体外循环等的干扰影响.心脏术后重建血流动力学、心脏功能重新调整、体液酸碱和电解质失衡、内源性和外源性儿茶酚胺升高使病情更复杂,需在细致的治疗下度过危险期.新生儿先心病围术期心力衰竭的急救重点是积极生命支持和保持动脉导管开放.其他抢救措施包括保持通气、纠正代谢性酸中毒、补充血容量、应用正性肌力药物等增加心输出量和改善组织灌注,同时注意纠正低血糖和监控感染.
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超声检查对新生儿青紫型先天性心脏病的诊断意义
先天性心脏病(简称先心病)是新生儿时期常见的先天性畸形,其发病率为0.6%~0.8%,其中约30%为青紫型复杂病例,是导致新生儿心力衰竭和严重低氧血症的主要原因[1].青紫型先心病代表性类型包括完全性大动脉转位、极重型法乐四联症、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、单心室、完全性房室隔缺损、动脉单干、左心发育不良综合征等.这些心脏畸形如不经治疗,30%在生后1个月内夭折,60%在1岁以内死亡,是造成新生儿死亡的主要原因之一.近年来国内外对先心病治疗的研究已经取得了很大进展,许多复杂性心血管畸形患儿在出生后不久即可根治,手术存活率已明显提高.因此,早期正确的诊断对于指导及时有效的治疗、降低新生儿病死率具有重要价值.
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青紫型先天性心脏病缺氧发作原因分析与护理
缺氧发作是先天性心脏病(以下简称为先心病)较为常见的急症之一,如不及时救治可危及生命.本文分析16例患儿引起缺氧发作的原因,为临床护理提供依据,以达到预防缺氧发作的目的.
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肺血减少性青紫型先天性心脏病的缺氧发作的诊断与治疗
缺氧发作一般出现在患有肺血减少性青紫型先天性心脏病的婴儿,尤其是法洛四联症多见(约20%~70%伴有缺氧发作),亦是法洛四联症死亡的重要原因之一.
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新生儿青紫型先天性心脏病围术期心律失常的紧急治疗
青紫型先天性心脏病(简称先心病)是新生儿时期的急危重症,由于右向左分流,血流动力学障碍,患儿多存在严重低氧血症以及电解质紊乱等,早期如未进行干预,约30%左右在新生儿期即夭折,因此心脏手术治疗常需于生后1个月内进行.
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青紫型先天性心脏病合并脑脓肿的护理9例
青紫型先天性心脏病(先心病)患儿常有红细胞代偿性增多,以增加带氧能力.患儿红细胞可增多至600~700万,血红蛋白增多至150~200g/L,甚至更高;红细胞压积增高至50%~70%,这是有利于患儿供氧的代偿机制.但当红细胞压积超过60%以上,血液黏滞度即急剧上升,血流驱动即发生困难,组织供氧反而更降低,产生血液黏滞综合征.
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法洛四联症患儿脑缺氧发作时的护理
法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等4种病变组成,其相对发病率为11%~13.5%,为临床上常见的青紫型先天性心脏病.本病是可用手术根治的先心病之一,如在早期治疗不当或不及时,约有2/3病例可在2岁以内死亡,早期病死的主要原因为脑缺氧发作,现就其发作时的急诊护理作初步探讨.
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新生儿青紫型先天性心脏病预后影响因素分析
先天性心脏病(先心病),是新生儿期常见的先天畸形之一,其发病率约占活产婴儿的6‰~8‰[1],其中青紫型先心病患儿心脏解剖畸形复杂,存在右向左分流、血流动力学障碍,病死率高,应早期明确诊断,予以干预.为了解新生儿青紫型先天性心脏病的临床表现、类型分布、治疗及预后,笔者对52例新生儿青紫型先心病的临床资料进行回顾性分析,现报道如下.
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青紫型先天性心脏病患儿围术期的护理
目的:探讨青紫型先天性心脏病患儿围术期的护理措施.方法:选择青紫型先天性心脏病患儿105例,手术前做好血标本的采集,预防缺氧发作,术后做好低心排的护理、呼吸道的管理及延迟关胸的护理等围术期护理措施.结果:105例患儿中,治愈101例,死亡4例.出院后患儿随访3~18 个月,均恢复良好.结论:青紫型先天性心脏病患儿术前做好血标本的采集,预防缺氧发作,术后做好低心排的护理、呼吸道的管理及延迟关胸的护理等围术期护理措施,可以提高围术期的护理质量,提高手术成功率.
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双向腔肺分流术在复杂青紫型先天性心脏病姑息手术中的应用
1989年11月~1993年11月,笔者对12例复杂青紫型先天性心脏病(先心病)患者进行了双向腔肺分流术(BCS),本组平均年龄5.7岁,平均体重16.1 kg.男9例,女3例.术前均作超声,心导管造影检查,无1例术前曾进行其他手术.患儿中2例属多脾综合征,1例为无脾综合征,3例单心室.3例完全性大动脉错位,2例右室双出口,1例大血管转位不良伴室间隔缺损、肺动脉狭窄.12例中5例存在左室发育不良.6/12例存在Fontan术高危因素,此术作为第一期手术.
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1O例单向与双向Glenn手术的评价
报道10例单向与双向Glenn手术.其中7例单向Glenn手术,上腔静脉与右肺动脉进行侧侧吻合,结扎右肺动脉近心端,环缩上腔静脉近心端.3例双向Glenn手术,上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合,上腔静脉近心端予以缝闭.手术结果,单向Glenn手术患者,术后动脉血氧饱和度由术前的50%~60%提高至术后的70%~80%.双向Glenn手术患者,术后动脉血氧饱和度由术前的50%~60%提高至85%~90%,术后缺氧状态基本消失.手术结果表明:双向Glenn手术,上腔静脉的血流均匀地灌注左、右两侧肺,来自右心室的搏动性血流,促进了肺循环的血流灌注,因而双向Glenn手术的患者,术后缺氧状态的改善远比单向Glenn手术为优.
关键词: 青紫型先天性心脏病 上腔静脉-右肺动脉吻合术 -
彩色多普勒超声心动图顺序分段探查新生儿青紫型先天性心脏病
目的:探索彩色多普勒超声心动图(CFM)探查新生儿青紫型先天性心脏病(CCHD)的可行性.方法:按超声顺序分段探查确定新生儿青紫型先天性心脏病的类型.结果:完全性大动脉换位(D-TGA)44例(41.5%)属本组首位,肺动脉闭锁(PA)23例(21.7%),占第2位,危重型法洛四联征(CTOF)16例(15.1%),居第3位,其次为肺静脉异位引流(TAPVD)8例(7.5%),极重型动脉瓣狭窄(CPVS)5例(4.7%),左心发育不良综合征(HLHS)4例(3.8%),其他6例(5.7%).结论:彩色多普勒安全、无创、诊断准确是临床评价新生儿青紫型先天性心脏病的首选检查手段.
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法洛四联症患儿22q11区微缺失的研究
法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是常见的青紫型先天性心脏病(简称先心病,conotruncal cardiac defects, CTD),尽管多数为单纯心脏畸形,亦有一部分合并于一些遗传综合征,如DiGeorge综合征(DGS)、腭-心-面综合征(VCFS)等[1].DGS中80%以上存在22q11区基因的微缺失[2],相同区域的缺失亦在一部分单纯TOF患儿中发现[3].在缺失区域及其两侧存在着多个具有多态性的微卫星DNA标记,该区的多个微卫星标记及它们在22号染色体上的分布见文献[4].微卫星DNA广泛分布于基因组中,具有高度多态性、遗传稳定性高等优点.据报道,以聚合酶链反应技术为基础标记微卫星的基因分型技术,可检测出圆锥动脉干缺损型先心病中95%以上的22q11区缺失[5].我们选取该区的5个微卫星DNA标记:D22S420、D22S941、D22S944、D22S311与D22S306,对中国汉族正常人及TOF患儿进行分子遗传学方面的研究,以检测TOF患儿该区域的缺失,为基因诊断、遗传咨询提供基础.
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1例法洛四联征足月孕剖宫产护理体会
法洛四联征是存活婴儿中常见的青紫型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%-15%,由以下四种畸形左右心组成:①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚,以上四种畸形中以肺动脉狭窄重要[1].