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永存动脉干Ⅳ型与主、肺动脉闭锁及重症法洛四联症的超声鉴别诊断
目的:探讨超声心动图在永存动脉干Ⅳ型与主、肺动脉闭锁及重症法洛四联症中的鉴别诊断价值。方法分析符合永存动脉干Ⅳ型与主、肺动脉闭锁及重症法洛四联症超声诊断特征的心脏畸形患儿36例。结果超声心动图确诊重症法洛四联症21例,肺动脉闭锁7例,主动脉闭锁1例,永存动脉干Ⅳ型5例,误诊2例。重症法洛四联症大于主、肺动脉闭锁大于永存动脉干Ⅳ型。结论超声心动图是诊断婴幼儿大动脉畸形重要的方法,几种疾病临床症状大致相同,容易混淆,但又有自己的特殊声像图特征,可以用来鉴别诊断。
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先天性永存动脉干的超声诊断
目的:回顾分析超声心动图对8例永存动脉干的诊断价值.方法;运用二维及多普勒多切面观察共干的内径及起源的部位、肺动脉的发出部位、室缺的部位及大小、血流动力学的改变及有无合并其他畸形.结果:8例患者中,经手术证实5例,2例到上级医院进一步检查证实,1例5天的患儿检查结束后8天死亡.8例患者中,合并的畸形有室缺(8例均有)、完全性心内膜垫缺损、单心室、右位主动脉弓、冠状动脉开口异常、动脉导管未闭、房缺、主动脉缩窄,左位上腔静脉等.结论:超声在永存动脉干的诊断及鉴别诊断中具有确诊价值,但它的分型及其合并畸形诊断不太容易,但仔细分析声像图仍能做出正确的诊断.
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单心房合并室间隔缺损伴永存动脉干及心内膜垫缺损1例
患儿男,出生37 h,因生后全身皮肤青紫,呻吟伴口吐沫收入院.孕1产1,40周妊娠,因胎头下降困难行会阴侧切后急产出生.Apgar评分1、5、10 min均9分,肤色青紫扣1分,羊水清、脐带绕左上肢1周,胎盘无异常.无家族遗传性疾病史,父母非近亲婚配,身体健康.母孕期4月时有上呼吸道感染史.孕早期有油漆接触史.体检:体温37℃,呼吸56次/分,体重4 000 g.
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贫父救女:"创举"背后的无奈
中国东北一位名叫刘帅的幼婴是"幸运"的,虽然她出身于一个贫困的农家,虽然她出生11个月后即被确诊患有永存动脉干这种随时可能死亡的病症.但是她的父亲刘福成在筹措医疗费无望之际,以写信的方式向中国六位著名富豪求助,得到了其中两位富豪的回应与直接的经济援助.救命的善款及来自公众的同情和关注,为刘帅的悲剧人生注入了一抹希望和温暖.
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1例永存动脉干手术的护理体会
永存动脉干是一种少见的先天性心血管畸形,它以左右心室均出口于单一动脉干,冠状动脉、肺动脉及体循环动脉均发自此干为特征,其发病率占先心病的0.4%~2.8%.多数患儿3~6个月内既因肺动脉高压而丧失手术机会.此病病种类型多,手术复杂,预后极差,应尽早手术,我科于1998年5月收治1例Ⅰ型永存动脉干的患儿,在全麻体外循环下采用同种异体血管行永存动脉干根治术,经过延迟关胸,严密监护痊愈出院,现将护理体会介绍如下.
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永存动脉干的超声诊断
目的:探讨二维(2DE)及彩色多普勒超声心动图(CDFI)对永存动脉干(PTA)的诊断价值.方法:回顾性分析7例PTA患者的二维及多普勒的超声表现,并与右心导管造影结果对照.结果:7例患者经右心导管造影检查均为PTA,其中超声检出6例,1例被误诊为法乐氏四联征(F4).7例患者均伴有较大的室间隔缺损,1例伴有右位主动脉弓畸形.结论:超声心动图检查是诊断PTA的有效方法,具有无创、快速、准确性高的优点,胸骨上窝声窗的检测有助于避免误诊.
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永存动脉干影像诊断、分型与手术矫治分析
目的 结合永存动脉干的手术矫治,探讨超声心动图、CT及右心导管技术对永存动脉干的诊断价值.方法 回顾分析41例超声诊断永存动脉干的患者,其中19例已行CT检查,17例(均完成超声和CT检查)行外科手术治疗,将超声、CT、右心导管及术中诊断结果相比较.结果 超声可实时显示心内结构畸形,明确绝大多数永存动脉干的诊断及分型,但对于心外血管的走行和空间结构仍然依赖于CT检查,而评价肺动脉高压的程度和性质,评价手术适应症,则需要右心导管术.结论 超声可以及时、准确地诊断永存动脉干,已成为临床首选的检查手段.同时仍需结合CT及右心导管检查,合理利用多种影像检查的优劣势,准确诊断,评估手术适应症及预后,为临床提供更为精确的依据.
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胎儿永存动脉干合并心脏多发性横纹肌瘤1例
孕妇,24岁,共怀孕三次,前两次均自然流产,本次怀孕约34周,来我院进行首次产科 B超检查.采用美国GE-LOGIQ500彩色成像超声诊断仪,凸阵探头,频率3.0MHz,经腹壁扫查.声像图显示:子宫明显增大,内见单胎,头位、双顶径84mm,股骨长径63mm,腹围269mm.胎儿心脏增大变形,心胸比值0.81,心包腔内可见9mm液性无回声区.心底部仅见一条大血管为动脉干,宽达17mm,其根部见3~4个条索样瓣膜状较强回声,彩色多普勒显示红色返流束,近端扩大处分出两条肺动脉,室间隔连续中断约5mm,断端回声增强,动脉干骑跨于间隔之上,骑跨率28%(图1左).主动脉弓切面观,该动脉干移行于主动脉弓处发出头臂动脉,远端为降主动脉.
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彩色多普勒超声心动图产前诊断胎儿永存动脉干的价值
目的 探讨胎儿永存动脉干的声像图特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院经随访证实的3例胎儿永存动脉干的产前超声诊断图像,结合相关文献总结该病声像图特点.结果 胎儿永存动脉干的声像图有其特征性表现,3例经随访证实为永存动脉干的病例与产前系统超声检查结果一致.结论 彩色多普勒超声心动图是观察和诊断胎儿永存动脉干有价值的影像学方法,有重要临床指导意义.
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超声诊断完全性心内膜垫缺损合并永存动脉干1例
胎儿,女,孕38周,因宫内生长受限剖宫产娩出,出生体重2200 g,1分钟阿氏评分"10",5分钟阿氏评分"10".入新生儿科时全身青紫,四肢SpO2 42%~65%,即置辐射台复温,头罩给氧5 L/min,SpO2 55%~85%.查体:呼吸50~65次/分,全身肤色青紫,前囟平软,三凹征(±),双肺呼吸音粗,较广泛细湿性啰音,HR120~140次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音.
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胎儿永存动脉干的超声诊断
永存动脉干又称主动脉-肺动脉共干,是一种少见的预后极差的心脏病,在先天性心脏病中约占1.5%~3.0%.产前超声诊断胎儿永存动脉干对降低围产儿病死率及优生具有重要的意义.
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彩超诊断永存动脉干伴异位肺动脉起源部狭窄的体会
患者男,15岁,无明显诱因感活动后气促、心悸,需蹲踞后才能站立活动,紫绀、活动受限、伴心脏杂音8年.一般情况可,比同龄人瘦弱,口唇、肢端中度紫绀伴杵状指(趾).
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21例右心室肺动脉带瓣外管道移植手术的护理配合
心内隧道心外通道手术(Rastelli手术)是1969年由Rastelli创立的一种外科手术方法[1],开始用于矫治大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄,以后扩展到治疗永存动脉干和部分右室双出口等复杂先天性心脏病[2].其心内操作比较复杂,手术配合有一定特殊性.我院从1995年8月至2004年3月为21例复杂型先天性心脏病患者实施Rastelli手术,取得了一些护理配合经验,现介绍如下.
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圆锥动脉干畸形的分子遗传学研究进展
先天性心脏病是常见的儿童先天性畸形之一,我国活产儿中患病率是3‰~8‰[1].而其中圆锥动脉干畸形(conotruncal malformation)占先天性心脏病的1/4~1/3,约占青紫型先天性心脏病的70%[2].圆锥动脉干畸形造成的先天性心脏病由于病情相对较重,预后相对较差,长期以来一直受到人们的关注.圆锥动脉干发育异常造成的畸形主要包括:法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁以及永存动脉干.随着外科手术技巧以及术后监护技术的日渐成熟,圆锥动脉干畸形所致死亡率和治愈率都有所提高.但对其发生机制和病因的理解仍有局限,其发病率依然居高不下.目前认为,圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏病,多数是由环境因素及遗传因素共同造成.环境因素包括:暴露于维生素A、视黄醇、烟酸以及视黄醇受体.另外包括除草醚、空气污染、氯化烃以及杀虫剂等都已经有相关报道证明与流出道畸形的形成有关[3].近几年,随着分子遗传学技术的发展和成熟,圆锥动脉干分子遗传学方面的研究得到了巨大的关注并且进展迅速.本文就近年来研究的较为成熟和热点的几个候选基因作一综述.
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产前超声诊断胎儿复杂型先天性心血管畸形二例
例1:孕妇,23岁。孕1产0,孕39周。临产前来我院超声检查发现心脏增大,胎心专项检查:心脏位于左侧胸腔,心胸比>1/2,心尖指向左下,左侧心房左右径13 mm,右侧心房左右径21 mm,房间隔中下部可见一9 mm连续中断。下腔静脉引流入右侧心房,部分肝静脉引流入左侧心房。左侧房室瓣形态活动尚正常,右侧房室瓣位置可见一纤维状强回声,未见明显瓣膜。左侧心室左右径24 mm,右侧心室较小,呈一残腔,左右径为6 mm。心底部仅见一根大动脉从左心室发出,其内径为11 mm,向上形成一动脉弓并折转向下延续为腹主动脉。其起始段后壁发出一内径为5 mm管状无回声,远端分布于胎儿肺组织(图1,2)。胎儿腹壁完整,肝脏占据整个上腹部,脾脏未显示。超声提示:胎儿复杂型先天性心脏畸形:(1)水平肝,无脾综合征可能;(2)房间隔缺损;(3)三尖瓣闭锁并单心室(右心室发育不良);(4)永存动脉干(Ⅰ型)。1 d后在我院顺产娩下一男婴,经超声心动图检查完全证实。3d后患儿在喂奶过程中突然死亡。
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小儿永存动脉干9例外科诊治
目的:总结9例小儿永存动脉干(PTA)外科治疗的经验.方法:1994年4月至2004年3月外科手术纠治9例PTA.年龄18个月~6岁,体重6.5~18 kg.按Van Praagh分型,A1型5例,A2型2例,A3及A4型各1例.右心室-肺动脉流出道重建,均用同种带瓣主动脉.结果:PTA发病率0.36%,死亡率11.1%(1/9).早期死亡l例,早期并发肺部感染1例,术后随访6例,1例残余室间隔缺损(VSD),1例残余右心室流出道梗阻,2例主动脉瓣轻度关闭不全,1例主动脉瓣中度关闭不全.结论:PTA易早期并发肺血管梗阻性疾病,应尽早纠治.手术要点是防止VSD残余分流;分离肺动脉和修复动脉干缺损时,应避免损伤动脉干瓣膜及冠状动脉口.
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1例永存动脉干合并肺动脉高压患儿围手术期的护理
总结了1例永存动脉干合并肺动脉高压患儿围手术期护理体会.主要护理要点:通过对患儿术前准备及心理护理,术后维持有效循环维护,各管道管理,加强肺部护理,营养支持,治疗集中,必要时镇静镇痛预防肺高压危象等精心护理,患儿未发生严重并发症.该患儿通过精心护理,康复顺利,于术后20日治愈出院.
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1例成人永存动脉干矫治术的体外循环管理
1临床资料患者男性,年龄23岁,体重49kg,身高170cm,发现心脏杂音二十余年,因家境贫困未及时治疗,但生长发育较同龄人迟缓,近期出现劳累后心慌、气促,呼吸困难伴口唇发绀,休息后自行缓解.患者自患病以来,精神欠佳,睡眠饮食一般,大小便正常.查体:患者消瘦,口唇无明显紫绀,可见杵状指,左侧胸廓膨隆,心尖搏动弥散,于第五肋间锁骨中线外侧2cm,心尖部可闻及舒张期Ⅱ~Ⅳ级隆隆样杂音,胸骨左缘肋间可闻及Ⅲ~Ⅵ级收缩期粗糙杂音,P2亢进.ECG示左室高电压,心血管造影可见主肺动脉发自主动脉,再分出左右肺动脉,属Van praagh Ⅰ型永存动脉干,经计算全肺阻力4.33wood.化验检查:血红蛋白164g/L,红细胞比积0.46,白蛋白41.4g/L.
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主动脉瓣四瓣化并关闭不全的外科治疗
目的 总结主动脉瓣四瓣化并关闭不全的外科治疗效果.方法 2013年6月至2017年6月,收治4例主动脉瓣四瓣化并关闭不全患儿,男3例,女1例;年龄2个月~5岁;体质量2.7~22.7kg,其中3例为永存动脉干,行永存动脉干矫治同期行主动脉瓣成形术;1例为法洛四联症矫治术后4年,因主动脉瓣重度反流,再次入院行主动脉瓣成形术.术中均在体外循环下切开主动脉,切除较小的主动脉瓣叶和相应的冠状窦,达到三瓣化的效果.结果 无手术死亡,术后ICUJ停留7~12天,术后住院10~16天,随访3~51个月,4例患儿均一般情况好,复查超声心动图,主动脉瓣轻度反流3例,轻-中度反流1例.结论 瓣叶切除及瓣环成形的三瓣化技术治疗主动脉瓣四瓣化并关闭不全效果良好.
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自体组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道
目的 评估自体组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道方法的临床效果.方法 回顾2000年1月至2012年12月86例PTA患儿资料,53例用自体组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道,其余33例用带瓣管道或Gortex管道重建右心室流出道.53例用自体组织重建右心室流出道患儿年龄生后40天~2.3岁,平均(0.9±0.5)岁;体质量3.5~11.0 kg,平均(6.3±2.1)kg.术中用不同方法将切下的肺动脉总干下拉至右心室流出道切口上缘作吻合,26例患儿加单瓣补片,重建右心室流出道.结果 术后死亡2例,死因均为术后肺高压危象,右心功能衰竭.术后早期出现严重肺动脉高压6例,均予靶向肺动脉扩张剂治疗.余患儿均顺利恢复出院.出院时的心脏超声显示肺动脉瓣反流,3例轻微,27例轻度,21例中度.术后36例随访36~60个月,平均54个月,无死亡.结论 自体组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道简单、有效,可以避免使用管道所带来的相关问题,减少了再次干预的可能.