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超声诊断完全性心内膜垫缺损合并永存动脉干1例
胎儿,女,孕38周,因宫内生长受限剖宫产娩出,出生体重2200 g,1分钟阿氏评分"10",5分钟阿氏评分"10".入新生儿科时全身青紫,四肢SpO2 42%～65%,即置辐射台复温,头罩给氧5 L/min,SpO2 55%～85%.查体:呼吸50～65次/分,全身肤色青紫,前囟平软,三凹征(±),双肺呼吸音粗,较广泛细湿性啰音,HR120～140次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音.
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完全性心内膜垫缺损的外科治疗经验
目的:对比观察不同方法矫治完全性心内膜垫缺损(TECD)的临床经验和效果.方法:2010年4月至2012年10月,一期矫治TECD患者48例(男性15例,女性33例),中位年龄0.9(3个月～ 22岁),中位体质量7.9(4.8 ～47) kg.心内畸形按Rastelli分型:A型38例、B型2例及C型8例.48例患者中10例合并Down综合征,其它合并畸形包括继发孔型房间隔缺损20例,动脉导管未闭7例,完全性肺静脉畸形引流1例,法洛四联症1例,肺动脉狭窄2例,永存左上腔静脉6例.超声心动图观察术前共同房、室瓣反流程度为轻度18例,中度25例,重度5例.4例因重度肺高压于根治术前曾行肺动脉环缩术.结果:48例一期矫治患者中,采用改良单片法16例,双片法32例.平均体外循环时间(128.4±39.5)min,阻断循环时间(89.4±29.5)min.术后机械通气中位时间42.0 h,ICU驻留中位时间4.5d；住院中位时间11.0d.1例早期死亡(病死率为2.2％),死因为低心排出量综合征(低心排).其他并发症包括室间隔缺损(VSD)残余分流4例,Ⅲ.房室传导阻滞1例,二尖瓣中度反流2例,三尖瓣中度反流3例.另1例因左侧房室瓣大量反流和1例因房间隔补片撕裂,致严重低氧血症而于围术期分别行再次手术,其余均顺利出院.存活47例患儿获定期随访,随访时间3～ 32个月.中期随访结果显示4例合并二尖瓣中度反流,3例三尖瓣中度反流,其余无或仅轻微量瓣膜反流,4例仍有小的VSD残余分流.结论:目前随着外科技术的不断提高和围术期处理经验的不断成熟,一期矫治TECD患儿通常可以取得良好的临床效果,且手术风险低,近中期效果好.
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彩色多普勒超声诊断胎儿心脏复杂畸形1例
1 临床资料孕妇,24岁,孕1产0,早孕期曾患感冒,用药不详.孕5月余来我院检查.彩色超声检查:单胎,双顶径60 mm,羊水深49 mm,胎盘位于前壁,厚约40 mm,四肢显示清晰,未见脐带绕颈现象.胎儿心脏检查结果:①胎儿心脏在胸腔位置异常,心胸比例增大,房室腔比例异常,右心室增大(图1),右心室横径14 mm,左心室发育小,左心室横径5 mm;
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完全性心内膜垫缺损的手术护理配合
目的:探讨在完全性心内膜垫缺损手术中的护理配合要点.方法:回顾性分析2008年5月～ 2010年5月16例完全性心内膜垫缺损患者手术期间的护理,总结术中的护理特点,掌握手术配合要点及术中的注意事项等.结果:通过娴熟的手术配合,缩短了体外循环心脏停跳的时间,有效减少了术后并发症.结论:经过积极的手术配合,可以显著提高完全性心内膜垫缺损的手术成功率,减少术后并发症,降低死亡率.
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成人完全性心内膜垫缺损合并升主动脉内径偏细1例
完全性心内膜垫缺损是一种少见病,占先天性心脏畸形的4 ％,同时并发升主动脉内径偏细在临床上更为罕见.完全型心内膜垫缺损的患者由于存在大量左向右分流,导致从出生起就存在显著的肺动脉高压,发现时可能就已出现了不可逆性肺动脉高压,失去一期修复手术机会,因此对于完全性心内膜垫缺损患者通过彩超进行早期诊断尤为重要.
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错过合适年龄段完全性心内膜垫缺损外科矫治疗效分析(附15例报告)
目的 评价错过合适年龄段完全性心内膜垫缺损患者的外科矫治疗效.方法 对2002年 12月至2012年6月15例完全性心内膜垫缺损患者行矫治术.手术方法采用单片法修补房室间隔缺损3例;改良单片法修补房室间隔缺损8例;双片法修补房室间隔缺损4例.同期矫治其他合并畸形.观察病死率及术后并发症等的变化.结果 全组手术死亡2例,病死率13.3%;随访8～120个月,1例于术后36个月因晚期妊娠合并二尖瓣重度关闭不全致左心衰竭死亡;余患者生存质量良好.结论 错过合适年龄段的完全性心内膜垫缺损患者行外科矫治术,也可能取得满意的临床疗效.
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基因芯片筛选完全型心内膜垫缺损患儿心肌组织差异表达基因研究
目的 探讨完全型心内膜垫缺损(complete endocardial cushion defect,CECD)患儿心肌组织基因的表达情况.方法 CECD患儿5例(CECD组)与室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿5例(对照组),2组剪取右心房心肌组织,应用基因芯片技术检测基因表达情况,比较二者差异,筛查差异基因.结果 2组存在10个基因(HCK、WLS、ATG4D、GPATCH2、LARS2、XIAP、DDX56、MED16、UBE2W、C8orf49)明显下调;15个基因(OXR1、IFT57、BTBD6、ZNF580、CHD2、LAMP1、MRC2、SLC16 A2、RAB5C、ANAPC13、CCDC50、TNS1、EPHA3、PDE1A、MIB2)明显上调,但均未达到筛选差异基因的标准.结论 CECD与VSD患儿心肌组织基因表达情况近似,不存在有意义的差异基因;CECD是一种多基因的遗传性疾病.
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婴幼儿完全性心内膜垫缺损的外科治疗
目的 探讨婴幼儿心内膜垫缺损的手术方法及并发症防治.方法 对35例3岁以下的完全性心内膜垫缺损患儿进行手术治疗,同时处理合并畸形.结果 术后早期死亡5例,死亡率14.2％,死亡原因:2例为重度低心排不能脱离体外循环,2例低心排合并肺部感染,多器官功能衰竭,1例放弃治疗.结论 完全性心内膜垫缺损患儿肺血管病变早,应尽早手术治疗,手术成功的关键是二尖瓣成型的效果,避免房室传导阻滞及防止术后肺动脉高压危象发生.
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完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的外科治疗
目的:对近10年来26例完全性心内膜垫缺损(TECD)并发右室流出道狭窄(PS)患者进行了外科手术并进行了随访,以了解不同手术方式的效果.方法:2003年11月～2012年12月共有26例TECD+各种PS患者接受了外科手术,男10例,女16例,年龄3个月～ 24(8±7)岁,体质量6～52(22±14)kg.手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术.随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访.结果:26例患儿双心室矫治12例(46％),单心室矫治9例(35％),姑息手术5例(19％).近期死亡9例(35％),住院生存患儿17例,随访期限为术后5～84(平均12.8)个月.晚期死亡1例(4％).结论:TECD并发各种类型的PS,手术复杂,手术近期死亡率高,但中远期生存率较好.在同等条件下,双心室矫治较单心室矫治及姑息手术远期预后更好.
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产前超声筛查五步检查法对胎儿心脏畸形的诊断价值
目的探究产前超声筛查五步检查法在心脏畸形胎儿临床诊断中的应用价值，以为其推广应用提供科学依据。方法选取我院2012年5月~2014年收治的200例孕周15~40 w孕妇实施产前超声筛查，对检出的疑似心脏畸形胎儿进行五步检查法检查，并与超声心动图复查及尸检结果相比对，探究五步检查法诊断价值。结果200例胎儿中心脏畸形胎儿共15例。超声五步检查方法检出13例，诊断准确率86.7%，漏诊2例，漏诊率13.3%。其中严重心脏畸形诊断准确率100%。结论产前超声筛查五步检查法能够有效诊断心脏畸形胎儿并为临床提供科学依据，具有较高的临床应用价值，值得在今后临床诊断工作中推广使用。
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完全性心内膜垫缺损矫治术后并发心动过速合并右束支和左前分支传导阻滞
完全性心内膜垫缺损是一种心血管的先天性发育异常,临床除严重的心脏动力学异常外,心律失常亦有所见,这大大增加了手术治疗及手术过程中的潜在风险.
